Epitelioidne hemangioendotelioom: määratlus, põhjused ja ravi

Epitelioidne hemangioendotelioom on haruldane vähivorm, mis mõjutab veresooni. Seda iseloomustab ebatüüpiliste rakkude kasv veresoontes ning see võib esineda erinevates kehaosades, sealhulgas naha, pehmete kudede ja luude piirkonnas. Selle vähivormi täpne põhjus on teadmata, kuid arvatakse, et geneetilised ja keskkonnategurid võivad mängida rolli selle arengus. Ravi valik sõltub haiguse staadiumist, asukohast ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist ning võib hõlmata kirurgilist eemaldamist, kiiritusravi ja keemiaravi. Epitelioidne hemangioendotelioom nõuab tõsist jälgimist ja individuaalset lähenemist igale patsiendile.

Epitelioidne hemangioendotelioom (EHE) on haruldane vähkkasvaja, mis moodustub teie veresooni vooderdavates rakkudes. Enamik kasvajaid ilmneb teie maksas, kopsudes või luudes. EHE on erineva raskusastmega. Mõned kasvajad on agressiivsed, samas kui teised kasvavad aeglaselt ega põhjusta kunagi sümptomeid. Operatsioon, sihipärane ravi ja tähelepanelik ootamine on kõik võimalikud EHE ravimeetodid.

Ülevaade

Mis on epitelioidne hemangioendotelioom?

Epitelioidne hemangioendotelioom (EHE) on haruldane vähk, mis moodustub teie veresooni vooderdavatest rakkudest (endoteelirakud). Veresooned, sealhulgas veenid, arterid ja kapillaarid, asuvad kogu kehas. Samamoodi võib EHE tekkida kõikjal teie kehas. Enamasti saab EHE alguse teie maksast, kopsudest või luudest. EHE võib aga areneda ka mujal, sh peas, kaelas, kilpnäärmes, maos, munasarjas, eesnäärmes, ajus, selgroos jne.

EHE võib esineda ühe kasvajana, mitme kasvajana ühes elundis või mitmes organis. Sageli on kasvajad EHE diagnoosimise ajaks levinud rohkem kui ühte elundisse.

Kas epitelioidne hemangioendotelioom on sarkoom?

Jah. Sarkoomid on kasvajad, mis võivad tekkida pehmetes kudedes, sealhulgas veresoontes. EHE saab alguse endoteelirakkudest (veresooni vooderdavad rakud).

Kas epitelioidne hemangioendotelioom on pahaloomuline?

EHE on pahaloomuline (vähkkasvaja). Erinevalt healoomulistest kasvajatest võib EHE kasvada kontrolli alt välja, levida teistesse kehaosadesse ja kahjustada terveid kudesid.

EHE on aga keeruline, sest mõned kasvajad käituvad nagu agressiivsemad vähid ja levivad kiiresti. Teised kasvajad kasvavad aeglaselt. Mõned kasvajad isegi vähenevad ilma ravita. Kuna need kasvajad käituvad nii erinevalt, võib olla keeruline ennustada, kui tõsine kasvaja on või kuidas see ravile reageerib.

Kui levinud on EHE?

Epitelioidne hemangioendotelioom on erakordselt haruldane. Vähem kui 1 inimesel 1 miljonist haigestub seda tüüpi kasvajasse. Seda esineb sagedamini 20–60-aastastel inimestel, kuid EHE võivad saada ka lapsed, teismelised ja vanemad kui 60-aastased. EHE-d esineb pisut sagedamini inimestel, kes on sünnil määratud naiseks, kuid teadlased pole kindlad, miks.

Sümptomid ja põhjused

Millised on epitelioidse hemangioendotelioomi sümptomid?

Enamik EHE-ga inimesi ei märka mingeid sümptomeid. Kui sümptomid ilmnevad, on kõige levinumad valud, naha all tunnetav mass või seletamatu kaalulangus.

Sageli sõltuvad sümptomid kasvaja asukohast. EHE tunnused ja sümptomid on järgmised:

• Mass, mis võib tunduda valus või mitte.
• Seletamatu kaalulangus.
• Palavik ja väsimus.
• Valu kõhus (EHE maksas).
• Hingamisraskused (EHE kopsudes).
• Köhimine või vere köhimine (EHE kopsudes).
• Suurenenud sõrmeotsad või varbad, mida nimetatakse “klubiks” (EHE kopsudes).
• Luuvalu, sagedased luumurrud või luumurrud (EHE luudes).
• Liikumis- või kõndimisraskused (EHE selgroos).

Mis põhjustab epiteeli hemangioendotelioomi?

