Granulomatoos polüangiidiga (GPA, varem nimetati Wegeneri tõveks)

Granulomatoos polüangiidiga (GPA), tuntud ka kui Wegeneri tõbi, on haruldane autoimmuunhaigus, mis seab patsiendid silmitsi tõsiste terviseriskidega. See salakaval haigus ründab peamiselt hingamisteid ja veresooni, tekitades põletikke ning kahjustusi eri elundites. GPA diagnoos nõuab kiiret ja täpset meditsiinilist sekkumist, et peatada haiguse progress ja leevendada patsientide kannatusi. Avastagem koos selle keeruka haiguse varjatud tunnuseid ja kaasaegseid ravi võimalusi.

Granulomatoos koos polüangiidiga (varem Wegeneri tõbi) on haruldane ebaselge põhjusega haigus, mis võib mõjutada igas vanuses inimesi. Seda iseloomustab põletik erinevates kudedes, sealhulgas veresoontes (vaskuliit), kuid peamiselt hingamisteede ja neerude osades.

Ülevaade

Mis on granulomatoos polüangiidiga (GPA, endise nimega Wegeneri tõbi)?

Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA, endise nimega Wegeneri tõbi) on ebaselge põhjusega haruldane haigus. See on kudede põletiku, mida nimetatakse granulomatoosseks põletikuks ja veresoonte põletikuks (“vaskuliit”), tulemus, mis võib kahjustada elundisüsteeme. GPA-st kõige sagedamini mõjutatud piirkonnad on siinused, kopsud ja neerud, kuid see võib mõjutada kõiki kohti.

Mis on vaskuliit?

Vaskuliit on üldine termin, mis viitab veresoonte põletikule. Põletiku korral võib veresoon nõrgeneda ja venitada, moodustades aneurüsmi, või muutuda nii õhukeseks, et see puruneb, põhjustades verejooksu koesse. Vaskuliit võib põhjustada ka veresoonte ahenemist kuni veresoone täieliku sulgemiseni. See võib põhjustada elundite kahjustamist hapniku ja toitainete kadumise tõttu, mida veri varustas.

Millised on polüangiidi (GPA) granulomatoosi tunnused?

GPA mõjutab peamiselt ülemisi hingamisteid (siinused, nina, hingetoru [upper air tube]), kopsud ja neerud. Mõjutada võib ka mis tahes muud organit kehas.

GPA sümptomid ja nende raskusaste on patsientidel erinev. Haiguse üldised sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Söögiisu kaotus
• Kaalukaotus
• Palavik
• Väsimus

Enamik patsiente märkab sümptomeid esmalt hingamisteedes. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Püsiv nohu (nimetatakse ka rinorröaks) või ninakoorikute ja haavandite teke
• Nina- või näovalu
• Ninaverejooks või ebatavaline eritis ninast, mis on põhjustatud nina või ninakõrvalurgete põletikust
• Köha, mis võib hõlmata ülemiste hingamisteede või alumiste hingamisteede (kopsu) põletikust põhjustatud verist röga
• Ebamugavustunne rinnus koos õhupuudusega või ilma
• Keskkõrvapõletik (nimetatakse ka keskkõrvapõletikuks), valu või kuulmislangus
• Hingetoru põletikust põhjustatud häälemuutus, vilistav hingamine või õhupuudus

Muud võimalikud funktsioonid hõlmavad järgmist:

• Silmapõletik ja/või rõhk silma taga, mis raskendab silmade liikumist koos nägemise kaotusega või ilma
• Liigesvalu (artriit) või lihasvalu
• Lööbed või nahahaavandid
• Neerupõletik (kuigi neerupõletik on tavaline, ei seostata seda tavaliselt sümptomitega, nagu valu).

Keda mõjutab granulomatoos koos polüangiidiga (GPA)?

GPA võib esineda igas vanuses inimestel. Mõjutatud vanuserühmad on 40–60 aastased. Tundub, et see mõjutab mehi ja naisi võrdselt.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab granulomatoosi polüangiidiga (GPA)?

