Ewingi sarkoom täiskasvanutel | SFOMC

Tere tulemast SFOMC meditsiini, kus meie kaastundlikud ja kogenud spetsialistid võitlevad igapäevaselt Ewingi sarkoomi vastu täiskasvanutel. See haruldane ja agressiivne vähivorm nõuab erilist tähelepanu, ning meie tipptasemel ravimeetodid ja pühendumine patsientidele aitavad meil saavutada parimaid tulemusi. Oleme pühendunud sellele, et pakkuda parimat ravi ja tuge nendele, keda see haigus mõjutab. Tulge meie juurde abi saamiseks ja olge kindel, et olete usaldusväärsete kätes.

Ewingi sarkoom on luu- või pehmekoevähi tüüp, mis esineb peamiselt lastel ja noortel täiskasvanutel. Sageli leitakse keha pikkades luudes, sümptomiteks on valu, turse ja palavik.

Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoom on vähk, mis esineb peamiselt luudes või pehmetes kudedes. Kuigi Ewingi sarkoom võib areneda igas luus, leidub seda kõige sagedamini puusaluudes, ribides või pikkades luudes (nt reieluu (reieluu), sääreluu (sääreluu) või õlavarreluu (õlavarre luu)). See võib hõlmata ka lihaseid ja pehmeid kudesid kasvaja ümber. Ewingi sarkoomirakud võivad metastaaseeruda (levitada) ka teistesse kehapiirkondadesse, sealhulgas luuüdi, kopsudesse, neerudesse, südamesse, neerupealistesse ja muudesse pehmetesse kudedesse.

Mikroskoobi all tunduvad Ewingi sarkoomirakud väikesed, ümmargused ja sinised.

Ewingi sarkoom on saanud oma nime dr James Ewingilt, arstilt, kes kirjeldas kasvajat esmakordselt 1920. aastatel.

Kes saab Ewingi sarkoomi?

Kuna tegemist on lastel ja noortel täiskasvanutel leviva luuvähi teise tüübiga, moodustab see umbes 1 protsendi laste vähkidest. USA-s diagnoositakse igal aastal umbes 225 lapsel ja noorukil Ewingi sarkoom.

Kuigi Ewingi sarkoom võib tekkida lapsepõlves igal ajal, tekib see kõige sagedamini puberteedieas, kui luud kasvavad kiiresti. Ewingi sarkoom esineb kõige sagedamini lastel vanuses 10 kuni 20 aastat. Mehi haigestub rohkem kui naisi. Seda tüüpi vähk on Aafrika-Ameerika, Aafrika ja Hiina lastel haruldane.

Ewingi sarkoom on täiskasvanutel väga haruldane vähk.

Mis põhjustab Ewingi sarkoomi?

Ewingi sarkoomi täpne põhjus pole täielikult teada. Teadlased ei ole suutnud täpselt kindlaks teha Ewingi sarkoomi riskitegureid ega ennetusmeetmeid. Teadlased on aga avastanud kromosomaalsed muutused raku DNA-s, mis võivad viia Ewingi sarkoomi tekkeni. Need muutused ei ole päritud. Need arenevad lastel ilma nähtava põhjuseta pärast nende sündi.

Enamasti on muutused seotud geneetilise materjali sulandumisega kromosoomide 11 ja 22 vahel. Kui teatud tükk kromosoomist 11 asetatakse 22. kromosoomi EWS geeni kõrvale, lülitub EWS geen sisse. See aktiveerimine põhjustab rakkude liigset kasvu ja lõpuks vähi arengut. Harvemini toimub 22. kromosoomi ja teise kromosoomi vahel DNA vahetus, mis viib EWS-i geeni sisselülitamiseni. Täpne mehhanism jääb ebaselgeks, kuid see oluline avastus on viinud Ewingi sarkoomi diagnoosimise paranemiseni.

Millised on Ewingi sarkoomi sümptomid?

