Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos: sümptomid ja ravi

Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS) on haruldane neeruhaigus, mis võib põhjustada neerufunktsiooni halvenemist. Selle haiguse sümptomite hulka kuuluvad valk uriinis, turse ja kõrge vererõhk. FSGS võib olla raske diagnoosida ja ravida ning see võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas neerupuudulikkust. Õigeaegne ja efektiivne ravi on oluline selle haiguse tõrjumisel ning neerufunktsiooni säilitamisel. Selles artiklis uurime lähemalt FSGS-i sümptomeid ja ravivõimalusi ning jagame olulist teavet selle harvaesineva, kuid potentsiaalselt tõsise neeruhaiguse kohta.

Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS) on haruldane haigus, mis mõjutab teie neerude filtreid. Kui need filtrid on armistunud, ei saa nad teie verest jäätmeid eemaldada, mis võib põhjustada neerukahjustusi ja -puudulikkust. FSGS-i ravi juhib sümptomeid ja hoiab ära haiguse süvenemise.

Ülevaade

Mis on fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS)?

Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS) on haruldane haigus, mis põhjustab armistumist teie glomerulites, neerude väikestes filtrites. Igas teie neerus on umbes 1 miljon glomeruli. Glomerulite põhiülesanne on jäätmete filtreerimine teie verest. Need töötavad täpselt nagu köögisõel. Kui veri ringleb läbi glomerulite, hoiavad glomerulid teie keha jaoks vajalikke olulisi osi. Nad kurnavad välja toitaineid, mineraalaineid, lisavedelikku ja jääkaineid. Toitained ja mineraalid saadetakse teie verre tagasi ning lisavedelikust ja jääkainetest saab teie piss. Neeruhaigusi, mis mõjutavad teie glomeruleid, nimetatakse glomerulaarhaigusteks. FSGS on vaid üks paljudest glomerulaarhaiguste tüüpidest.

FSGS tekib siis, kui nende pisikeste filtrite väikesed osad või lõigud armistuvad või kõvenevad (skleroos). Kahjustatud glomerulitest on armistumist näha vaid mõnel. Kui see arm tekib, on teie neerudel raske kurnana toimida. See võib põhjustada neerukahjustusi ja potentsiaalselt neerupuudulikkust. Ravi sõltub sellest, millist tüüpi FSGS teil on.

Nimetuse “fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos” erinevad osad tähendavad järgmist:

• Fokaalne: mõjutatud on mõned, kuid mitte kõik glomerulid.
• Segmentaalne: Glomerulite teatud osadel on armid.
• Skleroos: kõvenemine.

Nimetus “fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos” tähendab mõne (fokaalse) glomeruli osade (segmentaalsete) kõvenemist (skleroosi).

Millised on FSGS-i erinevad tüübid?

Fokaalset segmentaalset glomeruloskleroosi on kolme tüüpi:

1. Esmane FSGS: FSGS-i olemasolul pole teadaolevat põhjust ega ilmset põhjust.
2. Sekundaarne FSGS: see tüüp tekib mõne muu haiguse või seisundi tõttu. Tavalisteks põhjusteks võivad olla infektsioonid, ravimid, uimastitarbimine, sirprakuline aneemia või rasvumine. Põhiseisundi kontrollimine võib sageli aidata ravida sekundaarset FSGS-i.
3. Geneetiline (perekondlik) FSGS: See tüüp on tingitud geneetikast. See tähendab, et teil võib olla FSGS, kui teie bioloogilistel vanematel on FSGS-i geneetiline mutatsioon.

Kui levinud on fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS)?

FSGS on haruldane haigus. Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad seda umbes 7 inimesel 1 miljonist aastas.

Keda mõjutab fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos (FSGS)?

FSGS mõjutab nii täiskasvanuid kui ka lapsi, kuid see on kõige levinum meestel ja inimestel, kelle sünnihetkel on mees (AMAB), vanemad kui 45. Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad seda kõige sagedamini mustanahalistel inimestel.

Sümptomid ja põhjused

Millised on fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi (FSGS) sümptomid?

FSGS ei põhjusta alati sümptomeid, mida võite ise märgata. Tervishoiuteenuse osutajad leiavad sageli märke või sümptomeid rutiinse läbivaatuse või muude haigusseisundite testimisel. Mõned neist nähtudest ja sümptomitest on järgmised:

• Turse (käte, jalgade või näo turse).
• Kõrge kolesterool.
• Albumiini (teie vere valk) keskmisest madalam kogus.
• Proteinuuria (ebanormaalselt kõrge valgusisaldus teie pissis).
• Järsk kaalutõus, mis on põhjustatud liigsest vedelikust teie kehas.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).

