Hajus suur B-rakuline lümfoom

Tere tulemast! Hajus suur B-rakuline lümfoom on agressiivne lümfoom, mis mõjutab immuunsüsteemi rakkude B-tüüpi rakke. See on üks levinumaid lümfoomi tüüpe täiskasvanutel ja võib esineda erinevates kehaosades, sealhulgas lümfisõlmedes, luuüdis ja põrnas. Seda tüüpi lümfoom võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas lümfisõlmede turset, palavikku, väsimust ja kaalulangust. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline selle haiguse tõhusaks raviks. Sellest artiklist leiate rohkem teavet hajusa suure B-rakulise lümfoomi kohta.

Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on kiiresti kasvav verevähk. Tervishoiuteenuse osutajad ravivad seda seisundit tavaliselt vähiravimite kombinatsiooniga. Kombineeritud ravimid kõrvaldavad sageli DLBCL-i nähud ja sümptomid ning ravivad haigusseisundit. Meditsiiniuurijad uurivad erinevaid DLBCL-i ravimeetodeid, mis ei allu ravile või tulevad tagasi.

Ülevaade

Mis on difuusne suurte B-rakkude lümfoom?

Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on kiiresti kasvav verevähk ja kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoomi vorm. DLBCL-i on erinevaid vorme, mis juhtuvad siis, kui mitmed erinevad geneetilised muutused või mutatsioonid muudavad terved rakud vähirakkudeks.

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad enamikku DLBCL-i tüüpe, kombineerides mitut vähiravimit. See ravi kõrvaldab sageli DLBCL-i nähud ja sümptomid ning ravib haigusseisundit. Ravimikombinatsioon ei toimi kõikide difuusse suurte B-rakuliste lümfoomide puhul. Meditsiiniuurijad uurivad erinevaid DLBCL-i ravimeetodeid, mis ei allu ravile või tulevad tagasi.

Kuidas mõjutab hajus suurrakuline B-lümfoom minu keha?

Et mõista, kuidas DLBCL võib teid mõjutada, võib olla abi mitte-Hodgkini lümfoomide kohta lisateavet. Need seisundid tekivad siis, kui valged verelibled, mida nimetatakse lümfotsüütideks, muteeruvad või muutuvad. Nende rakkude hulka kuuluvad B-rakud, T-rakud ja looduslikud tapjarakud (NK).

Mitte-Hodgkini lümfoomil on kaks kategooriat – B-rakuline lümfoom ja T-rakuline/NK lümfoom. Difuusne suur B-rakuline lümfoom on B-rakuline lümfoom.

B-rakulised lümfoomid mõjutavad sageli teie lümfisüsteemi. Teie lümfisüsteem on kudede, veresoonte ja elundite võrgustik, mis töötavad koos, et viia värvitu vesine vedelik, mida nimetatakse lümfiks, tagasi teie vereringesse. Lümf sisaldab B-rakke (B-lümfotsüüte). B-rakud toodavad antikehi. Antikehad on valgud, mis sihivad sissetungijaid, nagu viirused ja bakterid.

Tavaliselt surevad terved B-rakud, kui nad on infektsiooniga võitlemise lõpetanud. B-rakuline lümfoom tekib siis, kui terved B-rakud muutuvad kiiresti kasvavateks vähirakkudeks, mis ei sure nii, nagu peaks. Vähirakud dubleerivad, ületades lõpuks terved rakud.

Difuusse suurte B-rakuliste lümfoomide korral võivad vähi B-rakud ilmuda teie lümfisõlmedesse, kuid mõnel juhul võivad need esineda peaaegu igas elundis, sealhulgas seedetraktis, kilpnäärmes, nahas, rinnas, luus või ajus. Hajus suur B-rakuline lümfoom on agressiivne, mis tähendab, et see võib levida väga kiiresti.

Kas see on tõsine haigus?

See võib olla, olenevalt teie olukorrast. Üks uuring näitas, et vähiravimite kombinatsioon, mida kasutati esmase või esmase ravina, ravis 90% varajases või piiratud staadiumis lümfoomiga inimestest. (Varases staadiumis vähk on vähk, mis ei ole levinud.) See sama ravi aitas kuni 60% inimestest, kellel oli difuusse suure B-rakulise lümfoomi kaugelearenenud vorm. Kombineeritud ravi ei ravi aga kõiki DLBCL-e ja see ei pruugi takistada haigusseisundi taastumist (kordumist).

