Dermatomüosiit: sümptomid, põhjused ja ravi

Dermatomüosiit on haruldane autoimmuunhaigus, mille tunnusjooneks on naha põletik ning lihasnõrkus. See salakaval tõbi võib mõjutada inimesi igas vanuses, kuid sellest mõistuspäraselt arusaamine nõuab sügavamale kaevamist. Uurime, kuidas dermatomüosiidi sümptomid ilmnevad, millised on selle võimalikud põhjused ning kuidas kaasaegne meditsiin aitab selle haigusega võidelda. Liigume teekonnal, mis võib muuta elukvaliteeti, tuues välja olulisest informatsiooni, mis on abiks nii patsientidele kui ka nende lähedastele.

Dermatomüosiit on tõsine haigus, mis harvadel juhtudel võib lõppeda surmaga. Oluline on diagnoosida ja alustada ravi võimalikult varakult. Kuigi dermatomüosiidi ravi ei ole võimalik, saab sümptomeid sageli hallata pikaajaliste (mõnikord elukestvate) ravimite ja füsioteraapiaga.

Ülevaade

Mis on dermatomüosiit?

Dermatomüosiit on haruldane haigus, mis põhjustab lihasnõrkust ja nahalööbeid. See on müopaatia vorm. See võib põhjustada ka tõsiseid sümptomeid, mis mõjutavad teie hingamis- ja neelamisvõimet.

Dermatomüosiit on polümüosiidi vorm, mis mõjutab lisaks lihastele ka teie nahka.

Kui teil tekivad dermatomüosiidi sümptomid, pöörduge kohe oma teenusepakkuja poole. Mõnel juhul kulub mitu kuud, kuid dermatomüosiit võib areneda kiiresti. Mida varem ravi alustate, seda tõenäolisemalt saate vältida tõsiseid tüsistusi.

Harvadel juhtudel võib dermatomüosiit lõppeda surmaga, eriti esimesel aastal pärast sümptomite ilmnemist. Samuti võib see suurendada teie riski haigestuda teatud tüüpi vähki.

Dermatomüosiit vs luupus

Dermatomüosiit on sarnane luupuse ja teiste autoimmuunhaigustega. Kuid eksperdid ei ole kindlad, mis põhjustab dermatomüosiiti, mistõttu seda ei klassifitseerita autoimmuunseks seisundiks.

Kui teil on luupus, võib teil tekkida liigesevalu, naha tundlikkus ja lööbed ning probleemid siseorganitega (aju, kopsud, neerud ja süda). Paljud teie sümptomid võivad tulla ja minna lainetena – sageli nimetatakse neid ägenemisteks.

Dermatomüosiit põhjustab lihasnõrkust ja -degeneratsiooni (koesurma) ning nahalöövet. Seda diagnoositakse vereanalüüside, biopsiate ja pilditestide abil.

Nii dermatomüosiit kui ka luupus vajavad diagnoosimist ja ravi niipea kui võimalik. Kui märkate uusi sümptomeid, pöörduge kohe oma teenusepakkuja poole.

Keda mõjutab dermatomüosiit?

Igaüht võib mõjutada dermatomüosiit, kuid mõnel inimrühmal on see tõenäolisem, sealhulgas:

• Lapsed vanuses 5 kuni 15 aastat.
• Täiskasvanud vanuses 40 kuni 60 aastat.
• Naised või sünnil naissoost isikuks määratud inimesed.

Kui levinud on dermatomüosiit?

Dermatomüosiit on väga haruldane. Umbes 1 inimesel 100 000-st arendab seda igal aastal.

Kuidas see seisund minu keha mõjutab?

Dermatomüosiit võib mõjutada teie keha kogu ülejäänud elu.

Kui see kahjustab teie lihaseid piisavalt tugevalt, võite kaotada võime liikuda või kasutada mõnda oma kehaosa nii, nagu varem. Selle arenemiseks kulub tavaliselt aastaid, kuid mõned inimesed kogevad tugevat lihasnõrkust varem kui teised.