Ewingi sarkoomiga patsientidel võivad sümptomid ilmneda erinevalt. Kõige levinumad sümptomid hõlmavad järgmist:

• Valu kasvaja asukoha ümber
• Turse ja/või punetus kasvaja asukoha ümber
• Palavik
• Kaalulangus ja söögiisu vähenemine
• Väsimus
• halvatus ja/või kusepidamatus (kui kasvaja on selgroo piirkonnas)
• Kasvaja närvikompressiooniga seotud sümptomid (nt tuimus, kipitus või halvatus)

Ewingi sarkoomi sümptomid võivad sarnaneda muude haigusseisundite või probleemidega. Diagnoosimiseks pidage alati nõu oma arstiga.

Kuidas Ewingi sarkoomi diagnoositakse?

Lisaks täielikule haigusloole ja füüsilisele läbivaatusele aitavad diagnostilised testid kinnitada kasvaja olemasolu ja annavad ka kasvaja kohta üksikasju, mis aitavad onkoloogidel määrata parima raviviisi. Ewingi sarkoomi diagnostilised testid võivad hõlmata järgmist:

• Mitu pilditesti:
  • röntgen. See diagnostiline test kasutab nähtamatuid elektromagnetilisi energiakiirte abil sisekudede, luude ja elundite kujutisi filmile.
  • Radionukliidide luu skaneerimine. Alustuseks süstitakse patsiendi kehasse väike kogus radioaktiivset värvainet, mis imendub luukoesse. Luust tehakse pilte spetsiaalse kaameraga ning neid kasutatakse kasvajate ja luude kõrvalekallete tuvastamiseks.
  • Magnetresonantstomograafia (MRI). See diagnostiline protseduur kasutab suurte magnetite, raadiosageduste ja arvuti kombinatsiooni, et luua keha organite ja struktuuride üksikasjalikud kujutised. Seda testi tehakse sageli selleks, et näha, kas kasvaja on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
  • Kompuutertomograafia (CT või CAT) skaneerimine. See diagnostiline kuvamisprotseduur kasutab keha horisontaalsete või teljesuunaliste kujutiste (mida sageli nimetatakse viiludeks) saamiseks röntgenkiirte ja arvutitehnoloogia kombinatsiooni. CT-skaneerimine näitab üksikasjalikke pilte mis tahes kehaosast, sealhulgas luudest, lihastest, rasvkoest ja elunditest. Kuigi CT-skaneeringud on üksikasjalikumad kui üldised röntgenikiirgused, on need tavaliselt vähem üksikasjalikud kui MRI-skaneeringud.
  • Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine. Selle testi jaoks süstitakse vereringesse radioaktiivselt märgistatud glükoosi (suhkrut). Kuded, mis kasutavad glükoosi rohkem kui normaalsed kuded (nt kasvajad), saab tuvastada skaneerimismasinaga. PET-skaneerimist saab kasutada väikeste kasvajate leidmiseks või teadaoleva kasvaja ravi toimimise kontrollimiseks.
• Vereanalüüsidsealhulgas verekeemia
• Kasvaja biopsia. Selle protseduuri käigus eemaldatakse koeproovid (nõelaga või operatsiooni ajal) kehast ja neid uuritakse mikroskoobi all, et teha kindlaks, kas esineb vähki või muid ebanormaalseid rakke.
• Luuüdi aspiratsioon/biopsia. See protseduur hõlmab väikese koguse luuüdi vedeliku ja koe eemaldamist, tavaliselt puusaluu osast, et näha, kas vähk on luuüdi levinud.

Ewingi sarkoomi on raske teistest sarnastest kasvajatest eristada. Diagnoosimisel jäetakse sageli välja kõik muud tavalised tahked kasvajad ja kasutatakse geneetilisi uuringuid.

Mis on Ewingi sarkoomi ravi?