Kui teil on turse, proteinuuria ja madal albumiinisisaldus, võib teie teenusepakkuja nimetada seda nefrootiliseks sündroomiks. Nefrootiline sündroom põhjustab teie neerude pissis liiga palju valku.

Mis põhjustab fokaalset segmentaalset glomeruloskleroosi (FSGS)?

FSGS-il võib olla mitu erinevat põhjust. Inimestel, kellel on esmane FSGS, pole sageli ilmne põhjus. Teadlased usuvad, et teadmata põhjustel kahjustab nende veres leiduv valk osa glomerulitest.

Sekundaarne FSGS tekib siis, kui teie glomerulites on liiga palju verevoolu. Seda võivad põhjustada paljud tegurid, sealhulgas:

• Sellised haigused nagu sirprakuline aneemia, diabeet ja luupus.
• Ravimid, nagu interferoonid või bisfosfonaadid.
• Narkootikumid, nagu heroiin või anaboolsed steroidid (ained, mida kasutatakse lihaste kasvu kiirendamiseks).
• Infektsioon, sealhulgas viirused nagu HIV.
• Ülekaalulisus või rasvumine.
• Muud neeruhaigused või kaasasündinud neeruhaigus.

FSGS-i geneetiline vorm tekib siis, kui APOL1 geen muteerub loote arengu ajal. See võib juhtuda sagedamini inimestel, kelle esivanemad on pärit Lääne-Aafrikast.

Millised on fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi (FSGS) tüsistused?

FSGS võib põhjustada kõrget vererõhku ja kõrget kolesteroolitaset. Mõnel juhul võib FSGS põhjustada neerupuudulikkust. See seisund võib olla eluohtlik ja nõuab erakorralist arstiabi. Pöörduge viivitamatult abi, kui teil on FSGS ja teil tekib mõni järgmistest neerupuudulikkuse sümptomitest:

• Ravimata kõrge vererõhk.
• Aneemia.
• Iiveldus, oksendamine või isutus.
• Käte, jalgade või näo turse.

Diagnoos ja testid

Kuidas fokaalset segmentaalset glomeruloskleroosi (FSGS) diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja kuulab teie sümptomeid ja kogub teie haiguslugu. Mitut tüüpi neerutestid võivad aidata teie teenusepakkujal FSGS-i diagnoosida. Need testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsi: Vereproovi võtmine valgu, jäätmete ja rasva taseme mõõtmiseks.
• Glomerulaarfiltratsiooni kiirus (GFR): Vereproovi kontrollimine, et mõõta teie neerude tööd.
• Uriini analüüs: Vere ja valgu taseme mõõtmine pissis (uriinis).

Teenusepakkujad saavad FSGS-i lõplikult diagnoosida ainult neeru biopsia tegemisel. See on siis, kui teenusepakkuja kasutab nõela, et võtta teie neerust väike koeproov, et otsida mikroskoobi all FSGS-i märke.

Mõnikord kasutavad tervishoiuteenuse osutajad geneetilise FSGS-i diagnoosi kinnitamiseks geneetilist testimist. Kuid kuna geneetilised testid võivad olla kallid ja paljude geneetilise FSGS-i vormide jaoks pole teadaolevaid ravimeetodeid, ei ole geneetiline testimine tavaline.

Juhtimine ja ravi

Millised on fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi (FSGS) ravimeetodid?

FSGS-i ravi sõltub tüübist ja põhjusest, teie vanusest ja sellest, kas teil on muid tervislikke seisundeid. Ravi eesmärk on hallata teie sümptomeid, et aidata teil säilitada head elukvaliteeti ja aeglustada armistumist, et see ei põhjustaks neerupuudulikkust.

Mõnedel sekundaarse FSGS-iga inimestel võib põhiseisundi ravimine peatada neerukahjustuse progresseerumise. Teie tervishoiuteenuse osutaja ei saa kahjustatud glomeruleid parandada, kuid aja jooksul võib neerufunktsioon paraneda.

Mõned FSGS-i ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (ACE-Is).
• Angiotensiini retseptori blokaatorid (ARB).
• Mineralokortikoidi retseptori blokaatorid (MRB).
• Antibiootikumid.
• Diureetikumid.
• Immunosupressiivsed ravimid.
• Plasmaferees.
• Kortikosteroidid.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib samuti soovitada muuta teie dieeti ja elustiili. See võib hõlmata selliseid asju nagu:

• Naatriumi (soola) ja valgu söömise piiramine.
• Igapäevane treenimine.
• Suitsetamisest loobumine. (Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teile selle abistamiseks anda ka ressursse.)
• Teatud vitamiinide võtmine.

