Ewingi sarkoom: sümptomid, ravi ja prognoos

Ewingi sarkoom on haruldane ja agressiivne vähivorm, mis ründab peamiselt lapsi ja noorukeid. See luu- ja pehmete kudede kasvaja esitab keerulisi sümptomeid, mis vajavad kiiret tegutsemist. Käesolevas artiklis käsitleme põhjalikult Ewingi sarkoomi sümptomeid, diagnoosimise protsesse, kaasaegseid raviviise ning haiguse prognoosi. Mõistmine, kuidas tuvastada ja ravida seda tõsist haigust, on elutähtis – ja just see teadmine võib päästa elusid.

Ewingi sarkoom on luu- või pehmekoevähi rühm, mis mõjutab lapsi, teismelisi ja noori täiskasvanuid. See areneb sageli puberteedieas, kui luud kasvavad kiiresti. Ewingi sarkoomi kasvajad ilmnevad tavaliselt nende kätes, jalgades ja vaagnas. Sümptomiteks võivad olla luuvalu, turse ja palavik.

Ülevaade

Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoom on haruldaste vähkkasvajate rühm, mis mõjutab tavaliselt teismelisi, kuid võib mõjutada ka nooremaid lapsi ja noori täiskasvanuid. Ewingi sarkoom, tuntud ka kui Ewingi sarkoom ja Ewingi kasvaja, mõjutab tavaliselt inimeste luid, kuid võib areneda ka lähedalasuvates pehmetes kudedes. Tänu käimasolevatele uuringutele ja uuematele ravimeetoditele elab rohkem inimesi, kellel on Ewingi sarkoom, kauem vähivaba.

Ewingi sarkoomi tüübid

Ewingi sarkoomi on kolme tüüpi:

• Ewingi luu sarkoom on selle seisundi kõige levinum tüüp.
• Ekstraossaalne Ewingi kasvaja (EOE) on kasvajad pehmetes kudedes, nagu lihased, kõõlused ja sidemed, mis ümbritsevad inimeste luid.
• Perifeerne primitiivne neuroektodermaalne kasvaja (PNET) algab ka luust või pehmetest kudedest, kuid sellel on pisut erinev geneetiline ülesehitus kui Ewingi sarkoom ja EOE.

Kas Ewingi sarkoom on tavaline?

Ei, see pole tavaline. Igal aastal diagnoositakse USA-s Ewingi sarkoom 200–250 inimesel. Ewingi sarkoomiga inimestel võivad olla kasvajad kätes ja jalgades, vaagnas või selgroos. Seisund areneb tavaliselt puberteedieas, kui noorte luud kasvavad kiiresti. Ewingi sarkoom mõjutab poisse ja sünnihetkel meessoost isikuid (AMAB) sagedamini kui tüdrukuid ja inimesi, kes on sünnihetkel naised määratud (AFAB).

Sümptomid ja põhjused

Millised on Ewingi sarkoomi sümptomid?

Ewingi sarkoomi sümptomid võivad sarnaneda inimeste kätel, jalgadel ja rinnal esinevate tavaliste punnide või verevalumitega. Vanemad ja hooldajad võivad ekslikult pidada Ewingi sarkoomi sümptomeid laste spordivigastustega. Erinevus seisneb selles, et Ewingi sarkoomi sümptomid kaovad, kuid tulevad tagasi või süvenevad. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Luuvalu, mis tuleb ja läheb ning tundub öösel süvenevat.
• Luude ümbritsevate kudede turse. Inimesed võivad kurta, et nad tunnevad end kangeks või märkavad, et see valutab, kui nad puudutavad mõnda piirkonda oma luudel või nende kõrval.
• Nahapinna lähedal olevad tükid, mis võivad puudutamisel tunduda soojad ja pehmed.
• Palavik, mis ei kao.
• Murtud luud, mis juhtuvad ilma vigastusteta.
• Väsimus ja ootamatu kaalulangus võivad olla metastaatilise Ewingi sarkoomi sümptomid.

Mis põhjustab Ewingi sarkoomi?

Kui teie lapsel on Ewingi sarkoom, võib üks teie esimesi küsimusi olla “Miks see juhtub?” Kuigi praegu pole selget vastust, teavad meditsiiniteadlased, et geneetiline mutatsioon või muutus muudab normaalsed rakud Ewingi sarkoomirakkudeks. Need rakud paljunevad ja tekitavad inimeste luudele või pehmetele kudedele vähkkasvajaid.

