Eosinofiilne fastsiit (Shulmani sündroom): põhjused ja sümptomid

Eosinofiilne fastsiit, tuntud ka kui Shulmani sündroom, on haruldane haigus, mille põhjused ja sümptomid tekitavad palju küsimusi. See seisund põhjustab kudedes eosinofiilset põletikku, mis võib mõjutada nahka, lihaseid, luud ja muid organeid. Selle tulemusena võivad patsiendid kogeda mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas nahalöövet, lihasvalu ja paistetust ning palavikku. Kuigi Shulmani sündroom on haruldane, on oluline mõista selle põhjuseid ja sümptomeid, et õigeaegselt abi otsida.

Eosinofiilne fastsiit on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab teie fastsia (nahaalune veniv koekiht) paksenemist ja paisumist. Sellel on ühised sümptomid teiste levinumate haigusseisunditega, seega rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga kohe, kui märkate naha all valu ja turset.

Ülevaade

Mis on eosinofiilne fastsiit?

Eosinofiilne fastsiit on seisund, mis põhjustab teie fastsia (nahaalune koekiht, mis katab teie lihaseid) paisumist ja paksenemist kiiresti. See on teatud tüüpi autoimmuunhaigus, mis tähendab, et teie immuunsüsteem ründab kogemata teie keha, selle asemel, et seda kaitsta. Kui seda ei ravita ega diagnoosita kiiresti, võib eosinofiilne fastsiit põhjustada kroonilisi nahamuutusi ja piiratud liigeste liikumisulatust.

Eosinofiilne fastsiit võib põhjustada põletikku fastsia mis tahes kehaosas, kuid kõige sagedamini mõjutab see teie käsi või jalgu. Enamik inimesi märkab pärast intensiivset füüsilist tegevust selliseid sümptomeid nagu valu või turse.

Eosinofiilsel fastsiidil on palju sümptomeid teiste levinumate haigusseisunditega. Oluline on külastada oma tervishoiuteenuse osutajat niipea, kui märkate oma nahal, lihastes või liigestes uusi sümptomeid. Võimalik, et peate külastama reumatoloogi, arst, kes on spetsialiseerunud põletikuliste Haiguste ravile.

Eosinofiilse fastsiidi vastu ei saa ravida, kuid enamik juhtudest möödub (remissioon) mõne aastaga. Mõnikord tuleb see tagasi inimestel, kellel on see kord olnud.

Eosinofiilne fastsiit vs skleroderma

Nii eosinofiilne fastsiit kui ka sklerodermia on haruldased autoimmuunhaigused, mis põhjustavad teie keha kudede paksenemist. Erinevus seisneb selles, milliseid kudesid see mõjutab.

Eosinofiilne fastsiit mõjutab teie fastsiat, nahaalust sidekoe venivat kihti. Aja jooksul teie fastsia pakseneb ja laieneb, mis võib raskendada teie kehaosa liigutamist.

Kui teil on sklerodermia, käivitab teie immuunsüsteem teised rakud liiga palju kollageeni (valku) tootma. See ekstra kollageen ladestub teie nahka ja organitesse, mis muudab need kõvaks ja paksemaks, sarnaselt armide tekkele. Kuid haava paranemise asemel võib ekstra kollageen kahjustada terveid kudesid.

Eosinofiilne fastsiit ja COVID-19

Inimestel, kellel on autoimmuunhaigused, sealhulgas eosinofiilne fastsiit, on suurem risk nakatuda COVID-19-sse (koroonaviirus).

Eksperdid ei ole suutnud kindlalt öelda, kas eosinofiilne fastsiit suurendab tõenäosust, et teil on raske COVID-19 juhtum. Järgige praegusi Haiguste tõrje ja ennetamise keskuste (CDC) soovitusi, et vähendada oma nakkusohtu.

Keda mõjutab eosinofiilne fastsiit?

Eosinofiilne fastsiit võib mõjutada kõiki, kuid kõige sagedamini mõjutab see 30–60-aastaseid inimesi.

