Castlemani tõbi: tüübid, sümptomid ja ravi

Castlemani tõbi on haruldane lümfisüsteemi häire, mille vormid ja ilmingud võivad oluliselt erineda. See harvaesinev haigus võib tekitada tõsist segadust oma mitmetahuliste sümptomite ja erinevate tüüpidega, mis ulatuvad lokaalsest kuni multifokaalseni. Oluline on mõista selle mõistatusliku seisundi märke ja kuidas neid ära tunda, et saaksime pakkuda asjakohast ravi ja leevendada selle mõju patsiendi elukvaliteedile. Käesolev artikkel käsitleb Castlemani tõve tüüpe, sümptomeid ja ravi võimalusi, aidates seeläbi kaasa varajasele avastamisele ja parematele ravitulemustele.

Castlemani tõbe diagnoositakse USA-s igal aastal umbes 4300–5200 inimesel. Kaks peamist tüüpi on unitsentriline Castlemani tõbi ja multitsentriline Castlemani tõbi. Seisund mõjutab teie lümfisüsteemi ja põhjustab gripile sarnaseid sümptomeid.

Ülevaade

Lümfisüsteem

Mis on Castlemani haigus?

Castlemani tõbi viitab haruldaste häirete rühmale, mis hõlmab hüperaktiivset immuunsüsteemi. Tervetel inimestel aktiveerub immuunsüsteem, et tõrjuda sissetungijaid, nagu bakterid või viirused, kuid rahuneb seejärel tagasi, jälgides ja oodates järgmist korda. Castlemani tõvega inimestel jääb nende immuunsüsteem jätkuvalt tööle ja põhjustab kroonilist hüperpõletikku, mis võib kahjustada mitut elundit ja isegi põhjustada surma.

Lümfisõlmed (pisikesed elundid) töötavad koos teie immuunsüsteemiga, et filtreerida aineid teie kehast. Kui olete haige, töötavad teie lümfisõlmed rohkem, et puhastada bakteritest või viirustest koos rakkudega, mida teie keha teeb nende vastu võitlemiseks. See põhjustab teie lümfisõlmedes rakkude liigset kasvu, muutes need sõlmed suuremaks (paisuvad).

Castlemani tõve korral suureneb üks või mitu teie lümfisõlme. Ja nad ei muutu lihtsalt suuremaks. Kui teie arst vaatab teie lümfisõlmede proovi (biopsia) mikroskoobi all või analüüsib seda erinevat värvimist kasutades, võib ta näha muutusi koes.

Millised on Castlemani haiguse erinevad tüübid?

Castlemani tõbi liigitatakse praegu ühe- või multitsentriliseks selle järgi, kui paljudes teie kehapiirkondades on suurenenud lümfisõlmed. Erinevused unitsentrilise ja multitsentrilise Castlemani haiguse vahel on olulised, kuna iga tüüp nõuab erinevat ravi.

Unitsentriline Castlemani tõbi (UCD)

Unitsentriline Castlemani tõbi (UCD) – või lokaalne Castlemani tõbi – põhjustab ühe või mitme lümfisõlme suurenemist teie keha ühes piirkonnas (piirkonnas). UCD põhjused pole teada.

Multitsentriline Castlemani tõbi (MCD)

Multitsentriline Castlemani tõbi (MCD) põhjustab lümfisõlmede suurenemist teie keha mitmes piirkonnas. MCD-d on kolm kategooriat: POEMS-iga seotud MCD, HHV-8-ga seotud MCD ja idiopaatiline MCD.

• POEMSiga seotud MCD: POEMS on haruldane verehaigus, mis mõnikord kaasneb MCD-ga. POEMS on oma nime saanud sellega seotud märkide ja sümptomite järgi. Nende hulka kuuluvad polüneuropaatia, organomegaalia, endokrinopaatia, monoklonaalsete plasmarakkude häired ja nahamuutused.
• HHV-8-ga seotud MCD: Inimese herpesviirus-8 (HHV-8) on tavaline viirus. Enamik inimesi, kellel see on, ei haigestu. Teil on suurem tõenäosus haigestuda HHV-8-ga seotud MCD-sse, kui olete HIV-positiivne või kui teil on mõni muu haigus, mis muudab teid nakkustele vastuvõtlikumaks (immuunpuudulikkus).
• Idiopaatiline MCD (iMCD): Kõige tavalisem MCD vorm on idiopaatiline. “Idiopaatiline” tähendab, et selle põhjused on teadmata.