GPA põhjus pole teada. GPA ei ole vähivorm, see ei ole nakkav ega esine tavaliselt peredes. Uurimislaboritest saadud tõendid toetavad kindlalt ideed, et immuunsüsteem mängib GPA-s olulist rolli, nii et immuunsüsteem põhjustab veresoonte ja kudede põletikku ja kahjustusi.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse granulomatoos polüangiidiga (GPA)?

GPA-l on paljude teiste häiretega sarnased sümptomid, mis võivad raskendada diagnoosimist. Kõige tõhusama ja edukama ravi jaoks on siiski oluline varajane diagnoosimine.

Kui kahtlustatakse GPA diagnoosi, tehakse sageli kahjustatud piirkonna biopsia (koeproov), et püüda kinnitada vaskuliidi olemasolu. Biopsiaid soovitatakse võtta ainult nende elundite kohta, kus uuringu, laboratoorsete testide või pildistamise tulemusel on leitud kõrvalekaldeid.

See on sümptomite, füüsiliste uuringute, laboratoorsete testide, röntgenikiirguse ja mõnikord kahjustatud koe (nahk, ninamembraanid, põsekoopad, kopsud, neer või muud kohad) biopsia (proovi) tulemuste kombinatsioon, mis koos tõestavad diagnoosi GPA. Pärast ravi on need tegurid kriitilise tähtsusega ka haiguse aktiivse või remissiooni staadiumis otsustamisel.

Antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) positiivne vereanalüüs võib toetada haiguse kahtlust. See vereanalüüs ei tõesta aga iseenesest GPA diagnoosi ega määra haiguse aktiivsust.

GPA mõjutab sageli kopse. GPA-ga patsientidel, kellel puuduvad kopsusümptomid (köha või õhupuudus), näitavad pilditestid (tavaline röntgenikiirgus või CT-skaneerimine) kopsude kõrvalekaldeid kuni kolmandikul juhtudest. Seetõttu on aktiivse GPA kahtluse korral oluline lasta teha kopsupildid, isegi kui teil puuduvad kopsuhaiguse sümptomid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse granulomatoosi polüangiidiga (GPA)?

Kuna GPA on sageli eluohtlik haigus, ravitakse seda erinevate võimsate ravimitega, mis on osutunud elupäästvaks. Immuunsüsteemi pärssivad ravimid moodustavad GPA ravi aluse. Haiguse raskusaste määrab igal üksikjuhul, milliseid immunosupressiivseid ravimeid kasutatakse. GPA-s kasutatakse mitmesuguseid immunosupressiivseid ravimeid, millest igaühel on individuaalsed kõrvaltoimed.

GPA-ga inimesi, kellel on kriitiline organsüsteemi haaratus, ravitakse tavaliselt kortikosteroididega koos mõne muu immunosupressiivse ravimiga, nagu tsüklofosfamiid (Cytoxan®) või rituksimab (Rituxan®). Kergema GPA-ga patsientidel võib esialgu kasutada kortikosteroide ja metotreksaati. Ravi eesmärk on peatada kõik GPA tagajärjel tekkivad vigastused. Kui haiguse aktiivsust saab täielikult “välja lülitada”, nimetatakse seda “remissiooniks”. Kui on ilmne, et haigus on paranemas, vähendavad arstid aeglaselt kortikosteroidi annust ja loodavad lõpuks selle täielikult katkestada. Kui tsüklofosfamiidi kasutatakse, manustatakse seda ainult kuni remissiooni ajani (tavaliselt umbes 3–6 kuud), pärast mida viiakse see üle mõnele muule immunosupressiivsele ainele, nagu metotreksaat, asatiopriin (Imuran®) või mükofenolaatmofetiil (Cellcept®). ) remissiooni säilitamiseks. Immunosupressiivse säilitusravimi ravi kestus võib inimestel erineda. Enamikul juhtudel manustatakse seda vähemalt 2 aastat, enne kui kaalutakse annuse järkjärgulist vähendamist enne ravi katkestamist.

