Dekstrokardia: põhjused, sümptomid ja ravi

Dekstrokardia on haruldane seisund, kus süda asetseb rinnus paremal pool, mitte vasakul. See võib esineda iseseisvalt või olla seotud teiste terviseprobleemidega. Selle seisundi mõistmine algab põhjuste tundmisest, jätkub sümptomite äratundmise ning lõppeb asjakohase ravi leidmisega. Kas dekstrokardia mõjutab inimese elu? Millised on selle potentsiaalsed riskid? Liigume edasi sügava ülevaate suunas, mis haarama nii selle meditsiinilist keerukust kui ka raviga seonduvaid väljakutseid.

Dekstrokardia on haruldane kaasasündinud südamehaigus, mille puhul teie süda asub rindkere paremal küljel ja on suunatud paremale. Tavaliselt on teie süda teie vasakul küljel ja osutab vasakule. Dekstrokardia vajab ravi ainult siis, kui probleeme põhjustavad muud südameprobleemid või geneetilised sündroomid. Sõltuvalt probleemidest võib osutuda vajalikuks operatsioon.

Ülevaade

Mis on dekstrokardia?

Dekstrokardia on seisund, mille korral teie süda asub rindkere paremal küljel ja osutab paremale. Tavaliselt on teie süda rindkere vasakul küljel ja osutab vasakule.

Dekstrokardia on kaasasündinud, mis tähendab, et see on seisund, mis teil või teie lapsel on sündides. Mõnedel dekstrokardiaga inimestel pole probleeme ega tüsistusi. Nad õpivad juhuslikult, et neil on see olemas. Teistel on kaasasündinud südamedefektid või sündroomid, mis põhjustavad sümptomeid ja tüsistusi. Kuidas dekstrokardia mõjutab inimese keha, sõltub selle tüübist.

[h4] Dekstrokardia tüübid

Mõnel inimesel on dekstrokardia isoleeritud. See tähendab, et teie süda on pööratud vasakult paremale, kuid kõik muud elundid on paigutatud normaalselt. Kuid enamikul inimestel on dekstrokardia koos muude probleemidega. Allpool on erinevad dekstrokardia tüübid:

• Isoleeritud dekstrokardia: See on kõige lihtsam vorm. Teie süda on tüüpilise südame peegelpilt, kuna see osutab paremale. Südamedefekte pole ja teie süda töötab normaalselt. Teil ei teki mingeid sümptomeid.
• Dekstrokardia situs inversusega: Selle tüübi puhul on teie süda “peegelpilt”, kuid ka teised elundid on ümber pööratud. See mõjutab teie rindkere ja kõhu (kõhuõõne) organeid, nagu kopsud ja maks. See tüüp võib põhjustada sümptomeid, mis on tavaliselt seotud muude probleemidega.
• Dekstrokardia südamepuudulikkusega: Paljudel dekstrokardiaga inimestel on ka südamedefekte, mis mõjutavad nende südamefunktsiooni. Need defektid põhjustavad sümptomeid ja tüsistusi, mis vajavad sageli ravi.

Dekstrokardiaga inimestel leitud südamedefektid on järgmised:

• Parem vatsakese kahekordne väljalaskeava: Teie aort ulatub pigem teie paremast vatsakesest kui vasakust vatsakesest.
• Endokardi polstri defekt: Probleeme on seintega, mis eraldavad nelja südamekambrit.
• Kopsu stenoos: Teie kopsuklapp on ahenenud ja jäik.
• Kopsu atreesia: Teie kopsuklapp ei ole korralikult moodustunud ja veri ei voola sellest läbi.
• Üks vatsakese: Teil peaks olema kaks vatsakest (südame alumised kambrid), kuid selle asemel peaks olema ainult üks.
• Suurte arterite transpositsioon: Teie aordi ja kopsuarteri asukohti vahetatakse.
• Ventrikulaarse vaheseina defekt: Teie vasaku ja parema vatsakese vahel on auk (vaheseina).

Dekstrokardia oli üks varasemaid teadlaste tuvastatud kaasasündinud südame väärarenguid. Esmakordselt tuvastati see 1600ndatel ja sellest kirjutati 1700ndatel. Aastate jooksul oleme selle seisundi ja selle seose teiste sündroomidega rohkem teada saanud.

Millised sündroomid on seotud dekstrokardiaga?