Teadlased ei tea, mis mutatsiooni käivitab. Kuid nad teavad, et muutused toimuvad pärast sündi. See tähendab, et bioloogilised vanemad ei anna geneetilist mutatsiooni oma bioloogilistele lastele edasi. Teadlased välistavad ka kokkupuute kantserogeenidega, nagu tubakas, alkohol või kemikaalid, mis suurendavad vähiriski.

Mis on Ewingi sarkoomi riskifaktorid?

Riskitegurid on omadused või tegevused, mis võivad suurendada tõenäosust, et kellelgi tekib selline haigus nagu vähk. Ewingi sarkoomi riskifaktorid on asjad, mida te ei saa muuta ega ära hoida:

• Vanus: Ewingi sarkoom võib inimestel tekkida igas vanuses, kuid enam kui 50% inimestest diagnoositakse vanuses 10–20 aastat. Diagnoosimise keskmine vanus on 15 aastat.
• Seks: Ewingi sarkoom esineb sagedamini poistel (AMAB) kui tüdrukutel (AFAB).
• Rass/etniline kuuluvus: Valgenahalistel inimestel tekib tõenäolisem Ewingi sarkoom kui mustanahalistel või latiinostel inimestel.

Millised on Ewingi sarkoomi tüsistused?

Ewingi sarkoomi tüsistused hõlmavad järgmist:

• Metastaatiline vähk: Ewingi sarkoomi, mis levib algsest kasvajast teistesse kehapiirkondadesse, on raskem ravida.
• Korduv vähk: Uuringud näitavad, et korduv Ewingi sarkoom tekib esimese kahe aasta jooksul pärast ravi, kuid see võib taastuda kuni viis aastat pärast ravi.
• Hilised mõjud: Hiline mõju on haigusseisund või raviga seotud probleemid, mis arenevad aastaid pärast ravi lõpetamist.

Diagnoos ja testid

Kuidas Ewingi sarkoomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad teevad füüsilise läbivaatuse ja esitavad küsimusi sümptomite kohta. Nad võivad teha ka järgmisi teste:

Pildistamise testid

Pildistamistestid võimaldavad teenusepakkujatel teie lapse luid ja pehmeid kudesid lähemalt uurida ning teha kindlaks, kas tema keha muudes piirkondades on kasvajaid. Pildistamise testid võivad hõlmata järgmist:

• röntgenikiirgus.
• Magnetresonantstomograafia (MRI).
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine.
• Luu skaneerimine.

Biopsiad

Pakkujad teevad biopsiaid koeproovide saamiseks, mida meditsiinipatoloogid uurivad mikroskoobi all. Protseduurid võivad hõlmata järgmist:

• Nõela biopsia: Pakkujad kasutavad kahtlastest tükkidest rakkude, vedeliku ja koe saamiseks õhukest õõnsat nõela.
• Luuüdi aspiratsioon: Pakkujad otsivad luuüdi sees olevast käsnjas materjalist vedelikus vähirakkude märke.

Vereanalüüsid

Pakkujad võivad teha vereanalüüse, et teha kindlaks, kas vähk on levinud. Testid võivad hõlmata järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC) koos diferentsiaaliga: Madal vererakkude ja trombotsüütide arv võib olla vähi tunnuseks.
• Põhjalik metaboolne paneel: See test mõõdab ensüümide ja muude ainete taset teie veres.
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH): Kõrge LDH tase võib olla märk sellest, et vähk on kahjustanud kudesid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Ewingi sarkoomi ravitakse?

Keemiaravi on kõige levinum esmane ravi. Muud ravimeetodid võivad hõlmata:

• Kiiritusravi.
• Kiiritusravi järgne operatsioon allesjäänud vähirakkude eemaldamiseks.

Teie lapse teenusepakkuja võib soovitada teil kaaluda oma lapse registreerimist kliinilisse uuringusse. Kliinilistes uuringutes katsetavad meditsiiniteadlased uusi ravimeetodeid või olemasolevate ravimeetodite kombinatsioone, et teha kindlaks, kas ravi on ohutu ja tõhus.

Millised on ravi kõrvaltoimed?

Kõik vähiravid põhjustavad kõrvaltoimeid. Kõrvaltoimed varieeruvad sõltuvalt ravist. Näiteks keemiaravi ja kiiritusravi kõrvaltoimed on järgmised:

• Kõhulahtisus.
• Väsimus.
• Iiveldus ja oksendamine.