Vähihooldusmeeskond töötab välja konkreetsed raviplaanid, mis põhinevad järgmisel:

• Patsiendi vanus, üldine tervislik seisund ja haiguslugu
• Haiguse asukoht ja ulatus
• Patsiendi taluvus konkreetsete ravimite, protseduuride või ravimeetodite suhtes
• Ootused haiguse kulgemisele
• Patsiendi ja/või vanema arvamus või eelistus

Sõltuvalt kasvaja staadiumist võib ravi hõlmata järgmist:

• Operatsioon kasvaja eemaldamiseks
• Keemiaravi
• Kiiritusravi
• Kahjustatud käe või jala amputatsioon
• Proteesi paigaldamine ja treenimine (kui toimub amputatsioon)
• Resektsioonid metastaaside jaoks (nt vähirakkude kopsuresektsioon kopsudes)
• Taastusravi (nt füüsiline ja tegevusteraapia ning psühhosotsiaalne kohanemine)
• Toetav ravi ravi kõrvalmõjude puhul
• Antibiootikumid infektsioonide ennetamiseks ja raviks
• Pidev järelravi, et määrata kindlaks patsiendi ravivastus, tuvastada korduv haigus ja hallata ravi hilinenud mõjusid

Kuna Ewingi sarkoom on täiskasvanutel haruldane, kehtivad järgmistes jaotistes kirjeldatud ravi üksikasjad tavaliselt laste kohta. Ewingi sarkoomi ravi täiskasvanutel võib hõlmata muudatusi, eriti keemiaravi puhul, kuna lapsed taluvad keemiaravi ravimeid palju paremini.

Primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad (PNET) on väga haruldased, molekulaarselt seotud kasvajad, mis tekivad sageli väljaspool luud ja mida ravitakse samamoodi nagu Ewingi sarkoomi.

Enne Ewingi sarkoomi ravi

Enne ravi alustamist tuleb enamikul patsientidel kasvaja lavastada. Tavaliselt hõlmab Ewingi kasvaja lavastamine järgmist:

• Rindkere kompuutertomograafia, et välistada kopsukahjustus
• Kahjustatud piirkonna MRI
• Luu- või PET-skaneerimine
• Luuüdi biopsia

Kogu Ewingi sarkoomi ravi algab keemiaraviga

Pärast vähi staadiumi kindlakstegemist võtab patsiendi hoolduse üle pediaatriline onkoloogiameeskond, kes hakkab läbi viima keemiaravi. Kõik Ewingi sarkoomiga patsiendid vajavad esmase või peamise kasvaja vähendamiseks ravi algfaasina keemiaravi. Isegi kui muud ravi aspektid erinevad – näiteks kasvaja eemaldamine või lokaalne ravi – on keemiaravi alati esimene samm. Seda seetõttu, et arstid lähenevad Ewingi sarkoomile nii lokaalsele kui ka süsteemsele haigusele. Keemiaravi kasutatakse võimalike metastaaside (leviku) raviks kopsudes, mis on üsna tavaline, kuid väga ravitav. Multimodaalsust kasutatakse isegi siis, kui haigus näib olevat lokaliseeritud alles diagnoosimisel.

Ewingi sarkoomi esimene keemiaravi ravimite komplekt sisaldab sageli vinkristiini, doksorubitsiini (adriamütsiini) ja tsüklofosfamiidi (VAC). Pärast esimesest ravimikomplektist taastumist võib anda ifosfamiidi ja etoposiidi (IE).

Nagu enamik teisi lapseea vähivorme, määrab laste onkoloogiarühm Ewingi sarkoomi raviprotokollid. Enamik vähikeskusi järgib kehtestatud protokolle.

Operatsioon või kiiritus kasvaja raviks

Pärast esialgset keemiaravi kasvaja vähendamiseks saavad patsiendid kasvaja taastamiseks uue MRI ja CT-uuringu rindkerest.

Kui kasvaja on opereeritav, tehakse patsiendile tavaliselt resektsioon (operatsioon). Üldiselt, kui vähktõbe on võimalik eemaldada, soovitatakse kiiritusravi alternatiivina operatsiooni, mis võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, eriti väikelastel.

