Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Cushingi sündroom on seisund, mille põhjustab organismis liiga palju hormooni kortisooli. Ülejääk võib tekkida ravimite tõttu või seetõttu, et teie keha toodab liiga palju hormooni. Cushingi sündroomi raviks on olemas ravi. Ravi võib kesta mõnda aega.

Ülevaade

Mis on Cushingi sündroom?

Cushingi sündroom on aeg-ajalt haigus, mis tekib siis, kui teie kehas on liiga palju hormooni, mida nimetatakse kortisooliks. Teine sõna Cushingi sündroomi kohta on hüperkortisolism. Sündroom on meditsiiniline termin, mis viitab koos esinevate märkide ja sümptomite rühmale. Võite näha, et mõned inimesed nimetavad seda seisundit Cushingi sündroomiks.

Kortisool on steroidhormoon, mida tavaliselt nimetatakse “stressihormooniks”. Teie keha vabastab stressi ajal ekstra kortisooli. Kortisool aitab:

• Südame löögisageduse suurendamine.
• Vererõhu tõstmine.
• Vere glükoosisisalduse juhtimine.
• Oma hingamise juhtimine.
• Suurendades oma lihaspingeid.

Kortisool aitab ka ajutiselt välja lülitada süsteemid, mida teie keha ei vaja suurenenud stressi ajal, nagu seedimine ja paljunemine.

Kortisool on vajalik:

• Vererõhu säilitamine.
• Veresuhkru reguleerimine.
• Põletiku vähendamine.
• Mälestuste kujundamine.
• Hingamise juhtimine.
• Soola tasakaalustamine kehas.
• Toidu muutmine energiaks.

Neerupealised (kaks väikest nääret neerude peal), hüpofüüs (teie ajus) ja hüpotalamus (teie aju hüpofüüsi kohal olev osa) kontrollivad kortisooli taset.

Kasvaja põhjustab tavaliselt Cushingi sündroomi korral leitud kortisooli taset.

• Endogeenne (keha seest): Cushingi sündroom tekib teie keha toodetud kortisooli tõttu.
• Eksogeenne (välistest allikatest): Cushingi sündroom ilmneb teatud ravimite kõrvaltoimete tõttu, mida võetakse teiste haigusseisundite raviks.

Keda mõjutab Cushingi sündroom?

Cushingi sündroomi all kannatavad kõige sagedamini lapsed, teismelised ja täiskasvanud, enamasti 25–50-aastased. Inimesed, kes võtavad kortisooliravimeid (nt astma ja reumatoidartriidi raviks), on eriti haavatavad. Umbes 70% Cushingi sündroomiga inimestest on naised või sünnihetkel naissoost isikud (AFAB) ja 30% on mehed või sünnihetkel meessoost isikud (AMAB).

Kui levinud on Cushingi sündroom?

Cushingi sündroom on haruldane. See mõjutab igal aastal 40–70 inimest 1 miljonist.

Mis vahe on Cushingi sündroomil ja Cushingi tõvel?

Cushingi tõbi on Cushingi sündroomi tüüp. Hüpofüüsis paiknev healoomuline kasvaja, mis eritab liiga palju ACTH-d (adrenokortikotroopset hormooni), põhjustab Cushingi tõbe. See suurendab kortisooli sekretsiooni neerupealistest.

Kõigist Cushingi sündroomiga inimestest moodustab Cushingi tõbi rohkem kui 70% juhtudest täiskasvanutel ja umbes 60% kuni 70% juhtudest lastel ja noorukitel.

Millised tervishoiuteenuse osutajad ravivad Cushingi sündroomi?

Teie tervishoiuteenuse osutaja konsulteerib hindamise ja ravi saamiseks spetsialistiga, keda nimetatakse endokrinoloogiks.

Kas Cushingi sündroom on surmav?

