Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP): põhjused ja ravi

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) on haruldane ja agressiivne nahavähk, mis algab sidekoest. Selle põhjused on endiselt ebaselged, kuid arvatakse, et geneetilised mutatsioonid võivad mängida olulist rolli selle arengus. DFSP on kõige sagedamini näol, kaelal ja ülakehal ning võib tekitada märkimisväärset kahju ümbritsevatele kudedele. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline selle haigusega võitlemisel. Tänapäeval on olemas mitmeid ravivõimalusi, sealhulgas kirurgiline eemaldamine, kiiritusravi ja sihtmärgistatud ravimid, mis võivad aidata patsientidel DFSP-ga võidelda.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) on haruldane nahavähi tüüp, mis saab alguse teie naha keskmisest kihist (dermis). See vähk kasvab aeglaselt ja levib harva. Kuid see võib pärast kirurgilist ravi taastuda. See võib alata piirkondadest, kus nahakahjustused on põhjustatud põletustest, armidest või tätoveeringutest. Dermatoloogid teevad DFSP raviks Mohsi operatsiooni.

Ülevaade

Dermatofibrosarcoma protuberans on haruldane, aeglaselt kasvav nahavähk.

Mis on dermatofibrosarkoom protuberans (DFSP)?

Dermatofibrosarcoma protuberans on haruldane nahavähk, mis algab teie pärisnahast, teie naha keskmisest kihist. Seda hääldatakse “dur-MAT-toe-fy-bra-sar-CO-ma” “pro-TOO-bur-anz”. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib seda nimetada DFSP-ks.

See aeglaselt kasvav vähk levib harva. Siiski vajate ravi, et eemaldada kasvaja ja vältida vähi taastumist (taastekke) või levikut (metastaatiline vähk). Nõuetekohase ravi korral on DFSP-l kõrge elulemus.

Kas dermatofibrosarkoom protuberans (DFSP) on healoomuline?

Ei. DFSP on pahaloomuline (vähk) pehmete kudede kasvaja ja teatud tüüpi nahavähk.

DFSP on sarkoom (pehmete kudede kasvaja), vähk, mis areneb lihastes, rasvas ja nahas. Need kasvajad võivad mõjutada ka luid.

Kas DFSP võib metastaase tekitada (levida)?

Vähk, mis levib väljaspool algset kasvajat, on metastaatiline vähk. Ligikaudu 1 20-st DFSP-ga inimesest kogeb vähi levikut.

Metastaatiline DFSP tekib kõige tõenäolisemalt siis, kui te ei saa ravi või vähk läheb sügavale rasva ja lihasesse.

Teadmata põhjustel võib DFSP olla agressiivsem, kui see areneb raseduse ajal.

Väikesel protsendil DFSP-ga inimestel on agressiivne tüüp, mida nimetatakse fibrosarkomatoosseks dermatofibrosarkoom protuberansiks (DFSP-FS). Need kasvajad levivad tõenäolisemalt ja tulevad pärast kirurgilist eemaldamist tagasi.

Kui levinud on dermatofibrosarkoom protuberans (DFSP)?

DFSP on haruldane vähk, mis mõjutab igal aastal maailmas ligikaudu 4 inimest 1 miljonist. Need moodustavad 1–6% kõigist pehmete kudede sarkoomidest.

Vähk mõjutab tavaliselt 20–50-aastaseid täiskasvanuid, kuid seda nahavähki haigestuvad ka lapsed. Mõnedel imikutel on sündides DFSP. Näib, et DFSP mõjutab mustanahalisi inimesi sagedamini kui muust rahvusest inimesi.

Millised on DFSP tüübid?