Paljudel dekstrokardiaga inimestel on täiendav kaasasündinud sündroom, sealhulgas:

• Heterotaksia: See seisund põhjustab teie rinnus ja kõhus peegeldatud elundeid. Kuid need elundid ei ole korralikult moodustunud või ei tööta nii, nagu peaks. See seisund võib mõjutada teie südant, kopse, maksa, sapipõit, soolestikku ja põrna. See võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.
• Asplenia: See tähendab, et sündisite ilma põrnata. Mõnedel heterotaksiaga inimestel on see seisund. See muudab teid nakkuste suhtes haavatavamaks.
• Valrotatsioon: Malrotatsiooniga inimestel on sooled, mis ei ole korralikult moodustunud. Need võivad kerida vales suunas. See võib põhjustada seedehäireid.
• Kartageneri sündroom: See on primaarse tsiliaarse düskineesia tüüp. Selle põhjuseks on geneetiline muutus (mutatsioon), mis mõjutab teie hingamisteede väikseid karvu (ripsmeid). See põhjustab sagedasi infektsioone teie kopsudes ja siinustes.

Seotud sündroomid ja südamedefektid põhjustavad dekstrokardiaga inimestele probleeme. Need probleemid vajavad sageli ravi või pikaajalist hooldust.

Millised teised südamehaigused on sarnased dekstrokardiaga?

Dekstrokardia on parempoolne südame väärasend. See tähendab, et teie süda asub rindkere paremal küljel, kui see peaks olema vasakul. Teiste parempoolsete südame väärasendite hulka kuuluvad dekstropositsioon ja dekstroversioon. Nimed kõlavad väga sarnaselt, nii et neid on lihtne segamini ajada. Iga termini tähendus on järgmine:

• Dekstrokardia: Teie süda on rindkere paremal küljel ja osutab paremale. See on tüüpilise südame “peegelpilt”. Teie süda kujunes selliseks enne teie sündi. Seetõttu nimetatakse seda mõnikord “primaarseks dekstrokardiaks”.
• Dekstropositsioon: Teie süda on nihkunud rinna vasakult küljelt paremale poole. See osutab ikka vasakule. Kopsuprobleemid või muud südamega mitteseotud probleemid põhjustavad seda nihet. Seda nimetatakse mõnikord “sekundaarseks dekstrokardiaks”.
• Dekstroversioon: Teie süda on rindkere paremal küljel ja samuti pööratud.

Kui levinud on dekstrokardia?

Dekstrokardia on haruldane kaasasündinud südamehaigus. Seda esineb umbes 1-l igal 12 000 rasedusel.

Sümptomid ja põhjused

Millised on dekstrokardia sümptomid?

Isoleeritud dekstrokardiaga inimestel pole sümptomeid. Kuid muud seisundid võivad põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Imikute ja laste sümptomid on järgmised:

• Pidevad kopsu- või põskkoopapõletikud.
• Väsimus.
• Nahk, mis näeb välja sinine (tsüanoos).
• Nahk, mis tundub kahvatu.
• Nahk ja silmad, mis näevad välja kollased (ikterus).
• Hingamisraskused (düspnoe).
• Probleemid kaalutõusu ja kasvuga.

Dekstrokardiaga täiskasvanutel ei pruugi sümptomeid olla. Kuid südamerikked ja nendega seotud sündroomid võivad põhjustada sümptomeid. Need erinevad sõltuvalt teie diagnoosist. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, et saada lisateavet sümptomite ja nende juhtimise kohta.

Mis põhjustab dekstrokardiat?

Dekstrokardia näib olevat põhjustatud geneetilistest muutustest raseduse alguses. Rohkem kui 60 geeni mängivad rolli selles, kuidas teie organid teie kehas paiknevad. Teadlased otsivad endiselt spetsiifilist dekstrokardiat põhjustavat geeni.

Umbes 1-l 4-st dekstrokardiaga inimesest on ka esmane tsiliaarne düskineesia. Mutatsioonid enam kui 30 erinevas geenis, sh DNAI1 ja DNAH5, võib seda geneetilist häiret põhjustada. Mõned inimesed võivad olla “kandjad”, mis tähendab, et neil on geneetiline mutatsioon, kuid neil pole haigusseisundi sümptomeid. Kui teie mõlemad vanemad on kandjad, on teil 25% tõenäosus primaarse tsiliaarse düskineesia tekkeks (koos sümptomitega) ja 50% tõenäosusega olla kandja.

Diagnoos ja testid

Kuidas dekstrokardiat diagnoositakse?

Dekstrokardiat võib diagnoosida raseduse ajal sünnieelse ultraheli abil. Kuid teie laps võib hiljem kinnitamiseks vajada pilditeste. Sümptomaatiliste südamedefektide või geneetiliste sündroomideta lastel võidakse dekstrokardiat diagnoosida alles aastaid hiljem.

