Behçeti tõbi: sümptomid, ravi, põhjused ja diagnoos

Behçeti tõbi on haruldane krooniline seisund, mis rünnakute ja remissiooniperioodidega haarab keha mitmeid osi, põhjustades tõsiseid sümptomeid. Mõistatusliku päritoluga see haigus esitab keerulise mõistatuse nii patsientidele kui ka meditsiinitöötajatele. Erinevad sümptomid – haavandid suus ja suguelunditel, nahalööbed ning silmapõletik – nõuavad multidistsiplinaarset lähenemist diagnoosile ja individuaalsele ravile. Mõistke paremini Behçeti tõve põhjuseid, sümptomeid ja ravi ning avastage, kuidas arstid diagnoosivad seda keerulist haigust.

Behçeti tõbi võib põhjustada probleeme suus ja suguelundite piirkonnas korduvate haavandite kujul. Seda seisundit seostatakse enamasti nii veresoonte kui ka silmade põletikuga, kuigi see põhjustab sageli kogu kehas palju erinevaid probleeme.

Ülevaade

Mis on Behçeti tõbi?

Behçeti tõbi, tuntud ka kui Siiditee haigus, on krooniline (pikaajaline) põletikuline seisund, mille põhjustab vaskuliit (veresoonte põletik), mis mõjutab ja kahjustab nii teie artereid kui ka veene.

Kes saab Behçeti tõve?

Behçeti tõbe esineb kõikjal maailmas. Kuid see on kõige levinum Põhja-Türgis (kuni 420 juhtu 100 000 inimese kohta), Vahemere basseinis ja Lähis-Idas (kuni 300 juhtu 100 000 inimese kohta) ja Kaug-Idas (umbes 15 juhtu 100 000 inimese kohta). See ei ole Ameerika Ühendriikides nii levinud (umbes 7 juhtumit 100 000 inimese kohta). Igaüks võib haigestuda sellesse haigusse igas vanuses, kuigi sümptomid hakkavad tavaliselt ilmnema vanuses 20–30. Mehed ja naised on võrdselt haiged.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Behçeti tõve sümptomid?

Peamised sümptomid hõlmavad järgmist:

• Suuhaavandid ja/või suguelundite haavandid, mis korduvad.
• Naha- ja liigesevalu.
• Põletik silmades.

Mõjutatud võivad olla ka aju, närvid, kopsud (harva), sooletrakt ja neerud.

See haigus mõjutab kõiki erinevalt. Mõned kõige sagedamini mõjutatud kohad ja põhifunktsioonid on järgmised:

• Suu haavandid, mis esinevad mingil ajal kõigil patsientidel. Need on tavaliselt korduvad (tulevad pidevalt tagasi) ja valulikud ning mõjutavad peaaegu kõiki Behçeti tõvega patsiente. Haavandid näevad välja nagu tavalised haavandid, kuid neid on rohkem, need on sagedasemad ja valusamad. Need on sageli esimesed sümptomid, mida inimene märkab, ja võivad ilmneda ammu enne muude sümptomite ilmnemist. Suuhaavandid on näha huultel, keelel ja põse siseküljel.
• Suguelundite haavandid sarnanevad suuhaavadega ja võivad olla valusad. Need ei ole nii tavalised kui suuhaavandid. Need ilmuvad meestel munandikotti (munandeid ümbritsev kott) ja naistel häbemesse (välistesse suguelunditesse).
• Silmapõletik võib põhjustada valu, nägemise hägustumist, valgustundlikkust, pisaraid või silmade punetust. Behçeti tõbi võib lõpuks põhjustada nägemise kaotust. Raske silmahaigus, mis võib põhjustada pimedaksjäämist, on Lähis-Idas ja Jaapanis levinum kui Ameerika Ühendriikides.
• Nahaprobleemid on tavaline sümptom. Need võivad välja näha nagu akne või õrnad, mündikujulised sõlmekesed (nodosum erüteem) või haavandid, mis võivad olla madalad või sügavad ja valulikud. Naha kriimustamisel või torkimisel võib tekkida punane punn või haavand. Arstid nimetavad seda positiivseks patoloogiliseks testiks.
• Liigesevalu on levinud. Kõige sagedamini on kahjustatud pahkluud, põlved, küünarnukid ja puusad. Liigesepõletik põhjustab turset, punetust ja hellust, kuigi tavaliselt ei põhjusta see püsivaid kahjustusi.
• Veenipõletik võib põhjustada hüübeid ja ummistusi või põhjustada veeni täielikku sulgumist. See võib mõjutada nii pindmisi (nahapinna lähedal) kui ka süvaveene. See võib mõjutada ka keha suurimat veeni (õõnesveeni), mis võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Need veeniprobleemid on põhjustatud põletikust, mitte organismi hüübimissüsteemi veast.
• The aju, mõjutada võib ka ajukelmeid (aju kate). Ajupõletiku sümptomiteks on palavik, peavalu, kange kael ja raskused liigutuste koordineerimisel. Võimalik on ka insult, mis tekib siis, kui aju veresooned on ummistunud või purunenud.
• Seedetrakt (GI) trakti tunnuste hulka kuuluvad kõhuvalu või veri väljaheites, mis on põhjustatud kahjustustest, mis on sarnased suus ja suguelundite piirkonnas esinevatele kahjustustele. Seedetrakti kahjustused on ohtlikumad, kuna need võivad põhjustada soolestiku verejooksu ja/või rebenemist.
• Muud elundidnagu kopsud või neerud, ja mõnikord võivad mõjutada suured veresooned (nt aort).

