Feokromotsütoom: põhjused, sümptomid ja ravi

Feokromotsütoom on haruldane neerupealise kasvaja, mis üldjuhul tekitab liigset adrenaliini ja noradrenaliini tootmist kehas. Selle tulemuseks võivad olla kiire südamelöögid, kõrgenenud vererõhk, peavalud ja ärevushood. Need sümptomid võivad olla eluohtlikud ja nõuavad kiiret ravi. Ravi võib hõlmata operatsiooni kasvaja eemaldamiseks, ravimeid vererõhu kontrollimiseks ja järelkontrolli. On oluline teada Feokromotsütoomi sümptomeid ja pöörduda kiiresti arsti poole, et tagada õigeaegne ravi.

Feokromotsütoom on haruldane, kuid ravitav kasvaja, mis moodustub teie neerupealise keskel. Enamikul juhtudel on kasvaja healoomuline, kuid see võib olla pahaloomuline (vähk). Sümptomiteks on kõrge vererõhk ja peavalud, kuigi te ei pruugi sümptomeid kogeda.

Ülevaade

Feokromotsütoom on haruldane kasvaja, mis moodustub teie neerupealise keskel.

Mis on feokromotsütoom?

Feokromotsütoom (hääldatakse FEE-oh-KROH-moh-sy-TOH-muh) on haruldane kasvaja, mis moodustub ühe või mõlema neerupealise (neerupealise medulla) keskel. Kasvaja koosneb teatud tüüpi rakkudest, mida nimetatakse kromafiinirakkudeks, mis toodavad ja vabastavad hormoone, mis põhjustavad “võitle või põgene” reaktsiooni.

Tavaliselt mõjutab feokromotsütoom ainult ühte neerupealist, kuid see võib mõjutada mõlemat. Mõnikord on ühes neerupealises rohkem kui üks kasvaja.

Enamik feokromotsütoome on healoomulised (mitte vähkkasvajad). Ligikaudu 10–15% feokromotsütoomidest võivad olla pahaloomulised (vähkkasvajad). Feokromotsütoomi puhul, kui see on vähkkasvaja, pole standardset määramissüsteemi. Selle asemel kirjeldatakse seda järgmiselt:

• Lokaliseeritud feokromotsütoom: Kasvaja on ainult ühes või mõlemas neerupealises.
• Piirkondlik feokromotsütoom: Vähk on levinud teie neerupealiste lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse või muudesse kudedesse.
• Metastaatiline feokromotsütoom: Vähk on levinud teistesse kehaosadesse, nagu maks, kopsud, luud või kauged lümfisõlmed.
• Korduv feokromotsütoom: vähk on pärast ravi taastunud (tagasi). See võib tagasi tulla samasse kohta või mõnda teise kehaosa.

Mis on neerupealised?

Teil on kaks neerupealist, üks kummagi neeru peal ülakõhu tagaosas. Need on osa teie endokriinsüsteemist. Igal neerupealisel on kaks osa. Teie neerupealise välimist kihti nimetatakse teie neerupealiste kooreks. Teie neerupealise keskpunkti nimetatakse teie neerupealise medullaks.

Teie neerupealiste medullaed toodavad hormoone, mida nimetatakse katehhoolamiinideks, mis aitavad reguleerida järgmisi olulisi keha funktsioone ja aspekte:

• Südamerütm.
• Vererõhk.
• Veresuhkur (vere glükoos).
• See, kuidas teie keha reageerib stressile (“võitle või põgene” reaktsioon).

Peamiste katehhoolamiinide hulka kuuluvad:

• Dopamiin.
• Adrenaliin (epinefriin).
• Norepinefriin (noradrenaliin).

Mõnikord võib feokromotsütoom vabastada teie verre täiendavat adrenaliini ja noradrenaliini, põhjustades teatud sümptomeid.

Mis vahe on feokromotsütoomil ja paraganglioomil?

Feokromotsütoom ja paraganglioom on mõlemad haruldased kasvajad, mis pärinevad sama tüüpi rakkudest, mida tuntakse kromafiinirakkudena.

Feokromotsütoom on kasvaja, mis moodustub teie neerupealise keskosas (neerupealise medulla) ja paraganglioomid väljaspool teie neerupealist.

Kes saab feokromotsütoomi?