Olenemata ravist võivad Ewingi sarkoomiga inimesed kaaluda palliatiivset ravi. Palliatiivne ravi aitab leevendada sümptomeid ja ravi kõrvalmõjusid. Palliatiivravi pakkujad aitavad inimestel mõista ravivõimalusi.

Mis on ravi tüsistused?

Ewingi sarkoomi põdevatel lastel on sageli hiline mõju. Hilised tagajärjed on terviseprobleemid, mis ilmnevad kuid ja aastaid pärast diagnoosimist või ravi. Need terviseprobleemid võivad hõlmata teisi vähktõbe, mis on uued ja erinevad vähivormid, mis arenevad kaua pärast vähiravi lõpetamist. Vähiravi võib inimestel põhjustada järgmisi probleeme:

• Elundid ja koed.
• Kasv ja areng.
• Meeleolud, tunded ja vaimne tervis.
• Oskus mõelda, õppida ja teavet meelde jätta.
• Võimalus lapsi saada.

Hooldus Clevelandi kliinikus Ewingi sarkoomi raviLeidke lastearst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas Ewingi sarkoomi saab ära hoida?

Pole teada, kuidas Ewingi sarkoomi ära hoida.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mu lapsel on Ewingi sarkoom?

Teie lapse prognoos või oodatav tulemus sõltub mitmest tegurist, näiteks:

• Teie lapse vanus diagnoosimisel. Enne 10. eluaastat diagnoositud lastel võib olla parem prognoos kui vanematel lastel ja teismelistel.
• Kust kasvaja alguse sai. Kasvajaid, mis algavad kätest ja jalgadest, on lihtsam ravida kui selgroo ja vaagna kasvajaid.
• Kasvaja suurus. Väiksemaid kasvajaid on lihtsam ravida kui suuremaid.
• Kas kasvaja andis metastaase või levis selle diagnoosimise ajaks.

Milline on Ewingi sarkoomi ellujäämismäär?

Ewingi sarkoomi ellujäämise määr varieerub sõltuvalt sellistest teguritest nagu lapse vanus ja see, kas vähkkasvajad levisid enne diagnoosimist. Vanuse põhjal oli 78% alla 15-aastastest lastest ja 68% 15–19-aastastest teismelistest elus viis aastat pärast diagnoosi.

Elulemusnäitajad, mis põhinevad kasvaja asukohal diagnoosimisel, on järgmised:

• Hinnanguliselt 82% lokaliseeritud kasvajatega inimestest elas viis aastat pärast diagnoosi. Lokaliseeritud kasvajad on kasvajad, mis diagnoositakse enne levimist piirkonnast, kust nad alguse said.
• Hinnanguliselt 71% piirkondlike kasvajatega inimestest elas viis aastat pärast diagnoosimist. Piirkondlikud kasvajad hõlmavad kasvajaid, mis levivad enne diagnoosimist lähedalasuvatesse kudedesse.
• Hinnanguliselt 39% metastaatiliste kasvajatega inimestest elas viis aastat pärast diagnoosimist. Ewingi sarkoomi kasvajad võivad levida kopsudesse, teistesse luudesse või luuüdi.

Oluline on meeles pidada, et Ewingi sarkoomi ellujäämise määrad on hinnangud, mis põhinevad teiste inimeste kogemustel selle seisundiga. Nende olukord võib teie omast väga erineda. Kui teil on küsimusi, paluge oma tervishoiuteenuse osutajal selgitada teie või teie lapse prognoosi.

Koos elamine

Kuidas ma oma lapse eest hoolitsen?

Mõnes mõttes elab teie laps Ewingi sarkoomiga kogu oma ülejäänud elu. Selle põhjuseks on asjaolu, et vähiravi hilisemad tagajärjed võivad ilmneda aastaid pärast seda, kui teie laps on ravi lõpetanud. Saate oma last aidata:

• Tagada, et nad saaksid pärast ravi regulaarseid järelkontrolle.
• Julgustage neid kujundama häid enesehooldusharjumusi, nagu tervislik toitumine ja liikumine.
• Julgustades neid vältima tegevusi, nagu suitsetamine, mis suurendab nende riski haigestuda uuesti vähki.

Minu lapsel on Ewingi sarkoom. Mida saan teha, et aidata neil toime tulla?

