Autoimmuunne hemolüütiline aneemia: ravi, sümptomid ja tüübid

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on haruldane haigusseisund, mis tabab inimese keha enda kaitsemehhanisme, põhjustades punaste vereliblede enneaegset lagunemist. Selle haiguse käes kannatajad seisavad silmitsi väsimuse, nõrkuse ja arvukate muude sümptomitega. Siinse käsiraamatu lehekülgedel avame ukse selle keerulise haiguse maailma, kus käsitlusse võtame erinevad ravivõimalused, iseloomulikud tunnused ning haiguse mitmekesised tüübid. Olgu eesmärgiks süvamõistmine või abivahendite leidmine, siit saab alguse teekond tervislikuma homse poole.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on haruldane immuunhäire. See juhtub siis, kui teie keha peab punaseid vereliblesid võõrkehadeks ja ründab neid. Ravi hõlmab ravimeid, operatsiooni või harvadel juhtudel vereülekannet. AIHA on hästi juhitav, kuid võib ravimata jätmisel lõppeda surmaga. Kiire hooldus on ülioluline.

Ülevaade

Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) tekib siis, kui teie immuunsüsteem peab punaseid vereliblesid soovimatuteks aineteks. Selle tulemusena toodab teie organism antikehi, mis hävitavad punaseid vereliblesid, mis võib viia punaste vereliblede vähesuseni (tuntud kui aneemia).

AIHA on hästi juhitav, kuid ravimata jätmisel võib see lõppeda surmaga. Kohene sekkumine on hädavajalik.

Mis vahe on primaarse ja sekundaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia vahel?

Kui teie AIHA areneb ilma ilmse põhiseisundi olemasoluta, nimetatakse seda esmane AIHA.

Teisene AIHA on see, kui see on seotud mõne muu haigusseisundiga, nagu viirushaigus, muud autoimmuunhaigused, ravimid või kaasuv verevähk (nt lümfoom).

Millised on autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüübid?

Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat on kahte peamist tüüpi: soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja külm autoimmuunne hemolüütiline aneemia. See klassifikatsioon sõltub haigusega seotud antikehade tüübist.

Soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Kõige tavalisem AIHA tüüp, soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia, hõlmab IgG antikehi, mis seovad punaseid vereliblesid normaalsel kehatemperatuuril. Tavaliselt ilmnevad sümptomid järk-järgult mitme nädala jooksul. Mõnel juhul võivad need tekkida mõne päeva jooksul.

Külm autoimmuunne hemolüütiline aneemia

10–20% juhtudest hõlmab külm autoimmuunne hemolüütiline aneemia IgM autoantikehi. Need seovad punaseid vereliblesid, kui teie veri on keha sisetemperatuuriga võrreldes madalamal temperatuuril. Temperatuurilävi, mille juures külm autoantikeha seondub punaste verelibledega, on väga erinev.

Keda mõjutab autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

AIHA võib mõjutada igas vanuses ja soost inimesi, kuigi kõige sagedamini esineb see üle 40-aastastel naistel.

Kui levinud on autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on haruldane, mõjutades igal aastal ligikaudu 1-2 inimest 100 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Millised on autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid?

AIHA võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas:

• Palavik.
• Väsimus.
• Nõrkus.
• Kiire südamelöök.
• Õhupuudus.
• Kahvatus.
• Kollatõbi (naha kollasus).
• Peavalud.
• Lihasvalu.
• Tume piss.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Hingamisraskused.
• Kõhulahtisus.
• Valus keel.
• Südamepekslemine.

Paljud sümptomid on spetsiifilised teie AIHA tüübile.

Näiteks, soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia kõige sagedamini põhjused:

• Väsimus.
• Pearinglus.
• Kollatõbi (naha kollasus).
• Südamepekslemine.

Külm autoimmuunne hemolüütiline aneemia sümptomid hõlmavad sageli:

• Väsimus.
• Pearinglus.
• Külmad käed ja jalad.
• Kollatõbi.
• Valu rinnus.
• Valu jalgade tagaosas.
• Raynaud tõbi.
• Sinine värv teie kätes ja jalgades.
• Arütmia.
• Südame mühin.
• Südamepuudulikkus.