Igaüks võib saada feokromotsütoomi igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb see 30–50-aastastel inimestel. Ligikaudu 10% juhtudest esineb lastel.

Kui levinud on feokromotsütoomid?

Feokromotsütoomid on haruldased kasvajad. Feokromotsütoomi juhtude tegelik arv pole teada, kuna paljudel feokromotsütoomiga inimestel ei esine sümptomeid ja neid ei diagnoosita. Vähem kui 1% kõrge vererõhuga inimestest on feokromotsütoom.

Sümptomid ja põhjused

Millised on feokromotsütoomi sümptomid?

Feokromotsütoomi nähud ja sümptomid ilmnevad siis, kui kasvaja vabastab teie verre liiga palju adrenaliini (epinefriini) või noradrenaliini (norepinefriini). Mõned feokromotsütoomi kasvajad ei tooda aga täiendavat adrenaliini ega noradrenaliini ega põhjusta sümptomeid (on asümptomaatilised).

Feokromotsütoomi tavalised sümptomid on järgmised:

• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Peavalu.
• Liigne higistamine teadmata põhjuseta.
• Südamepekslemine, kiire või ebaregulaarne südametegevus.
• Värisev tunne.

Feokromotsütoomi vähem levinud sümptomid on järgmised:

• Valu rinnus ja/või kõhus.
• Olles palju kahvatum kui tavaliselt.
• Iiveldus ja/või oksendamine.
• Kõhulahtisus.
• Kõhukinnisus.
• Äkiline vererõhu langus äkilisel püstitõusmisel (ortostaatiline hüpotensioon).
• Seletamatu kaalulangus.

Pärast teatud sündmusi võivad teil tekkida feokromotsütoomi nähud ja sümptomid, sealhulgas:

• Intensiivne füüsiline aktiivsus.
• Füüsiline vigastus või tugev emotsionaalne stress.
• Sünnitus.
• Läheb anesteesia alla.
• Kirurgia.
• Suure türamiinisisaldusega toitude, näiteks punase veini, šokolaadi ja juustu söömine.

Kas feokromotsütoomi sümptomid võivad tulla ja kaduda?

Feokromotsütoomiga inimesel võib olla püsiv kõrge vererõhk (feokromotsütoomi kõige levinum sümptom) või see võib tulla ja minna.

Feokromotsütoomiga inimestel võivad tekkida ka paroksüsmaalsed “rünnakud”, mis on kroonilised kõrge vererõhu episoodid, mis sageli põhjustavad peavalu, ebaregulaarseid südamelööke (südamepekslemine) ja liigset higistamist (diaforees). Need episoodid võivad juhtuda igal pool mitu korda päevas kuni paar korda kuus.

Mis põhjustab feokromotsütoomi?

Enamikul feokromotsütoomi juhtudest on täpne põhjus teadmata ja see esineb juhuslikult.

Ligikaudu 25–35% feokromotsütoomi põdevatest inimestest on pärilik (perekonna kaudu edasi antud) seisund, mis on seotud feokromotsütoomiga, sealhulgas:

• Mitme endokriinse neoplaasia 2 sündroom, tüübid A ja B (MEN2A ja MEN2B).
• Von Hippel-Lindau (VHL) haigus.
• 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1).
• Pärilik paraganglioomi sündroom.
• Carney-Stratakise düaad [paraganglioma and gastrointestinal stromal tumor (GIST)].
• Carney triaad (paraganglioom, GIST ja kopsukondroom).

Feokromotsütoome võivad põhjustada ka mutatsioonid (muutused) ühes vähemalt 10 erinevast geenist.

Diagnoos ja testid

Kuidas feokromotsütoom diagnoositakse?

Kuna feokromotsütoom on haruldane kasvaja ja mõnikord asümptomaatiline, võib seda olla raske diagnoosida. Tervishoiuteenuse osutajad leiavad mõnikord feokromotsütoomi, kui test või protseduur tehakse muul põhjusel.

Tervishoiuteenuse osutaja võib kahtlustada feokromotsütoomi diagnoosi pärast järgmiste tegurite ülevaatamist:

• Üksikasjalik haiguslugu, sealhulgas teie perekonna varasemad feokromotsütoomi juhtumid.
• Põhjalik füüsiline ja meditsiiniline hindamine.
• Teatud sümptomite tunnused, nagu paroksüsmaalsed rünnakud ja kõrge vererõhk, mis ei allu tavapärasele ravile.

