Haruldased ajukasvajad: gangliotsütoom ja pineotsütoom

Ajukasvajad võivad ilmneda mitmesugustel kujudel, kuid harva esinevad vormid nagu gangliotsütoom ja pineotsütoom esitavad nii patsientidele kui ka arstidele ainulaadseid väljakutseid. Need kasvajad on vähetuntud ning nende diagnoosimine ja ravi nõuavad spetsiifilist lähenemist. Selles artiklis sukeldume süvitsi, et mõista paremini nende haruldaste kasvajate iseloomu, avastamise keerukust ning kaasaegseid ravimeetodeid, mis annavad lootust parematele tulemustele ja elukvaliteedile.

Gangliotsütoom ja pineotsütoom on haruldased healoomulised (mitte vähkkasvajad) ajukasvajad. Need on aeglaselt kasvavad kasvajad, mida tervishoiuteenuse osutajad ravivad tavaliselt operatsiooni ja kiiritusraviga. Gangliotsütoomi kasvajad mõjutavad teie kesknärvisüsteemi (KNS) osi. Pineotsütoomi kasvajad moodustuvad teie käbinäärmes, väikeses organis, mis asub sügaval teie ajus.

Ülevaade

Mis on gangliotsütoomid ja pineotsütoomid?

Gangliotsütoom ja pineotsütoom on haruldased healoomulised ajukasvajad. Gangliotsütoomi kasvajad mõjutavad teie kesknärvisüsteemi (KNS) osi. Pineotsütoomi kasvajad moodustuvad teie käbinäärmes, väikeses elundis, mis asub sügaval teie ajus ja mis kontrollib und. Need on aeglaselt kasvavad kasvajad, mida tervishoiuteenuse osutajad ravivad tavaliselt operatsiooni ja kiiritusraviga.

Keda need ajukasvajad mõjutavad?

Gangliotsütoom võib esineda igas vanuses inimestel, kuid seda tüüpi ajukasvaja areneb kõige sagedamini 10–30-aastastel inimestel. Pineotsütoomid mõjutavad tavaliselt 20–64-aastaseid täiskasvanuid ja diagnoosimise keskmine vanus on 38 aastat.

Milliseid minu kesknärvisüsteemi osi mõjutavad gangliotsütoomid?

Gangliotsütoomid moodustuvad kõige sagedamini teie aju oimusagarates, mis asuvad teie kõrvade taga. Teie oimusagarad töötlevad sensoorset sisendit, sealhulgas mälu, kuulmist ja emotsioone. Kasvaja võib tekkida ka teie:

• Ajutüvi: See on teie aju osa, mis ühendab teie suuraju (ülemine osa) seljaaju ja väikeajuga. See saadab signaale, et juhtida selliseid asju nagu hingamine ja pulss.
• Väikeaju: Aju tagaosas asuv väikeaju kontrollib tasakaalu, liikumist ja nägemist.
• Kolmanda vatsakese põrand: See kitsas õõnsus teie aju esiosas kaitseb seda traumade eest ning aitab transportida toitaineid ja jäätmeid.
• Selgroog: Teie seljaaju kannab närvisignaale teie ajust kehasse ja vastupidi. Närvisignaalid aitavad teil tunnetada ja liigutada keha.

Mis vahe on käbikesta tsüstil ja pineotsütoomil?

Käbikesta tsüst on vedeliku või õhuga täidetud kott või kott. Pineotsütoom on kasvaja või ebanormaalsete rakkude mass. Käbikesta tsüstid kasvavad harva, samal ajal kui pineotsütoomid kasvavad, kuigi väga aeglaselt. Käbikesta tsüstid ja pineotsütoomid on mõlemad healoomulised (mitte vähkkasvajad).

Sümptomid ja põhjused

Millised on nende seisundite sümptomid?

Teil võib olla gangliotsütoom ilma sümptomeid märkamata. Paljudel juhtudel diagnoosivad tervishoiuteenuse osutajad gangliotsütoome kuvamiskatsete käigus, et diagnoosida mõni muu probleem. See tähendab, et gangliotsütoom ja pineotsütoom on seotud mitmete erinevate sümptomitega seisunditega.