Füüsiline läbivaatus võib diagnoosida dekstrokardiat. Teie tervishoiuteenuse osutaja kasutab teie või teie lapse südame kuulamiseks stetoskoopi. Märkimisväärne südamepekslemine rindkere paremal küljel võib olla dekstrokardia märk.

Testid dekstrokardia diagnoosimiseks

Dekstrokardiat diagnoosivad testid hõlmavad järgmist:

• Rindkere röntgen.
• CT skaneerimine.
• Ehhokardiogramm (kaja).
• Elektrokardiogramm (EKG / EKG).
• Südame MRI.

Teie teenusepakkuja võib sündroomide kontrollimiseks soovitada geneetilist testimist ja muid teste.

Dekstrokardia EKG lugemine

Elektrokardiogrammi (EKG/EKG) näit võib näidata, kas teil on dekstrokardia. EKG-testid loovad pildi teie südame elektrilisest aktiivsusest, millel on normaalne graafik, kui süda on normaalses asukohas vasakul. Graafik näeb tavapärasest erinev, kui teie südame asukoht on ebatavaline – nagu näiteks dekstrokardia (rindkere parem pool) puhul.

EKG graafikud järgivad ennustatavaid mustreid. Võite kuulda oma teenusepakkujat rääkimas kolmest elektrilise aktiivsuse lainest. Need on konarused ja teravad punktid graafiku igal real. Esimest väikest lööki nimetatakse “P-laineks”. See näitab teie südamestimulaatorit ehk elektrilist signaali, mis käsib südamel lööma hakata. Järgmiseks on terav nael, mida nimetatakse QRS-kompleksiks. See näitab teie tugevaimat südamelööki, kui vasak vatsake surub teie kehasse verd välja. T-laine näitab teie südame lühikest lõdvestumist enne järgmist südamelööki.

Dekstrokardia põhjustab EKG-näidud lainetega, mis on pööratud vastupidises suunas. P-laine, QRS-kompleks ja T-laine on suunatud pigem allapoole kui ülespoole. See võib juhtuda, kui EKG elektroodid on vales kohas. Nii et mõnikord võib testi andev pakkuja selle uuesti käivitada, et veenduda näidu täpsuses. Kuid kui see “teistsugune” EKG uuesti ilmub, võib see anda märku dekstrokardiast.

Paluge oma teenusepakkujal arutada teie või teie lapse EKG lugemist teiega ja selgitada, mida see tähendab.

Juhtimine ja ravi

Mis on dekstrokardia ravi?

Dekstrokardia ravi sõltub sellest, millised südamedefektid või sündroomid teil on.

Kui teil on dekstrokardia ilma südamedefektideta, ei vaja te ravi. Kuid on oluline seda diagnoosi jagada kõigi teid hooldavate tervishoiuteenuste osutajatega. See teave võib olla neile kasulik teatud testide ja protseduuride ajal.

Südamepuudulikkusega inimesed vajavad sageli operatsiooni. Sellised operatsioonid võivad toimuda varases imiku- või lapsepõlves. Mõned imikud peavad enne operatsiooni võtma ravimeid, sealhulgas:

• Diureetikumid: Need “veepillid” aitavad eemaldada teie lapse kehast liigset vedelikku.
• Inotroopsed ained: Need ravimid tugevdavad teie lapse südame pumpamist.
• AKE inhibiitorid: Need ravimid alandavad vererõhku, nii et teie lapse süda ei pea nii raskelt töötama.

Konkreetne operatsiooni tüüp, mida teie laps vajab, sõltub tema kaasasündinud südamerikkest. Teie lapse teenusepakkuja arutab teiega ravivõimalusi.

Kas dekstrokardia vajab operatsiooni?

Dekstrokardia ei vaja operatsiooni ega korrigeerimist, kui see ei põhjusta probleeme. Kuid dekstrokardiaga sündinud lastel on sageli südamedefekte või geneetilisi sündroome. Ja need defektid või sündroomid võivad takistada lapse südame toimimist nii, nagu peaks. Sellistel juhtudel võib osutuda vajalikuks operatsioon.

Ärahoidmine

Kuidas vältida dekstrokardiat?