Samuti on leitud, et dermatomüosiit suurendab teie riski teatud tüüpi vähi tekkeks.

Dermatomüosiit ja vähk

Umbes 15% dermatomüosiidi põdevatest inimestest areneb hilisemas elus vähk. Mõned kõige levinumad vähid, mis dermatomüosiidiga inimestel arenevad, on järgmised:

• Munasarjavähk.
• Kopsuvähk.
• Lümfoom.
• Rinnavähk.
• Käärsoolevähi.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga oma vähiriskist ja vajalikest sõeluuringutest.

Sümptomid ja põhjused

Millised on dermatomüosiidi sümptomid?

Dermatomüosiidi kõige levinumad sümptomid on lihasnõrkus ja nahalööve.

Mõned inimesed märkavad lihasnõrkust ja löövet ligikaudu samal ajal. Üks sümptom võib ilmneda nädalaid, kuid või isegi aastaid ilma teiseta.

Lihasnõrkus võib raskendada tavaliste liigutuste tegemist, sealhulgas:

• Püsti istudes.
• Istumisasendist tõusmine (nagu toolilt või diivanilt püsti tõusmine).
• Trepist üles ronimine.
• Pärast lamamist püsti tõusmine.
• Juuste pesemine.

Dermatomüosiit võib põhjustada nahalöövet (eriti päikese käes olevatel kehaosadel). Lööbega piirkonnad muutuvad värvi ja võivad olla paistes. Kõige tavalisemad asukohad hõlmavad järgmist:

• Silmalaugud ja silmade ümbrus.
• Rindkere ja õlgade esiosa (mõnikord nimetatakse seda v-märgi lööbeks).
• Kael ja õlgade tagakülg (salli märgiga lööve).
• Peanahk.

Muud dermatomüosiidi sümptomid on järgmised:

• Värvimuutus ja punnid (mõnikord nimetatakse Gottroni papulideks) kätel, eriti sõrmenukkide läheduses.
• Kaltsium ladestub naha alla, lihastesse või sidekoesse.
• Muhud põlvedel või küünarnukkidel.
• Räsitud küünenahad ja silmatorkavad veresooned teie küünevoltidel.
• Liigesevalu.

Mõned inimesed (eriti lapsed), kellel on diagnoositud dermatomüosiit, kasvavad sellest välja ja neil ei esine enam kunagi sümptomeid. 80% juhtudest on aga kroonilised (nad tulevad aja jooksul tagasi) ja põhjustavad eluaegseid sümptomeid.

Mis põhjustab dermatomüosiiti?

Eksperdid ei ole kindlad, mis põhjustab dermatomüosiidi, kuid mõned põhjused võivad hõlmata järgmist:

• Geneetilised tegurid: Mõned uuringud näitavad, et dermatomüosiit on geneetiline haigus.
• Autoimmuunprobleemid: Dermatomüosiit sarnaneb paljude autoimmuunhaigustega, mis panevad teie keha immuunsüsteemi ründama terveid kudesid.
• Viiruslikud infektsioonid: Mõned tõendid viitavad sellele, et viirusinfektsioon võib mõnel inimesel esile kutsuda dermatomüosiidi isegi pärast infektsiooni enda paranemist.
• Keskkonnategurid: Uuringud on näidanud, et elades piirkondades, kus on kõrgem saastatus või madalam õhukvaliteet, võib teil tekkida suurem tõenäosus dermatomüosiidi tekkeks.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse dermatomüosiiti?

Dermatomüosiiti diagnoositakse tavaliselt teie naha ja lihaste vereanalüüside ja biopsiate abil.

