Central Diabetes Insipidus (CDI): sümptomid, diagnoos ja ravi

Keskne diabeet insipidus (CDI) on haruldane endokriinset tüüpi haigus, mis mõjutab keha võimet säilitada vee tasakaalu. Selle haiguse sümptomiteks on äärmuslik janu, sage urineerimine ja võimalikud dehüdratsiooni tunnused. CDI diagnoosimine hõlmab vereanalüüse, urineerimisuuringuid ja muid meditsiinilisi teste, et määrata kindlaks antidiureetilise hormooni taseme langus. Ravi hõlmab antidiureetilise hormoonasendusravi ning piisava veetarbimise tagamist. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised CDI tüsistuste ennetamiseks ja patsiendi heaolu tagamiseks.

Tsentraalne diabeet insipidus (CDI) on haruldane ja ravitav seisund, mille puhul teie kehal ei ole piisavalt antidiureetilist hormooni, mis põhjustab äärmist veekaotust uriiniga. Enamik CDI juhtumeid on tingitud teie hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest.

Ülevaade

Mis on keskne diabeet insipidus (CDI)?

Tsentraalne diabeedi insipidus (CDI) on haruldane seisund, mille puhul teie kehas ei ole piisavalt antidiureetilise hormooni (ADH või vasopressiini), mis põhjustab suures koguses uriini pissimist ja tugevat janu. Teie hüpotalamus toodab ADH-d, kuid teie hüpofüüs salvestab ja vabastab selle. Kui teie ajuripats või hüpotalamus on kahjustatud, võite saada keskse diabeedi insipidus’e.

Insipidus-diabeeti põdevad inimesed pissivad mitu korda päevas suures koguses uriini ja joovad suures koguses vett, kuna neil on pidev janu. Kui teil on CDI ja te ei joo piisavalt vedelikku, et asendada veekaotust uriiniga, võite dehüdreerida, mis on teie tervisele ohtlik.

Mõnel inimesel võib esineda raskekujuline tsentraalne diabeet insipidus (täielik CDI), mille ADH aktiivsus on vähene või puudub üldse. Teistel võib esineda selle kerge vorm (osaline CDI) koos ADH aktiivsusega.

Tsentraalne diabeet insipidus on kõige levinum diabeedi insipidus. Muud tüübid hõlmavad järgmist:

• Nefrogeenne diabeet insipidus.
• Dipsogeenne diabeet insipidus.
• Rasedusdiabeet insipidus.

Tsentraalset diabeetilist insipidust ei tohi segi ajada suhkurtõvega, mis on seisund, mille puhul teie kõhunääre ei tooda üldse või ei tooda piisavalt insuliini või teie keha ei kasuta toodetavat insuliini õigesti. Teie keha vajab söödud toidu energiaks muutmiseks insuliini. Neil on ühine nimi “diabeet”, kuna mõlemad põhjustavad suurenenud janu ja sagedast urineerimist. “Diabeet” pärineb kreekakeelsest sõnast “diabainein”, mis tähendab “läbi minema” – sarnaselt vedelikuga, mis sellistes tingimustes kiiresti teie keha läbib.

Mis on antidiureetiline hormoon (ADH või vasopressiin)?

Antidiureetiline hormoon (ADH või vasopressiin) on hormoon, mida teie hüpotalamus toodab ja hüpofüüs talletab ja vabastab.

Hormoonid on kemikaalid, mis koordineerivad teie keha erinevaid funktsioone, kandes vere kaudu sõnumeid teie organitesse, lihastesse ja muudesse kudedesse. Need signaalid ütlevad teie kehale, mida ja millal teha.

Teie hüpotalamus on teie aju osa, mis kontrollib teie autonoomset närvisüsteemi ja teie hüpofüüsi aktiivsust. See toodab ADH-d ja saadab selle seejärel teie hüpofüüsi säilitamiseks ja vabastamiseks.

Teie hüpofüüs on väike nääre, mis koosneb kahest labast, mis asuvad teie aju põhjas teie hüpotalamuse all. See on osa teie endokriinsüsteemist ja vastutab paljude erinevate oluliste hormoonide valmistamise, säilitamise ja vabastamise eest. Teie hüpofüüsi tagumine sagar salvestab ja vabastab ADH-d.

ADH aitab reguleerida veetasakaalu teie kehas, kontrollides vee kogust, mille teie neerud verest jääkaineid välja filtreerivad. Teie keha toodab ja vabastab tavaliselt rohkem ADH-d, kui olete dehüdreeritud või vererõhu langus. ADH suurenemine käsib teie neerudel rohkem vett kinni hoida, selle asemel, et seda pissis välja lasta.