Sagedased gangliotsütoomi sümptomid

Märgatavad gangliotsütoomi sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Liikumise muutused, sealhulgas lihaskontrolli kaotus (värinad, halvatus ja nõrkus).
• Sensatsiooni muutused, sealhulgas tuimus.
• Kõne raskused.
• Nägemine muutub.

Kas gangliotsütoomid võivad põhjustada tõsiseid haigusi?

Jah, see kasvaja on seotud terviseseisunditega, sealhulgas:

• Endokriinsüsteemi häired tekivad siis, kui teie näärmed ei tooda õigel tasemel hormoone.
• Krambid.
• Suurenenud ajurõhk (mis põhjustab peavalu, iiveldust ja segasust).
• Lhermitte-Duclos tõbi (LDD). See on väga haruldane healoomuline kasvaja, mis ilmneb teie väikeajus. Mõnikord nimetatakse seda väikeaju düsplastiliseks gangliotsütoomiks. LDD sümptomiteks on peavalu, iiveldus, vesipea (vedeliku kogunemine ajus), ataksia (liikumise ja koordinatsiooni probleemid) ja nägemishäired. LDD-ga inimestel võib olla geneetiline häire, mida nimetatakse Cowdeni sündroomiks, mis võib põhjustada naha kasvu ja suurendada vähiriski.

Levinud pineotsütoomi sümptomid

Pineotsütoom võib põhjustada hüdrotsefaalia, vedeliku rõhu ebanormaalset kogunemist ajus. Kui teil on vesipea, võivad teil tekkida järgmised sümptomid:

• Tasakaalu probleemid.
• Silmade liikumise probleemid (Parinaudi sündroom).
• Peavalud.
• Mälu probleemid.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Unehäired.
• Probleemid kõndimisega.

Mis põhjustab neid kasvajaid?

Nagu enamik kasvajaid, tekivad gangliotsütoomid ja pineotsütoomid siis, kui miski käivitab muutused rakkude geneetilistes juhistes. Uute juhiste järgi töötades hakkavad rakud paljunema, muutudes lõpuks massiks või kasvajaks. Teadlased ei tea, mis muutused käivitab. Nad teavad, et Cowdeni sündroom, mis on seotud Lhermitte-Duclose haigusega, tekib siis, kui geen, nn. PTEN muteerub. PTEN toodab valku, mis aitab kontrollida rakkude kasvu ja jagunemist. Kui PTEN geen muteerub, lõpetab see valgu tootmise, võimaldades rakkudel kontrollimatult kasvada.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad neid kasvajaid diagnoosivad?

Gangliotsütoomi ja pineotsütoomi diagnoosimiseks küsib teie tervishoiuteenuse osutaja teie sümptomite ja perekonna terviseajaloo kohta. Nad teevad füüsilise läbivaatuse, sealhulgas neuroloogilise eksami, et vaadata teie:

• Silmade ja suu liikumine.
• Lihaste tugevus.
• Refleksid.

Teie teenusepakkuja võib teha ka järgmisi teste:

• Magnetresonantstomograafia (MRI): See valutu test, mis kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et luua väga selgeid pilte teie kehas olevatest elunditest ja struktuuridest. Pakkujad võivad seda testi teha kasvajate otsimiseks või kasvaja suuruse ja asukoha hindamiseks.
• CT (kompuutertomograafia) skaneerimine: CT-skaneerimised kasutavad teie pehmete kudede ja luude kolmemõõtmeliste kujutiste loomiseks röntgenikiirte ja arvutit. Nagu MRI puhul, võivad teenusepakkujad seda testi kasutada kasvajate otsimiseks ja hindamiseks.
• Vereanalüüsi: Teie teenusepakkuja võib testida teie verd ebatavalise melatoniini taseme suhtes.
• Lülisamba koputamine (nimmepunktsioon): See test hõlmab teie aju ja selgroogu ümbritseva tserebrospinaalvedeliku proovi võtmist. Pakkujad teevad selle testi kasvajarakkude uurimiseks.
• Biopsia: Teie teenusepakkuja eemaldab kasvaja tüübi määramiseks testimiseks kasvajarakud. Nad kasutavad sageli minimaalselt invasiivseid tehnikaid, nagu endoskoopia või stereotaktiline nõelbiopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad gangliotsütoomi?

