Hemifacial mikrosoomia | SFOMC

Hemifacial mikrosoomia on haruldane arenguhäire, mis mõjutab näo üht poolt, põhjustades asümmeetriat ja ebanormaalseid jooni. SFOMC meditsiin on rahvusvaheliselt tunnustatud juhtiv asutus, mis pakub tipptasemel ravi ja uurimistööd erinevate meditsiiniliste seisundite, sealhulgas hemifacial mikrosoomia valdkonnas. Nende spetsialistid on pühendunud patsientidele parima võimaliku hoolduse tagamisele ning kaasaegsete tehnoloogiate ja meetodite kasutamisele haigusega võitlemisel.

Mis on hemifatsiaalne mikrosoomia?

Hemifatsiaalne mikrosoomia on tavaline kaasasündinud näo erinevus, mis põhjustab näo asümmeetrilist arengut. Hemifacial on nimetatud paljudeks terminiteks, nagu Goldenhari sündroom ja okulo-auriculo-vertebral spekter. Nad kõik on samas seisukorras. See seisund võib mõjutada kõiki näo struktuure, kuid kõige sagedamini põhjustab silmade, lõualuude, kõrvade, lihaste/närvide, mis võimaldavad patsiendil naeratada, ja näo pehmete kudede asümmeetriat.

Mis põhjustab hemifatsiaalset mikrosoomiat?

Teadlased ei tea veel kindlalt hemifatsiaalse mikrosoomia põhjust. Juhtiv teooria on see, et pea arteri kõrvalekalle või vigastus arengu ajal põhjustab mõjutatud struktuuride ebanormaalset arengut. Enamik hemifatsiaalse mikrosoomia juhtumeid ei ole geneetilised ega pärilikud. On ka teisi haigusi, mis on sarnased hemifatsiaalse mikrosoomiaga, nagu Townes-Brocksi sündroom ja mis võivad olla pärilikud.

Millised on hemifatsiaalse mikrosoomia sümptomid?

Hemifaciaalse mikrosoomia kõige ilmsemad sümptomid on nähtavad deformatsioonid ja näo asümmeetria. Seisund võib mõjutada mõlemat näopoolt ja seda nimetatakse kahepoolseks hemifatsiaalseks mikrosoomiaks, kuid tavaliselt on üks pool tugevamini mõjutatud kui teine.

Kõige sagedasem hemifatsiaalse mikrosoomia kõrvalekalle on alalõualuu või alalõua asümmeetria. Lõualuu asümmeetria põhjustab hammaste põiki, mis on nähtav naeratades, lõua ühele küljele suunatud ja asümmeetria näo alumises osas. Oluliste lõualuu deformatsioonidega lastel, eriti kahepoolsetel juhtudel, võib tekkida obstruktiivne uneapnoe (OSA) või Pierre Robini järjestus.

Teine kõige levinum kõrvalekalle hemifatsiaalses mikrosoomias on asümmeetriline areng või kõrvade puudumine. Patsientidel võib olla üks kõrv, mis on teisest kõrvast veidi väiksem ja/või silmatorkavam. Raskematel juhtudel, haigusseisundil, mida nimetatakse mikrotiaks, võib esineda väike nahastruktuur, kus kõrvasagar pidi moodustuma, ilma kõrvakanalita. Kõige raskematel juhtudel puuduvad kõrvastruktuurid. Kõrvakanalita patsientidel võib või ei pruugi olla normaalne keskkõrv kuulmiseks, kuid sageli on neil närvid, mida on vaja kahjustatud kõrvast välja kuulmiseks.

Ühe kõrva kuulmislangusega patsiendid kuulevad, kuid neil on sageli raskusi helide asukoha leidmisega. Teie lapsele tuleks õpetada, kui tähtis on tänavat ületades vaadata mõlemale poole.

Hemifaciaalse mikrosoomia rasketel juhtudel võib silmade suurus või asukoht olla asümmeetriline. Lisaks on mõnedel patsientidel sündinud silma limaskesta dermoidne tsüst. See on healoomuline seisund, kuid võib põhjustada silma liigutavate lihaste tasakaalustamatust.

Muud näo asümmeetriad võivad olla põhjustatud väiksemast rasvasisaldusest põskede kudedes ning nägu liigutavate lihaste ja närvide asümmeetriast. Teie plastikakirurg hindab neid seisundeid ja annab soovitusi. Mõnikord ei tööta suulae lihased sümmeetriliselt ja see võib kõnet mõjutada.

Raskematel hemifaciaalse mikrosoomia juhtudel võib esineda kõrvalekaldeid väljaspool pead ja kaela. Need hõlmavad kõige sagedamini selgroo, neerude ja südame luude kõrvalekaldeid.

