Autoimmuunne neutropeenia: sümptomid, põhjused ja diagnoos

Autoimmuunne neutropeenia on harvaesinev seisund, mille korral keha immuunsüsteem ründab oma neutrofiile, mis on olulised valged verelibled. Selle tulemusel on inimesel suurenenud risk korduvate infektsioonide tekkeks. Selle seisundi sümptomite hulka kuuluvad sage palavik, suuhaavandid, kurguvalu ja väsimus. Autoimmuunse neutropeenia põhjuseks võivad olla geneetilised tegurid või muud autoimmuunhaigused. Diagnoosimine hõlmab vereanalüüse ja luuüdi biopsiat. Varane diagnoosimine ja ravi on olulised, et vähendada komplikatsioonide riski.

Autoimmuunne neutropeenia (AIN) on verehaigus, mille puhul teie immuunsüsteem ründab infektsiooniga võitlevaid valgeid vereliblesid (neutrofiile). AIN võib olla esmane või sekundaarne. Primaarne AIN mõjutab enamasti imikuid ja väikelapsi ning taandub iseenesest. Sekundaarne AIN tuleneb teisest seisundist ja mõjutab kõige sagedamini lapsi ja täiskasvanuid. Tavaliselt on see eluaegne seisund.

Ülevaade

Mis on autoimmuunne neutropeenia (AIN)?

Autoimmuunne neutropeenia (AIN) (hääldatakse “noo-troh-PEE-nee-uh”) on verehaigus, mille puhul teie immuunsüsteem ründab teie keha neutrofiile (teatud tüüpi valgeid vereliblesid). Neutrofiilid on teie immuunsüsteemi oluline osa. Nad hävitavad kahjulikke kehasse sissetungijaid, mis põhjustavad infektsioone, nagu seened ja bakterid. Autoimmuunse neutropeenia korral ründab teie immuunsüsteem ekslikult neid valgeid vereliblesid. Selle tulemusena on teie veres neutrofiilide tase normaalsest madalam.

AIN võib olla esmane või sekundaarne.

• Primaarne autoimmuunne neutropeenia mõjutab peamiselt imikuid ja väikelapsi. See hõlmab madalat neutrofiilide arvu, mida ei saa seletada muude põhjustega. Primaarne neutropeenia taandub tavaliselt mõne aasta jooksul iseenesest.
• Sekundaarne autoimmuunne neutropeenia esineb sagedamini vanematel lastel ja täiskasvanutel. See hõlmab madalat neutrofiilide arvu, mis on tingitud mõnest muust seisundist, sealhulgas infektsioonidest, verehaigustest jne. Teised autoimmuunhaigused põhjustavad sageli neutropeeniat. Autoimmuunhaigus seisneb selles, et teie immuunsüsteem ründab ekslikult teie keha, selle asemel et seda kaitsta. Sekundaarne autoimmuunne neutropeenia on tavaliselt krooniline (pikaajaline).

Kui madal peab teie neutrofiilide arv olema, et seda neutropeeniaks pidada?

Autoimmuunne neutropeenia on vaid üks neutropeenia tüüp. Neutropeenia liigitatakse kergeks, mõõdukaks või raskeks, sõltuvalt sellest, kui palju neutrofiile on mikroliitris (mikroliitris) veres.

• Kerge neutropeenia: 1000 – 1500 mikroliitrit.
• Mõõdukas neutropeenia: 500 – 1000 mikroliitrit.
• Raske neutropeenia: Vähem kui 500 mikroliitrit.

Kuidas mõjutab autoimmuunne neutropeenia minu keha?

Teie kogemus AIN-iga sõltub mitmest tegurist, mida peaksite oma tervishoiuteenuse osutajaga arutama. Kui neutrofiile on liiga vähe, võib see põhjustada infektsioonide saamise ohtu. Need infektsioonid võivad ilma erakorralise arstiabita olla isegi eluohtlikud. Muudel juhtudel võib autoimmuunne neutropeenia põhjustada kergeid infektsioone või sümptomiteta (asümptomaatiline).

Tehke koostööd oma tervishoiuteenuse osutajaga, et teha kindlaks, mis teie neutropeeniat põhjustab. Põhjuste põhjal saab teie teenusepakkuja teie seisundit jälgida, et infektsioonid kontrolli all hoida.

Keda mõjutab autoimmuunne neutropeenia (AIN)?

Primaarne autoimmuunne neutropeenia mõjutab peamiselt imikuid ja väikelapsi. Keskmiselt diagnoositakse see umbes kaheksa kuu vanuselt. Sekundaarne autoimmuunne neutropeenia on sageli tingitud muust autoimmuunhaigusest, nagu luupus või reumatoidartriit. Enamik sekundaarse AIN-ga lapsi diagnoositakse umbes 10-aastaselt (keskmiselt). Enamik täiskasvanuid, kellel on diagnoositud sekundaarne AIN, on vanuses 40–60 aastat.

Kui levinud on autoimmuunne neutropeenia?