Milliseid teste kasutatakse feokromotsütoomi diagnoosimiseks?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib feokromotsütoomi diagnoosimiseks kasutada järgmisi teste ja protseduure:

• 24-tunnine uriinianalüüs: Seda tüüpi uriini (pissi) test hõlmab teie uriini kogumist 24 tunni jooksul, et mõõta katehhoolamiinide (neerupealiste hormoonid) taset uriinis. Mõõdetakse ka aineid, mis tekivad nende hormoonide lagunemisel. Teatud katehhoolamiinide normaalsest suurem kogus uriinis võib olla feokromotsütoomi tunnuseks.
• Vere katehhoolamiini testid: Need testid mõõdavad katehhoolamiinide taset teie veres. Mõõdetakse ka aineid, mis tekivad nende hormoonide lagunemisel. Teatud katehhoolamiinide normaalsest kõrgem tase teie veres võib olla feokromotsütoomi tunnuseks.
• CT skaneerimine (kompuutertomograafia skaneerimine): CT-skaneerimine on pildistamisprotseduur, mis võtab erinevate nurkade alt röntgenikujutisi, et saada üksikasjalikke pilte teie kehasiseste piirkondade kohta. Teie teenusepakkuja võib soovitada CT-skannimist, et nad saaksid vaadata teie neerupealisi.
• MRI (magnetresonantstomograafia): MRI on pildistamisprotseduur, mis kasutab magneti, raadiolaineid ja arvutit, et teha teie kehas asuvatest piirkondadest üksikasjalikke pilte. Teie teenusepakkuja võib soovitada MRI-d, et nad saaksid teie neerupealisi vaadata.

Pärast seda, kui teie teenusepakkuja on diagnoosinud feokromotsütoomi, teevad nad tõenäoliselt täiendavaid teste, et näha, kas kasvaja on hea- või pahaloomuline ja kas see on levinud teie keha teistesse osadesse.

Kas on olemas feokromotsütoomi geneetiline testimine?

Kui teil on diagnoositud feokromotsütoom, võib teie teenusepakkuja soovitada geneetilist nõustamist, et selgitada välja teie päriliku sündroomi ja muude seotud vähivormide risk.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada geneetilist testimist, kui teie kohta kehtib mõni järgmistest olukordadest:

• Teil on isiklikus või perekonnas esinenud tunnuseid, mis on seotud päriliku feokromotsütoomi või paraganglioomi sündroomiga.
• Teil on mõlemas neerupealises kasvaja.
• Teil on ühes neerupealises rohkem kui üks kasvaja.
• Teil on katehhoolamiinide normaalsest kõrgema taseme nähud või sümptomid teie veres.
• Teil on enne 40. eluaastat diagnoositud feokromotsütoom.

Kui teie geneetiline nõustaja leiab teie testitulemustes teatud geenimuutused, soovitab ta tõenäoliselt testida ka teie pereliikmeid, kes on ohus, kuid kellel ei ole märke ega sümptomeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse feokromotsütoomi?

Parim ravivõimalus on operatsioon, kui see on teostatav.

Feokromotsütoomi ravivõimalused sõltuvad mitmest tegurist, sealhulgas:

• Kasvaja suurus.
• Kui kasvaja on healoomuline (mitte vähk) või pahaloomuline (vähk).
• Kui teil on katehhoolamiinide sümptomid, mis on normaalsest kõrgemad.
• Kui kasvaja paikneb ainult ühes piirkonnas või on levinud teie kehas teistesse kohtadesse (metastaseerunud).
• Kui kasvaja on diagnoositud esimest korda või on taastunud (kordunud).

Kui teil on feokromotsütoom, mis põhjustab sümptomeid liigse neerupealiste hormoonide tõttu, soovitab teie tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt ravimeid sümptomite leevendamiseks. Ravimid võivad sisaldada:

• Ravimid, mis hoiavad teie vererõhku normaalsena, nt alfa-blokaatorid.
• Ravimid, mis hoiavad teie südame löögisagedust normaalsena, nt beetablokaatorid.
• Ravimid, mis blokeerivad teie neerupealiste poolt vabanevate liigsete hormoonide toimet.

