Diferentseerumata pleomorfne sarkoom: määratlus ja ravi

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom on haruldane ja agressiivne vähitüüp, mis vajab tähelepanu ja kiiret tegutsemist. Selle haiguse varjatud olemus nõuab asjatundjate süvenemist ka kõige peenematesse detailidesse, et saavutada parim võimalik diagnoos ja raviplaan. Käesolevas artiklis käsitleme diferentseerumata pleomorfse sarkoomi määratlust, selle mõju inimkehale ja kaasaegseid ravimeetodeid, mis pakuvad lootust haiguse seljatamiseks.

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom (varem tuntud kui pahaloomuline fibroosne histiotsütoom) on pehmete kudede vähi tüüp. See on haruldane vähk, mis levib sageli teistesse kehaosadesse ja naaseb pärast ravi. Varajane avastamine ja ravi pakuvad parimat prognoosi.

Ülevaade

Mis on diferentseerumata pleomorfne sarkoom (varem tuntud kui pahaloomuline fibroosne histiotsütoom)?

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom (UPS) on pehmete kudede vähi (sarkoom) tüüp. Pehmed koed ühendavad ja toetavad teie keha. Nad sisaldavad:

• Veresooned.
• Paks.
• Kiudkoed, sealhulgas kõõlused, sidemed ja kõhred.
• Lihased.
• Närvid.
• Nahk.

Seda tüüpi sarkoom mõjutab tavaliselt pehmeid kudesid, kuid võib esineda ka luudes, kus see käitub sarnaselt teist tüüpi sagedamini esinevate luust pärinevate sarkoomidega (osteosarkoom).

UPS esineb kõige sagedamini teie jalgades ja kätes. Harvem areneb see teie kõhu tagumises osas, mida nimetatakse retroperitoneumiks. See on üldiselt agressiivne pahaloomuline vähk, mis levib teistesse kehaosadesse umbes 40% ajast. Kõige tavalisem koht, kuhu see levib, on teie kopsud ja harvem teie lümfisõlmedesse. Oma agressiivse olemuse tõttu võib see vähk tagasi tulla samasse kohta, kus see varem eemaldati (lokaalne kordumine).

Kas diferentseerumata pleomorfne sarkoom on sama mis pahaloomuline fibroosne histiotsütoom?

Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom on selle seisundi algne nimetus. Teadlased kasutasid seda nime, kuna arvasid, et see pärineb spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse histiotsüütideks. Kuid hilisemad uuringud näitasid, et tüvirakud, mida nimetatakse mesenhümaalseteks rakkudeks, on tõenäoliselt päritolu, mitte histiotsüüdid.

2002. aastal asendas Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi terminiga diferentseerumata pleomorfne sarkoom. Kuigi mõned inimesed ja tervishoiuteenuse osutajad kasutavad endiselt vana nime, on tavalisem viidata sellele seisundile kui diferentseerumata pleomorfsele sarkoomile. Vaatamata nimede erinevustele jääb vähi käitumine samaks.

Kui levinud on pehmete kudede sarkoom?

Üldiselt on pehmete kudede sarkoom haruldane. Ameerika Vähiliidu hiljutine hinnang näitab, et igal aastal tekib pehmete kudede sarkoom umbes 13 000 inimesel. See on vähem kui 1% kõigist täiskasvanutel diagnoositud vähivormidest. Täiskasvanutel, kellel on diagnoositud pehmete kudede sarkoom, on UPS kõige levinum variant.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab diferentseerumata pleomorfset sarkoomi?

Teadlased ei ole täpselt kindlad, kuidas see pahaloomuline pehmete kudede sarkoom moodustub. Tõenäoliseks põhjuseks on geneetilised muutused. Selle seisundiga on seotud ka kiiritusravi, mida kasutatakse varem samast kohast leitud muude vähitüüpide raviks – kuigi see on väga haruldane. Kiiritusega seotud sarkoom moodustub tavaliselt varem kiiritusraviga ravitud piirkonna lähedal, tavaliselt seitse kuni 20 aastat pärast kiiritusravi lõppu. Kiirgusega seotud sarkoomi risk on üsna madal (alla 0,5%), kuigi need kiirgusega seotud sarkoomid võivad moodustada kuni 5% kõigist pehmete kudede sarkoomidest.

Millised on diferentseerumata pleomorfse sarkoomi sümptomid?

Sageli ei põhjusta kasvajad mingeid sümptomeid ja kasvavad pikka aega, enne kui inimesed neid märkavad. Kui kasvaja surub lähedalasuvale närvile või põhjustab ümbritsevas lihases survetunde, võite oma kätes ja jalgades märgata muhke või tunda valu. Ühes uuringus oli kasvaja keskmine suurus diagnoosimisel 9 sentimeetrit, mis on umbes krediitkaardi laius.

Kui kasvaja mõjutab luu, võib see põhjustada:

• Valu.
• Turse.
• Luumurd.

Kasvajad kõhu tagaosas võivad põhjustada:

• Palavik.
• Söögiisu kaotus.
• Halb enesetunne (ebamugavustunne või rahutus).
• Kaalukaotus.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse diferentseerumata pleomorfset sarkoomi?