iMCD-d on kolme tüüpi:

• TAFROga seotud iMCD: Mõnikord kaasneb iMCD-ga TAFRO sündroom. TAFRO on saanud oma nime sellega seotud nähtude ja sümptomite järgi, sealhulgas trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv), anasarca (vedeliku kogunemisest tulenev turse), palavik, neerude (neeru) talitlushäired ja organomegaalia (suurenenud põrn või maks).
• iMCD koos idiopaatilise plasmatsüütilise lümfadenopaatiaga (iMCD-IPL): IMCD-IPL-ga inimestel võib veres olla liiga palju trombotsüüte (trombotsütoos) ja nende valged verelibled võivad toota liiga palju valke, mida nimetatakse antikehadeks.
• iMCD, teisiti määratlemata (iMCD-NOS): iMCD-NOS-il on teadmata põhjused ja see ei ole seotud TAFRO ega POEMSiga.

Kas Castlemani tõbi on vähk?

Castlemani haiguse uurimine jätkub. Teatud autoimmuunhaigused, vähid või infektsioonid võivad ilmneda muutustega lümfisõlmedes või kliiniliste tunnustega, mis sarnanevad väga Castlemani tõvega. Pole teada, kas Castlemani tõbe tuleks pidada autoimmuunhaiguseks, vähiks või nakkushaiguseks.

Keda mõjutab Castlemani tõbi?

Castlemani tõbi võib tabada kõiki. UCD-d diagnoositakse sagedamini 30-40-aastastel inimestel. MCD esineb sagedamini 50-60-aastastel inimestel. Kui UCD mõjutab inimesi võrdselt olenemata soost, siis MCD esineb veidi sagedamini meestel ja inimestel, kelle sünnihetkel on mees (AMAB).

Kui levinud on Castlemani tõbi?

Castlemani tõbi on haruldane, Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal ligikaudu 4300–5200 uut juhtumit. Umbes 75% neist juhtudest on UCD ja ülejäänud 25% on MCD.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab Castlemani haigust?

Kuigi UCD põhjused pole teada, on HHV-8 infektsioon seotud MCD-ga. Kui teil on HIV või mõni muu haigus, mis võib teie immuunsüsteemil HHV-8 viirusega võitlemise raskendada, on teil suurem risk haigestuda HHV-8-ga seotud MCD-sse.

Teadlased uurivad UCD ja iMCD võimalikke põhjuseid, sealhulgas muid nakkusi peale HHV-8, geenimutatsioone ja autoimmuunvastuseid.

Millised on Castlemani haiguse sümptomid?

Castlemani haiguse tunnused ja sümptomid varieeruvad olenevalt tüübist. Näiteks ei esine teil tõenäoliselt unitsentrilise Castlemani tõve sümptomeid ja lümfisõlmede suurenemine võib olla ainus märk. Teie tervishoiuteenuse osutaja ei pruugi UCD-d kahtlustada enne, kui ta märkab lümfisõlmede suurenemist mõne muu probleemiga pildistamise ajal. Sümptomite ilmnemisel võivad need tuleneda lümfisõlmede suurenemisest, mis tekitab survet lähedalasuvale elundile.

MCD põhjustab palju tõenäolisemalt märgatavaid muutusi.

MCD tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad:

• Palavik.
• Öine higistamine.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Seletamatu kaalulangus.
• Väsimus (äärmine väsimus).
• Ebanormaalselt suured lümfisõlmed.
• Suurenenud põrn (splenomegaalia).
• Suurenenud maks (hepatomegaalia).
• Tuimus kätes ja jalgades.
• Jalgade ja pahkluude turse.
• Kõhu turse.
• Aneemia (madal punaste vereliblede arv).

Diagnoos ja testid

Kuidas Castlemani tõbe diagnoositakse?

Castlemani haiguse sümptomid on sarnased muude haigusseisunditega, sealhulgas tavaliste haigustega nagu gripp. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib nende seisundite välistamiseks teha erinevaid teste. Nad teevad Castlemani haiguse tüübi kindlaksmääramiseks täiendavaid teste.