Teatud terviseseisunditega inimestel võib olla suurem tõenäosus eosinofiilse fastsiidi tekkeks. Need tingimused hõlmavad järgmist:

• Aplastiline aneemia.
• Hemolüütiline aneemia.
• Lümfoom.
• Leukeemia.
• Kilpnäärmehaiguse teatud vormid.

Kui levinud on eosinofiilne fastsiit?

Eosinofiilne fastsiit on äärmiselt haruldane. Teadusajakirjades on teatatud ainult umbes 300 eosinofiilse fastsiidi juhtumist. See võib olla alatunnustatud ja alaraporteeritud.

Kuidas eosinofiilne fastsiit mu keha mõjutab?

Eosinofiilne fastsiit põhjustab põletikku teie fastsias, naha all olevas venivas sidekoekihis. Fascia katab ja kaitseb teie lihaseid ja mõningaid siseorganeid. See hoiab teie nahka ja lihaseid paigal ning toetab neid liikumise ajal. Fascia sarnaneb veniva võrguga, mida võite kasutada oma auto pagasiruumis, et hoida poest koju teel toidukaupu paigal.

Teie sidekirme on loomulikult vastupidav ja vastupidav, et teie nahk ja lihased ei saaks liiga kaugele liikuda. Aga kui teil on eosinofiilne fastsiit, siis teie fastsia paisub ja hakkab paksenema. Lõpuks võib see põletik raskendada naha ja lihaste liigutamist selle ümber. Kui seda ei ravita, võib eosinofiilne fastsiit teie fastsia paigale külmutada. Seda nimetatakse mõnikord kontraktuuriks.

Selle asemel, et teie sidekirmetel oleks tavaline pinge, mis toetab teie jäsemeid liikumise ajal, muudab eosinofiilne fastsiit kahjustatud kehaosade liigutamise valulikuks või raskeks. Kõige sagedamini mõjutatud kehaosad on järgmised:

• Käed (eriti seestpoolt – peopesaga samal küljel).
• Jalad (eriti eesmised säärte lähedal).
• Liigesed või neid ümbritsevad alad.

See on vähem levinud, kuid eosinofiilne fastsiit võib mõjutada ka teie nahka:

• Nägu.
• Rind.
• Kõht.

Mõnedel eosinofiilse fastsiidiga inimestel võib tekkida ka liigesepõletik, mis on sarnane haigusseisundile, mida nimetatakse reumatoidartriidiks. Kontrollimatu liigesepõletik võib kahjustada liigesekõhre, põhjustades kroonilise artriidi.

Samamoodi, kui teie käe või randme fastsiat mõjutab eosinofiilne fastsiit, võib põletik avaldada survet teie kesknärvile ja põhjustada karpaalkanali sündroomi.

Eosinofiilne fastsiit muutub (edeneb) kiiresti. See võib hakata teid märgatavalt mõjutama juba mõne nädala pärast. Rääkige viivitamatult oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate oma kehas sümptomeid või muutusi.

Sümptomid ja põhjused

Millised on eosinofiilse fastsiidi sümptomid?

Eosinofiilse fastsiidi sümptomid on järgmised:

• Lihasvalu.
• Õrna nahapiirkonnad.
• Põletik või turse.
• Karpaalkanali sündroom.
• Artriit.
• Nahk, mis näeb välja või tundub tavapärasest paksem.
• Nahk kortsutatud (nahk, mis näeb välja nagu apelsinikoor).

Mis põhjustab eosinofiilset fastsiiti?

Eksperdid ei ole kindlad, mis põhjustab eosinofiilset fastsiiti. Nagu paljud autoimmuunhaigused, areneb see ootamatult ja mõnikord juhuslikult.

Mõned uuringud on leidnud, et autoimmuunhaigused võivad vallandada – teiega juhtub midagi, mis paneb need arenema. Mõned vallandajad võivad hõlmata teatud tüüpi infektsioone või allergilisi reaktsioone. Eksperdid arvavad, et teatud ravimite või meelelahutuslike ravimite kasutamine võib põhjustada ka autoimmuunhaigusi.