Teie tervishoiuteenuse osutaja vaatab teie haigusloo üle ja viib läbi füüsilise läbivaatuse. MRI (magnetresonantstomograafia) teie käte ja jalgade jaoks või CT-skaneerimine (kompuutertomograafia) teie kõhupiirkonna jaoks on peamised radioloogilised testid, mida tervishoiuteenuse osutajad kasutavad kasvaja suuruse ning teie veresoonte ja närvide seotuse määramiseks.

Biopsia, mis on teie koeproovi kogumine mikroskoobi all uurimiseks, aitab ka teie tervishoiuteenuse osutajal teha täpset diagnoosi. Kasvaja rakustruktuuri uurimine (histoloogia) on peamine meetod pehmete kudede vähi tüübi tuvastamiseks. Vaatamata levinud eksiarvamusele ei levita biopsia kasvajarakke.

CT-skaneerimine võib samuti aidata teie tervishoiuteenuse osutajal hinnata, kas vähk on levinud teistesse piirkondadesse, näiteks teie kopsudesse.

Teie tervishoiuteenuse osutaja kasutab vähi staadiumi määramiseks teavet kasvaja suuruse, selles sisalduvate rakutüüpide ja selle leviku kohta. Lavastus aitab teie tervishoiuteenuse osutajal soovitada parimaid ravivõimalusi ja määrata teie prognoosi.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse diferentseerumata pleomorfset sarkoomi?

Tavaline ravi on kogu kasvaja kirurgiline eemaldamine, mille ümber on “normaalse koe” mansett (nn marginaal). Tervishoiuteenuse osutajad teevad jäsemeid säästvaid operatsioone nii sageli kui võimalik, et aidata teil käte ja jalgade funktsiooni säilitada. Amputatsioon on haruldane.

Koos operatsiooniga soovitavad tervishoiuteenuse osutajad tavaliselt kiiritusravi. See võimas kombinatsioon annab parima võimaluse ära hoida sarkoomi tagasitulekut samas piirkonnas. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib manustada kiiritusravi kas enne või pärast operatsiooni. Kui teil on kaugelearenenud vähk või teie vähk on levinud mitmesse kohta, võite saada keemiaravi.

Kas ma vajan järelhooldust?

Järelkontroll on oluline korduvate kasvajate (kasvajate, mis taastuvad) või vähi leviku tuvastamiseks teistesse kehaosadesse. Teie tervishoiuteenuse osutaja määrab esimese kahe aasta jooksul kohtumisi iga kolme kuni kuue kuu järel. Pärast seda tehakse kontrolle iga kuue kuni 12 kuu tagant ja üldiselt kestab järelkontroll vähemalt 10 aastat. Kuid arenenumad kasvajad nõuavad sagedamini järelhooldust.

Hooldus Clevelandi kliinikus Sarkoomi raviLeidke arst ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas vältida diferentseerumata pleomorfset sarkoomi?

Kuna tervishoiuteenuse osutajad ei ole kindlad, mis seda seisundit põhjustab, pole selle vältimiseks mingeid strateegiaid.

Väljavaade / prognoos

Milline on diferentseerumata pleomorfse sarkoomiga inimeste prognoos?

Üldine elulemus viis aastat pärast diagnoosimist on umbes 60%. Nagu kõigi vähivormide puhul, annab varajane avastamine paremaid tulemusi. Suurim risk vähi levikuks on kasvajatel, mis on suuremad kui 10 sentimeetrit, kasvavad sügavale lihasesse ja on kõrge kvaliteediga (kõige agressiivsem vorm).

Nagu öeldud, sõltub teie individuaalne prognoos teie vanusest, kasvaja omadustest, ravist ja sellest, kas haigus on levinud. Halvemat prognoosi näitavad järgmised tegurid:

• Ebapiisav kirurgiline marginaal kasvaja ümber.
• Suur kasvaja suurus.
• Vanem vanus.
• Levitage teistele kehaosadele.
• Kasvaja asukoht teie jalas.

Koos elamine

Kuidas elada diferentseerumata pleomorfse sarkoomiga?

Pärast ravi jälgib teie tervishoiuteenuse osutaja teid hoolikalt korduvate kasvajate ja teistesse kehaosadesse levimise suhtes. Külastage kõiki järelkontrolli ja andke oma tervishoiuteenuse osutajale teada, kui teil tekib ebatavalisi sümptomeid.

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom (UPS) on haruldane vähitüüp, mis esineb pehmetes kudedes. See on ravitav, kuid võib olla agressiivne ja korduv. Tervishoiuteenuse osutajad pole kindlad, mis seda põhjustab, kuid eelnev kiiritusravi näib mõnel juhul olevat tegur. Kui olete saanud kiiritusravi, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga oma riskist ja olge sümptomite suhtes valvas. Varajane avastamine ja ravi annab teile parima võimaluse selle vähi lõplikuks kõrvaldamiseks.

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom on agressiivne vähivorm, mis nõuab põhjalikku diagnostikat ja mitmetahulist ravi. Määratluselt on see heterogeenne kasvaja, mis ei näita tüüpilist diferentseerumist. Ravi hõlmab kirurgiat, kiiritust ja keemiaravi. Edukas ravi sõltub varajasest avastamisest ja individuaalselt kohandatud raviprogrammist. Järelkontroll on oluline retsidiivi varaseks avastamiseks ja patsiendi elukvaliteedi parandamiseks.