Erütrotsütoos (polütsüteemia): määratlus, põhjused ja ravi

Erütrotsütoos, tuntud ka kui polütsüteemia, on seisund, mida iseloomustab punaste vereliblede arvu suurenemine organismis, põhjustades vere paksenemist ja erinevaid terviseriske. See võib tekkida nii primaarsete kui ka sekundaarsete tegurite mõjul, sealhulgas geneetilised mutatsioonid ja keskkonnamõjud. Erütrotsütoosi mõistmine ning õigeaegne avastamine ja ravi on kriitilise tähtsusega, tagamaks normaalset verevoolu ning vähendamaks tüsistuste riski. Siin artiklis uurime, mis põhjustab erütrotsütoosi ja kuidas seda efektiivselt ravida.

Erütrotsütoosiga kaasneb punaste vereliblede kõrge kontsentratsioon. Teie tase võib olla kõrge mitmel põhjusel. Mõned põhjused, nagu dehüdratsioon, on vähem murettekitavad kui teised, näiteks polütsüteemia, tõsine verehaigus. Diagnoosi saamine ja ravi saamine võib ära hoida erütrotsütoosiga seotud tüsistusi, nagu eluohtlikud verehüübed.

Ülevaade

Mis on erütrotsütoos (polütsüteemia)?

Erütrotsütoosiga kaasneb punaste vereliblede (erütrotsüütide) normaalsest kõrgem kontsentratsioon veres. Teie veri koosneb tahketest osadest, sealhulgas punastest verelibledest, valgetest verelibledest ja trombotsüütidest. See sisaldab ka vedelat osa, mida nimetatakse plasmaks. Erütrotsütoos kirjeldab liiga palju punaseid vereliblesid (tahke osa) võrreldes plasmaga (vedel osa).

Erütrotsütoos põhjustab kõrge hematokriti ja/või hemoglobiini taseme.

• Hematokriti tase: Hematokrit on teie punaste vereliblede arv.
• Hemoglobiini tase: Hemoglobiin on punastes verelibledes leiduv oluline valk.

Erütrotsütoosi nimetatakse tavaliselt ka polütsüteemiaks.

Kuidas erütrotsütoos mu keha mõjutab?

Punased verelibled on olulised, sest nad transpordivad hapnikku kogu kehas. Nad hoiavad teie koed hapnikuga varustatud, toidetud ja terved.

Liiga palju punaseid vereliblesid võib teie keha mõjutada mitmel viisil, sõltuvalt sellest, mis põhjustab teie erütrotsütoosi. Mõned mõjud on kerged, teised aga tõsisemad. Paljud inimesed kogevad ainult ebameeldivaid sümptomeid, nagu peavalu või väsimus. Tõsisemad erütrotsütoosi põhjused võivad põhjustada teie vere liiga paksuks muutumist, mis seab teid verehüüvete, südameinfarkti või insuldi ohtu.

Oluline on teha koostööd oma teenusepakkujaga, et teha kindlaks, mis põhjustab teie erütrotsütoosi, et saaksite õiget ravi, et leevendada sümptomeid või vältida vajadusel tüsistusi.

Millised on erütrotsütoosi tüübid?

Erütrotsütoosi klassifitseeritakse vere koostise alusel, mis põhjustab punaste vereliblede kõrge kontsentratsiooni.

• Absoluutne erütrotsütoos põhjustab punaste vereliblede kõrge kontsentratsiooni, kuna teil on punaseid vereliblesid rohkem kui tavaliselt.
• Suhteline erütrotsütoos põhjustab punaste vereliblede kõrge kontsentratsiooni, kuna teil pole punaste vereliblede arvu suhtes piisavalt plasmat. Näiteks võib dehüdratsioon põhjustada selle, et teie veres ei ole piisavalt vedelikku või plasmat.

Absoluutne erütrotsütoos hõlmab rohkem erinevaid põhjuseid kui suhteline erütrotsütoos. See jaotatakse veelgi selle põhjal, kas selle põhjuseid peetakse esmaseks või sekundaarseks.

Primaarne erütrotsütoos

Primaarne erütrotsütoos tuleneb teie luude sees oleva käsnjas koe probleemidest, mida nimetatakse luuüdiks. Luuüdi on teie keha “peamine” koht, kus tekivad punased verelibled.

Primaarse erütrotsütoosi korral suureneb punaste vereliblede tootmine teie luuüdis rakkude geneetilise defekti tõttu, mis lõpuks küpsevad punasteks verelibledeks. Neid rakke nimetatakse tüvirakkudeks või eellasrakkudeks. Geneetiline defekt on viga raku koodis, mis ütleb talle, kuidas käituda. Geneetiline defekt võib põhjustada rakkude kontrollimatu paljunemise, luues liiga palju punaseid vereliblesid.