Kas difuusne suurte B-rakuline lümfoom on levinud?

Ei, see pole nii, vähemalt võrreldes teiste vähivormidega. Riikliku Vähiinstituudi andmetel diagnoositi 2020. aastal umbes 6 inimesel 100 000-st DLBCL. Võrdluseks, sel aastal diagnoositi 19 inimesel 100 000-st mitte-Hodgkini lümfoomi mingi vorm ja umbes 500 inimesel 100 000-st vähk, mis mõjutas nende kehaosasid.

Keda see seisund mõjutab?

Hajus suur B-rakuline lümfoom mõjutab tavaliselt 60-aastaseid inimesi. See mõjutab rohkem valgeid inimesi kui mustanahalisi.

Sümptomid ja põhjused

Mis on difuusse suurte B-rakuliste lümfoomide sümptomid?

Sümptomid, mida enamik inimesi märkab, on lümfisõlmede turse kaelas, kaenlaalustes või kubemes. Nad võivad märgata tükki või massi, mis ei kao ja näib muutuvat suuremaks. Muud sümptomid on mõnikord järgmised:

• Seletamatu palavik: Palavik, mis püsib üle 103 kraadi Fahrenheiti (39,5 kraadi Celsiuse järgi), mis kestab kauem kui kaks päeva või taastub, võib olla märk tõsisest probleemist.
• Tugev öine higistamine: See on nii intensiivne higistamine, et teeb linad läbi.
• Seletamatu kaalulangus: See on kehakaalu kaotamine ilma proovimata. 10% kogu kehakaalust kuue kuu jooksul kaotamine on märk seletamatust kaalukaotusest.

Oluline on meeles pidada, et need on levinud sümptomid, mis on seotud paljude erinevate seisunditega. Ühe või kõigi nende sümptomite esinemine ei tähenda, et teil on hajus suur B-rakuline lümfoom. Sellegipoolest peaksite võtma ühendust tervishoiuteenuse osutajaga igal ajal, kui märkate oma kehas muutusi, mis kestavad mitu nädalat.

Mis põhjustab difuusset suure B-raku lümfoomi?

Difuusne suur B-rakuline lümfoom tekib B-rakkude muteerumisel. Need on omandatud geneetilised mutatsioonid, mis tähendab, et te arendate neid oma elu jooksul, selle asemel, et nendega sündida.

Meditsiiniuurijad pole kindlad, mis need mutatsioonid käivitab, kuid DLBCL-i perekonna ajalugu võib olla riskitegur. Riskitegur on tegevus või seisund, mis suurendab teie riski haigestuda haigusesse. Muud riskitegurid võivad hõlmata järgmist:

• Teatud viirused, sealhulgas Epstein-Barri viirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), B-hepatiit ja C-hepatiit.
• Immunosupressandid, mida võetakse pärast elundisiirdamist.
• Autoimmuunsed häired.
• Immuunpuudulikkus.
• Suurenenud kehamassiindeks noortel täiskasvanutel.
• Põllumajanduslikud pestitsiidid.
• Ioniseeriv kiirgus.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad hajutatud suurte B-rakuliste lümfoomide?

Selle seisundi diagnoosimiseks kasutavad tervishoiuteenuse osutajad mitut erinevat vereanalüüsi ja pilditesti. Nad teevad ka geneetilisi teste, et mõista, kas spetsiifilised mutatsioonid või muutused on osa sellest, kuidas antud difuusse suure B-rakulise lümfoomi juhtum tekkis.

Testid, mida tervishoiuteenuse osutajad võivad kasutada, hõlmavad järgmist:

• Üksikasjalik füüsiline läbivaatus.
• Täielik vereanalüüs (CBC) diferentsiaaliga.
• Põhjalik metaboolne profiil (CMP).
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH).
• Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV/AIDS).
• B-hepatiit ja C-hepatiidi viirus.
• Lümfisõlmede biopsia.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine ja/või kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.

Miks on geneetilised testid DLBCL-i diagnoosimisel olulised?