Cushingi sündroom võib olla surmav, kui te ravi ei saa. Ilma ravita võib hüperkortisolism põhjustada terviseprobleeme, sealhulgas:

• Infektsioonid.
• Verehüübed, eriti kopsudes ja jalgades.
• Depressioon.
• Südameatakk.
• Kaalutõus.
• Mäluprobleemid või keskendumisraskused.
• Kõrge vererõhk või kõrge kolesteroolitase.
• Murtud luud.
• 2. tüüpi diabeet, eeldiabeet või tühja kõhuga glükoosisisalduse langus.

Kui Cushingi sündroomi ei ravita, võib see lõppeda ka surmaga.

Sümptomid ja põhjused

Cushingi sündroom ehk hüperkortisolism tekib siis, kui teie kehas on liiga kõrge hormooni kortisooli tase.

Mis põhjustab Cushingi sündroomi?

Liiga palju kortisooli põhjustab Cushingi sündroomi. Kõrge kortisoolitaseme põhjuseid võib olla palju, sealhulgas:

• Glükokortikoidsete ravimite kasutamine. Glükokortikoidravimeid (näiteks prednisooni) kasutatakse paljude autoimmuunhaiguste, nagu krooniline astma, reumatoidartriit, luupus, sarkoidoos ja paljud teised kroonilist põletikku põhjustavad haigused, raviks. Krooniline ravi nende ravimitega põhjustab “iatrogeenset” või eksogeenset Cushingi sündroomi. Sõna “iatrogeenne” tähendab, et meditsiiniline ravi on põhjustanud midagi muud.
• Hüpofüüsi kasvajad. Hüpofüüsi kasvajad, mis toodavad liiga palju ACTH-d (hormoon, mis käsib neerupealistel toota kortisooli), põhjustavad 8 juhtu 10-st Cushingi sündroomi (välja arvatud iatrogeense Cushingi sündroomi juhud). Selle tüübi nimi on Cushingi tõbi.
• Neerupealiste koore kasvajad. Neerupealise enda kasvaja võib tekitada liiga palju kortisooli. Need on tavaliselt healoomulised. Siiski võib kasvaja mõnikord olla neerupealise koore kartsinoom, väga haruldane neerupealiste vähk.
• Kopsu-, kõhunäärme-, kilpnäärme- ja harknääre kasvajad. Emakaväline ACTH sündroom tekib siis, kui kasvajad, mis arenevad väljaspool hüpofüüsi, toodavad ACTH-d. Seda tüüpi kasvajad on tavaliselt pahaloomulised. Kõige tavalisem tüüp on väikerakk-kopsuvähk.

Kas Cushingi sündroom on geneetiline?

Üldiselt ei. Enamik Cushingi sündroomi juhtumeid ei ole geneetilised.

Millised on Cushingi sündroomi sümptomid?

Cushingi sündroomil on mõned ainulaadsed sümptomid ja mõned, mis võivad viidata paljudele teistele sündroomidele. Kõigil ei ole samad sümptomid. Võimalikud omadused hõlmavad järgmist:

• Kiire kaalutõus näol (mõnikord nimetatakse seda “kuu näoks”), kõhul, kuklal (mõnikord nimetatakse “pühvliküüriks”) ja rindkeres.
• Punane, ümar nägu.
• Halvasti paranevad haavad.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Liigne karvakasv näol, kaelal, rinnal, kõhul, rindadel ja reitel või kiilanemine.
• Diabeet.

Muud Cushingi sündroomi nähud ja sümptomid on järgmised:

• Lillad venitusarmid üle kõhu.
• Kerged verevalumid kätele ja jalgadele.
• Üldine nõrkus ja väsimus (väsimus).
• Hägune nägemine ja pearinglus.
• Nõrgad lihased ja peenemad käed ja jalad.
• Libiido muutused (sugutung) ja erektsioonihäired.
• Laste kasvupeetus.

Kui kaua Cushingi sündroom kestab?

Kui kaua Cushingi sündroom kestab, sõltub sellest, kuidas te ravile reageerite. Paljud hüperkortisolismiga inimesed taastuvad pärast mitmenädalast ravi.

Kas Cushingi sündroom põhjustab õhupuudust?

Ei. Õhupuudus ei ole Cushingi sündroomi iseloomulik sümptom.

Kas Cushingi sündroom põhjustab osteoporoosi?