Teil võib aja jooksul tekkida geneetiline mutatsioon (omandatud) või teil võib sündida geneetiline häire (pärilik).

• Omandatud primaarne erütrotsütoos: Kõige tavalisem omandatud erütrotsütoosi tüüp on vera polütsüteemia. Polycythemia vera aetakse mõnikord segi erütrotsütoosiga (polütsüteemiaga), kuid tingimused ei ole samad. Selle asemel on vera polütsüteemia spetsiifiline erütrotsütoosi tüüp. See on üks kõige tõsisemaid erütrotsütoosiga seotud seisundeid.
• Pärilik primaarne erütrotsütoos: Võite pärida oma vanematelt geenimutatsioonid, mis põhjustavad teie luuüdi liiga palju punaseid vereliblesid.

Sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarne erütrotsütoos tuleneb probleemidest väljaspool teie luuüdi. Enamik sekundaarset erütrotsütoosi hõlmab teie keha liiga palju erütropoetiini (EPO) nimelist hormooni. Nagu kõik hormoonid, on EPO keemiline sõnumitooja. EPO käsib teie luuüdi toota rohkem punaseid vereliblesid.

Näiteks seisundid, mis jätavad teie keha hapnikust ilma, nagu kopsuhaigus, vallandavad teie keha rohkem EPO-d. EPO käsib teie luuüdi toota rohkem punaseid vereliblesid. Punased verelibled omakorda transpordivad teie keha kudedesse rohkem hapnikku. Sekundaarse erütrotsütoosi korral on punaste vereliblede tootmine liiga suur.

Mõned geneetilised seisundid võivad põhjustada ka sekundaarset erütrotsütoosi. Erinevalt primaarsest erütrotsütoosist ei hõlma need mutatsioonid teie luuüdi geneetilisi mutatsioone.

Millised tasemed on seotud erütrotsütoosiga?

Paljud tegurid võivad mõjutada punaste vereliblede normaalset kontsentratsiooni. Oma rolli mängivad teie vanus, sugu ja isegi kõrgus merepinnast, kus te elate.

Täiskasvanutel on erütrotsütoos seotud kõrgenenud hematokriti ja/või hemoglobiini tasemega. Teie teenusepakkuja saab neid tasemeid mõõta vereanalüüsi ajal.

Mehed ja inimesed, kes on sünnil määratud meessoost

• Hematokrit (HCT): >50%
• Hemoglobiin (HB): >17,5 g/dl

Naised ja sünnil naissoost isikud (mitterasedad)

• Hematokrit (HCT): >45%
• Hemoglobiin (HB): >15,3 g/dl

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab suhtelist erütrotsütoosi?

Piisava vedeliku puudumine võib põhjustada suhtelist erütrotsütoosi. Oksendamine, kõhulahtisus ja ravimid, mida nimetatakse diureetikumideks, võivad põhjustada liiga vähe vedelikku teie veres. Diureetikum aitab teie neerudel vett kehast välja viia. Kui teil on kõrge vererõhk või kui teie keha on kogunenud liigne vedelik, võite vajada diureetikume.

Mis põhjustab absoluutset erütrotsütoosi?

Primaarsel ja sekundaarsel erütrotsütoosil on erinevad põhjused.

Primaarne erütrotsütoos

Primaarne erütrotsütoos tuleneb sageli geneetilisest mutatsioonist, mis mõjutab teie luuüdi. Põhjuste hulka kuuluvad:

• Vera polütsüteemia ja muud müeloproliferatiivsed kasvajad: Müeloproliferatiivsed kasvajad (müeloproliferatiivsed häired) on seisundid, mis võivad põhjustada liiga paljude vererakkude, sealhulgas punaste vereliblede, moodustumist teie luuüdis. Vera polütsüteemia on kõige levinum erütrotsütoosiga seotud müeloproliferatiivse häire tüüp.
• Pärilike geneetiliste mutatsioonidega seotud tingimused: Võite sündida geneetiliste mutatsioonidega, mis põhjustavad teie luuüdi liiga palju punaseid vereliblesid.

Sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarne erütrotsütoos hõlmab tavaliselt EPO kõrget taset. Põhjuste hulka kuuluvad:

• Tingimused, mis põhjustavad teie kudede hapnikupuudust: Mitmed tingimused võivad põhjustada teie kehas liiga vähe hapnikku. Vastuseks EPO tase tõuseb, nii et punaseid vereliblesid toodetakse rohkem. Tingimusteks on kopsuhaigus, südamehaigus ja uneapnoe. Rühm haigusseisundeid, mida nimetatakse hemoglobinopaatiaks, võib samuti põhjustada sekundaarset erütrotsütoosi. Need seisundid hõlmavad probleeme hemoglobiiniga, mis on oluline valk, mis moodustab punaseid vereliblesid.
• Neeruhaigused ja siirdamine: Erütrotsütoosi põhjustavad seisundid hõlmavad neeruarteri stenoosi ja hüdroonefroosi. Erütrotsütoos võib tekkida ka pärast neerusiirdamist.
• Kasvajad: Mõned kasvajad eritavad liigset EPO-d. Nende hulka kuuluvad vähkkasvajad nagu neerurakuline kartsinoom, hemangioblastoom, hepatotsellulaarne kartsinoom ja kõrvalkilpnäärme kartsinoom. Healoomulised kasvajad, nagu emaka fibroidid, feokromotsütoom ja meningioom, võivad samuti eritada liigset EPO-d.
• Süsinikmonooksiidi mürgitus ja suitsetamine: Süsinikmonooksiidi mürgistus võib teie koed hapnikust ilma jätta. Liigne suitsetamine võib põhjustada süsinikmonooksiidi mürgitust.
• Ravimid ja ravimid: Spordis kasutatavad anaboolsed steroidid ja muud sooritusvõimet suurendavad ravimid võivad põhjustada sekundaarset erütrotsütoosi. Testosterooni võtmine võib samuti põhjustada erütrotsütoosi.

Millised on erütrotsütoosi sümptomid?

Teie sümptomid (sealhulgas nende tõsidus) sõltuvad sellest, mis teie erütrotsütoosi põhjustab. Näiteks võivad erütrotsütoosi sekundaarsed põhjused põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Peavalud.
• Segadus.
• Häda magamisega.
• Nõrkus ja väsimus.

Erütrotsütoosi peamised põhjused võivad põhjustada raskemaid sümptomeid, sealhulgas:

• Kõrge vererõhk.
• Öine higistamine.
• Seletamatu kaalulangus.
• Tugev valu, turse ja hellus liigestes (podagra).
• Veritsusprobleemid, sealhulgas sagedane ninaverejooks ja kergesti tekkivad verevalumid.
• Sügelev nahk, mis võib pärast soojas vees viibimist end halvemini tunda.
• Surus (torkiv) tunne kätes, jalgades, kätes või jalgades.
• Põletus ja punetus, eriti näos, kätes või jalgades.

Diagnoos ja testid

Kuidas erütrotsütoosi diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teha erinevaid teste ja protseduure, et teha kindlaks, mis põhjustab teie punaste vereliblede kõrge kontsentratsiooni. Alustuseks välistavad nad suhtelise erütrotsütoosi (liiga vähe plasmat veres), esitades küsimusi teie haigusloo, kasutatavate ravimite, elustiili ja sümptomite kohta. Nad võivad läbi viia ka füüsilise läbivaatuse.

Järgmine samm on kindlaks teha, kas teie erütrotsütoos on primaarne või sekundaarne. Lisaks ülaltoodud teabe arvestamisele võib teie teenusepakkuja läbi viia mitmeid teste.

Milliseid teste tehakse erütrotsütoosi diagnoosimiseks?

Teie teenusepakkuja võib erütrotsütoosi diagnoosimiseks teha mis tahes järgmistest testidest.

• Täielik vereanalüüs (CBC): Täielik vereanalüüs näitab, kui palju punaseid vereliblesid teil on ning teie hemoglobiini ja hematokriti taset. Teie teenusepakkuja võtab seda teavet diagnoosi tegemisel arvesse.
• Perifeerse vere määrdumine (PBS): PBS-i ajal uurib teie teenusepakkuja teie verd mikroskoobi all, et kontrollida ebanormaalsete rakkude olemasolu. Ebatavalise kuju või suurusega rakud võivad olla märgiks müeloproliferatiivsest kasvajast, nagu polütsüteemia vera.
• Neerud ja maksafunktsiooni testid: Need testid võivad näidata neeruhaiguse või kasvaja tunnuseid, mis põhjustavad kõrget EPO või punaste vereliblede taset.
• Pulssoksümeetria: Pulssoksümeetria mõõdab, kui palju hapnikku on teie veres (vere hapnikutase). See hõlmab anduri asetamist sõrmele, mis tuvastab teie hapnikutaseme. See test võib näidata, kas teie erütrotsütoos on tõenäoliselt seotud selliste seisunditega nagu südame- või kopsuhaigus.
• Erütropoetiini (EPO) test: Teie EPO tasemed võivad aidata teie teenusepakkujal kindlaks teha, kas teil on primaarne või sekundaarne erütrotsütoos. EPO tase on madal primaarse erütrotsütoosi korral ja kõrge sekundaarse erütrotsütoosi korral.
• Uriini analüüs: Uriinianalüüsi ajal uurib teie teenusepakkuja pissiproovi, et kontrollida kõrvalekaldeid. Teie pissi punased verelibled võivad anda märku, et neeruhaigus põhjustab teie erütrotsütoosi.

