EGPA: sümptomid, põhjused ja ravi

EGPA (eosinofiilne granulomatoos koos polüangiitiga) on haruldane autoimmuunhaigus, mis võib mõjutada mitmeid elundeid ja tekitada tõsiseid terviseriske. Selle haiguse sümptomid on mitmekesised, hõlmates kõike alates nahalööbetest kuni raskete hingamisprobleemideni. Mõistmine, mis EGPA põhjustab ja kuidas seda efektiivselt ravida, on elutähtis. Siit leiate vajaliku informatsiooni, et paremini mõista EGPA keerulist olemust ning võimalusi, mis on kättesaadavad selle haigusega toimetulemiseks ja raviks.

EGPA on haruldane haigus, mis tekib siis, kui teatud tüüpi rakud teie veres või kudedes süttivad (paisuvad). Põletik võib mõjutada paljusid organeid, sealhulgas teie südant ja neere. Kuigi põletiku põhjus on teadmata, kahtlustavad eksperdid, et see on kuidagi seotud immuunsüsteemi ebaõnnestumisega.

Ülevaade

Mis on polüangiidiga eosinofiilne granulomatoos (EGPA, varem Churg-Straussi sündroom)?

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (EGPA, varem Churg-Straussi sündroom) on haigus, mille põhjustab põletik (turse), mis esineb teatud tüüpi rakkudes teie veres või kudedes. Kõik, kes saavad EGPA-d, on põdenud astmat ja/või allergiaid. See võib mõjutada paljusid teie organeid.

Peaaegu kõigil EGPA-ga inimestel on suurenenud “allergilist tüüpi” vererakkude, mida nimetatakse eosinofiilideks, arv. Eosinofiilid on teatud tüüpi valged verelibled, mis moodustavad tavaliselt 5% või vähem kogu valgeliblede arvust. EGPA-s moodustavad eosinofiilid tavaliselt rohkem kui 10% kogu valgeliblede arvust. Lisaks sisaldab enamik biopsiaid (koeproove) rakkude klastreid, mida nimetatakse “granuloomideks”, mis võivad või ei pruugi hõlmata veresooni.

Mis on vaskuliit?

Vaskuliit on üldine meditsiiniline termin, mis tähendab veresoonte põletikku. Kui teie veresooned muutuvad põletikuliseks, võib juhtuda mitu asja:

• Nad võivad nõrgeneda ja venitada, mis võib põhjustada aneurüsmi tekkimist. (Aneurüsm on veresoone ebanormaalne verega täidetud laienemine.)
• Seinad võivad muutuda õhemaks. Kui nad seda teevad, võivad seinad rebeneda ja veri võib kudedesse lekkida.
• Need võivad kitseneda kuni sulgemiseni. See võib verega tarnitud hapniku ja toitainete kaotuse tõttu kahjustada elundeid.

Milliseid elundeid EGPA mõjutab?

See põletik põhjustab teie kopsude, nina, ninakõrvalurgete, naha, liigeste, närvide, soolte, südame ja/või neerude ning harva ka aju vigastusi.

Kui levinud on EGPA?

Tegemist on üliharuldase haigusega – miljoni inimese kohta on aastas vaid kaks kuni viis uut juhtu.

Keda EGPA mõjutab?

EGPA võib esineda igas vanuses inimestel, lastest eakateni. Keskmine vanus, mil keegi diagnoositakse, on 35–50 aastat. Näib, et EGPA mõjutab mehi ja naisi võrdselt.

Kas EGPA on nakkav?

Ei.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab polüangiidiga eosinofiilset granulomatoosi (EGPA, endine Churg-Straussi sündroom)?

EGPA põletiku põhjus pole teada.

Teie immuunsüsteem mängib EGPA-s rolli. Immuunsüsteem kaitseb keha “võõraste sissetungijate” (mikroobid, bakterid) eest, mis põhjustavad infektsioone, haigusi ja muid kehavigastusi. Mõnikord muutub teie immuunsüsteem liiga aktiivseks ja võib põhjustada põletikku.

Kas EGPA on teatud tüüpi vähk või autoimmuunhaigus?

Ei.

Kas EGPA töötab peredes?

Ei, see ei ole pärilik.

Mis on EGPA sümptomid?

Kuna EGPA võib mõjutada mitut erinevat elundit, on sellel palju erinevaid sümptomeid.

Inimesed, kellel on EGPA, võivad tunda end üldiselt haigena ja väsinuna või neil võib olla palavik. Nad võivad kaotada isu ja kaotada kaalu. Muud sümptomid sõltuvad seotud elunditest või haigustest. Näiteks võib teil olla:

• Astmast tingitud õhupuudus või põletik kopsude õhukottides ja veresoontes.
• Valu rinnus haigusest, mis mõjutab kopse või südant.
• Lööbed nahal.
• Lihas- ja/või liigesevalu.
• Põsekoopapõletikust tingitud suurenenud eritis ninast (nohu) või näovalu.
• Kõhuvalu või veri väljaheites sooletrakti haaratusest.
• Ebanormaalsed tunded ja tuimus või tugevuse ja tunde kadumine närvihaardest.