Pahaloomulised kasvajad, nagu EHE, tekivad siis, kui terve rakk muundub vähirakuks, mis paljuneb kontrollimatult.

Teadlased on avastanud, et EHE on põhjustatud ainulaadsest geneetilisest mutatsioonist. See juhtub siis, kui kaks kromosoomi ühinevad ebanormaalselt, põhjustades ühe geeni liitumise teise geeniga. Need geenid on WWTR1 (tuntud ka kui TAZ) ja CAMTA1. Millal WWTR1 liitub CAMTA1see põhjustab EHE.

Teie teenusepakkuja võib EHE diagnoosimiseks otsida märke kromosoomide ebanormaalsetest kinnitustest.

Diagnoos ja testid

Kuidas EHE diagnoositakse?

Kuna EHE ei põhjusta sageli sümptomeid, saab enamik inimesi EHE-ga mitteseotud kuvamisprotseduuri käigus teada, et neil on üks või mitu kasvajat. Teie teenusepakkuja märgib kasvaja asukoha, suuruse ja selle, kas see on levinud teie keha teistesse osadesse (metastaseerunud).

EHE diagnoosimiseks kasutatavad kõige levinumad protseduurid on järgmised:

• CT skaneerimine: Teie teenusepakkuja võib tellida CT-skanni, et tuvastada EHE kasvajad teie rinnus, kõhus ja vaagnas. CT-skaneerimine kasutab teie keha skannimiseks röntgenikiirgust ja projitseerib kujutised arvutiekraanile, mida teie teenusepakkuja näeb. CT-skaneerimine võimaldab teie teenusepakkujal näha teie keha sees olevaid struktuure, nagu luud, elundid, lihased ja veresooned.
• MRI: Teie teenusepakkuja võib tellida MRI, et kontrollida EHE kasvajaid teie maksas ja luudes. MRI kasutab teie keha skaneerimiseks ja kujutiste arvutiekraanile projitseerimiseks magneteid ja raadiolaineid. Kogu keha MRI, mis skaneerib teie keha pealaest jalatallani, on eriti kasulik kogu kehas levinud luukasvajate tuvastamisel.
• Südamiku nõela biopsia: Kui kasvaja on CT või MRI abil nähtav, võib biopsia kinnitada, kas kasvaja on EHE. Südamiknõela biopsia ajal kasutab teie teenusepakkuja kasvajast koe eemaldamiseks suurt õõnsat nõela. Laborispetsialist, mida nimetatakse patoloogiks, uurib kudet mikroskoobiga, et kontrollida vähi tunnuseid. Biopsia aitab teie teenusepakkujal välistada ka muid haigusseisundeid, mida võib segi ajada EHE-ga, nagu rinnavähk.

Teie teenusepakkuja võib tellida muid teste, nagu ultraheli või PET-skaneerimine, et tuvastada kasvajaid ja näha, kas need on levinud.

Juhtimine ja ravi

Kuidas EHE-d ravitakse?

EHE on nii haruldane, et puuduvad standardsed ravijuhised. Selle asemel töötate tõenäoliselt mitme spetsialistiga, kellel on sarkoomide ravimise kogemus. Teie hooldusmeeskonda võib kuuluda vähispetsialist (kirurgiline onkoloog), pildistamise spetsialist (radioloog) ja teised spetsialistid, kellel on eriteadmised konkreetse elundi või kehasüsteemi ravis (näiteks ortopeediline kirurg, maksa siirdamise spetsialist, patoloog jne). teised.

Teie ravi sõltub erinevatest teguritest, sealhulgas kasvaja suurusest, asukohast, kasvajate arvust ja sellest, kas vähk on levinud. Ravi võib hõlmata:

• Tähelepanelik ootamine: Teie teenusepakkuja võib teie vähki hoolikalt jälgida, kuid vältida otsest ravi, kui võimalikud ravi kõrvaltoimed kaaluvad üles kasu. “Oota ja vaata” lähenemine on sageli parim EHE esmasel avastamisel, kui teil ei esine sümptomeid ja te ei sobi operatsiooniks. Mõnikord vähenevad need kasvajad ilma ravita. Muudel juhtudel kasvavad nad aeglaselt paljude aastate jooksul. Kui teie vähk süveneb, võib teie teenusepakkuja soovitada teistsugust lähenemist.
• Kirurgia: Kirurgia on kõige levinum ravi ühe kasvajaga seotud EHE juhtudel. Protseduuri ajal eemaldab teie teenusepakkuja kasvaja ja mõned ümbritsevad terved koed, et vähirakud ei jääks alles.
• Vaskulaarne emboliseerimine: Teie teenusepakkuja võib katkestada teie kasvaja verevarustuse kas eraldiseisva protseduurina või kasvaja vähendamiseks enne operatsiooni. Seda protseduuri nimetatakse emboliseerimiseks. Embooliatüübid, mida teie teenusepakkuja võib EHE jaoks soovitada, hõlmavad transarteriaalset kemoembolisatsiooni (TACE) ja radioembolisatsiooni.
• Suunatud teraapia: Sihtteraapia on kaugelearenenud EHE kõige sagedamini kasutatav ravi. Sellises ravis kasutatakse ravimeid, mis takistavad kasvajatel kasvamiseks vajalikke toitaineid ja hapnikku saada.
• Kiiritusravi: Teie teenusepakkuja võib soovitada pärast operatsiooni kiiritusravi, et tappa kõik allesjäänud vähirakud. Kiiritusravi võib olla esmane ravi, kui te ei sobi operatsiooniks. See võib aidata ka sümptomite leevendamisel. Kiiritusravi kasutab vähirakkude hävitamiseks suunatud energiakiiri.
• Keemiaravi: Keemiaravi ei ole EHE tavaline ravi. Siiski võib teie teenusepakkuja soovitada keemiaravi kombineerituna teiste ravimeetoditega, kui teie vähk on arenenum. Keemiaravi kasutab vähirakkude hävitamiseks ravimeid. EHE-ravi keemiaravi võimalike kasutusvõimaluste hindamiseks on vaja rohkem uuringuid.
• Elundite siirdamine: Teie teenusepakkuja võib soovitada elundisiirdamist (kõige sagedamini maksasiirdamist koos EHE-ga), kui teil on mitu suurt elundit mõjutavat kasvajat.

EHE uuringud jätkuvad ja uusi ravimeetodeid testitakse pidevalt kliinilistes uuringutes. Sõltuvalt teie vähi raskusastmest võib teie teenusepakkuja soovitada teil osaleda kliinilises uuringus.

Hooldus Clevelandi kliinikus Sarkoomi raviLeidke arst ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Kui kaua saate epitelioidse hemangioendotelioomiga elada?

EHE eeldatava eluea kohta on väga vähe teavet. Esiteks on EHE nii haruldane, et teadlased koguvad selle kohta veel andmeid. Samuti on EHE raskusaste igal üksikjuhul erinev. Mõnel inimesel edeneb EHE agressiivselt isegi raviga. Teised inimesed ei koge kunagi sümptomeid ja elavad kasvajatega, mis ei levi mitu aastat. Mõned kasvajad vähenevad ilma ravita.

Küsige oma teenusepakkujalt teie diagnoosi põhjal oma tõenäolisi tulemusi.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Kus mu kasvaja asub?
• Kas on sümptomeid, mis annavad mulle teada, kas mu kasvaja kasvab?
• Millised tegurid mõjutavad minu prognoosi?
• Milliseid ravimeetodeid soovitaksite?
• Millised on võimalikud ravi kõrvalmõjud?
• Millised spetsialistid minu hooldusse kaasavad?
• Kui sageli on mul vaja järelkontrolli või -ravi?
• Kas soovitaksite mul küsida teist arvamust?

Usaldusväärsete meditsiinitöötajate abi saamine on alati oluline, kuid epiteeli hemangioendotelioomi diagnoosimisel on see hädavajalik. Nende haruldaste sarkoomide kohta on veel nii palju teadmata. Töötamine teenusepakkujatega, kellel on kogemusi sarkoomide ja keeruliste kasvajate ravimisel, võib teie hoolduskogemust oluliselt muuta. Ravimeetodid võivad ulatuda käed-jaolt ootavast lähenemisviisist kuni uute ravimeetodite testimiseni kliinilises uuringus. Ärge kartke küsida küsimusi selle kohta, kuidas teie ravi tõenäoliselt kulgeb, sealhulgas võimalike riskide ja kasu kohta.

Kokkuvõttes on epiteliaalne hemangioendotelioom haruldane vähivorm, mis mõjutab veresooni. Selle põhjused on endiselt ebaselged ja ravi on keeruline, kuna see võib ulatuda agressiivsest kuni healoomuliseni. Kuigi kirurgiline eemaldamine on sageli esimene valik, võib olla vajalik ka keemiaravi või kiiritusravi. Uuringud ja täpne diagnoosimine on olulised selle haiguse paremaks mõistmiseks ja tõhusama ravi leidmiseks tulevikus. Üldiselt on oluline osa ka patsientide ja nende lähedaste toetusel, et nad suudaksid haigusega toime tulla ja parimat võimalikku ravi saada.