Kas fokaalset glomeruloskleroosi saab ravida?

FSGS on krooniline haigus, mida ei saa tagasi võtta ega tagasi pöörata. See tähendab, et ravi võib ainult aeglustada neeruhaiguse progresseerumist, mitte ravida teid haigusest. Igaüks reageerib ravile erinevalt. Mõned inimesed vajavad elamiseks neerusiirdamist või dialüüsi.

Hooldus Clevelandi kliinikusHangi neeruhooldus täiskasvanuleHankige lapse neeruhooldusLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas saate vältida fokaalset segmentaalset glomeruloskleroosi (FSGS)?

Mõned FSGS-i vormid, mida te ei saa ära hoida. Kuid võite võtta meetmeid FSGS-i riski vähendamiseks, tehes järgmist.

• Teie jaoks tervisliku kehakaalu säilitamine.
• FSGS-i teadaolevateks põhjusteks olevate seisundite ravimine.
• Külastage oma tervishoiuteenuse osutajat iga-aastastel kontrollidel, et oma tervisel silma peal hoida.

Väljavaade / prognoos

Milline on fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosiga (FSGS) inimeste prognoos (väljavaade)?

FSGS-il pole ravi. Prognoos varieerub sõltuvalt inimesest. Mõnel inimesel kaob FSGS iseenesest ilma ravita. Teiste jaoks kestab haigus aastaid, kuid ei süvene.

Mõnedel FSGS-iga inimestel tekib neerupuudulikkus. Nad võivad vajada neerusiirdamist või dialüüsi (neerude asemel filtreerib masin teie verd). Kuid paljud selle haigusega inimesed elavad aktiivset ja täisväärtuslikku elu. Regulaarsete kontrollide ja vereanalüüsidega jälgib teie teenusepakkuja haiguse mis tahes progresseerumist.

Milline on FSGS-iga inimeste oodatav eluiga?

FSGS-iga inimeste eeldatav eluiga varieerub sõltuvalt haiguse tõsidusest. Raviga on remissioon võimalik ja mõned inimesed elavad aastaid ja naudivad head elukvaliteeti. Inimestel, kes ei allu ravile hästi, võib haigus progresseeruda. Ühes uuringus leiti, et keskmiselt haigestuvad inimesed, kes ravile ei allu, lõppstaadiumis neeruhaigust kuue kuni kaheksa aasta jooksul pärast esialgset diagnoosimist.

Kas fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos on eluohtlik?

Jah, see võib olla. Mõnedel FSGS-iga inimestel tekib neerupuudulikkus. Kuid teised võivad FSGS-iga elada mitu aastat, ilma et see areneks neerupuudulikkuseks.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi (FSGS) tervishoiuteenuse osutaja poole?

FSGS ei pruugi põhjustada sümptomeid, mida te ise märkate. Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil tekib jalgade, jalgade või näo seletamatu turse. See on sageli FSGS-i esimene sümptom. Samuti võite pärast pissimist tualetis näha vahutavat või mullitavat pissi, kuna teie uriinis on palju valku.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Kui teil on FSGS, võite küsida oma teenusepakkujalt:

• Mis põhjustas FSGS-i?
• Mis on minu jaoks parim ravi?
• Kui kaua ravi kestab?
• Milliseid tüsistuste märke peaksin jälgima?

FSGS on haruldane neeruhaigus, mis võib mõnel inimesel põhjustada neerupuudulikkust. Õnneks on olemas ravimeetodid, mis aitavad selle haiguse progresseerumist peatada. Kuigi teie neerud ei ole taas 100% terved, võite jätkata pikka ja tervet elu ning nautida armastatud asjade tegemist. Kui märkate jalgade, jalgade või käte turset, on oluline rääkida oma tervishoiuteenuse osutajaga. Muud märgid, nagu ebaregulaarne uriinianalüüs, võivad teie teenusepakkujat hoiatada teie neeruprobleemidest. Küsige oma teenusepakkujalt kindlasti kõik küsimused FSGS-i kohta.

Kokkuvõttes on fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos tõsine neeruhaigus, mille peamised sümptomid hõlmavad valku uriinis, turset ja kõrget vererõhku. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline selle haiguse tõhusaks raviks. Ravi hõlmab tavaliselt ravimeid, dieeti ja elustiili muutusi ning mõnel juhul võib osutuda vajalikuks neeru siirdamine. Oluline on regulaarselt jälgida neerufunktsiooni ja järgida arsti juhiseid, et vältida haiguse tüsistuste teket ja säilitada neerude tervis.