Tsentraalse diabeedi insipiduse korral ei tooda teie hüpotalamus piisavalt ADH-d ja/või teie hüpofüüs ei vabasta piisavalt ADH-d. See põhjustab sagedast ja liigset veekaotust uriiniga.

Mis vahe on tsentraalsel diabeedi insipidusel ja nefrogeensel diabeedi insipidusel?

Nii tsentraalne kui ka nefrogeenne diabeet insipidus põhjustavad samu nähte ja sümptomeid: suures koguses uriini pissimine ja rohke vedeliku joomine. Erinevus seisneb selles, mis neid kahte haigusseisundit põhjustab ja kuidas neid ravitakse.

Nefrogeenne diabeet insipidus tekib siis, kui teie hüpofüüs vabastab piisavalt antidiureetilist hormooni (ADH või vasopressiini), kuid teie neerud ei reageeri sellele korralikult ega suuda vett säilitada. Sellel võib olla mitu põhjust, sealhulgas:

• Teatud ravimid, nagu liitium ja tetratsükliin.
• Madal kaaliumisisaldus teie veres (hüpokaleemia).
• Kõrge kaltsiumisisaldus teie veres (hüperkaltseemia).
• Blokeeritud kuseteede.

Tsentraalne diabeet insipidus tekib siis, kui teie hüpotalamus ja/või hüpofüüs ei tööta korralikult ega vabasta piisavalt ADH-d. Tavaliselt on selle põhjuseks hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustus, mis võib tuleneda mitmest seisundist, nagu peavigastus, operatsioon, põletik või kasvajad.

Keda mõjutab keskne diabeet insipidus (CDI)?

Tsentraalne diabeet insipidus võib mõjutada igaüht igas vanuses. CDI teket esineb sagedamini vanuses 10–20 aastat.

Kui levinud on keskne diabeet insipidus (CDI)?

Tsentraalne diabeet insipidus on haruldane seisund. See mõjutab ligikaudu 1 inimest 25 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Millised on keskse diabeedi insipiduse (CDI) sümptomid?

Tsentraalse diabeedi insipiduse (CDI) peamised sümptomid on järgmised:

• Vajadus sageli pissil käia (sage urineerimine), sealhulgas kogu öö.
• Suure koguse heleda või selge uriini väljutamine iga kord pissimisel.
• Väga janu tunne ja väga sageli vedeliku joomine.

Kui enamik inimesi toodab üks kuni kolm liitrit uriini päevas, võivad CDI-ga inimesed toota kuni 20 liitrit uriini päevas.

Tsentraalse diabeedi insipidusega imikutel võivad olla ka järgmised sümptomid:

• Ärrituvus.
• Letargia.
• Oksendamine.
• Kõhukinnisus.
• Palavik.

Kui tsentraalset diabeedi insipidust ei ravita või kui CDI-ga inimene lõpetab vedelike joomise, võib see kiiresti põhjustada dehüdratsiooni.

Dehüdratsiooni sümptomiteks on:

• Pearinglus või peapööritus.
• Väsinud tunne.
• Suu, huulte ja silmade kuivus.
• Raskused lihtsate vaimsete ülesannete täitmisel
• Iiveldus.
• Minestamine.

Kui teil on tugev janu ja sagedane urineerimine ja/või dehüdratsioon, on oluline võimalikult kiiresti haiglasse minna. Kuigi CDI on haruldane, pole see ainus seisund, mis neid sümptomeid põhjustab. Äärmuslik janu ja sagedane urineerimine on olulised märgid, et miski teie kehas ei tööta korralikult ja vajab arstiabi.

Mis põhjustab keskset diabeedi insipidust (CDI)?

Tsentraalne diabeet insipidus tuleneb antidiureetilise hormooni (ADH või vasopressiini) osalisest või täielikust puudulikkusest. See puudus tuleneb tavaliselt teie hüpotalamuse, hüpofüüsi või neid ühendava koe (hüpofüüsi varre) kahjustusest. Konkreetsed põhjused hõlmavad järgmist:

• Teie hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustus operatsiooni tõttu.
• Hüpotalamuse või ajuripatsi kahjustused peavigastuse, eriti kolju põhimurru tõttu.
• Sarkoidoosist või tuberkuloosist põhjustatud põletik (granuloomid).
• Kasvajad nagu kraniofarüngioom või germinoom.
• Langerhansi rakkude histiotsütoos (haruldane haigus, mis võib kahjustada kudesid või põhjustada kahjustuste teket ühes või mitmes kehaosas).
• Pärilik geenimutatsioon kromosoomil 20 (see on äärmiselt haruldane põhjus – meditsiinilises kirjanduses on teatatud vähem kui 100 juhtumist).