Testid ja protseduurid võivad hõlmata järgmist:

• Biopsia: Lümfisõlmede biopsia on ainus viis kinnitada, et teil on tüüpilised Castlemani haigusega seotud patoloogilised muutused. Biopsia ajal eemaldab teie teenusepakkuja koeproovi lümfisõlmest – või kogu lümfisõlmest – ja uurib seda mikroskoobi all, et tuvastada Castlemani haiguse patoloogilised tunnused. Nad teevad koega testi, et kontrollida HHV-8 olemasolu. Tulemused määravad kindlaks, kas teil on HHV-8-ga seotud MCD või mõni muu Castlemani haigus.
• Vere- ja uriinianalüüsid: Teie teenusepakkuja võib võtta vere- või uriiniproovi, et kontrollida MCD märke. Näiteks võivad nad kontrollida teie vererakke, et leida aneemia (madal punaste vereliblede arv), trombotsütoosi (kõrge trombotsüütide arv) või trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv) märke. Ebanormaalne vererakkude arv on seotud Castlemani haiguse teatud vormidega. Teie teenusepakkuja võib teha HIV-testi. HIV-positiivne tulemus on tüüpiline HHV-8-ga seotud MCD korral.
• Pildistamise testid: Sellised testid nagu röntgenikiirgus, CT-skaneerimine, MRI-d ja PET-skaneeringud võimaldavad teie tervishoiuteenuse osutajal tuvastada teie kehas laienenud lümfisõlmed. Pildistamine võib näidata ka muid Castlemani haiguse tunnuseid, nagu suurenenud põrn või maks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Castlemani haigust hallatakse või ravitakse?

Castlemani tõve ravi varieerub sõltuvalt tüübist.

Unitsentrilise Castlemani tõve (UCD) ravi

Operatsioon kahjustatud lümfisõlmede eemaldamiseks on UCD esmane ravi. Sõltuvalt sellest, kus lümfisõlmed asuvad või kui need on liiga suured, peate enne UCD operatsiooni saama kiiritusravi või immunoteraapiat. Need ravimeetodid kahandavad teie lümfisõlmede kasvu, muutes need hõlpsamini eemaldatavaks.

Kui kirurgid ei saa kasvajat eemaldada ja teil pole sümptomeid, võib teie teenusepakkuja eelistada teie kasvajat jälgida selle asemel, et seda kohe ravida. Kui operatsioon ei ole võimalik ja teil on sümptomid, võib teie teenusepakkuja soovitada ravi mitmekeskuselise Castlemani tõve jaoks.

Multitsentrilise Castlemani tõve (MCD) ravi

MCD-d on raskem ravida kui UCD-d. Kuna multitsentriline tüüp on laialt levinud, ei kasuta tervishoiuteenuse osutajad selle raviks tavaliselt kirurgiat ega kiiritust. Selle asemel sõltub ravi sellest, kas teil on HHV-8 ja kui raske haigus on.

Teie teenusepakkuja võib kasutada:

• Kortikosteroidid: Ravimid, mis vähendavad põletikku ja aitavad leevendada sümptomeid. Seda soovitatakse tavaliselt kriitiliselt haigetel inimestel, et põletik kiiresti toime tulla.
• Keemiaravi ravimid: Vähivastased ravimid, mis aeglustavad teie lümfisüsteemi rakkude liigset kasvu. Rituksimab on tavaliselt välja kirjutatud ravim, mida kasutatakse HHV-8-ga seotud MCD raviks.
• Immunoteraapia: Humaniseeritud monoklonaalsed antikehad (valgud, mis aitavad võidelda infektsioonidega), mis tugevdavad immuunsüsteemi. 2014. aastal sai siltuksimabist (Sylvant ®) ainus iMCD-ravi, mis on heaks kiidetud USA Toidu- ja Ravimiameti (FDA) poolt. See ravi toimib blokeerides valku, mis soodustab MCD rakkude kasvu.
• Viirusevastased ravimid: HIV või HHV-8 raviks kasutatavad ravimid. Kui teil on HHV-8-ga seotud MCD ja mõni muu infektsioon, võite vajada viirusevastaseid ravimeid ja muid ravimeetodeid.