Difuusne suur B-rakuline lümfoom tekib siis, kui geenid muteeruvad või muutuvad. DLBCL-i korral võivad mutatsioonid mõjutada mitut erinevat geeni ja kromosoomi, et luua erinevat tüüpi difuusne suur B-rakuline lümfoom.

• Hajus suur B-rakuline lümfoom (DLBCL-NOS): NOS tähistab “muidu määratlemata”. DLBCL-NOS-i on kaks vormi: idukeskuse B-rakulaadne (GCB) ja aktiveeritud B-rakulaadne (ABC). Nendel vormidel on erinev geneetiline struktuur, mis mõjutab nende reageerimist ravile. GCB moodustab umbes 50% DLBCL-NOS-ist ja allub ravile tõenäolisemalt kui ABC. Teised alatüübid hõlmavad kahekordset lümfoomi ja kolmekordset lümfoomi, mis on nimetatud vähirakke tekitavate geneetiliste mutatsioonide ja kromosomaalsete muutuste kombineeritud mõju tõttu.
• Primaarne mediastiinumi B-rakuline lümfoom: Selle alatüübiga inimestel on rindkere keskel kiiresti kasvav lümfoom. Neil võib olla ka lümfoomi kasvu teistes kehaosades.
• Kesknärvisüsteemi lümfoom: see difuusne suur B-rakuline lümfoom mõjutab inimeste kesknärvisüsteemi.

Difuusse suure B-rakulise lümfoomi etapid

Testi tulemused aitavad pakkujatel vähi staadiumis. Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad vähi staadiumisüsteeme raviplaanide väljatöötamiseks ja prognoosi või oodatava tulemuse hindamiseks. Siin on teave DLBCL-i etappide kohta:

I etapp

• Ühes lümfisõlme piirkonnas või ühes lümfoidorganis on lümfoom. Teie harknääre, põrn ja mandlid on lümfoidsed organid.
• IE etapp: lümfoom on ainult ühes organi piirkonnas väljaspool teie lümfisüsteemi.

II etapp

• Lümfoom on kahes või enamas lümfisõlmede rühmas, mis asuvad teie diafragma samal küljel (üleval või all), mis on teie rindkere ja kõhtu eraldav lihaste riba.
• Või on lümfoom osa lümfisõlmede rühmast ja asub lähedal asuva organi ühes piirkonnas. Selles etapis võib lümfoom mõjutada ka teisi diafragma lähedal asuvaid lümfisõlmi.

III etapp

• Diafragma mõlemal küljel (üleval ja all) lümfisõlmedes on lümfoom.

IV etapp

• Lümfoom on vähemalt ühes piirkonnas väljaspool teie lümfisüsteemi, näiteks teie luuüdis, maksas või kopsus.

Vähi staadiumi mõistmine

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad difuusse suure B-rakulise lümfoomi ravi kavandamiseks vähi staadiumisüsteeme.

Mõnda vähktõbe põdevat inimest võib segadusse ajada ja hirmutada süsteem, mis kirjeldab nende haigust tähtedest ja numbritest koosneva valemiga või riskiteguritega, mis paigutavad nad ühte või teise kategooriasse. Neile võib isegi tunduda, et nende seisundi staadium või kategooria määrab, kes nad on.

Kui see on teie olukord, rääkige oma teenusepakkujaga. Nad mõistavad, miks te nii tunnete, ja vastavad hea meelega teie küsimustele vähi staadiumi määramise süsteemide kohta.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad hajusat suurte B-rakuliste lümfoomidega?

Standardravi on R-CHOP. See ühendab monoklonaalse antikeha ravimi rituksimabi kolme keemiaravi ravimiga ja ravimiga, mis aitab tappa lümfoomirakke.

See ravi on ohutu ja tõhus, kuid ei tööta alati ega takista DLBCL-i taastumist. (Uuringud näitavad, et retsidiivid või korduvad haigused mõjutavad hinnanguliselt 10–35% R-CHOP-i saavatest inimestest.) Kui see juhtub, võivad tervishoiuteenuse osutajad soovitada järgmisi ravimeetodeid:

• Teise valiku ravi ja autoloogsete tüvirakkude siirdamine: Teise valiku ravi on intensiivne ravi kombineeritud vähiravimitega.
• Kimäärse antigeeni retseptori (CAR) T-rakkude ravi: See ravi võib olla kasulik inimestele, kellel on difuusne suur B-rakuline lümfoom, mis taastub pärast ravi.
• Suunatud teraapia: see ravi on suunatud geneetilistele muutustele või mutatsioonidele, mis põhjustavad difuusset suure B-raku lümfoomi.