Kui kasvaja ei tööta, võib osutuda vajalikuks kiiritusravi. Operatsiooni ei soovitata järgmistel juhtudel:

• Kasvaja asub kohas, kus on ebatõenäoline, et kõiki kasvajarakke saab eemaldada (nt selgroog)
• Operatsiooni tagajärjed (nt halvatuse või amputatsiooniga elamine) muudaksid oluliselt patsiendi elukvaliteeti
• On suur oht, et teatud kehaosade (nt vaagna või randme) funktsiooni ei saa taastada

Mõnikord on vaja nii operatsiooni kui ka kiiritust. Pärast kasvaja resektsiooni analüüsib patoloog kasvajat ja otsib eemaldatud koel negatiivset marginaali. Negatiivne marginaal näitab, et kasvaja ümbritsevas koes ei ole elusaid vähirakke. Kui leitakse elusrakke, on järelravina vajalik kiiritus. Ewingi kasvajad on tavaliselt kiirgusele väga reageerivad.

Täiendav keemiaravi

Teine keemiaravi voor antakse pärast operatsiooni või kiiritusravi, et hävitada kasvajarakud, mis võivad olla levinud teistesse kehaosadesse.

Suunatud teraapiad

Teadlased töötavad selle nimel, et leida uusi ja täiustatud viise igasuguste vähivormide, sealhulgas Ewingi sarkoomi raviks. Kuigi mõningaid edusamme on tehtud, peetakse sihipäraseid ravimeetodeid, näiteks immunoteraapiat, Ewingi sarkoomiga patsientide jaoks eksperimentaalseks. Arstid võivad otsida võimalikke alternatiive korduva või kaugelearenenud Ewingi sarkoomiga patsientidele, kes on traditsioonilised ravivõimalused juba ammendanud.

Genoomset järjestust võib kasutada selleks, et leida ravim, mis on juba FDA poolt heaks kiidetud teatud biomarkeritega kasvajate jaoks (omadused, mis võivad viidata sellele, et kasvaja on teatud tüüpi ravi jaoks hea sihtmärk). Kaaluda võib isegi ravimeid, mida pole varem Ewingi sarkoomi raviks kasutatud.

Saadaval võivad olla ka kliinilised uuringud. Teie arst võib anda teavet avatud uuringute kohta teie vähikeskuses või teistes keskustes üle kogu riigi.

Millist järelhooldust on vaja pärast Ewingi sarkoomi ravi?

Ewingi sarkoomiga patsiente jälgitakse algse kasvaja röntgenikiirgusega iga kolme kuni kuue kuu järel kolme kuni viie aasta jooksul. Sarnaselt tehakse patsientidele regulaarseid kopsude CT-skaneeringuid ja perioodilisi luude skaneeringuid, et tuvastada kordumine võimalikult varakult.

Ülejäänud elu jooksul tehakse patsientidele igal aastal röntgenülesvõte algse kasvaja piirkonnast, et jälgida rekonstrueerivaid seadmeid ja jäseme paranemist. Mõjutatud jäseme funktsiooni suurendamiseks võib soovitada harjutusi.

Milline on Ewingi sarkoomiga patsientide pikaajaline prognoos?

Ameerika Vähiliidu andmetel on lokaliseeritud Ewingi sarkoomi üldine viieaastane elulemus 70 protsenti. Metastaatilise haigusega patsientide viieaastane elulemus on 15–30 protsenti.

On ebaselge, kas Ewingi sarkoomiga täiskasvanud saavad sama hästi kui lapsed. Mõned uuringud on näidanud, et nad seda ei tee. Neid uuringuid on aga kritiseeritud, kuna neis kasutati väiksemaid keemiaravi annuseid kui lastel. Teised uuringud on näidanud, et agressiivse ravi korral saavad täiskasvanud sama hästi hakkama kui lapsed. Agressiivse ravi väljakutse seisneb selles, et täiskasvanud kehad ei suuda vastu pidada samadele keemiaravi ravimite annustele kui lapsed.