Primaarne autoimmuunne neutropeenia on haruldane, seda esineb umbes ühel 100 000-st alla 10-aastasest lapsest.

Sümptomid ja põhjused

Millised on autoimmuunse neutropeenia sümptomid?

Autoimmuunne neutropeenia ei põhjusta alati märgatavaid sümptomeid. Või võite märgata infektsiooni märke, sealhulgas:

• Kõrvapõletikud (kõige tavalisemad).
• Hingamisteede infektsioonid (kõige sagedamini).
• Suuinfektsioonid (haavandid, gingiviit).
• Naha infektsioonid.
• Kopsupõletik.
• Meningiit.
• Kuseteede infektsioonid (UTI).
• Sepsis.

Primaarse AIN-ga seotud infektsioonid on tavaliselt kerged. Tõsisemad infektsioonid, nagu kopsupõletik, meningiit ja sepsis, on sagedamini seotud sekundaarse AIN-ga kui primaarse AIN-ga.

Mis põhjustab autoimmuunset neutropeeniat?

AIN klassifitseeritakse primaarseks või sekundaarseks selle põhjal, mis põhjustab madalat neutrofiilide taset.

Primaarne autoimmuunne neutropeenia

Primaarse AIN-ga sihivad antikehad neutrofiilid ja hävitavad need. Antikehad on teie immuunsüsteemi valgud, mis hävitavad kehasse kahjulikke sissetungijaid, nagu viirused ja bakterid. Teadlased pole kindlad, mis põhjustab teie keha antikehade rünnakut neutrofiilidele.

Sekundaarne autoimmuunne neutropeenia

Sekundaarse AIN-ga seotud madal neutrofiilide arv tuleneb muust põhjusest või seisundist, mis sunnib teie immuunsüsteemi neutrofiile hävitama.

Põhjused võivad hõlmata järgmist:

• Autoimmuunhaigused (reumatoidartriit, luupus, autoimmuunne hemolüütiline aneemia).
• Vähk (suurte granuleeritud lümfotsüütide leukeemia).
• Infektsioonid (HIV, parvoviirus, B-hepatiit).
• Kasvajad (Wilmsi kasvaja, Hodgkini tõbi).
• Neuroloogilised haigused (sclerosis multiplex).
• Neeru või luuüdi siirdamine.
• Ravimid, sealhulgas spetsiifilised keemiaravi ravimid.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse autoimmuunne neutropeenia?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib vereanalüüsi ajal märgata teie madalat neutrofiilide taset, et uurida infektsiooni või palaviku võimalikke põhjuseid. AIN-i diagnoosimine võib olla keeruline, kuna sellel on mitu põhjust. Teie teenusepakkuja võib jõuda diagnoosini pärast seda, kui on välistatud muud seisundid, mis võivad põhjustada teie madalat neutrofiilide taset.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib autoimmuunse neutropeenia diagnoosimiseks või jälgimiseks teha järgmisi teste.

• Täielik vereanalüüs (CBC): CBC näitab neutrofiilide arvu teie veres. Need tasemed võivad muutuda. Neutropeenia kinnitamiseks teostab teie teenusepakkuja tõenäoliselt rohkem kui ühe CBC, et kontrollida pidevalt madalat neutrofiilide taset. Sagedased CBC-d võivad näidata, kas teie AIN on krooniline.
• Perifeerne määrimine: Vere vaatamine mikroskoobi all võib hinnata neutrofiilide morfoloogiat ja aidata suunata diagnoosi
• B12-vitamiini, folaadi ja vase testid: Need testid võivad paljastada neutropeeniaga seotud puudujääke. Teie keha vajab neid neutrofiilide moodustamiseks.
• Maksafunktsiooni testid: Teie teenusepakkuja võib hinnata teie maksafunktsiooni ja kontrollida teid viirusliku hepatiidi suhtes.
• HIV ja muud viirusuuringud: HIV ja muud viirusnakkused võivad põhjustada valgete arvu madalat arvu ja seetõttu võivad need olla osa esialgsest ravist
• Voolutsütomeetria: Voolutsütomeetria on laboritest, mis võimaldab teie teenusepakkujal uurida rakke haiguse tunnuste suhtes. Seda võib kasutada selleks, et teha kindlaks, kas autoimmuunne seisund põhjustab teie neutropeeniat.
• Pildistamine: Võite saada MRI või CT-skanni, kui teie teenusepakkuja kahtlustab, et lümfoom võib põhjustada teie AIN-i.
• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: Luuüdi aspiratsiooni ja biopsia ajal eemaldab teie teenusepakkuja väikese luuüdi proovi, et testida haigusnähte. Need protseduurid võivad näidata, kas teie neutropeenia on seotud verevähiga, näiteks leukeemiaga.

Teie teenusepakkuja võib tellida vereanalüüsi, et kontrollida teie veres neutrofiile ründavate antikehade tunnuseid. Kõige tavalisemad testid on I-GIFT ja GAT:

• Kaudse granulotsüütide immunofluorestsentsi test (I-GIFT).
• Granulotsüütide aglutinatsiooni test (GAT).