Mõned eosinofiilse fastsiidiga inimesed märkavad oma sümptomeid esimest korda pärast intensiivset füüsilist tegevust, nagu jooksmine, treenimine või töö, mis paneb nende kätele või jalgadele palju stressi.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga kõigist riskiteguritest, mis võivad teil olla autoimmuunhaiguse tekkeks.

Diagnoos ja testid

Kuidas eosinofiilset fastsiiti diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja saab eosinofiilset fastsiiti diagnoosida mitmel viisil, sealhulgas:

• Teie fastsia biopsia: Biopsia on meditsiiniline termin teie teenusepakkuja jaoks, kes võtab teie koeproovi uurimiseks. Nad eemaldavad väikese osa teie kahjustatud nahast või lihasest ja saadavad selle testimiseks laborisse. Biopsia on tavaliselt kõige usaldusväärsem viis eosinofiilse fastsiidi diagnoosimiseks.
• Vereanalüüs: Kui teil on eosinofiilne fastsiit, võib teie veres olla eosinofiilidena tuntud vererakkude kõrgenenud tase (sellest pärineb ka haiguse nimi). Eosinofiilset fastsiiti ei saa diagnoosida ainult vereanalüüsidega. Enamikul juhtudel on vajalik biopsia.
• Pildistamise testid: MRI-d aitavad tuvastada põletikku teie kehas, sealhulgas sidekirme ja ümbritsevate kudede puhul, nagu on näha eosinofiilse fastsiidi korral. Nagu vereanalüüsid, ei ole see tavaliselt eosinofiilse fastsiidi diagnoosimisel nii veenev kui biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse eosinofiilset fastsiiti?

See ei ole tavaline, kuid teie sümptomid võivad ilma igasuguse ravita juhuslikult paraneda. Sagedamini ravib teie tervishoiuteenuse osutaja eosinofiilset fastsiiti kortikosteroididega. Kortikosteroidid vähendavad põletikku ja vähendavad teie immuunsüsteemi aktiivsust. Prednisoon on kõige levinum kortikosteroid, mida kasutatakse eosinofiilse fastsiidi raviks.

Teie teenusepakkuja võib lisaks kortikosteroididele kasutada ka muid ravimeetodeid, sealhulgas:

• MSPVA-d: Käsimüügis olevad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) võivad aidata vähendada selliseid sümptomeid nagu valu. Rääkige oma teenusepakkujaga enne MSPVA-de võtmist, kui te juba saate kortikosteroide. Ärge võtke MSPVA-sid kauem kui 10 päeva järjest ilma teenusepakkuja loata.
• Immuunsüsteemi pärssivad ravimid: Sõltuvalt teie seisundi tõsidusest võib teie teenusepakkuja kasutada ravimeid, mis pärsivad eosinofiilse fastsiidi eest vastutavat üliaktiivset immuunsüsteemi.
• Füsioteraapia: Füüsiline teraapia võib aidata venitada ja lõdvestada teie fastsiat, kui see pinguldub. Teie teenusepakkuja või füsioterapeut annab teile harjutusi, mis on spetsiifilised teie sümptomitele.
• Muude seisundite ravi: Muude haigusseisundite (nt karpaalkanali sündroomi või artriidi) sümptomite ravimine võib muuta teid mugavamaks.
• Kirurgia: Kui eosinofiilne fastsiit areneb piisavalt edasi, et tekitada kontraktuure, peate võib-olla vajama operatsiooni, et vabastada fastsia (või eemaldada osa sellest). Rääkige oma teenusepakkuja või kirurgiga, mida oodata.

Kuidas ma saan hallata eosinofiilse fastsiidi sümptomeid?

Võtke oma ravimeid kindlasti nii sageli, kui teie tervishoiuteenuse osutaja ütleb (ja nii kaua, kui ta teile välja kirjutas). Kui teie teenusepakkuja või füsioterapeut teeb teile venitusi või muid harjutusi, tehke neid nii sageli, kui soovitatakse, et aidata teie kahjustatud sidekirme venitada.

