Bulloosne pemfigoid: põhjused, sümptomid ja ravi

Bulloosne pemfigoid on haruldane autoimmuunhaigus, mille käigus tekivad nahal villid ja villid. Haigus võib põhjustada tugevat sügelust ja ebamugavustunnet ning see mõjutab peamiselt eakaid inimesi. Põhjused on endiselt ebaselged, kuid arvatakse, et immuunsüsteemi häired võivad mängida rolli selle arengus. Selle haiguse sümptomid võivad olla väga ebameeldivad ja kahjustada patsiendi elukvaliteeti. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et leevendada sümptomeid ja vähendada tüsistuste riski. Selles artiklis uurime bulloosse pemfigoidi põhjuseid, sümptomeid ja ravivõimalusi.

Bulloosne pemfigoid on haruldane nahahaigus, mis põhjustab teie nahal ville. See on autoimmuunhaigus. Teatud ravimid võivad vallandada bulloosse pemfigoidi, kuid tervishoiuteenuse osutajad ei tea täpselt, mis seda põhjustab. Seda saab ravimitega hästi hallata.

Ülevaade

Mis on bulloosne pemfigoid?

Bulloosne pemfigoid (bull-us pem-fuh-goyd) on haruldane nahahaigus, mis põhjustab sügelevaid, nõgestõbe meenutavaid põletikke või vedelikuga täidetud ville.

See võib mõjutada väikest kehapiirkonda või olla laialt levinud. Villid võivad tekkida kõikjal, kuid sageli tekivad need naha paindepiirkondades, näiteks kaenlaalustes (kaenlaaluses), kubeme piirkonnas või kõhul. Mõnel juhul tekivad villid ka limaskestadele, sealhulgas suus, keeles, kurgus, söögitorus ja/või silmades.

Kas bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigus?

Jah, bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigus. See tähendab, et bulloosne pemfigoid tekib siis, kui teie keha immuunsüsteem ründab teie ülemise nahakihi all olevat koekihti.

Keda mõjutab bulloosne pemfigoid?

Bulloosne pemfigoid mõjutab kõige sagedamini üle 60-aastaseid inimesi, kuid see võib ilmneda ka noorematel inimestel. See on tavalisem läänemaailmas ja haruldane Kaug-Idas.

Bulloosne pemfigoid mõjutab võrdselt mehi ja naisi.

Teil võib olla suurem tõenäosus saada bulloosne pemfigoid, kui teil on neuroloogiline häire, sealhulgas:

• Dementsus.
• Parkinsoni tõbi.
• Insult.
• Epilepsia.
• Sclerosis multiplex.

Kui levinud on bulloosne pemfigoid?

Bulloosne pemfigoid on suhteliselt haruldane. Üldpopulatsioonis on 2,4–23 juhtu 1 miljoni inimese kohta. 80-aastastel ja vanematel inimestel on aga 190–312 juhtu 1 miljoni kohta.

Kas bulloosne pemfigoid on surmav?

Bulloosne pemfigoid võib lõppeda surmaga, kui teie tervis on halb või kui te ei otsi ravi, eriti kui teie villid nakatuvad.

Sümptomid ja põhjused

Millised on bulloosse pemfigoidi sümptomid?

Bulloosne pemfigoid ilmneb sügelevate nõgestõbedena, mis näevad välja nagu nõgestõbi või mitmed sügelevad villid (bullae). See kuvatakse kõige sagedamini teie:

• Relvad.
• Jalad.
• Kõht.
• Kubemes.
• Suu.

Villid ilmuvad tavaliselt naha kortsudesse. Tavaliselt ei ole need valusad, kuid võivad lahti murduda ja muutuda valulikuks haavandiks või haavandiks.

Teie villide sees olev vedelik võib olla selge või sisaldada verd. Villide ümbritsev nahk võib tunduda normaalne või värvimuutus (punane, lilla, pruun või veidi tumedam kui teie tavaline nahavärv).

Vedelad ja villid põhjustavad harva armistumist.

Mis põhjustab bulloosset pemfigoidi?

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigus. Tervishoiuteenuse osutajad ja meditsiiniteadlased pole kindlad, miks teie immuunsüsteem nii reageerib.