Kuidas hinnatakse hemifatsiaalse mikrosoomiaga patsiente?

Hemifaciaalse mikrosoomia hindamine ja ravi nõuab koordineeritud spetsialistide meeskonda. Siia kuuluvad plastikakirurg, laste-nina-kurguarst, lastearst, geneetik, silmaarst, lastehambaarst, ortodont, audioloog, logopeed ja sotsiaaltöötaja. Kõik need spetsialistid hindavad teie last ja kooskõlastavad tema hoolduse tervikliku plaani.

Kui teie laps kasvab või kui kaalutakse operatsiooni, on vaja kindlaks teha, milline anatoomia põhjustab tema deformatsiooni. Teie kirurg, hambaarstid või ortodont tellivad vajaliku teabe saamiseks sobiva röntgeni- või CT-skanni.

Mikrotiaga lapsed vajavad regulaarset testimist audioloogi poolt, et veenduda, et nad kuulevad õigesti ja kas seadmed, näiteks kuuldeaparaadid, töötavad nende jaoks hästi.

Lastel, kellel on olulised lõualuu deformatsioonid, kuulmisprobleemid või suulae talitlushäired, võib esineda raskusi normaalse toitmise või rääkimisega. Logopeedi põhjalik hindamine aitab need probleemid tuvastada ja määrata, millised ravimeetodid on nende funktsiooni parandamiseks vajalikud.

Kuidas hemifatsiaalset mikrosoomiat ravitakse?

Hemifatsiaalne mikrosoomia nõuab sageli kirurgilisi protseduure, et ravida teie lapse näo erinevuse erinevaid komponente. Tehnika ja selle tegemise aeg sõltuvad deformatsiooni tõsidusest ja teie lapse tervislikust seisundist.

Alalõualuu rekonstrueerimine

Lõualuu mõjutavad deformatsioonid hõlmavad laia spektrit. Mõnel patsiendil on väike asümmeetria, mis pole igapäevase vestluse ajal märgatav. Teised patsiendid on sündinud ilma normaalse temporomandibulaarse liigeseta (TMJ) ja neil on väike lõualuu, mis põhjustab hingamisteede obstruktsiooni või Pierre Robini järjestust. Väiksemad juhud ei pruugi operatsiooni vajada.

Parim aeg lõualuu asümmeetria raviks on pärast seda, kui teie laps on teismeliseeas kasvanud. Ülemiste ja alumiste lõualuude ortognaatne operatsioon võimaldab kirurgil asetada lõuad sinna, kus need peaksid asuma, ilma et teie laps võiks oma korrektsioonist välja kasvada. Meie kirurgid kasutavad selle operatsiooni ettevalmistamiseks uusimaid 3-dimensioonilise pildistamise tehnikaid ja arvutipõhist planeerimist.

Märkimisväärsemate lõualuu deformatsioonidega lastel ei pruugi oodata, kuni laps on täiskasvanuks saanud. Ilma temporomandibulaarse liigeseta (TMJ) sündinud lapsed peavad selle looma. Tavaliselt tehakse seda vanuses 8–12 aastat. Teie kirurg võib uue liigese loomiseks kasutada distraktsiooni osteogeneesi tehnikat, ribi luu või jalaluu ​​(fibula).

Sageli vajavad patsiendid hiljem, kui nad on kasvu lõpetanud, ortognaatilist operatsiooni. Patsiendid, kellel on Pierre Robini järjestus või raske uneapnoe, võivad vajada lõualuu operatsiooni enne, kui nad on kasvanud. Tavaliselt tehakse neid operatsioone tehnikaga, mida nimetatakse alalõua distraktsiooniks, kui luu venitatakse järk-järgult, kasutades välist või sisemiselt maetud seadet. Seda tehnikat saab teha vastsündinutel või täiskasvanud inimestel.

Paljud keskused teostavad 8–12-aastastel lastel alalõua tähelepanu hajutamist, lootes ennetada tulevast operatsiooni. Nüüd näitavad tõendid, et patsiendid kipuvad teismeeas nendest parandustest välja kasvama. Varajane operatsioon on endiselt võimalus patsientidele, kellel on uneapnoe või märkimisväärne stress, mis on tingitud kiusamisest või pirni survest. Teie kirurg arutab seda teiega ja otsustab, milline ravi on teie lapsele parim.

Kõrva rekonstrueerimine

Kõrva deformatsioonid hemifatsiaalses mikrosoomias on erinevad. Kergelt asümmeetrilise või silmatorkava kõrvaga patsientidel võib kasu olla otoplastika protseduurist, et luua normaalsed voldid ja vähendada kõrva esiletõstmist, kui nad on piisavalt vanad, et arutada oma operatsioonisoovi. Märkimisväärse asümmeetria või mikrotiaga patsiendid vajavad uue kõrva ehitamist.