Hooldus Clevelandi kliinikus mitte-Hodgkini lümfoomi raviLeidke arst ja spetsialistid.Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas ma saan vähendada difuusse suure B-rakulise lümfoomi tekkeriski?

Riskitegur on tegevus või seisund, mis suurendab teie riski haigestuda haigusseisundisse. On DLBCL-i riskitegureid, mida te ei saa kontrollida, näiteks autoimmuunhaigus või immuunpuudulikkus. Ja on riskitegureid, mida saate vältida, näiteks teatud infektsioonide teke.

Riskitegurite vältimine võib aidata, kuid pole mingit garantiid, et teil ei teki DLBCL-i. Seda seetõttu, et see seisund tekib siis, kui teatud geenid muteeruvad ja tekitavad vähirakke. Need on omandatud geneetilised mutatsioonid, mis tähendab, et te arendate neid oma elu jooksul, selle asemel, et nendega sündida. Meditsiiniteadlased ei ole kindlad, miks need mutatsioonid tekivad või millist konkreetset rolli võivad riskifaktorid mängida. Täiendavad difuusse suure B-rakulise lümfoomi riskitegurid on järgmised:

• Immunosupressandid, mida võetakse pärast elundisiirdamist.
• Kokkupuude põllumajanduslike pestitsiididega.
• Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on hajus suur B-rakuline lümfoom?

See sõltub teie olukorrast. Nagu paljude vähiliikide puhul, on ka tervishoiuteenuste osutajatel varajases staadiumis DLBCL-i ravimisel rohkem edu kui levinud kaugelearenenud või hilisemas staadiumis vähki. Üldiselt võivad inimesed, kes on kaks aastat pärast diagnoosi saamist vähivabad, oodata sama kaua kui enamik inimesi nende vanuserühmas.

Hajus suur B-rakuline lümfoom võib aga tagasi tulla. Ja DLBCL-i on erinevaid vorme, mida on raskem ravida. Kui teil on see seisund, on teie tervishoiuteenuse osutaja teie parim teabeallikas selle kohta, mida võite oodata.

Kas on ravimeetodeid, mis võivad seda haigust ravida?

Paljudel juhtudel ravib eesliini- või esialgne ravi inimesi, kellel on varajases staadiumis hajus suur B-rakuline lümfoom. (Antud juhul tähendab “ravi” seda, et ravi kõrvaldas kõik vähi nähud ja sümptomid.) Esialgne või esialgne ravi ravib umbes 60% inimestest, kellel on kaugelearenenud või hilisemas staadiumis DLBCL.

Millised on difuusse suure B-rakulise lümfoomi ellujäämise määrad?

Riikliku vähiinstituudi andmetel on 64,6% DLBCL-iga inimestest elus viis aastat pärast diagnoosimist. (Suhteline ellujäämismäär on hinnangud, mis põhinevad suurtel inimrühmadel.)

Nagu paljude vähiliikide puhul, suureneb varajases staadiumis vähiga inimeste elulemus. Sel juhul on 79,5% I staadiumi DLBCL-iga inimestest elus viis aastat pärast diagnoosimist. Sageli on inimestel diagnoosi saamise ajaks kaugelearenenud staadiumis vähk. Sel juhul on 54,7% IV staadiumis DLBCL-iga inimestest elus viis aastat pärast diagnoosimist.

Oluline on meeles pidada, et ellujäämismäär on hinnanguline. Need põhinevad suurte inimeste rühmade kogemustel, kellel on DLBCL-i erinevad vormid erinevatel eluperioodidel ja erineva üldise tervisega.

Elulemusprognoosid võivad olla abiks, kuid teie tervishoiuteenuse osutaja on teie parim ressurss, kui teil on küsimusi selle kohta, mida võite oodata.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Nagu enamik vähivorme, võib difuusse suure B-rakulise lümfoomiga elamine olla stressirohke ja kurnav. On oluline, et teeksite kõik endast oleneva, et enda eest hoolitseda kogu difuusse suure B-rakulise lümfoomi ravi ajal. Siin on mõned soovitused.