Jah. Cushingi sündroom võib luud nõrgendada. See võib põhjustada luumurde, eriti kui teil on pikaajaline Cushingi sündroomi juhtum. Nõrgad luud võivad põhjustada valu.

Kas Cushingi sündroom põhjustab hüpokaleemiat?

Hüpokaleemia on meditsiiniline termin madala kaaliumisisalduse kohta teie veres. See võib juhtuda, kui teil on Cushingi sündroom.

Diagnoos ja testid

Kuidas Cushingi sündroomi diagnoositakse?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab hüperkortisolismi, võib ta järgida teatud juhiseid. Nad esitavad küsimusi, vaatavad teie haiguslugu, teevad füüsilise läbivaatuse ja seejärel mõned laboratoorsed testid. Tõenäoliselt jätkavad nad teie jälgimist aja jooksul.

Cushingi sündroomi võib mõnikord olla raske diagnoosida. Kui ütlete oma teenusepakkujale, et teil on väsimus ja kaalutõus, ei pruugi nad kohe Cushingi sündroomile mõelda. Seda tüüpi sümptomid on iseloomulikud paljudele erinevatele haigustele.

Cushingi sündroomi peetakse mõnikord ka polütsüstiliste munasarjade sündroomiks või metaboolseks sündroomiks. Teie tervishoiuteenuse osutaja peab läbima kõrvaldamisprotsessi, et välistada muud tingimused.

Milliseid teste tehakse Cushingi sündroomi diagnoosimiseks?

Teie tervishoiuteenuse osutaja nõuab tõenäoliselt mõnda järgmistest testidest:

• 24-tunnine uriini kortisooli test: See test mõõdab kortisooli kogust teie uriinis mikrogrammides (mcg). Teie tervishoiuteenuse osutaja laseb teil 24 tunni jooksul uriini (pissi) koguda.
• Kesköine sülje kortisooli test: Tavaliselt on kortisooli tase hilisõhtul väga madal. See test kontrollib kortisooli taset kella 23.00 ja 2.00 vahel. Kui teil on Cushingi sündroom, on teie kortisoolitase selle tunni jooksul ebatavaliselt kõrge.
• Madala annuse deksametasooni supressiooni test: Deksametasoon on kortisoolitaoline ravim. Selle testi jaoks võtate öösel suukaudselt ühe milligrammi (mg) ravimit ja seejärel mõõtke kortisooli taset kella 8.00–9.00. See vereanalüüs määrab, kas neerupealised reageerisid deksametasoonile, vähendades eritatava kortisooli kogust. Kui teil on Cushingi sündroom, jääb teie kortisooli tase kõrgeks.
• Vereanalüüsi: Vereanalüüs mõõdab ACTH taset teie veres. Kui tase on madal, võib seal olla neerupealiste kasvaja. Kui tase on normaalne või kõrge, võib tegemist olla hüpofüüsi või emakavälise kasvajaga.
• Deksametasooni suure annuse supressiooni test: See test on nagu väikese annuse deksametasooni supressiooni test, kuid annus on ühe milligrammi asemel 8 milligrammi. Teenuseosutaja teeb selle testi tavaliselt pärast seda, kui väikese annuse test näitab hommikul kõrget kortisooli taset ja kui vereanalüüsid näitavad kõrget ACTH-d veres. See test võib määrata Cushingi sündroomi allika, kuna see võib teha vahet hüpofüüsi adenoomi (Cushingi tõbi) ja mujal teie kehas (nt kopsudes) esineva kasvaja vahel.