Mis põhjustab Behçeti tõbe?

Teadlased ei ole siiani täpselt kindlad, mis selle haiguse põhjustab. See võib olla autoimmuunhaigus, mis tähendab, et keha immuunsüsteem ründab ekslikult tervet kudet põletikulise vastusega. Nii HLA-B5 kui ka HLA-B51 on geenimarkerid, mis mõnikord esinevad Behçeti tõvega patsientidel. Kuid on inimesi, kellel on see geenimarker ja kellel ei ole Behçeti tõbe. Teadlased uurivad teisi immuunfunktsiooniga seotud geene ja arvavad, et infektsioonid (kas bakterid või viirused) võivad mängida rolli haiguse vallandamisel mõnedel inimestel, kellel on geneetilised markerid, mis soodustavad Behçet’i tõbe.

Nii geneetilised kui ka keskkonnategurid on Behçeti tõve tekke tõenäolised tegurid.

Kellel on oht haigestuda Behçeti tõvesse?

On mõned erinevad inimrühmad, kellel on suurem tõenäosus selle haiguse tekkeks kui teistel, sealhulgas:

• Need, kes elavad nendes maailma osades, kus see haigus on kõige levinum.
• 20-40 aastased inimesed.
• Need, kellel on spetsiifilised geenid (kuna mõnel patsiendil esineb HLA-B5 või HLA-B51).
• Mehed, kellel on selle haiguse tekke oht suurem kui naistel.

Diagnoos ja testid

Kuidas Behçeti tõbe diagnoositakse?

Behçeti tõve diagnoosimiseks ei ole ühtegi laboratoorset analüüsi. Diagnoos tehakse tavaliselt teie sümptomite põhjal, sealhulgas selle põhjal, kui sageli (tavaliselt vähemalt kolm korda aastas) suuhaavandid taastuvad. Lisaks veel vähemalt kaks järgmist:

• Suguelundite haavandid.
• Silmapõletik.
• Nahaprobleemid
• Positiivne patergiatest (patergiatest testib immuunsüsteemi funktsionaalsust; see viiakse läbi naha torkides ja seejärel kontrollides, kas mõni päev pärast testi ei teki punast punni).

Õige diagnoosi tegemiseks tuleb välistada muud haigused, mis tekitavad suuhaavandeid ja sarnanevad väga Behçeti tõvega. Teie arst võib tellida vereanalüüsi, mis võib aidata välistada mõned neist muudest seisunditest, sealhulgas süsteemne luupus, Crohni tõbi (soolepõletik) ja muud vaskuliidi vormid.

Kas Behçeti tõbi on pärilik?

Puuduvad selged tõendid selle kohta, et Behçeti tõbi on pärilik haigus. Enamik juhtumeid areneb juhuslikult, ilma perekondliku seoseta. Kuigi on teatatud, et väike protsent juhtudest esineb samas perekonnas, pole selget pärimismustrit.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Behçeti haigust ravitakse?