Feokromotsütoomi ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Kirurgia.
• Kiiritusravi.
• Keemiaravi.
• Ablatsiooniteraapia.
• Embolisatsiooniteraapia.
• Suunatud teraapia.

Teie ja teie tervishoiumeeskond koostavad koos teile ja teie olukorrale kõige sobivama raviplaani.

Kirurgia

Kirurgia on feokromotsütoomi peamine ravimeetod. Ligikaudu 90% feokromotsütoomidest eemaldatakse edukalt operatsiooniga.

Kui teil on feokromotsütoom, võib teie teenusepakkuja soovitada ühe või mõlema neerupealise eemaldamiseks operatsiooni, mida nimetatakse adrenalektoomiaks. Operatsiooni ajal kontrollib teie kirurg ümbritsevaid kudesid ja lümfisõlmi, et näha, kas kasvaja on levinud. Kui on, eemaldab teie kirurg võimaluse korral ka kahjustatud koe(d).

Pärast operatsiooni kontrollib teie teenusepakkuja katehhoolamiini taset teie veres või uriinis. Normaalne katehhoolamiini tase on märk sellest, et kõik feokromotsütoomirakud on eemaldatud.

Kui teie kirurg eemaldab teie mõlemad neerupealised, vajate neerupealiste toodetud hormoonide asendamiseks elukestvat hormoonravi.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on vähiravi, mis koondab tugevad energiakiired vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu takistamiseks, säästes samal ajal võimalikult palju ümbritsevaid terveid kudesid.

Kiiritusravi on kahte tüüpi:

• Väline kiiritusravi: See ravi kasutab väljaspool teie keha asuvat masinat, et saata kiirgust vähi suunas.
• Sisemine kiiritusravi: See ravi kasutab radioaktiivset ainet, mis on suletud nõeltesse, seemnetesse, juhtmetesse või kateetritesse, mille tervishoiuteenuse osutaja asetab otse vähisse või selle lähedusse.

Kiiritusravi tüüp, mida teie teenusepakkuja võib soovitada, sõltub sellest, kas teie vähk on lokaalne, piirkondlik, metastaatiline või korduv. Pahaloomulise feokromotsütoomi raviks kasutavad pakkujad kõige sagedamini välist kiiritusravi ja/või 131I-MIBG-ravi. 131I-MIBG on radioaktiivse aine infusioon, mis koguneb teatud tüüpi kasvajarakkudesse ja tapab need oma eraldatava kiirgusega.

Keemiaravi

Keemiaravi on vähiravi, mille käigus kasutatakse ravimeid vähirakkude kasvu peatamiseks, tappes rakud või takistades nende jagunemist ja paljunemist. Keemiaravi manustatakse tavaliselt intravenoosselt veeni kaudu (intravenoosselt). Tavaliselt on see tõhus ravi, kuid see võib põhjustada kõrvaltoimeid.

Ablatsiooniteraapia

Ablatsioonravi on minimaalselt invasiivne ravivõimalus, mis kasutab kasvajate hävitamiseks väga kõrget või väga madalat temperatuuri. Ablatsiooniteraapiad, mis võivad aidata vähirakke ja ebanormaalseid rakke tappa, on järgmised:

• Raadiosageduslik ablatsioon: See ravi kasutab raadiolaineid vähirakkude ja ebanormaalsete rakkude soojendamiseks ja hävitamiseks. Raadiolained liiguvad läbi elektroodide (väikesed seadmed, mis kannavad elektrit).
• Krüoablatsioon: See ravi kasutab vedelat lämmastikku või vedelat süsinikdioksiidi vähirakkude ja ebanormaalsete rakkude külmutamiseks ja hävitamiseks.

Embolisatsiooniteraapia

Embolisatsiooniteraapia on feokromotsütoomi ravi, mis blokeerib teie neerupealisteni viiva arteri. Neerupealiste verevoolu blokeerimine aitab tappa seal kasvavaid vähirakke.

Suunatud teraapia

Sihtteraapia on ravivõimalus, mis kasutab ravimeid või muid aineid, et rünnata konkreetseid vähirakke, kahjustamata seejuures terveid rakke. Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad metastaatilise ja korduva feokromotsütoomi raviks sihipäraseid ravimeetodeid.