Patoloogid (arstid, kes uurivad kehasid ja kehakudesid) uurivad rakke mikroskoobi all, et määrata kindlaks DFSP tüüp. Tüübid hõlmavad järgmist:

• Bednari kasvajad (pigmenteeritud DFSP) sisaldavad rakke, milles on palju melaniini – ainet, mis annab nahale värvi. Bednari kasvajatel võib olla värvide segu, sealhulgas punane, pruun, sinine ja lilla. Need kasvajad moodustavad umbes 5% DFSP diagnoosidest.
• Hiidrakuline fibroblastoom koosneb hiiglaslikest rakkudest. Seda tüüpi tuntakse ka kui alaealist DFSP-d, kuna see mõjutab enamasti lapsi ja teismelisi.
• Fibrosarkoomiline dermatofibrosarkoomi protuberans (DFSP-FS) on agressiivsem vähkkasvaja pehmete kudede sarkoom.
• Müksoidsed DFSP-d on valmistatud ebanormaalset tüüpi sidekoest, mida nimetatakse müksoid-stroomaks. Seda tüüpi DFSP on haruldane.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab DFSP-d?

Tervelt 9 inimesel 10-st, kellel tekib DFSP, on haigusseisundit põhjustav geenimuutus (mutatsioon). See geenimuutus toimub rakkudes pärast teie sündi. Te ei päri vanemalt geenimutatsiooni, mis põhjustab DFSP-d.

Millised on DFSP riskifaktorid?

Lisaks rassilistele teguritele võivad nahavigastus või armid suurendada teie DFSP riski. Nahavigastuste põhjused on järgmised:

• Põletused.
• Kiiritusravi.
• Kirurgilised sisselõiked.
• Tätoveeringud.

Millised on DFSP tunnused?

DFSP varajasi sümptomeid on lihtne tähelepanuta jätta või mitte märgata. Kasvajad ilmuvad tavaliselt teie rinnale, seljale, õlgadele, kõhule või tuharatele. Kasvajad võivad tekkida ka teie kätele, jalgadele, peanahale ja suu sisemusse.

Alguses võite märgata väikest nahalaiku, mis näeb välja nagu verevalum. Koht on tasane ja valutu. See võib tunduda kare ja värvimuutus.

Imikutel ja lastel võib DFSP välja näha nagu sünnimärk. Need laigud on tavaliselt umbes 1/2–2 tolli (1–5 sentimeetrit) läbimõõduga.

DFSP sümptomid muutuvad vähi kasvades märgatavamaks. Kasvav kasvaja surub naha ülemisse kihti (epidermis). Nahale tekivad tugevad koetükid (sõlmed) (“protuberaanid”).

Võite märgata, et sõlmed on:

• Lihtne lahti murda või veritseda.
• Tugevalt naha külge kinnitatud (ärge liigutage).
• Suuremaks saamine ja naha venitamine.
• Kõva või kummine.
• Punakaspruun kuni violetne, sinine või punane.
• Pakkumine.

Millised muud seisundid põhjustavad DFSP sümptomeid?

Mittevähkkasvaja nahahaigus, mida nimetatakse rakuliseks dermatofibroomiks, võib välja näha nagu DFSP, eriti vähi varases staadiumis. Rakulised dermatofibroomid on healoomulised pehmete kudede kasvajad, mis tavaliselt ilmuvad teie jalgadele. Need võivad olla sügelevad või valulikud. Enamik dermatofibroome ei vaja ravi.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse dermatofibrosarkoom protuberansi (DFSP)?

Dermatoloogid, nahavähile ja nahahaigustele spetsialiseerunud arstid diagnoosivad DFSP-d. Teie teenusepakkuja teeb naha biopsia, et eemaldada osa või kogu kasvu. Patoloogid uurivad kudet mikroskoobi all, et kontrollida vähirakkude olemasolu.

Kui naha biopsia teeb kindlaks, et teil on DFSP, võite teha MRI, et määrata kasvaja suurus ja sügavus.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse dermatofibrosarcoma protuberansi (DFSP)?