Ligikaudu kolmandikul CDI juhtudest ei suuda tervishoiuteenuse osutajad põhjust kindlaks teha. Seda nimetatakse idiopaatiliseks tsentraalseks diabeediks insipidus. Teadlased usuvad, et mõned idiopaatilise CDI juhtumid võivad olla põhjustatud autoimmuunfaktoritest. Autoimmuunsed seisundid tekivad siis, kui teie keha immuunsüsteem hakkab teadmata põhjustel ründama terveid kudesid. Sel juhul toodab teie immuunsüsteem antikehi või lümfotsüüte, mis ründavad ADH-d vabastavaid rakke.

CDI võib esineda ka suurema sündroomi või seisundi osana, sealhulgas Wolframi sündroom (pärilik seisund) ja septo-optiline düsplaasia (haruldane varajase aju arengu häire).

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse keskne diabeet insipidus (CDI)?

Kuna teised seisundid, sealhulgas suhkurtõbi, põhjustavad sagedast janu ja urineerimist, hõlmab osa keskse diabeedi insipiduse diagnoosimise protsessist ka muude seisundite välistamist. Seetõttu võib teie tervishoiuteenuse osutaja tellida mitu testi, kui teil tekivad need sümptomid.

Tsentraalse diabeedi insipiduse diagnoos hõlmab ka selle põhjuse kindlaksmääramist.

Milliseid teste tehakse tsentraalse diabeedi insipiduse (CDI) diagnoosimiseks?

Veepuuduse test on lihtsaim ja usaldusväärseim meetod tsentraalse diabeedi insipiduse (CDI) diagnoosimiseks. Kui teie teenusepakkuja tellib selle testi, tagab ta, et olete protsessi ajal pideva järelevalve all, kuna see võib põhjustada dehüdratsiooni.

Veepuuduse test tähendab, et te ei joo mitu tundi vedelikku, et näha, kuidas teie keha reageerib. Kui teil on keskne diabeet insipidus, jätkate suures koguses vesise (lahjendatud) heleda uriini pissimist, kui tavaliselt pissite ainult väikese koguse kontsentreeritud tumekollast uriini.

Teie teenusepakkuja võib CDI diagnoosimiseks või muude seisundite välistamiseks tellida ka järgmised testid:

• Vereanalüüs antidiureetilise hormooni (ADH või vasopressiini) taseme kontrollimiseks.
• Vereanalüüs glükoositaseme kontrollimiseks, et välistada suhkurtõbi.
• Uriini analüüs osmolaalsuse (uriini kontsentratsiooni) kontrollimiseks ja/või ketoonide kontrollimiseks, mis võivad viidata suhkurtõvele.
• Sünteetilise ADH diagnostiline süstimine teie neerude reaktsiooni määramiseks. Inimesed, kellel on nefrogeenne diabeet insipidus, ei reageeri sünteetilisele ADH-le, kuna nende neerud on ADH mõjude suhtes resistentsed. Teisest küljest reageerivad CDI-ga inimesed sünteetilisele ADH-le.
• Pildistamise testid, näiteks MRI, et näha, mis põhjustab teie hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustusi, kui seda on.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse keskset diabeedi insipidust (CDI)?

CDI ravi sõltub antidiureetilise hormooni (ADH või vasopressiini) puudulikkuse raskusastmest.

Kui teil on täielik CDI, on desmopressiin esmavaliku ravi. See on ravim, mis toimib nagu antidiureetiline hormoon (ADH või vasopressiin). Desmopressiini võite võtta süstina (süstina), pillina või ninasprei kujul.

Kui teil on osaline CDI ja teil on endiselt loomulik ADH aktiivsus, võib teie tervishoiuteenuse osutaja välja kirjutada muid ravimeid, näiteks hüdroklorotiasiidi (HCTZ).

Pakkujad võivad ravida CDI-ga imikuid, lahjendades piimasegu või rinnapiima vee ja hüdroklorotiasiidiga.

Millised on desmopressiini kõrvaltoimed?

Desmopressiini kasutamine on üldiselt väga ohutu ja sellel on vähe kõrvaltoimeid. Võimalike kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda:

• Peavalu.
• Kõhuvalu.
• Iiveldus.
• Blokeeritud või vesine nina.
• Ninaverejooksud.

Kui te võtate liiga palju desmopressiini või joote selle võtmise ajal liiga palju vedelikku, võib see põhjustada liiga palju vett. See võib põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Peavalud.
• Pearinglus.
• Kõhupuhitus.
• Madal soola (naatriumi) tase teie veres (hüponatreemia).

Hüponatreemia sümptomite hulka kuuluvad:

• Tugev või pikaajaline peavalu.
• Segadus.
• Iiveldus ja oksendamine.

Kui teil tekivad hüponatreemia sümptomid, helistage 911 või minge võimalikult kiiresti lähimasse kiirabi.

Mida saan teha tsentraalse diabeedi insipiduse (CDI) juhtimiseks?