Teatud ravimid võivad vallandada bulloosse pemfigoidi, sealhulgas diabeediravim alogliptiin. Ultraviolett (UV) valgus ja ioniseeriv kiirgus võivad samuti vallandada või süvendada bulloosset pemfigoidi.

Kas teatud toidud põhjustavad bulloosset pemfigoidi?

Tervishoiuteenuse osutajad ja meditsiiniteadlased ei ole kindlad, kas toitumine mõjutab bulloosset pemfigoidi. Mõned inimesed on teatanud, et nende bulloosne pemfigoid paranes või kadus pärast teatud toiduainete dieedist väljajätmist. Siiski ei ole praegu häid teaduslikke tõendeid selle kohta, et teatud toidud põhjustavad bulloosset pemfigoidi.

Kui teil on bulloosne pemfigoid, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga teatud toitude või jookide dieedist väljajätmise võimalikest eelistest. Nad võivad soovitada toidupäevikus jälgida, mida sööte ja jood. Kui märkate, et teie bulloosne pemfigoid ägeneb pärast teatud toitude söömist, eemaldage need järk-järgult oma dieedist, et näha, kas teie sümptomid paranevad.

Kas bulloosne pemfigoid on nakkav?

Ei, bulloosne pemfigoid ei ole nakkav. Nahk-naha kontakti kaudu ei saa bulloosset pemfigoidi teisele inimesele levitada.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse bulloosne pemfigoid?

Teie tervishoiuteenuse osutaja uurib teie kahjustatud piirkondi. Nad võivad esitada teile küsimusi, sealhulgas:

• Millal teie sümptomid algasid?
• Kas teie villides on mäda või verd?
• Kas teil on palavik olnud?
• Kas olete alustanud uute ravimitega?

Milliseid teste tehakse bulloosse pemfigoidi diagnoosimiseks?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib diagnoosi kinnitamiseks soovitada järgmisi teste:

• Vereanalüüsi. Teie tervishoiuteenuse osutaja kasutab väikest nõela, et võtta teie käe veenist vereproov. Nad saadavad vereproovi laborisse testimiseks.
• Naha biopsia. Teie tervishoiuteenuse osutaja võtab väikese nahaproovi ja saadab selle testimiseks laborisse.

Juhtimine ja ravi

Mis on bulloosse pemfigoidi parim ravi?

Kergete bulloosse pemfigoidi juhtude korral on parimad ravimeetodid paiksed kortikosteroidsed kreemid või salvid, mida hõõruda otse kahjustatud piirkondadele.

Mõõdukate kuni raskete bulloosse pemfigoidi juhtude korral võib teie tervishoiuteenuse osutaja määrata suukaudse kortikosteroidi, nagu prednisoon, lisaks steroide säästvale immunomoduleerivale ainele, nagu dapsoon, mükofenolaatmofetiil, asatiopriin, metotreksaat või kloorambutsiil.

Kui te ei saa võtta kortikosteroide või muid immunomoduleerivaid aineid, võib teie tervishoiuteenuse osutaja välja kirjutada suukaudsed tetratsükliini või doksütsükliini pillid.

Resistentsete bulloosse pemfigoidi juhtude korral võib teie tervishoiuteenuse osutaja määrata rituksimabi või IVIG infusiooni.

Kas bulloosse pemfigoidi raviks on koduseid abinõusid?

Bulloosse pemfigoidi jaoks ei ole koduseid abinõusid, kuid on asju, mida saate teha oma sümptomite talutavamaks muutmiseks, sealhulgas:

• Kandke pehmeid, avaraid looduslikest kiududest valmistatud riideid.
• Vältige palju aega päikese käes viibimist ja kandke päikesekaitsetooteid.
• Nakkuse vältimiseks peske haavandeid või haavandeid antibakteriaalse seebi ja veega. Seejärel kandke kahjustatud piirkondadele antibiootikumi salv ja mässige need mittekleepuvatesse (ei kleepu naha külge) sidemetesse.
• Vältige pikka aega seismist või kõndimist, kui teie jalgadel on bulloosne pemfigoid.
• Niisutage nahka losjoonide, kreemide, kookosõli või sheavõiõliga.