Kirurgiline eemaldamine on DFSP jaoks valitud ravi. Dermatoloogid teevad DFSP kasvajate eemaldamiseks Mohsi operatsiooni. Protseduuri ajal teie teenusepakkuja:

• Süstib ravipiirkonda lokaalanesteetikumi selle tuimaks muutmiseks.
• Lõikab kirurgiliselt välja (lõikab välja) vähkkasvaja, sealhulgas väikese koguse ümbritsevat tervet kudet (nn marginaal).
• Kasutab mikroskoopi, et uurida vähirakkude koe servi (marginaali).
• Eemaldab kasvajapiirkonnast rohkem kudet, kui vähirakke on näha servadel.
• Lõpetab kudede eemaldamise, kui nad ei leia veeris enam vähirakke.
• Teostab taastavat kirurgiat.

Mis on mittekirurgilised DFSP-ravid?

DFSP kasvajad võivad pärast kirurgilist eemaldamist tagasi kasvada. 20–30% või enam inimestest kogeb DFSP kordumist kolme aasta jooksul pärast ulatuslikku ekstsisiooni ja kuni 4–5% pärast Mohsi operatsiooni. Kuid kasvajad võivad korduda 10 aastat või kauem.

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad imatiniibi metastaatilise DFSP või liiga suurte või raskesti kirurgiliselt eemaldatavate kasvajate raviks. Imatiniib võib ka kasvajat kahandada, muutes võimalikuks kirurgilise eemaldamise. Kiiritusravi saab teha mittetäielikult eemaldatud DFSP või mittetoimiva DFSP korral.

Väljavaade / prognoos

Millised on DFSP-ga inimeste väljavaated?

Õige ravi korral elab enam kui 99% selle mitteagressiivse, aeglaselt kasvava vähiga inimestest 10 aastat või kauem.

Milliseid samme saan oma väljavaate parandamiseks ette võtta?

Need sammud võivad teie väljavaateid parandada:

• Tehke regulaarselt naha enesekontrolli, et varakult avastada nahamuutusi.
• Tehke oma teenusepakkuja kontoris nahauuringuid iga kolme kuni kuue kuu järel esimese kolme aasta jooksul pärast ravi (ja seejärel kord aastas) või vastavalt teenusepakkuja soovitustele.
• Minimeerige päikese käes kokkupuudet (mis suurendab teie riski haigestuda muudesse nahavähkidesse), kandes päikesekaitsekreemi, kandes päikesekaitserõivaid ja vältides väljas viibimist, kui päikese ultraviolettkiirgus (UV) on kõige tugevam.

Koos elamine

Millal peaksin oma teenusepakkujale helistama?

Peaksite helistama oma tervishoiuteenuse osutajale, kui märkate uusi nahamuutusi, näiteks:

• Püsivad punnid või väljakasvud või uued nahakasvud.
• Muutused mutides, sünnimärkides, armides või tätoveeringus.
• Kergesti veritsevad nahakasvud.

Mida peaksin oma teenusepakkujalt küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Mis põhjustas nahavähi?
• Kas mul on oht haigestuda teist tüüpi nahavähki?
• Mis on minu jaoks parim ravi?
• Kas mul on metastaatilise vähi risk?
• Kui sageli peaksin käima vähi sõeluuringul?

Paljud nahamuutused on kahjutud. Kuid mõned muutused võivad viidata nahavähile või muule nahahaigusele, mis vajab ravi. Kui märkate nahal muutusi, peate võtma ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) on haruldane nahavähk, mis tõenäoliselt ei levi. Siiski vajate kirurgilist ravi, et vältida kasvajate levikut. Õigeaegne diagnoos ja ravi on teie väljavaate parandamiseks üliolulised.

Kokkuvõttes on Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) haruldane nahavähk, mis tekib naharakkudest. Selle põhjused on endiselt ebaselged, kuid see on seotud sageli geneetiliste muutustega. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, kuna DFSP võib levida sügavamatesse kudedesse ja põhjustada tõsiseid tüsistusi. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist ja mõnel juhul kiiritusravi või sihtmärgiga ravimeid. Patsientidele on oluline regulaarselt jälgida oma nahka ning otsida professionaalset abi kahtlaste muutuste korral. Täpsematele juhenditele ja individuaalsele ravikavale saamiseks tuleks konsulteerida spetsialistidega.