Teil võib olla nende sümptomite mis tahes kombinatsioon.

EGPA põhjustatud neeruhaigusel pole sageli mingeid sümptomeid. Te ei pruugi teada neerupõletikust enne, kui neerud hakkavad töötama. Seega, kui teil on mis tahes vaskuliit, peate regulaarselt läbima uriinianalüüse (uriiniuuringud).

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse polüangiidiga eosinofiilset granulomatoosi (EGPA, varem Churg-Straussi sündroom)?

Tervishoiuteenuse osutaja võib EGPA diagnoosimiseks kasutada järgmisi teste:

• Haiguslugu: EGPA, eriti astma, allergiate ja muude haiguse tunnuste otsimiseks.
• Füüsiline läbivaatus: tuvastada, millised elundid on kaasatud, ja välistada muud sarnased väljanägemisega haigused.
• Vereanalüüsid: ebanormaalsete verepiltide ja eosinofiilide arvu suurenemise tuvastamiseks ning spetsiaalsed antikehade testid, mida nimetatakse ANCA-ks.
• Uriinianalüüs: tuvastab, kas uriinis on liiga palju valku või punaseid vereliblesid.
• Pildistamise testid, nagu röntgenikiirgus ja kompuutertomograafia (CT), et otsida kõrvalekaldeid sellistes piirkondades nagu kopsud või siinused.

Kui kahtlustatakse EGPA diagnoosi, tehakse sageli biopsia (koeproov), et leida eosinofiilid, eosinofiilsed granuloomid ja/või vaskuliit. Biopsiaid ei nõuta kõigil juhtudel ja neid soovitatakse ainult siis, kui eksamil, laboratoorsetel või pildistamistestidel on leitud kõrvalekaldeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas EGPA-d ravitakse? Millised ravimid aitavad?

EGPA raviks kasutatakse mitmesuguseid immunosupressiivseid ravimeid (immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid). Teie tervishoiuteenuse osutaja valib ravimi selle põhjal, kuidas EGPA teid mõjutab – kas see on kerge (nt nahka või liigest mõjutav) või potentsiaalselt eluohtlik.

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on glükokortikoidid, nagu prednisoon või prednisoloon. Inimesed, kellel on kerge haigus (need, kelle haigus ei mõjuta närvisüsteemi, südant, neere, soolestikku ega muid raske haiguse tunnuseid), saavad ainult kortikosteroidraviga väga hästi hakkama. Kui teil on selle ravimi kasutamine dramaatiliselt paranenud, vähendatakse annust madalaima koguseni, mis hoiab haigust kontrolli all.

Inimesi, kellel on kriitilisi elundeid mõjutav EGPA, ravitakse tavaliselt kortikosteroide kombineerituna mõne teise immunosupressiivse ravimiga, nagu tsüklofosfamiid (Cytoxan®), metotreksaat, mükofenolaatmofetiil või asatiopriin (Imuran®).

Neid ravimeid kasutatakse ka muude haigusseisundite raviks. Asatiopriini kasutatakse elundisiirdamise äratõukereaktsiooni vältimiseks ning see on ka luupuse ja teiste autoimmuunhaiguste raviks. Teatud tüüpi vähi raviks kasutatakse suuri tsüklofosfamiidi ja metotreksaadi annuseid. Vaskuliidi korral manustatakse neid ravimeid immuunsüsteemi pärssimiseks annustes, mis on 10–100 korda väiksemad kui vähiravis kasutatavad annused.

EGPA-s kasutatakse ka bioloogilisi ravimeid, nagu rituksimab (B-rakkude vastu suunatud CD20-vastane monoklonaalne antikeha) ja mepolizumab (interleukiini (IL)-5-vastased monoklonaalsed antikehad. Mepolizumab on FDA poolt heaks kiidetud EGPA raviks ja see on näidustatud inimesed, kelle haigust ei kontrollita ainult suukaudsete glükokortikoididega ja kellel ei ole rasket haigust Rituksimabi võib kasutada neeru-, naha- ja närvikahjustusega inimestel.

Ravi eesmärk on peatada kõik EGPA-st tulenevad kahjustused. Seda nimetatakse “remissiooniks”. Kui haigus hakkab paranema, võib teie tervishoiuteenuse osutaja kortikosteroidi annust aeglaselt vähendada ja lõpuks selle täielikult peatada. Selle täielik peatamine võib olla raske, kui inimesel on tõsine astma, kuna hingamisteed võivad olla kortikosteroidide suhtes väga tundlikud.