Enamikule mikrotioosiga patsientidele saab kõrva luua umbes 8–10-aastaselt. Selleks ajaks on enamik patsiente piisavalt suured, et ribides on piisavalt kõhre, et luua terve kõrv ja lapsed on protsessi läbimiseks piisavalt küpsed. Enamiku mikrotia juhtumeid saab rekonstrueerida kahe operatsiooniga. Paljudele patsientidele tuleks kasu pärast seda, kui nende tulemus oleks maksimaalne. Raskematel juhtudel on uue kõrva ehitamiseks vaja 3 või 4 operatsiooni.

Selle protsessi esimene operatsioon nõuab, et kirurg lõikaks ribi kõhrest kõrva ja asetaks selle kohta, kus puuduv kõrv peaks asuma. Teine operatsioon tehakse 6–12 kuud hiljem ja see hõlmab kõrva tõstmist nii, et see paistaks peast välja. Selleks kasutatakse peanahast (TPF-klapp) või kõrva tagant võetud kudet ja teisest kohast võetud nahasiirdamist.

Enamik mikrotiaga lapsi vajab kuulmise parandamiseks operatsiooni. Pealindiga kuuldeaparaadid on väikeste laste puhul väga kasulikud, kuid lõpuks kaalub enamik peresid püsivama lahendusena luuga ankurdatud kuuldeaparaadi (BAHA) paigaldamist. Mõned patsiendid on kandidaat uue kõrvakanali loomisele, kanaliplastikale. Seda protseduuri viib läbi kõrvaarst ja nad võivad aidata kindlaks teha, kas teie laps on selle operatsiooni kandidaat.

Kui kaalute mõnda neist protseduuridest, arutage seda oma plastikakirurgiga. Need on mõlemad väärtuslikud protseduurid, kuid kui need tehakse enne kõrva rekonstrueerimisoperatsiooni, võivad need suurendada tüsistuste riski või kahjustada kõrva rekonstrueerimise tulemusi.

Näo taaselustamine

Mõned hemifatsiaalse mikrosoomiaga patsiendid on sündinud kaasasündinud näonärvi halvatusega. Nendel patsientidel võib olla raskusi silma sulgemisega või nende naeratus võib olla veidi asümmeetriline. Arutage neid tingimusi oma kirurgiga. Nad ütlevad teile, kas protseduur on nende seisundite parandamiseks sobiv. Suurema näonärvi halvatusega patsiendid ei pruugi olla võimelised oma nägu liigutama ja naeratama. Selle seisundi parandamiseks on saadaval erinevad toimingud.

Kõige sagedamini võetakse lihasest väike lihas (gratsiilislihas) ja kantakse näole. See lihas on ühendatud kas näonärviga teisel pool nägu või närviga, mida kasutatakse närimiseks. Gratsiililihas on ühendatud suunurgaga ja võimaldab patsiendil põske liigutada ja naeratust tekitada. Alternatiivsed protseduurid hõlmavad samasuguse efekti saavutamiseks ühe lihase kasutamist, mis liigutab alalõualuu.

Teie kirurg hindab teie last põhjalikult ja aitab teil valida teie lapsele parima operatsiooni. Näo taaselustamise operatsioon tehakse tavaliselt siis, kui lapsed on 7–8-aastased või vanemad. Patsiendid peavad olema piisavalt küpsed, et teha vajalikke harjutusi, et “õppida” kasutama oma uut naeratust.

Rasva pookimine

Hemifatsiaalse mikrosoomiaga patsientidel on sageli näo pehmete kudede asümmeetria. Struktuurne rasvasiirdamine võimaldab rasvaimuga sarnaste tehnikate abil võtta rasva teistest kehapiirkondadest ja kanda see näole. Tavaliselt jääb 60–80% ülekantud rasvast ellu ja meie lõppeesmärgi saavutamiseks on vaja korduvaid protseduure.

Kokkuvõttes võib öelda, et hemifacial mikrosoomia on haruldane kaasasündinud seisund, mis mõjutab näo arengut ja põhjustab ebatavalist välimust ning funktsionaalseid probleeme. SFOMC meditsiinikeskuses pakutakse patsientidele tipptasemel ravi ja hooldust ning sealne meeskond on pühendunud patsientide heaolu parandamisele. Tänu meditsiinikeskuse kogemustele ja teadmistele on võimalik parandada hemifacial mikrosoomiaga inimeste elukvaliteeti ning aidata neil saavutada maksimaalset enesekindlust ja heaolu.