Prognoosi mõjutada võivad tegurid

Nagu iga vähi puhul, võib prognoos ja pikaajaline ellujäämine inimestel suuresti erineda. Kuna iga inimene on ainulaadne, põhineb teie ravi ja prognoos teie ainulaadsel tervislikul seisundil ja vajadustel. Ewingi sarkoomi individuaalne prognoos sõltub suuresti järgmistest teguritest:

• Haiguse ulatus
• Kasvaja suurus ja asukoht
• Metastaaside olemasolu või puudumine
• Kasvaja reaktsioon ravile
• Patsiendi vanus ja üldine tervislik seisund (lapsed alluvad sageli ravile paremini kui täiskasvanud)
• Patsiendi taluvus konkreetsete ravimite, protseduuride või ravimeetodite suhtes
• Uued arengud ravis

Võrreldes väiksemate kasvajatega on suuremaid kasvajaid raskem eemaldada ja neil on olnud rohkem võimalusi areneda mikrometastaatiliseks haiguseks. Mikrometastaas kirjeldab vähki, mis on levinud teistesse kehaosadesse kasvajatena, mis on tuvastamiseks liiga väikesed.

Kiire arstiabi ja agressiivne ravi aitavad tagada parima võimaliku prognoosi. Samuti on oluline pidev järelravi.

Ravi hiline mõju

Inimesel, keda raviti Ewingi sarkoomi vastu lapse või noorukieas, võivad kuude või aastate jooksul pärast ravi lõppu tekkida tervisemõjud, mida nimetatakse hilinenud mõjudeks. Ellujäänu hilinenud mõjude tüüp sõltub kasvaja asukohast ja ravimeetodist.

Hilinenud mõjud võivad hõlmata südame- ja kopsuprobleeme, emotsionaalseid ja õpiraskusi, kasvuprobleeme ja keemiaravi või kiiritusraviga seotud teisi pahaloomulisi kasvajaid. Näiteks lastel, keda ravitakse Ewingi sarkoomi vastu, on keskmisest suurem risk hilisemas elus soliidtuumorite või leukeemia tekkeks.

Mõned ravimeetodid võivad hiljem viljakust mõjutada. Kui see kõrvaltoime on püsiv, põhjustab see viljatust (võimetust saada lapsi). Viljakusprobleemid võivad mõjutada nii mehi kui ka naisi.

Ewingi sarkoomi kordumine

Kui Ewingi sarkoom kordub, tekib see tavaliselt mõne aasta jooksul pärast ravi. Umbes 30 protsendil patsientidest esineb haiguse kordumine esimese viie aasta jooksul.

Kui vähk kordub, muutub seda palju raskemaks ravida. Samu keemiaravi ravimeid, mida kasutati esialgse ravi ajal, ei saa toksilisuse tõttu uuesti kasutada. Tavaliselt sunnib Ewingi sarkoomi retsidiiv arste uurima mittetraditsioonilisi või uuemaid ravivõimalusi. Siht- ja immunoteraapiate edusammude jätkudes on lootus, et korduva Ewingi sarkoomi prognoos paraneb.

SFOMC prootonteraapia keskus

Prootonteraapiat kasutatakse teatud kasvajate raviks lastel ja täiskasvanutel. Meie ravikeskus, mis asub Sibley memoriaalhaiglas Washingtonis, ühendab endas täiustatud prootonteraapia tehnoloogiat, uusimaid uuringuid ja hoolivaid spetsialiste.

Kokkuvõttes võib öelda, et Ewingi sarkoom on haruldane, kuid tõsine vähivorm täiskasvanutel. SFOMC meditsiinikeskuses pakutakse tipptasemel ravi ja uuringuid selle haiguse paremaks mõistmiseks. Oluline on varajane avastamine ja õigeaegne ravi, et suurendada ellujäämise võimalusi. SFOMC meditsiinikeskus on üks juhtivaid asutusi selles valdkonnas ja pakub patsientidele individuaalset ja holistilist lähenemist nende tervisele. Jätkuvad uuringud ja arengud annavad lootust paremate ravimeetodite leidmiseks tulevikus.