Kui teil on suus bulloosne pemfigoid, võivad järgmised näpunäited muuta teie sümptomid talutavamaks ja aidata vältida toitumisprobleeme:

• Sööge pehmeid toite, nagu supid, püree, puding ja õunakaste.
• Enne söömist oodake, kuni kuumad toidud jahtuvad.
• Vältige krõmpsuvaid või teravaid toite, sealhulgas krõpse, teravilja, koorega leiba ning tooreid köögi- ja puuvilju.
• Vältige happelisi toite, sealhulgas kuuma paprikat, salsat, tsitrusvilju ja tomateid.
• Vältige alkoholi joomist.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Te peaksite end paremini tundma paar päeva pärast ravi alustamist.

Hooldus Clevelandi kliinikusHankige Dermatology CareLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas vältida bulloosset pemfigoidi?

Tervishoiuteenuse osutajad ja meditsiiniteadlased ei ole kindlad, kuidas bulloosset pemfigoidi vältida.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on bulloosne pemfigoid?

Bulloosne pemfigoid taandub tavaliselt umbes viie aasta pärast. Üldiselt reageerib see sobivale ravile hästi. Teil võib esineda ägenemisi ja aegu, mil see näib mööduvat (remissioon). Remissiooniperioodidel võite ravi katkestada.

Kui teie villid tekivad ja nakatuvad, on teil oht sepsise tekkeks, mis on eluohtlik seisund.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga niipea, kui teil tekivad seletamatud villid.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Kuidas saate aru, et mul on bulloosne pemfigoid?
• Kui mul ei ole bulloosset pemfigoidi, siis milline muu nahahaigus võib mul olla?
• Kuidas ma saan oma sümptomeid hallata?
• Milliseid ravimeid te mulle soovitate?
• Kas ravimitel on kõrvaltoimeid?
• Mida peaksin veel oma sümptomite parandamiseks tegema?
• Kui kaua mul on bulloosne pemfigoid?
• Kas peaksin pöörduma dermatoloogi või mõne muu spetsialisti poole?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on bulloossel pemfigoidil ja pemphigus vulgarisel?

Nii bulloosne pemfigoid kui ka pemphigus vulgaris on autoimmuunsed villilised haigused. Pemphigus vulgaris’e sümptomid jagavad mõningaid sarnasusi bulloosse pemfigoidi sümptomitega. Pemphigus vulgaris algab peaaegu alati teie suu limaskestadel. Väga vähestel inimestel on nahakahjustus. Samuti on pemphigus vulgaris’e villid palju hapramad kui bulloosse pemfigoidi villid.

Pemphigus vulgaris’ega inimestel tekivad tavaliselt erosioonid, kui nende nahk on haaratud, mitte aga tekivad terved villid, nagu bulloossed pemfigoidsed inimesed. Kui teil on pemphigus vulgaris, eralduvad teie naha ülemised kihid kergesti naha alumistest kihtidest survega, tavaliselt vajutades või hõõrudes (Nikolski märk).

Kuigi kõigil bulloosse pemfigoidiga inimestel on nahakahjustus, tekivad ainult umbes 33% neist suus villid.

Bulloosne pemfigoid on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab nahale villid või haavandid. See võib taanduda ja tagasi tulla, kuid üldiselt allub see ravile hästi ja kaob täielikult umbes viie aasta pärast. Kui teie tervis on halb ja teie villid tekivad ja nakatuvad, võib bulloosne pemfigoid olla surmav. Võtke kohe ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate ville, mida te ei oska seletada.

Kokkuvõttes on bulloosne pemfigoid autoimmuunhaigus, mis põhjustab villide ja mullide teket nahal ning limaskestadel. Haiguse täpne põhjus pole teada, kuid see on seotud immuunsüsteemi talitlushäiretega. Sümptomid võivad hõlmata sügelust, põletikku, mullide teket ning nahakahjustusi. Ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroidide kasutamist, mis aitab pärssida immuunsüsteemi aktiivsust ja vähendada põletikku. Mõnel juhul võivad olla vajalikud ka teised ravimeetodid, nagu immunosupressandid või plasmaperees. Oluline on haigust õigeaegselt diagnoosida ja ravida, et vältida tüsistuste teket.