Millised tüsistused on seotud Castlemani haigusega?

Castlemani tõbi suurendab teie võimalusi haigestuda vähki, sealhulgas lümfoomi (lümfisüsteemi vähk).

MCD võib suurendada teie riski haigestuda infektsioonidesse, mis võivad kahjustada elundeid ja olla ilma ravita isegi eluohtlikud.

Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib hoolikalt teie seisundit, kohandades teie ravi, et võimaluse korral vältida tüsistusi.

Ärahoidmine

Millised on Castlemani haiguse riskifaktorid?

UCD või iMCD jaoks pole teadaolevaid riskitegureid. Inimestel, kellel on inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV) või nõrgenenud immuunsüsteem, on suurem risk haigestuda HHV-8-ga seotud MCD-sse.

Kas Castlemani haigust saab ära hoida?

Enamiku Castlemani tõve tüüpide jaoks pole teadaolevaid riskitegureid, seega ei saa te nende vältimiseks midagi teha.

Väljavaade / prognoos

Milline on Castlemani tõvega inimeste eeldatav eluiga?

Väljavaated on enamiku UCD-ga inimeste jaoks väga head. Mõjutatud lümfisõlme eemaldamine on sageli piisav selle ravimiseks. Raviga ei mõjuta UCD tavaliselt oodatavat eluiga.

MCD-ga inimeste prognoos sõltub MCD tüübist ja haiguse tõsidusest. Mõnel inimesel on ägedad ägenemised, mis võivad olla eluohtlikud. Teistel on kroonilisemad sümptomid. Umbes 65–75% inimestest, kellel on diagnoositud MCD, on veel viis aastat hiljem elus – ja läbimurdeliste ravimeetodite abil on lootust, et väljavaated paranevad jätkuvalt.

Rääkige oma teenusepakkujaga, kuidas teie Castlemani tõve vorm ja muud tegurid, nagu mõni muu haigus või seisund, võivad teie väljavaateid mõjutada.

Koos elamine

Millal ma peaksin arstile helistama?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui leiate oma kaelast, kaenlaalusest või kubemest tüki või kui teil on muid Castlemani haiguse sümptomeid, mis ei kao mõne nädala pärast. Castlemani haiguse sümptomid kattuvad sageli teiste, sagedamini esinevate Haiguste sümptomitega. Teie arst diagnoosib selle alles pärast seda, kui lümfisõlmede biopsia näitab Castlemani haiguse tunnuseid ning hindab ja välistab muid haigusi, mis võivad teie sümptomeid põhjustada.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida peaksite oma tervishoiuteenuse osutajalt küsima, on järgmised:

• Millist tüüpi Castlemani tõbi mul on?
• Milliseid teste peaksin tegema?
• Mis on minu jaoks parim ravi?
• Milliseid ravi kõrvaltoimeid peaksin ootama?
• Millised sümptomid hoiatavad mind Castlemani haigusega seotud tüsistuse eest?

Castlemani tõbi põhjustab teie lümfisüsteemi ebanormaalset kasvu. Teie sümptomid ja ravivõimalused sõltuvad teie Castlemani haiguse tüübist. Täiendavad tingimused, nagu HIV või sellega seotud häired, nagu TAFRO ja POEMS, kujundavad samuti teie kogemust. Mõnel juhul võib operatsioon ja hoolikas jälgimine olla ainus ravi, mida vajate. Või võite vajada ravi kombinatsiooni kogu elu jooksul, et vältida oluliste tüsistuste ohtu. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kuidas teie seisund teie ravi ja väljavaateid mõjutab.

Castlemani tõbi on haruldane lümfisüsteemi haigus, mis nõuab tähelepanelikku diagnoosimist ja sihipärast ravi. Haigusel on mitu vormi, mis mõjutavad patsiente erinevalt, põhjustades laia sümptomite spektrit alates lümfisõlmede suurenemisest kuni süsteemsete haigusnähtudeni. Ravi varieerub sõltuvalt tõve tüübist ja võib hõlmata medikamentoosset ravi, kirurgiat või immunoteraapiat. Oluline on individuaalne lähenemine ja pidev meditsiiniline jälgimine, et tagada parimad võimalikud tulemused ja elukvaliteet.