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja on kinnitanud, et teil on Cushingi sündroom, on järgmine samm kindlaks teha, miks. Sageli on see ravim või kasvaja. Kui te kasutate glükokortikoide, on see tõenäoliselt põhjus ja teie tervishoiuteenuse osutaja vähendab tõenäoliselt annust. Kui te ei kasuta glükokortikoide, näitab see tõenäoliselt, et teie neerupealistes, hüpofüüsis või mujal on kasvaja. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada kasvaja asukoha tuvastamiseks järgmisi pildiuuringuid:

• Kõhupiirkonna CAT-skaneerimine (CT-skaneerimine) või MRI: Teie teenusepakkuja võib teie neerupealistes kasvaja otsimiseks teha CT-skanni või MRI. Pakkuja saab neid skaneeringuid teha IV kontrastiga või ilma. Testid on neerupealiste kasvajate tuvastamisel väga tundlikud.
• Hüpofüüsi magnetresonantstomograafia (MRI): MRI teeb teie hüpofüüsist pildi, et näha, kas seal on kasvaja. Mõnel juhul ei anna MRI täiuslikku diagnoosi. Viiekümnel protsendil Cushingi sündroomiga patsientidest tehakse “tavaline” MRI ja 10% -l on sündroomiga mitteseotud kasvajad.
• Kahepoolne alumise petroosaalse siinuse proovide võtmine (BIPPS): See test tuvastab ACTH sekretsiooni allika. ACTH ja teised hüpofüüsi hormoonid lähevad hüpofüüsist vereringesse. Kogenud sekkuv radioloog läbib kaks veeni, mida tuntakse kui alumisi petroosseid siinusi. Selle testi täpsus on 95–98%.
• Rindkere CT skaneerimine: Kui teie teenusepakkuja kahtlustab emakavälist kasvajat, tellib ta võimaliku kopsuvähi otsimiseks CT rindkere.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Cushingi sündroomi?

Ravi tüüp sõltub kõrge kortisoolitaseme algpõhjusest. Kui kasutate glükokortikoide, vähendab teie tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt annust või määrab mitte-glükokortikoidi ravimi.

Kui kasvaja põhjustab Cushingi sündroomi, võib teie teenusepakkuja soovitada operatsiooni või kiiritust.

Teine võimalus on, et teie tervishoiuteenuse osutaja määrab ravimi, nagu ketokonasool, mis aeglustab kortisooli tootmist. Kasvaja ja Cushingi sündroomi sümptomite raviks võite teha koostööd mitme tervishoiuteenuse osutajaga.

• Keemiaravi: Keemiaravi on vajalik, kui kasvaja on vähkkasvaja ja on levinud teistesse kehaosadesse. Arutage kindlasti kõiki kõrvaltoimeid oma tervishoiuteenuse osutajaga.
• Ravimid: kortisoolisisaldust vähendavate ravimite lisamine või Cushingi sündroomi põhjustada võivate ravimite äravõtmine.
• Kiirgus: Hüpofüüsi kasvaja operatsioon ei pruugi olla võimalik. Sellistel juhtudel peate võib-olla läbima kuuenädalase kiirgusperioodi. Kortisooli taseme normaliseerumine võib võtta aastaid. Arutage kindlasti kõiki kõrvaltoimeid oma tervishoiuteenuse osutajaga.
• Kirurgia: Hüpofüüsi kasvajate, neerupealiste kasvajate ja ektoopiliste kasvajate kirurgiline eemaldamine on tõhus, kuid peate kohanema uue, madalama kortisooli tasemega. Selle aja jooksul peate võib-olla võtma kortisooli ravimeid hüdrokortisooni tablettide kujul. Teil võib olla võimalik lõpetada ravimite võtmine kuue kuni 18 kuu pärast. Sageli saate pärast laparoskoopilist operatsiooni haiglast lahkuda ühe või kahe päeva jooksul.

Kui Cushingi sündroomi korralikult ravitakse, võib haigus kahe kuni 18 kuu pärast mööduda. Hoidke selle perioodi jooksul ja pärast seda kindlasti ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan Cushingi sündroomi riski vähendada või ennetada?

Kortisooli on teie kehas alati vaja. Te vajate seda toimimiseks. See juhib teie hingamist, muudab teie toidu energiaks, reguleerib teie veresuhkrut, aitab teil toime tulla stressiga ja palju muud. Kortisool ei ole teie keha vaenlane, kuid liiga palju seda võib olla. Siiski ei saa te ilma kortisoolita elada.

Kui kasutate glükokortikoide või steroide, laske oma tervishoiuteenuse osutajal oma kortisooli taset hoolikalt jälgida. Kahjuks ei saa kuidagi ära hoida kasvajat, mis põhjustab Cushingi sündroomi (hüperkortisolismi).