Kui teil on CDI, on lisaks meditsiinilisele ravile oluline regulaarselt vett juua, et vältida dehüdratsiooni.

Samuti on oluline oma teenusepakkujaga regulaarselt näha, et teie ravi toimib ja teil on õige ravimiannus.

Ärahoidmine

Millised on keskse diabeedi insipiduse (CDI) tekke riskifaktorid?

Kahjuks ei saa enamikku keskse diabeedi insipiduse (CDI) juhtudest ära hoida. CDI tekke riskitegurid on järgmised:

• Aju operatsioon.
• Diabeedi insipiduse ja/või Wolframi sündroomi perekonna anamneesis.
• Peavigastus.
• Aju infektsioon.

Väljavaade / prognoos

Milline on keskse diabeedi insipiduse (CDI) väljavaade (prognoos)?

Keskse diabeedi insipiduse väljavaade (prognoos) on üldiselt hea ja see ei põhjusta tavaliselt tõsiseid probleeme seni, kuni seda korralikult ravitakse ja te joote piisavalt vett.

Tüsistuste ja surma risk on suurem imikutel, eakatel ja vaimse tervise häiretega inimestel, kuna neil võib olla raskusi oma janu äratundmisega või nad ei saa sellega midagi ette võtta.

Millised on keskse diabeedi insipiduse (CDI) tüsistused?

Tsentraalse diabeedi insipiduse peamine tüsistus on dehüdratsioon, mis juhtub siis, kui teie keha kaotab korralikult töötamiseks liiga palju vedelikku ja elektrolüüte. Kui teil on CDI, saate tavaliselt kompenseerida märkimisväärse uriiniga eritunud vedelike koguse, juues rohkem vedelikke. Aga kui te seda ei tee, võite kiiresti dehüdreeruda.

Dehüdratsioon on ohtlik ja võib olla eluohtlik. Kui teil tekivad dehüdratsiooni sümptomid, nagu pearinglus, iiveldus ja loidus, minge võimalikult kiiresti lähimasse haiglasse.

Imikutel, kui CDI-d ei ravita, võivad korduvad dehüdratsiooniepisoodid põhjustada järgmisi tüsistusi:

• Krambid.
• Ajukahjustus.
• Arengu viivitused.
• Kidur kasv.

Lastel ja täiskasvanutel võib ravimata CDI põhjustada ka järgmisi tüsistusi:

• Ebaregulaarsed südamelöögid (arütmia).
• Palavik.
• Kuiv nahk ja limaskestad (nt suu ja ninakäigud).
• Krambid.
• kooma.

CDI-ga täiskasvanutel võib tekkida ortostaatiline hüpotensioon, seisund, mille korral teil tekib seismisel või istumisel järsk vererõhu langus. See põhjustab pearinglust või hetkelist teadvusekaotust.

Koos elamine

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil on keskne diabeet insipidus, on oluline regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutaja juures käia, et ta saaks teie seisundi jälgimiseks ja ravi toimimises analüüse teha. Kui teil on probleeme, võtke kindlasti ühendust oma teenusepakkujaga.

Kui teil tekivad tõsise dehüdratsiooni sümptomid, nagu teadvusehäired ja iiveldus, minge võimalikult kiiresti lähimasse erakorralise meditsiini osakonda.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil on diagnoositud keskne diabeet insipidus (CDI), võib olla kasulik küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Mis põhjustas minu CDI?
• Kas mu CDI on krooniline või ajutine?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Millised on erinevate ravivõimaluste eelised ja riskid?
• Kui palju vett peaksin päevas jooma?
• Kas ma saan veel midagi oma seisundi juhtimiseks teha?
• Kas minu pereliikmetel on oht CDI tekkeks?

Tsentraalne diabeet insipidus (CDI) on haruldane, kuid tõsine seisund. Hea uudis on see, et see on ravitav ja juhitav. Kui teil on CDI, on oluline oma tervishoiuteenuse osutajaga regulaarselt näha, et teie ravi toimib. Kui teil on oma seisundi kohta küsimusi, ärge kartke küsida oma teenusepakkujalt. Nad on selleks, et aidata teil oma seisundit hallata.

Kokkuvõttes on keskne diabeetiline diabeet (CDI) haruldane, kuid tõsine seisund, mille peamised sümptomid on pidev janu ja sage urineerimine. Diagnoosimiseks võib arst teha vere- ja uriinianalüüse ning vajadusel kuvada aju, et uurida antidiureetilise hormooni tootmist. Ravi hõlmab sageli sünteetilise vasopressiini manustamist, et kompenseerida organismi puudust. Oluline on jälgida CDI sümptomeid ja järgida arsti ettekirjutusi, et tagada seisundi kontroll ja vältida tüsistusi.