Mis põhjustab autoimmuunset hemolüütilist aneemiat?

Ligikaudu pooltel juhtudest on autoimmuunse hemolüütilise aneemia põhjused teadmata (idiopaatiline autoimmuunne hemolüütiline aneemia). Muudel juhtudel on AIHA ja muude häirete vahel seos.

Millised häired võivad põhjustada autoimmuunset hemolüütilist aneemiat?

Sekundaarse AIHA-ga on seotud mitmeid autoimmuunhaigusi. Nad sisaldavad:

• Lupus.
• Reumatoidartriit.
• Sjogreni sündroom.
• Kilpnäärme haigus.
• Haavandiline jämesoolepõletik.
• Hashimoto haigus.

Mõnikord võivad viirused põhjustada AIHA arengut, kuigi aneemia kaob pärast infektsiooni ravi. Levinud viirused, mis võivad olla seotud AIHA-ga, on järgmised:

• Epstein-Barri viirus.
• Leetrid.
• Mumps.
• Punetised.
• Ebatüüpiline kopsupõletik.
• Tuulerõuged, tuulerõugeid põhjustav viirus.
• HIV.
• Hepatiit.
• Tsütomegaloviirus.

AIHA-ga seotud ravimid on järgmised:

• Antibiootikumid.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d).
• Vähivastased ravimid.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia?

Teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab aneemia hoiatusmärkide otsimiseks teha täieliku vereanalüüsi (CBC). Täpsemalt mõõdab see test:

• Kui palju punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja vereliistakuid teil on.
• Teie punaste vereliblede suurus.
• Hemoglobiin, teie vere valk, mis kannab hapnikku kogu kehas.
• Hematokrit (kui palju ruumi teie punased verelibled teie veres võtavad).

Millised muud testid aitavad diagnoosida autoimmuunset hemolüütilist aneemiat?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab aneemiat, võib ta tellida täiendavaid analüüse. Need hinnangud võivad hõlmata järgmist:

• Perifeerne määrimine. Teie tervishoiuteenuse osutaja uurib teie vereproovi mikroskoobi all, et näha, kas teie vererakud on hävinud.
• Retikulotsüütide arv. See test mõõdab, kui palju noori punaseid vereliblesid teie kehas on. Kui teie luuüdi toodab hävitatud rakkude asendamiseks palju rohkem rakke, on teie retikulotsüütide arv kõrge.
• Bilirubiini test. Bilirubiin suureneb punaste vereliblede hävitamisel.
• Coombsi test. Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb selle testi, et teha kindlaks, kas teie keha toodab punaste vereliblede vastaseid antikehi.
• Haptoglobiini test. Haptoglobiin on valk, mis kõrvaldab kahjustatud punaste vereliblede tekitatud prahi. Kui teie keha kasutab ära palju haptoglobiini, on teie tase madal.
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH). Laktaatdehüdrogenaas on ensüüm, mis esineb punastes verelibledes. Kui punased verelibled hävivad, tõuseb LDH tase.
• Külma aglutiniini tiiter. Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab külma autoimmuunset hemolüütilist aneemiat, võib ta selle testi teha. See annab teie tervishoiuteenuse osutajale teada nende antikehade taseme, mis ründavad punaseid vereliblesid külmal temperatuuril.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse autoimmuunset hemolüütilist aneemiat?

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi hõlmab tavaliselt esmalt haigusseisundite käsitlemist. Näiteks kui teie AIHA on seotud luupusega, alustab teie tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt luupuse otsest ravi. Kui AIHA on põhjustatud lümfoomist, on lümfoomi otsene ravi oluline. Kui AIHA on seotud teatud ravimiga, lõpetate tõenäoliselt selle ravimi võtmise. Lisaks ei pruugi kerge AIHA-ga inimesed ravi üldse vajada.