Kui teil sümptomeid ei ole, võib teie teenusepakkuja soovitada regulaarseid kontrolle, et nad saaksid jälgida kõiki teil tekkida võivaid sümptomeid ja/või teha pildi- ja vereanalüüse, et näha, kas kasvaja on muutunud või kasvanud.

Kui vajate ravi, teevad teenusepakkujad kasvaja eemaldamiseks ajuoperatsiooni. Pärast eemaldamist tulevad gangliotsütoomid harva tagasi.

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad pineotsütoomi?

Mõnel juhul võivad nad teha ajuoperatsiooni, et eemaldada kogu kasvaja või osa sellest. Nad võivad kasutada ka kiiritusravi. Operatsiooni ajal, kui teil on vesipea, võivad nad sisestada väikese plasttoru, mida nimetatakse šundiks. Šunt läheb teie aju vedelikuõõnde, et aidata tserebrospinaalvedelikku tühjendada. See vähendab survet teie peas ja võib teie sümptomeid leevendada.

Ärahoidmine

Kas ma saan neid kasvajaid ära hoida?

Ei, nende kasvajate vältimiseks ei saa te midagi teha. Need arenevad siis, kui rakud muteeruvad ja hakkavad kontrollimatult paljunema. Teadlased ei tea, mis seda mutatsiooni põhjustab, välja arvatud juhul, kui see on seotud Cowdeni sündroomiga. Cowdeni sündroom tekib siis, kui rakukasvu kontrolliv geen muteerub.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on üks neist kasvajatest?

Kui teil on operatsioon kasvaja eemaldamiseks, taastub see harva.

Koos elamine

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Sõltuvalt teie olukorrast võib teie teenusepakkuja planeerida regulaarseid järelkontrolle, et jälgida teie üldist tervist. Kui teil oli kasvaja eemaldamiseks operatsioon, võivad teenusepakkujad soovitada pilditeste, et kinnitada, et kasvaja pole tagasi tulnud või teil pole uut kasvajat tekkinud. Te peaksite pöörduma oma teenusepakkuja poole igal ajal, kui teie esialgsed kasvaja sümptomid taastuvad või kui olete mures uute muutuste pärast oma kehas.

Ganglitsütoomid ja pineotsütoomid on haruldased, aeglaselt kasvavad healoomulised kasvajad, mis arenevad teie kesknärvisüsteemis ja käbinäärmes. Kuigi nad ei ole vähkkasvajad, võivad need siiski põhjustada haigusi, mis võivad teie elu häirida. Sõltuvalt teie kasvaja tüübist võivad tervishoiuteenuse osutajad kasutada nende kasvajate raviks operatsiooni või kiiritusravi. Pärast operatsiooniga eemaldamist tulevad need kasvajad harva tagasi. Kui teil on mõni neist healoomulistest kasvajatest, küsige oma teenusepakkujalt ravivõimalusi, mida võite pärast ravi oodata ja mida peate teadma, et nende healoomuliste kasvajatega elada.

Haruldased ajukasvajad, nagu gangliotsütoom ja pineotsütoom, on tähtsad diagnostilised väljakutsed, mis nõuavad spetsialiseeritud meditsiinilist oskusteavet. Kuigi need võivad esineda harva, on õigeaegne tuvastamine ja sobiv ravi eluliselt tähtsad haigusseisundi prognoosi ja patsiendi elukvaliteedi osas. Edusammud meditsiinitehnoloogias ja ravi protokollides annavad lootust parematele ravitulemustele nende haruldaste kasvajate puhul.