Kuigi praegu ei ole selle haiguse jaoks teadaolevat ravi, on sümptomite leevendamiseks mitmeid erinevaid ravimeid:

• Peamine ravi on kortikosteroidid, nagu prednisoon. Need ravimid pärsivad põletikku ja immuunfunktsiooni.
• Kolhitsiin (Colcrys®) võib aidata suuhaavandite, suguelundite haavandite ja võib-olla ka liigesevalu korral.
• Muud immunosupressandid, nagu metotreksaat (Trexall®, Rasuvo®), asatiopriin (Imuran®, Azasan®), tsüklofosfamiid (Cytoxan®, Neosar®) ja tsüklosporiin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Samuti kasutatakse raskematel juhtudel bioloogilisi aineid, nagu anti-TNF (kasvaja nekroosifaktor), infliksimabi (Remicade®), etanertsepti (Enbrel®) ja teisi, nagu Tocilizumab (Actemra®). Kuna need on immunosupressiivsed ravimid, võivad need muuta teid vastuvõtlikumaks muudele infektsioonidele.
• Apremilast (Otezla®), suukaudne ravim (suu kaudu manustatav), on heaks kiidetud Behçeti tõvega patsientide suuhaavandite raviks.

Sõltuvalt teie haigusseisundi tõsidusest võib teie arst soovitada kasutada teatud silmatilku, suuvett ja nahasalve, et seda haigust ja selle sümptomeid kontrollida, enne kui otsustate kasutada ravimeid.

Väljavaade / prognoos

Milline on Behçeti tõvega patsientide prognoos (väljavaade)?

Behçet’i tõbi on krooniline (pikaajaline) haigus, mis võib kaduda ja uuesti ilmneda olenemata ravist. See võib raskendada määramist, kui hästi ravi toimib. Enamik Behçeti tõvega patsiente tegeleb tõenäoliselt kogu elu sümptomitega nii sisse- kui ka väljalülitamisel. Kuid enamik suudab elada täisväärtuslikku elu.

Kas on olemas viise, kuidas Behçeti tõvega edukalt toime tulla?

Nii puhkus kui ka tegevus on abiks toimetulekumehhanismid. Järjepidev treeningrežiim parandab teie keha enesetunnet, leevendades nii liigeste ja muude probleemsete piirkondade valu. Teise võimalusena, kui te hakkate tugevat valu tundma, saate veidi puhata, parandab see teie üldist meeleolu ja vähendab mõne sümptomi mõju. Teine võimalus toime tulla on jagatud kogemuste ja kogukonna kaudu, mis tähendab teiste leidmist, kellel on samuti see haigus. See võib mõnikord olla raske selle haiguse harulduse tõttu, kuid teie arst võib aidata teil leida teisi, kellel võib olla sarnane kogemus.

Kas Behçeti tõbi on surmav?

Surm esineb umbes 5% patsientidest. Surmapõhjusteks on enamasti sooleperforatsioon (auk), insult ja laienenud, nõrgenenud veresoonte rebend (aneurüsmid).

Märkus Clevelandi kliinikust

Kuigi Behçeti tõbi ise ei ole just surmav, võib see kaasa tuua mitmeid tervise- ja meditsiinilisi probleeme kogu kehas, millest enamik põhjustab valu. Kuid selle haigusega edukalt toime tulemine ja sellega elamine on vägagi võimalik, eriti kui suudate leida võimalusi pidevalt trenni teha, puhata ja rääkida oma kogemustest teistega, kes samuti seda haruldast haigust põevad.

Behçeti tõbi on haruldane, kuid tõsine haigus, mis nõuab tähelepanu ja õigeaegset sekkumist. Sümptomid nagu haavandid suus ja suguelunditel, silmaprobleemid ning liigesevalu viitavad võimalikule Behçeti tõvele. Põhjused jäävad sageli ebaselgeks, kuigi geneetilised ja keskkonnategurid mängivad rolli. Ravi on sümptomaatiline, hõlmates põletikuvastaseid ja immuunsüsteemi mõjutavaid ravimeid. Tõhus diagnoos põhineb kliinilisel pildil ja vajadusel täiendavatel uuringutel. Patsientide jälgimine ja kohandatud raviplaan aitavad parandada elukvaliteeti.