Kõiki neid ravimeid kasutatakse ka muude haigusseisundite raviks. Asatiopriini ja mükofenolaatmofetiili kasutatakse siirdatud elundi äratõukereaktsiooni vältimiseks. Metotreksaati kasutatakse reumatoidartriidi ja psoriaasi raviks. Nii tsüklofosfamiidi kui ka metotreksaati manustatakse suurtes annustes teatud tüüpi vähi raviks ja seetõttu nimetatakse neid mõnikord “kemoteraapiaks”. Vähiravis toimivad need ravimid kiiresti paljunevate vähirakkude tapmise või kasvu aeglustamisena. Vaskuliidi korral manustatakse neid ravimeid annustes, mis on 10–100 korda väiksemad kui vähiravis kasutatavad, ja nende peamine toime on mõjutada immuunsüsteemi käitumist viisil, mis põhjustab immunosupressiooni. Rituksimab kuulub ravimite klassi, mida nimetatakse bioloogilisteks aineteks ja mis on suunatud immuunsüsteemi konkreetsele elemendile. Hiljutised uuringud näitasid, et rituksimab oli raske aktiivse GPA ravis sama efektiivne kui tsüklofosfamiid.

Millised kõrvaltoimed on seotud polüangiidi (GPA) granulomatoosi raviga?

Kuna need ravimid pärsivad immuunsüsteemi, on suurem oht ​​tõsiste infektsioonide tekkeks. Igal immunosupressiivsel ravimil on ka ainulaadne potentsiaalsete kõrvaltoimete komplekt. Iga ravimiga seotud kõrvaltoimete jälgimine on nende esinemise vältimiseks või minimeerimiseks ülioluline. Ka asjaolu, et patsient võib ravi alguses taluda, ei taga, et taluvus jääb aja jooksul samaks.

Olenemata kasutatavast ravimist on nende Haiguste ravimisel oluline patsiendi laboritöö pidev jälgimine. Metotreksaat, asatiopriin ja tsüklofosfamiid võivad pärssida patsiendi võimet toota vererakke. Kui patsient saab rutiinseid laboriuuringuid, mida hoolikalt jälgitakse, avastatakse see rakkude tootmise pärssimine ja ravimi annust saab kohandada või katkestada sõltuvalt raskusastmest. Tsüklofosfamiidil on ka olulised kõrvaltoimed, nagu nooremate patsientide viljakuse vähenemine, samuti suurenenud risk põievähi tekkeks. Rituksimabi kasutamisel on harvadel juhtudel suurenenud risk ajuinfektsiooni tekkeks, mis võib olla eluohtlik.

Väljavaade / prognoos

Millised on polüangiidi (GPA) granulomatoosiga inimeste väljavaated?

Pärast remissiooni saavutamist on võimalik GPA kordumine (sageli nimetatakse seda “ägenemiseks”). Relapsid võivad olla sarnased sellega, mida patsient koges diagnoosimise ajal, või võivad sümptomid olla erinevad. Tõsise ägenemise tõenäosust saab minimeerida, teavitades kiiresti arsti kõigist uutest sümptomitest, jälgides regulaarselt arsti ning jälgides pidevalt laboratoorseid analüüse ja pildistamist. Relapside ravimeetod on sarnane äsja diagnoositud haiguse raviga.

GPA on väga tõsine haigus ja selle raviga kaasnevad märkimisväärsed riskid. Siiski võib ravi olla elupäästev, kui diagnoos tehakse õigeaegselt ja alustatakse sobivat ravi.

Enne tõhusa ravi tunnustamist 1970. aastatel surid pooled kõigist selle haigusega patsientidest 5 kuu jooksul pärast diagnoosimist. Tänapäeval on enam kui 80% ravitud patsientidest elus vähemalt kaheksa aastat hiljem. Paljude GPA-ga inimeste puhul on näha pikaajalist ellujäämist, kusjuures paljud on suutnud elada suhteliselt normaalset elu. Kui minevik on tuleviku eelmäng, viivad käimasolevad uuringud edasiste avastuste ja veelgi parema ravini.

Granulomatoos polüangiidiga (GPA) on keeruline autoimmuunhaigus, mis nõuab varajast diagnoosimist ja sihipärast ravi. GPA põhjustab põletikku veresoonte seintes, mis võib mõjutada mitmeid elundeid. Raviga on võimalik haiguse kulgu aeglustada ja elukvaliteeti parandada. Seetõttu on oluline haigustunnuste märkamine ja arsti poole pöördumine, et tagada efektiivne ravi ja jälgimine.