Kui teil on karpaalkanali sündroom, peate võib-olla kandma tuge, mis hoiab teie randme magamise ajal paigal. Kandke seda nii sageli, kui teie teenusepakkuja juhendab.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Eosinofiilsest fastsiidist põhjustatud põletik peaks paranema paar tundi pärast esimest kortikosteroidiannust. See leevendus võib olla ajutine ja teie sümptomid võivad taastuda, kui kortikosteroidid või mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hakkavad taanduma. Võtke oma ravimeid nii sageli, kui teie teenusepakkuja on neid määranud.

Hooldus Clevelandi kliinikusRheumatology CareLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas vältida eosinofiilset fastsiiti?

Eosinofiilse fastsiidi vältimiseks pole teadaolevat viisi. Kuna eksperdid pole kindlad, mis autoimmuunhaigusi vallandab või põhjustab, ei ole võimalik teada, millal või miks see teil tekib.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on eosinofiilne fastsiit?

Kui teil on eosinofiilne fastsiit, peaksite oma sümptomeid mõnda aega juhtima. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga sümptomite muutustest, eriti kui need süvenevad.

Eosinofiilse fastsiidi vastu ei saa ravida. Enamikul inimestel on see paar aastat, enne kui see möödub (saab remissiooni). Mõnedel eosinofiilse fastsiidiga inimestel ei esine seda enam kunagi, kuid teistel on juhtumeid, mis taastuvad hiljem (korduvad).

Kas ma pean eosinofiilsest fastsiidist taastudes töölt või koolist puuduma?

Kui saate oma tööd või koolitööd teha ilma kahjustatud sidekirmele lisapinget avaldamata, ei tohiks teil eosinofiilsest fastsiidist taastumise ajal töölt või koolist puududa. Teie teenusepakkuja ütleb teile, milliseid tegevusi peaksite taastumise ajal vältima.

Enne intensiivse füüsilise tegevuse (nt jooksmine või treenimine) jätkamist rääkige oma teenusepakkujaga.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage oma tervishoiuteenuse osutajat niipea, kui märkate oma kätes, jalgades või liigestes uusi sümptomeid – eriti kui teil on valu või turse, mis pärast mõnepäevast puhkust ei parane.

Rääkige kohe oma teenusepakkujaga, kui teil on juba diagnoositud eosinofiilne fastsiit ja märkate, et teie sümptomid süvenevad või kui mõni kehaosa hakkab jäigastuma.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Minge erakorralise meditsiini osakonda, kui te ei saa järsku liikuda või kasutada mõnda oma kehaosa.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kas mul on eosinofiilne fastsiit või mõni muu haigus?
• Kui kiiresti mu sümptomid arenevad?
• Milliseid ravimeetodeid ma vajan?
• Kas ma vajan operatsiooni?
• Millal saan füüsilise tegevusega jätkata?

Eosinofiilne fastsiit on äärmiselt haruldane. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate oma kätes või jalgades uut valu, eriti kui see ei kao või ei parane mõne päeva pärast. Eosinofiilne fastsiit võib areneda väga kiiresti, nii et mida varem saate oma sümptomeid uurida, seda kiiremini saab teie teenusepakkuja diagnoosida, mis neid põhjustab. Teie teenusepakkuja teeb teiega koostööd, et leida kortikosteroidide ja muude ravimeetodite kombinatsioon, et hallata teie eosinofiilse fastsiidi sümptomeid.

Kokkuvõttes võib öelda, et eosinofiilne fastsiit (Shulmani sündroom) on haruldane haigus, mille põhjused ei ole täielikult teada. Sümptomid võivad hõlmata näo turset, naha löövet, kopsuprobleeme ja seedetrakti vaevusi. Õige diagnoosimine ja ravi on oluline, kuid see võib olla keeruline, kuna sümptomid võivad olla sarnased teiste haigustega. Oluline on pöörduda arsti poole, kui esinevad ebatavalised sümptomid, et saada õige ravi ja käsitleda haigust varases staadiumis.