Kui tsüklofosfamiidi kasutatakse raske EGPA korral, antakse seda sageli ainult kuni remissioonini (tavaliselt umbes kolm kuni kuus kuud); seejärel lülitate remissiooni säilitamiseks üle teisele immunosupressiivsele ainele, nagu metotreksaat, mükofenolaatmofetiil, asatiopriin või mepolizumab.

Immunosupressiivsete säilitusravimite kestus sõltub inimesest. Enamikul juhtudel antakse seda vähemalt üks kuni kaks aastat, enne kui tervishoiuteenuse osutaja kaalub annuse järkjärgulist vähendamist ja lõpuks selle peatamist.

Kas operatsioon on vajalik?

Ei, operatsioon ei kuulu EGPA raviplaani.

Mida saan teha EGPA sümptomite leevendamiseks?

Puuduvad sobivad kodused ravimeetodid. Järgige oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid.

Kas on midagi, mida ma võin või ei saa süüa ega juua?

Miski, mida sa sööd või jood, ei mõjuta EGPA-d.

Kas ravil on kõrvalmõjusid?

Kõikidel immunosupressiivsetel ravimitel võivad olla kõrvaltoimed. Igal ravimil võivad olla oma kõrvaltoimed, mistõttu on väga oluline neid jälgida. EGPA-ga inimene võib neid ravimeid alguses taluda; see ei pruugi aga kesta. Seetõttu on nii oluline jälgida kõrvaltoimeid isegi pärast ravimi võtmise lõpetamist. Vereanalüüse kasutatakse ka haiguse enda hindamiseks. Glükokortikoididel on palju kõrvaltoimeid, seega hoidke kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajaga tihedat kontakti.

Ärahoidmine

Kas EGPA-d saab ära hoida? Kuidas ma saan oma riski vähendada?

Praegu ei ole teada, kuidas seda haigust ennetada.

Väljavaade / prognoos

Millised on EGPA-ga inimeste väljavaated?

Kuigi EGPA võib olla üha raskem haigus, läheb paljudel inimestel väga hästi. Keskmiselt elab üle 80% inimestest pärast viit aastat haigust EGPA mõju üle. See, kuidas EGPA-ga inimestel läheb, on tugevalt seotud nende haiguse tõsidusega.

Parim võimalus elundite kahjustusi piirata on siis, kui ravi algab kohe ja seda jälgib hoolikalt EGPA-st teadlik tervishoiuteenuse osutaja. Isegi kõige raskema EGPA-ga inimesed võivad kiire ravi ja tähelepaneliku jälgimise korral remissiooni langeda.

Kas EGPA võib tagasi tulla?

Pärast remissiooni minekut on võimalik, et EGPA. võib tagasi tulla (ägenemine). Astma või ninaallergiaga inimestel võivad need sümptomid sageli vaskuliidist eraldiseisvalt süveneda. Vaskuliitiga seotud retsidiivid esinevad umbes 30–50% EGPA-ga inimestest. Need retsidiivid võivad olla sarnased sellega, mida kogesite nende vaskuliidi diagnoosimise ajal.

Tõsise ägenemise tõenäosust on võimalik vähendada, teatades kõikidest uutest sümptomitest kohe oma tervishoiuteenuse osutajale, käies regulaarselt tervishoiuteenuse osutaja juures ning läbides regulaarseid laboratoorsete testide ja pildistamist. Retsidiivide ravimeetod on sarnane äsja diagnoositud haiguse ravile ja on taas võimalik, et need inimesed jõuavad uuesti remissiooni.

Koos elamine

Kas ma saan EGPA-ga normaalset elu elada?

EGPA ei tohiks takistada teid tavapärastest igapäevastest tegevustest seni, kuni otsite oma tervishoiuteenuse osutajalt ravi ja saate temalt ravi.

EGPA on tõsine haigus, mis võib mõjutada mitmesuguseid elundeid, kuid õnneks jääb üle 80% sümptomitest ellu (pärast viis aastat haigust). Hoidke oma tervishoiuteenuse osutajaga tihedat ühendust ja järgige kindlasti tema juhiseid oma hoolduse kohta.

EGPA, tuntud ka kui Churg-Straussi sündroom, on haruldane autoimmuunhaigus, mille sümptomiteks on astma, eosinofiilia ja erinevate organite, näiteks kopsude ja närvisüsteemi, põletik. Haiguse põhjused pole täielikult teada, kuid arvatakse, et mängivad rolli nii geneetiline eelsoodumus kui ka keskkonnategurid. Ravi hõlmab enamasti kortikosteroide ja immunosupressante, mille eesmärk on põletiku kontrolli alla saamine ja sümptomite leevendamine. Varajane diagnoosimine ja sihipärane ravi on olulised komplikatsioonide vältimiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.