Teie teenusepakkuja testib teie verd:

• Spetsiifiliste lihasensüümide suurenenud kogus, mis tähendab, et miski kahjustab neid.
• Autoantikehad (rakud, mis näitavad, et teie immuunsüsteem reageerib millelegi, mille ta tuvastab kahjulikuna).

Teil on vaja ka naha biopsiat mis tahes lööbe kohta. Teie teenusepakkuja võib ka teie lihaseid biopsia teha, et kinnitada nende sees põletik.

Võimalik, et vajate ühte vähestest pilditestidest. Teie teenusepakkuja kasutab neid teie lihaste, närvide, kopsude ja muude organite hindamiseks. Need testid võivad aidata neil kindlaks teha, kas teie sümptomid on põhjustatud dermatomüosiidist või muust probleemist. Kõige tavalisemad dermatomüosiidi diagnoosimiseks kasutatavad pilditestid on järgmised:

• Magnetresonantstomograafia (MRI).
• Rindkere röntgenikiirgus.

Mõnel juhul võib teie teenusepakkuja taotleda elektromüograafiat (EMG). See test mõõdab elektrilist aktiivsust vastusena lihaste või närvide stimulatsioonile.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse dermatomüosiiti?

Dermatomüosiidi ravi hõlmab:

• Kortikosteroidid: Kortikosteroidid vähendavad teie lihaste põletikku.
• Füsioteraapia: Füüsiline teraapia (ja harjutus üldiselt) võib aidata taastada teie lihaste kahjustusi. Mida tugevamad on teie lihased, seda paremini on nad varustatud dermatomüosiidi kahjustustega.
• Immunosupressiivsed ravimid: Immunosupressandid takistavad teie immuunsüsteemil kahjustada terveid rakke ja kudesid. Need võivad aeglustada kahjustusi, mida teie keha kaitsemehhanismid teie lihastes põhjustavad.
• Intravenoosne immunoglobuliin (IVIg): IVIg on ekstra immunoglobuliini infusioon, mis on teie vereplasmas looduslikult esinev element. IVIg-ravi võib töötada koos immunosupressantidega või alternatiivse ravina.
• Kõneteraapia: Kui teil on kurgus või selle ümber lihasnõrkus, võib kõneteraapia aidata teil tugevdada kurgu lihaseid, mis aitavad teil neelata.

Milliseid ravimeetodeid vajate, sõltub sellest, kus teil sümptomid ilmnevad ja kui rasked need on. Rääkige oma teenusepakkujaga, mida oodata ja millal vajate teatud ravi.

Kuidas ma saan oma dermatomüosiidi sümptomeid hallata?

Teie dermatomüosiidi sümptomite juhtimine on tõenäoliselt pikaajaline protsess – võib-olla kogu ülejäänud elu.

• Kui teie teenusepakkuja, füsioterapeut või logopeed annab teile harjutusi, tehke neid nii sageli, kui nad soovitavad. See aitab hoida teie lihaseid nii tugevana kui võimalik.
• Võtke ravimeid nii sageli kui peaksite nii kaua, kui teie teenusepakkuja on teile määranud.
• Vältige UV-kiirgust. Minimeerige oma päikese käes viibimise aega, ärge kasutage siseruumides solaariumit ja tehke väljas viibides pause siseruumides või varju all nii sageli kui võimalik.
• Kasutage päikesekaitset alati, kui teate, et viibite õues. Veenduge, et teie päikesekaitsekreemi SPF-reiting on vähemalt 50, ja kandke seda uuesti iga kahe tunni järel.

Kui teil on dermatomüosiit, on oluline regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutajaga näha. Nad peavad jälgima teie sümptomeid ja veenduma, et teie seisund ei leviks ega muutuks raskemaks.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Pärast ravi alustamist võib sümptomite paranemiseks kuluda paar kuud. Enamik inimesi, kes põevad dermatomüosiidi, tunnevad end paremini, kui nad taastuvad pärast ravi oma esialgse lihasjõu taseme.