Puudub konkreetne viis dekstrokardia vältimiseks. Tõenäoliselt on selle põhjuseks geneetilised muutused, mis toimuvad raseduse alguses. Kuid sünnieelne hooldus võib mõjutada lapse kaasasündinud südamehaiguse tõenäosust. Kui olete rase või planeerite rasedust, on siin mõned sammud, mida saate teha:

• Loobuge suitsetamisest ja vältige alkoholi joomist.
• Vältige passiivset suitsetamist.
• Ärge kasutage meelelahutuslikke uimasteid, eriti kokaiini.
• Hallake diabeeti, kui teil on see. Diabeet võib suurendada dekstrokardiaga lapse sündimise riski.

Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga kõigist muredest. Geneetiline testimine võib olla kasulik, eriti kui teil on bioloogilises perekonnas esinenud kaasasündinud südamehaigusi.

Väljavaade / prognoos

Kui kaua võib inimene dekstrokardiaga elada?

Inimene võib dekstrokardiaga pikka aega elada, kuid väljavaade varieerub sõltuvalt muudest diagnoosidest. Isoleeritud dekstrokardiaga (ilma defektide või sündroomideta) sündinud beebidel on normaalne eluiga. Kuid südamedefektide või geneetiliste sündroomidega sündinud lapsed võivad nende seisundite raviks vajada ravi või operatsioone. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga sellest, mida oodata ja milline on pikaajaline väljavaade.

Millised on dekstrokardia tüsistused?

Tüsistused sõltuvad dekstrokardiaga kaasnevatest defektidest ja sündroomidest. Need varieeruvad olenevalt üksikisikust, kuid võivad hõlmata järgmist:

• Blokeeritud sooled (inimestel, kellel on soolehäire).
• Südamepuudulikkus.
• Infektsioonid (inimestel, kellel pole põrna).
• Viljatus (inimestel, kes on sünnihetkel määratud meessoost isikuks ja kellel on Kartageneri sündroom).
• Korduvad siinusinfektsioonid ja kopsupõletik.
• Hingamispuudulikkus.

Koos elamine

Millal peaksin helistama oma lapse tervishoiuteenuse osutajale?

Kui teie lapsel on dekstrokardia, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, mida oodata. Võimalik, et peate otsima südamedefektide või sündroomidega seotud sümptomeid, sealhulgas:

• Sageli haigeks jäämine.
• Väsib kergesti.
• Probleemid kaalutõusuga.

Helistage 911, kui teie laps:

• Tal on sinine nahk (tsüanoos).
• Tal on kollane nahk (ikterus).
• On hingamisraskusi.

Kui teil on dekstrokardia, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kuidas muud seisundid võivad teie keha mõjutada. Teie teenusepakkuja ütleb teile, milliseid sümptomeid otsida ja kuidas neid hallata. Helistage oma teenusepakkujale igal ajal, kui teil on küsimusi või muresid.

Milliseid küsimusi peaksin esitama oma lapse tervishoiuteenuse osutajale?

Kui teie lapsel diagnoositi dekstrokardia, on teil tõenäoliselt palju küsimusi. Teie lapse tervishoiuteenuse osutaja jagab ressursse ja annab teile palju teavet. Samuti võite küsida:

• Kas mu lapsel on kaasasündinud südamerike?
• Kas mu lapsel on mingeid geneetilisi sündroome?
• Milliseid teste mu laps vajab? Millal nad neid teste vajavad?
• Kas mu laps vajab operatsiooni?
• Kas keegi meie peres peaks geenitesti tegema?
• Milline on minu lapse väljavaade?
• Mida ma saan teha, et oma lapse sümptomeid kodus hallata?

Dekstrokardiat diagnoositakse tavaliselt koos teiste haigusseisunditega. Kui teie lapsel on dekstrokardia, arutab tema tervishoiuteenuse osutaja, kas ta vajab ravi. See sõltub teie lapse südamefunktsioonist ja sellest, kas muud tingimused põhjustavad probleeme. Teie lapse tervishoiumeeskond töötab teiega igal sammul. Samuti on kasulik suhelda teiste vanematega, kellel on südameprobleemidega lapsed. Toetava kogukonna loomine võib oma lapse eest hoolitsemisel palju muuta.

Dekstrokardia on haruldane seisund, kus süda asetseb rindkeres peegelpildiliselt. Selle põhjused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Sümptomid ei pruugi olla ilmsed, kuid mõnel juhul võivad tekkida hingamisraskused või südameprobleemid. Ravi sõltub aluseks olevast põhjusest ja sümptomite raskusest, sageli järgitakse jälgimis- ja toetavat lähenemist. Oluline on individuaalne lähenemine ja spetsialiseeritud meditsiinilise nõu järgimine, et tagada parim elukvaliteet.