Teie teenusepakkuja võib teha muid teste, sealhulgas pildistamist ja luuüdi biopsiat, kui nad kahtlustavad konkreetset haigusseisundit, näiteks polütsüteemiat.

Juhtimine ja ravi

Kuidas erütrotsütoosi ravitakse?

Enamikku erütrotsütoosi põhjuseid ei saa ravida. Selle asemel võib ravi aidata sümptomeid leevendada. Tõsisemate erütrotsütoosi põhjuste korral võib teie teenusepakkuja pakkuda ravi, et vältida võimalikke tüsistusi, nagu verehüübed.

Flebotoomia (venesektsioon)

Flebotoomia on vera polütsüteemia kõige levinum ravimeetod. Teie tervishoiuteenuse osutaja eemaldab vere, et eemaldada liigsed punased verelibled ja vähendada teie üldist veremahtu. Erütrotsütoosi sekundaarsed põhjused ei vaja seda ravi sageli.

Ravimid

Teie teenusepakkuja võib soovitada teil regulaarselt võtta väikeses annuses aspiriini, kui teil on suur risk verehüüvete tekkeks. Teie teenusepakkuja võib välja kirjutada ka ravimeid, mis võivad vähendada teie punaste vereliblede arvu, sealhulgas:

• Hüdroksükarbamiid.
• Hüdroksüuurea.
• Busulfaan.
• Interferoon alfa.
• Ruksolitiniib.

Teie teenusepakkuja võib soovitada konkreetseid ravimeid ja protseduure erütrotsütoosi põhjustava haigusseisundi raviks.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on see seisund?

Teie kogemus sõltub sellest, mis teie erütrotsütoosi põhjustab. Paljud primaarse erütrotsütoosi pärilikud põhjused põhjustavad ainult kergeid sümptomeid ega ole eluohtlikud. Tõsisemad seisundid, nagu polütsüteemia, nõuavad elukestvat ravi.

Koos elamine

Kuidas ma saan enda eest hoolitseda?

Järgige teenusepakkuja juhiseid, mis põhinevad teie seisundi põhjustel ja raskusastmel. Vahepeal võivad konkreetsed elustiili muutused olla järgmised:

• Suitsetamisest loobumine.
• Tervisliku kehakaalu säilitamine.
• Kõrge vererõhu juhtimine.
• Suurte kõrgustega keskkondade vältimine.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Kui teil on erütrotsütoosiga seotud seisund, mis ohustab teid, on hea mõte teada verehüübe tunnuseid. Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui märkate järgmisi haigusseisundeid:

• Süvaveenide tromboos (DVT).
• Kopsuemboolia.
• Insult.
• Südameatakk.

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Valu rinnus (südameatakk/kopsuemboolia).
• Õhupuudus (südameatakk/kopsuemboolia).
• Peapööritus või peapööritus (südameatakk/kopsuemboolia).
• Järsk tasakaalu- või koordinatsioonikaotus (insult).
• Lihaste nõrkus või tuimus kehas (insult).
• Ühe jala turse, valu või punetus (DVT).

Erütrotsütoosiga kaasneb punaste vereliblede (erütrotsüütide) normaalsest kõrgem kontsentratsioon veres. Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb teiega koostööd, et teha kindlaks, mis põhjustab teie punaste vereliblede kõrge kontsentratsiooni. Mõnel juhul võivad probleemi lahendada lihtsad elustiili muutused, nagu ravimi vähendamine või lõpetamine. Kui teie erütrotsütoosi põhjustab tõsisem seisund, jälgib teie teenusepakkuja teie seisundit hoolikalt, et tagada teile vajalik ravi.

Kokkuvõttes on erütrotsütoos ehk polütsüteemia seisund, mida iseloomustab punaste vereliblede liigne arv veres. See võib olla tingitud mitmest põhjusest, sealhulgas luuüdi haigustest, hapnikupuudusest või geneetilistest teguritest. Täpne ravi sõltub erütrotsütoosi põhjustest, kuid võib hõlmata verevedeldajaid, flebotoomiat või ravi aluseks oleva seisundi vastu. Oluline on tegeleda põhjustega, et vähendada võimalikke tüsistusi nagu tromboos.