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on Cushingi sündroom?

Teie teenusepakkuja saab ja peaks ravima Cushingi sündroomi. Kui seda ei ravita, võib see lõppeda surmaga. Laske oma tervishoiuteenuse osutajal oma sümptomeid võimalikult kiiresti kontrollida.

Kui kaua Cushingi sündroom kestab?

Tavaliselt on Cushingi sündroomi raviks olemas. Ravi võib kesta mõnda aega, isegi kuni 18 kuud.

Kas Cushingi sündroom võib süveneda?

Cushingi sündroom võib ilma korraliku ravita süveneda. Hoidke kindlasti ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga ja teavitage kõigist uutest või süvenevatest sümptomitest või muudest muredest.

Koos elamine

Kuidas on elada Cushingi sündroomiga?

Cushingi sündroomiga võib olla raske elada, kuid teie elukvaliteet ei pea halvenema. Teid aitama koolitatud tervishoiuteenuse osutajad ja ravivõimalused on saadaval. Üldiselt suudavad need ravida Cushingi sündroomi ja parandada hüperkortisolismi põhjustatud sümptomeid.

Cushingi sündroomi tõttu võite leida end tegelemas mõne emotsionaalse ja sotsiaalse probleemiga. Mõned inimesed võivad tunda piinlikkust näo ja kaela kiilanemise, liigsete juuste ja/või kehakaalu suurenemise pärast. “Kuu nägu” ja “pühvliküür” võivad panna teid kõhklema sotsiaalsetes olukordades. Aja jooksul võib ravi neid sümptomeid ravida. Cushingi sündroom võib põhjustada ka depressiooni ja muid vaimuhaigusi. Vajadusel konsulteerige terapeudiga nõustamiseks ja psühhiaatriga ravimite saamiseks, et aidata teil toime tulla hüperkortisolismi emotsionaalse mõjuga.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole, kui teil on järgmised Cushingi sündroomi sümptomid:

Sümptomid, mis mõjutavad naisi ja AFAB-i inimesi, on järgmised:

• Uued või liigsed näokarvad.
• Libiido muutus (seksiisu).
• Menstruaaltsükli muutus.

Sümptomid, mis mõjutavad kõiki, on järgmised:

• Kiire kaalutõus näol (mõnikord nimetatakse seda “kuu näoks”), kõhul, kuklal (mõnikord nimetatakse ka “pühvliküüriks”) ja rindkeres.
• Punane, ümar nägu.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Liigne karvakasv näol, kaelal, rinnal, kõhul ja reitel.
• Diabeet.
• Uus või liigne akne.
• Lillad venitusarmid üle kõhu.
• Kerged verevalumid kätele ja jalgadele.
• Üldine nõrkus ja väsimus (väsimus).
• Hägune nägemine ja pearinglus.
• Halvasti paranevad haavad.
• Nõrgad lihased.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Milliseid ravimeid saan Cushingi sündroomi leevendamiseks võtta?
• Kas on mingeid harjutusi, mida saan teha oma nõrkade lihaste aitamiseks?
• Kas on mingeid paikseid ravimeid, mis võivad venitusarmide vastu aidata?
• Kas ma pean Cushingi sündroomiga spetsialisti poole pöörduma?
• Kas ma peaksin lõpetama mõne ravimi võtmise?
• Milline ravi on minu jaoks parim?
• Kas on mingeid täiendavaid ennetusmeetmeid, mida peaksin võtma?

Cushingi sündroom võib olla raskesti talutav sündroom. See põhjustab nõrkust, hüpertensiooni, väsimust ja palju muud. Ravi, sealhulgas kirurgia, ravimid, kiiritus ja keemiaravi, võib olla ebamugav. Kuid need on seda väärt, sest õige ravi korral on Cushingi sündroomi raviks olemas.

Hoidke oma tervishoiuteenuse osutajaga igal etapil ühendust. Järgige oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid ja ärge kõhelge neilt küsimusi esitamast.