Kui kaua kulub teie enesetunde paranemiseks, sõltub sellest, milliseid ravimeetodeid te vajate, millised sümptomid teil esinevad ja kui rasked need on.

Rääkige oma teenusepakkujaga, mida oodata ja millal peaksite märkama, et sümptomid paranevad.

Ärahoidmine

Kuidas vältida dermatomüosiiti?

Dermatomüosiidi ennetamiseks pole teada. Kuna eksperdid ei tea, mis seda põhjustab, ei saa te selle vältimiseks midagi teha.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on dermatomüosiit?

Dermatomüosiidi vastu ei saa ravida. Peaksite eeldama, et saate oma sümptomeid hallata kogu ülejäänud elu.

Isegi ravi korral on 80% inimestest krooniline dermatomüosiit (mõnikord nimetatakse seda polütsükliliseks dermatomüosiitiks). Teie sümptomid võivad kogu teie elu jooksul lainetena tulla ja minna. Külastage oma teenusepakkujat kohe, kui märkate sümptomite ägenemise märke.

Kahel kolmandikul dermatomüosiidiga inimestest tekib lihaste kahjustuse tõttu füüsiline puue.

Milline on dermatomüosiidiga inimese eeldatav eluiga?

Dermatomüosiit on surmav ligikaudu 5% inimestest, kellel on see diagnoositud. See kehtib eriti esimesel aastal pärast diagnoosimist. Kuid umbes 20% dermatomüosiidiga inimestest läheb pikaajalisele remissioonile.

Mõned sümptomid ja muud tegurid võivad suurendada teie surmaohtu, sealhulgas kui:

• Ravi alustamiseks oodake rohkem kui kuus kuud.
• On vanemad kui 60.
• Kogege raskeid sümptomeid.
• Sümptomid kurgus, kopsudes või südames.
• On või areneb vähk.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage kohe oma teenusepakkujat, kui märkate oma lihastes uut nõrkust, eriti kui teil on umbes samal ajal nahal lööve. Mida varem dermatomüosiit diagnoositakse, seda kiiremini saate ravi alustada. See võib vähendada teie võimalusi tõsiste sümptomite ja muude tüsistuste tekkeks.

Küsige oma teenusepakkujalt, kui sageli peaksite planeerima järelkontrolli, et nad saaksid jälgida teie sümptomeid ja mis tahes muutusi teie lihastes või nahal.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Kas mul on dermatomüosiit või mõni muu haigus?
• Milliseid teste ma vajan?
• Milliseid ravimeetodeid ma vajan ja kui kaua ma neid vajan?
• Kas ma vajan vähi sõeluuringut?

Dermatomüosiidi diagnoosimine võib olla äärmiselt hirmutav. Teadmine, et teil on seisund, mis mõjutab teid kogu teie ülejäänud elu – eriti selline, mis võib lõppeda surmaga – on tohutu šokk. Tehke iga päev üks samm korraga. Mida varem diagnoositakse, seda varem saate ravi alustada.

Rääkige oma teenusepakkujaga oma ravi ja sümptomite juhtimise planeerimise kohta. Need aitavad teil mõista, mis järgmiseks tuleb, ja kuidas valmistuda muudatusteks, mida peate tegema, kui dermatomüosiit põhjustab tõsisemaid sümptomeid.

Kokkuvõtvalt on dermatomüosiit keeruline autoimmuunhaigus, mille sümptomid – nagu lihaste nõrkus, nahalööbed ja põletik – võivad oluliselt mõjutada inimese elukvaliteeti. Haiguse täpsed põhjused jäävad tihti ebaselgeks, kuid ravi, sealhulgas ravimid ja füsioteraapia, aitab sümptomeid leevendada ja haiguse kulgu aeglustada. On oluline, et patsiendid saaksid õigeaegse diagnoosi ja tervikliku raviplaani, et säilitada funktsionaalsus ja minimiseerida tüsistuste riske.