Kahjuks ei ole need testid AIN-i diagnoosimiseks alati usaldusväärsed. Sõltuvalt sellest, mis põhjustab teie neutropeeniat ja teie testi ajastust, ei pruugi need testid antikehi tuvastada ega anda valepositiivseid tulemusi. Valepositiivne tähendab, et test tuvastas antikehad, kui neid ei olnud.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib tellida täiendavaid analüüse, kui nad kahtlustavad, et konkreetne seisund põhjustab teie neutropeeniat.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse autoimmuunset neutropeeniat?

Ravi sõltub teie seisundi tõsidusest. Näiteks võivad asümptomaatilised neutropeeniaga imikud vajada neutrofiilide taseme jälgimiseks sagedamini CBC-sid, kuid nad ei pruugi vajada kohest ravi. Teie teenusepakkuja võib välja kirjutada profülaktilisi antibiootikume, kui teie lapsel on sagedased infektsioonid. Kui antibiootikumid ravivad infektsioone, siis profülaktilised antibiootikumid hoiavad neid ära.

Sekundaarse AIN-ga ravib teie teenusepakkuja nakkuste vältimiseks põhihaigust, mis põhjustab teie madala neutrofiilide arvu. Nad võivad välja kirjutada ka:

• Granulotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor (G-CSF): G-CSF on neutropeenia raskemate vormide esmane ravi. See julgustab teie keha tootma rohkem neutrofiile. G-CSF võib samuti ära hoida primaarse AIN-ga seotud sagedasi infektsioone.
• Kortikosteroidid: Kortikosteroidid, nagu prednisoon, võivad piirata teie keha immuunvastust, nii et antikehad ei ründa teie neutrofiile.
• Muu ravi: Raske autoimmuunse neutropeeniaga kriitiliselt haigete raviks on kasutatud ka täiendavaid aineid, sealhulgas IVIG, rituksimab ja alemtuzumab.

Hooldus Clevelandi kliinikus Healoomuliste hematoloogiliste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas vältida autoimmuunset neutropeeniat?

Ei primaarset ega sekundaarset autoimmuunset neutropeeniat ei saa vältida. Siiski saate vältida autoimmuunse neutropeeniaga seotud tüsistusi, kui võtate ettevaatusabinõusid nakkuste vältimiseks.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on autoimmuunne neutropeenia?

Primaarne autoimmuunne neutropeenia taandub tavaliselt iseenesest. Ligikaudu 95% AIN-ga lastest normaliseerub neutrofiilide arv kahe või kolme aasta vanuselt. Peaaegu kõik esmase AIN juhtumid lahenevad 11. eluaastaks.

Vastasel juhul sõltub teie prognoos mitmest tegurist, näiteks sellest, milline haigusseisund võib teie neutropeeniat põhjustada. Põhihaiguse ravi ja infektsioonide ennetamine võib aidata tõsta neutrofiilide arvu normaalsele tasemele.

Koos elamine

Millal peaksin abi otsima?

Pöörduge kohe oma teenusepakkuja poole, kui teil on raske autoimmuunaneemia vorm ja teil tekib palavik. Mõnikord võib teie teenusepakkuja teile palaviku tekkimiseks välja kirjutada antibiootikumi. Tõenäoliselt saate ravi haiglas.

Teie teenusepakkuja võib arutada sümptomeid, mida peaksite teadma, ja meetmeid, mida peaksite võtma tüsistuste vältimiseks, kui teil on raske krooniline autoimmuunne neutropeenia vorm.

Tehke koostööd oma tervishoiuteenuse osutajaga, et teha kindlaks, mida AIN-diagnoos teie või teie lapse jaoks tähendab. Kuigi sümptomid ja põhjused on erinevad, on hea uudis see, et sellised ravimeetodid nagu G-CSF on neutrofiilide taseme tõstmisel väga tõhusad. Kui teie lapsel on AIN, järgige oma teenusepakkuja juhiseid selle kohta, kui sageli ta vajab vereanalüüse. Jälgige infektsiooni tunnuseid ja pöörduge võimalikult kiiresti ravile, et vältida võimalikke tüsistusi.

Kokkuvõttes on autoimmuunne neutropeenia haruldane haigus, mille sümptomiteks on sagedased bakteriaalsed infektsioonid, palavik ja väsimus. Haiguse põhjuseks on immuunsüsteemi rünnak oma keha tervete rakkude vastu, viies neutropeenia ehk madala neutrofiilide arvuni veres. Diagnoosimiseks tuleb läbi viia põhjalik vereanalüüs ja luuüdi biopsia. Ravi hõlmab tavaliselt immunosupressantide kasutamist, et pärssida immuunsüsteemi ülemäärast aktiivsust ning vähendada neutropeenia sümptomeid. Oluline on jälgida haiguse kulgu ja regulaarselt käia arsti juures kontrollis.