Ewingi sarkoom tekib tavaliselt siis, kui lastel algab puberteet. Puberteedieas võib tunduda, nagu oleksite teie ja teie teismelisega emotsionaalsel mäenõlval koos äkiliste ja ootamatute pööretega. Vähidiagnoos võib panna selle emotsionaalse mägironi hoo sisse.

Lisaks murele oma tervise pärast ja kõrvalmõjudega toimetulekule võivad Ewingi sarkoomiga teismelised tunda pettumust, kuna nad jätavad koolis ja sõpradega igapäevasest tegevusest ilma. Nad võivad olla teadlikud ravi kõrvalmõjudest, nagu juuste väljalangemine. Kui see on teie perekondlik olukord, võib lapsega rääkimine aidata.

Vähk võib pereelu pea peale pöörata, eriti kui see on teie lapse vähk. Kui teie või teie laps tunnete end ülekoormatuna, pöörduge oma lapsehooldusmeeskonna lasteelu spetsialisti poole. Nad pakuvad teile ja teie lapsele kasulikku tuge ja teavet.

Millal peaks mu laps pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Ewingi sarkoom võib tagasi tulla. Kui teie laps on ravi lõpetanud, jätkab ta oma teenusepakkujaga kohtumist järelkontrollideks, sealhulgas röntgeni-, CT- ja luuskaneeringuteks, et nende pakkuja saaks võimalikult kiiresti tuvastada korduva vähi.

Millal peaksin oma lapse kiirabisse viima?

Peaksite minema erakorralise meditsiini osakonda, kui teie lapsel on ebatavaliselt tugev reaktsioon ravile. Näiteks on mõned ravi kõrvaltoimed iiveldus ja kõhulahtisus. Samuti peaksite viima oma lapse kiirabisse, kui olete mures, et ta on dehüdreeritud.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Võite tunda end ülekoormatuna, kui saate esimest korda teada, et teie lapsel on vähk, osaliselt seetõttu, et te ei tea, mida oodata ajal, mil soovite oma lapse abistamiseks teha kõik endast oleneva. Siin on mõned soovitatud küsimused, mis võivad aidata teil teada saada, mida oodata ja mida saate teha.

• Millist tüüpi Ewingi kasvaja mu lapsel on?
• Millises staadiumis on vähk? Mida see tähendab?
• Millist raviplaani soovitate ja miks?
• Mis on iga ravi eesmärk? Kas selleks, et eemaldada vähk, aidata mu lapsel end paremini tunda või mõlemat?
• Millised on iga ravi võimalikud kõrvalmõjud nii lühi- kui ka pikaajalises perspektiivis?
• Kuidas mõjutab ravi minu lapse igapäevaelu? Kas nad saavad koolis käia ja oma tavalisi tegevusi täita?
• Kas operatsioon on vajalik?
• Millist operatsiooni soovitate ja miks?
• Millised kliinilised uuringud on saadaval? Kus need asuvad ja kuidas nende kohta rohkem teada saada?
• Kui suur on võimalus, et vähk tuleb tagasi? Kas peaksin jälgima konkreetseid märke või sümptomeid?
• Kas mu laps saab midagi teha, et vähendada oma riski haigestuda teist tüüpi vähki?
• Milliseid järeluuringuid mu laps vajab ja kui sageli ta neid vajab?

Vähi diagnoos on raske igas vanuses. Kuid see võib olla eriti raske, kui tegemist on Ewingi sarkoomiga, mis mõjutab tavaliselt lapsi ja teismelisi. Kui teie lapsel on see haigus, pidage meeles, et keemiaravi ja muud ravimeetodid on aidanud teistel lastel kauem vähivaba elada. Meditsiiniuurijad uurivad uusi Ewingi sarkoomi ravimeetodeid. Kui teie lapsel on see haigus, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt kliiniliste uuringute kohta, mis võivad talle kasu tuua.

Ewingi sarkoom on haruldane luu- ja pehmete kudede vähk, mida esineb peamiselt lastel ja noorukitel. Sümptomaatika varieerub sõltuvalt kasvaja asukohast, ent hõlmab sageli valu ja paistetust. Ravi koosneb keemiaravist, operatsioonist ning tihti ka kiiritusravist. Prognoos sõltub haiguse staadiumist diagnoosimise hetkel, kasvaja suurusest ning metastaaside olemasolust. Tänu tänapäevastele ravimeetoditele on elulemus viimastel kümnenditel paranenud, kuid intensiivne, mitmekülgne ravi on selle saavutamisel kriitilise tähtsusega.