Teadlased uurivad praegu sunitiniibi, teatud tüüpi türosiinkinaasi inhibiitorit metastaatilise feokromotsütoomi raviks. Türosiinkinaasi inhibiitorravi on teatud tüüpi sihipärane ravi, mis takistab kasvajate kasvu.

Hooldus Clevelandi kliinikus Neerupealiste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas ma saan feokromotsütoomi ära hoida?

Kahjuks ei saa te feokromotsütoomi tekkimist ära hoida. Siiski, kui teil on teatud pärilike sündroomide ja geenide tõttu oht feokromotsütoomi tekkeks, võib geneetiline nõustamine aidata feokromotsütoomi tuvastada ja potentsiaalselt aidata teil seda varajases faasis tabada.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on esimese astme sugulased (õed-vennad ja vanemad), kellel on diagnoositud feokromotsütoom ja/või mõni järgmistest geneetilistest seisunditest:

• Mitme endokriinse neoplaasia 2 sündroom.
• Von Hippel-Lindau (VHL) haigus.
• 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1).
• Pärilik paraganglioomi sündroom.
• Carney-Stratakise düaad.
• Carney kolmik.

Väljavaade / prognoos

Milline on feokromotsütoomi prognoos (väljavaade)?

Feokromotsütoomi prognoos (väljavaade) on tavaliselt hea, kui seda ravitakse. Ligikaudu 90% feokromotsütoomidest eemaldatakse edukalt operatsiooniga.

Kui feokromotsütoomid jäetakse ravimata, võivad need põhjustada tõsiseid eluohtlikke tüsistusi, sealhulgas:

• Südamelihase haigus (kardiomüopaatia).
• Teie südamelihase põletik (müokardiit).
• Kontrollimatu ajuverejooks (aju hemorraagia).
• Vedeliku kogunemine kopsudesse (kopsuturse).

Mõnedel feokromotsütoomiga inimestel võib olla ka insuldi või südameataki (müokardiinfarkti) oht.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil on diagnoositud feokromotsütoom ja teil on probleeme, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kui teil tekivad feokromotsütoomi sümptomid, nagu kõrge vererõhk ja peavalud, pidage nõu oma teenusepakkujaga. Kuigi feokromotsütoom on haruldane ja selle tekkimise tõenäosus väike, on kõrge vererõhu ravimine oluline.

Kui olete hiljuti avastanud, et ühel teie esimese astme sugulastest (õed-vennad ja vanemad) on geneetiline sündroom, näiteks hulgi endokriinse neoplaasia 2 sündroom või von Hippel-Lindau (VHL) haigus, on teil suurem risk haigestuda. areneb feokromotsütoom. Geneetilise testimise osas peaksite võtma ühendust oma teenusepakkujaga.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Kui teil on diagnoositud feokromotsütoom, võib olla kasulik küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Mis põhjustas minu feokromotsütoomi?
• Kas mu lastel ja/või sugulastel võib tekkida feokromotsütoom?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Millised on erinevate ravimeetodite kõrvalmõjud?
• Kuidas ma saan oma sümptomeid hallata?

Feokromotsütoom on haruldane kasvaja. Hea uudis on see, et see on sageli healoomuline ja ravitav. Kuigi enamikul feokromotsütoomi juhtudest on teadmata põhjus, on sellel oluline seos teatud pärilike seisunditega. Kui teil või ühel teie esimese astme sugulastest on diagnoositud feokromotsütoom, on oluline läbida geenitestid, et veenduda, et teil pole geneetilisi haigusi, mis võivad põhjustada muid meditsiinilisi probleeme. Kui teil on küsimusi feokromotsütoomi tekkeriski kohta, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga. Nad on selleks, et sind aidata.

Kokkuvõttes on feokromotsütoom haruldane neerupealiste kasvaja, mis põhjustab katehhoolamiinide ülemäärast tootmist. Selle tingimuse sümptomid võivad hõlmata kõrget vererõhku, peavalu, higistamist ja südamepekslemist. Ravi hõlmab tavaliselt kasvaja eemaldamist kirurgiliselt ja ravimite kasutamist vererõhu kontrollimiseks enne operatsiooni. Kiire diagnoosimine ja ravi on oluline selle tõsise seisundi tüsistuste vältimiseks. Lisaks on oluline regulaarselt jälgida kogu elu jooksul, et kontrollida võimalikke retsidiive või teisi seotud terviseprobleeme.