• Sööge tervislikku toitumist.
• Puhka nii palju kui võimalik.
• Töötage välja treeningrutiin. Õrn treening võib aidata teil stressiga toime tulla.
• Otsige tuge. Difuusne suurte B-rakkude lümfoom on haruldane seisund. Sulle võib tunduda, et keegi ei saa aru, mida sa läbi elad. Suhtlemine teie olukorras olevate inimestega võib aidata.

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Näete oma tervishoiuteenuse osutajat kogu ravi vältel. Nad jälgivad teie üldist tervist. Nad hindavad, kuidas te ravile reageerite ja kas ravi toimib. Esimese kahe aasta jooksul võite oma teenusepakkujaga kohtuda iga kolme kuni nelja kuu järel ja seejärel harvemini järgmise kolme aasta jooksul. Selle põhjuseks on asjaolu, et hajus suur B-rakuline lümfoom võib tagasi tulla. Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate oma kehas muutusi, mis võivad tähendada, et teie seisund on taastunud.

Millal peaksin pöörduma kiirabisse?

Vähiravil võivad olla tugevad kõrvalmõjud. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib olla andnud teile ravimeid, mis aitavad teie kõrvaltoimeid hallata. Peaksite minema kiirabisse, kui teil on:

• Kõrvaltoimed, mis on oodatust tugevamad.
• Palavik, mis on kõrgem kui 100,4 kraadi Fahrenheiti (38 kraadi Celsiuse järgi).
• Külmavärinad, mis ei kao.
• Kõhuvalu.
• Püsiv kõhulahtisus.

Milliseid küsimusi peaksin tervishoiuteenuse osutajalt esitama hajusa suurte B-rakuliste lümfoomide kohta?

Difuusne suurte B-rakkude lümfoom on haruldane haigus. Kui teil on see seisund, võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt mõnda järgmistest küsimustest:

• Millist tüüpi difuusne suur B-rakuline lümfoom mul on?
• Mis on selle vähi staadium?
• Millist ravi soovitate?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Mida võin ravilt oodata?
• Kas see ravi parandab mu seisundit?
• Kui suur on tõenäosus, et see seisund pärast ravi taastub?
• Millised ravivõimalused on saadaval, kui mu seisund taastub?
• Kas erinevate ravimeetodite jaoks on kliinilisi uuringuid?

Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on kiiresti kasvav verevähk ja kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoomi vorm. Enamasti saavad tervishoiuteenuse osutajad seda haigusseisundit ravida, kasutades vähiravimite kombinatsiooni esmase või eesliiniravina. (Antud juhul tähendab “ravi” seda, et ravi kõrvaldas vähi nähud ja sümptomid.)

Kahjuks on olukordi, kus esialgne ravi ei anna tulemusi. Hajus suur B-rakuline lümfoom võib pärast ravi taastuda. Kui see juhtub, on tervishoiuteenuste osutajatel erinevad ravimeetodid, mis võivad olla edukad.

Samal ajal katsetavad meditsiiniteadlased paljusid ravimeetodeid, mis võivad DLBCL-iga inimesi rohkem aidata. Kui teil on see seisund ja soovite teavet uuemate ravimeetodite kohta, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt kliinilises uuringus osalemise kohta.

Kokkuvõttes võib öelda, et hajus suur B-rakuline lümfoom on agressiivne ja kiiresti leviv vähivorm, mille ravi nõuab keerukaid meditsiinilisi protseduure, sealhulgas keemiaravi, kiiritusravi ja/või luuüdi siirdamist. Selle haiguse prognoos sõltub mitmest tegurist, sealhulgas patsiendi vanusest, üldisest tervislikust seisundist ja haiguse staadiumist. Kaasaegsed ravimeetodid on aga oluliselt parandanud hajusa suure B-rakulise lümfoomi ellujäämismäärasid ja elukvaliteeti. On oluline, et patsiendid saaksid õigeaegselt diagnoositud ja saaksid kvaliteetset ravi selle harvaesineva haiguse vastu võitlemiseks.