Ravimid

Kortikosteroidid aitavad nõrgendada teie keha immuunvastust. Sellepärast on need tavaliselt autoimmuunse hemolüütilise aneemia esimene raviliin. Kui kortikosteroidid ei tööta, võib teie tervishoiuteenuse osutaja välja kirjutada immunosupressandid. Eesmärk on takistada teie immuunsüsteemil teie luuüdi ründamist.

Splenektoomia

Kui ravimid ei aita, võite vajada põrna eemaldamiseks operatsiooni. Teie põrn vastutab ebanormaalsete punaste vereliblede, sealhulgas antikehadega vereliblede eemaldamise eest teie vereringest. Põrnas asuvad ka antikehi tootvad rakud. Splenektoomia võib aidata säilitada punaseid vereliblesid, vähendades aneemia riski.

Vereülekanne

Rasketel juhtudel võivad AIHA-ga inimesed vajada vereülekannet.

Kas sooja ja külma autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ravitakse erinevalt?

Primaarset külma autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ravitakse erinevalt sooja autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast. Sooja autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral töötavad ravimid hõlmavad kortikosteroide või immunosupressante. Kui see lähenemisviis ei tööta, võib teil olla vaja põrna eemaldamist. Vereülekannet peetakse raske aneemia korral toetavaks raviks haiguse ravi ajal.

Külm autoimmuunne hemolüütiline aneemia ei reageeri hästi kortikosteroididele ega splenektoomiale. Kerge külma autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib haiguse vaos hoidmiseks piisata sooja hoidmisest käte-/jalasoojendite, kinnaste, sokkide või isegi soojemasse kliimasse kolimisest. Kui ravi on vajalik, on esimene valik rituksimab koos teiste immunosupressiivsete ainetega või ilma.

Hooldus Clevelandi kliinikus Healoomuliste hematoloogiliste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia riski?

Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ei ole alati võimalik vältida. Kuid kui teil on viirusinfektsioon või kasutate ravimeid, mis on tavaliselt seotud AIHA-ga, saab teie tervishoiuteenuse osutaja teie olukorda jälgida, et vähendada teie haigusseisundi tekkeriski.

Väljavaade / prognoos

Kas autoimmuunne hemolüütiline aneemia on tõsine?

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia võib olla nii kerge, et te ei vaja ravi. Kuid see võib olla ka nii kaugele arenenud, et vajate operatsiooni või vereülekannet. Kui teil on diagnoositud AIHA, võib teie tervishoiuteenuse osutaja teiega rääkida teie diagnoosi tõsidusest ja ravivõimalustest.

Kas autoimmuunset hemolüütilist aneemiat saab ravida?

Jah. Enamik AIHA-ga inimesi vajab minimaalset ravi, kui üldse. Umbes 20–30% inimestest vajab ravimeid, operatsiooni või vereülekannet.

Oluline on märkida, et AIHA võib olla surmav, kui seda ei ravita. Seetõttu on kohene sekkumine nii oluline.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil hakkavad ilmnema aneemia sümptomid, nagu väsimus, nõrkus, kollatõbi või õhupuudus, leppige kohe kokku oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab teie punaseid vereliblesid. Sümptomid võivad olla kerged või rasked ning neid saab ravida erinevate meetoditega. Kuigi AIHA on hästi ravitav, võib see olla tõsine ja isegi surmav, kui seda ei käsitleta. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teie haigusseisundi tõsiduse kindlakstegemiseks läbi viia testid ja soovitada sobivat ravi, et saaksite sümptomeid leevendada ja naasta tavaellu.

Kokkuvõtvalt on autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) tõsine seisund, kus immuunsüsteem ründab ekslikult keha enda punaseid vereliblesid, põhjustades nende lõhustamist. Sümptomid nagu väsimus, õhupuudus ja kahvatus võivad viidata AIHA olemasolule. Haiguse raviks on mitmeid võimalusi, sealhulgas immunosupressantide kasutamine ja vereülekanded. AIHA esineb erinevates tüüpides, sealhulgas soojade ja külmade antikehade AIHA, mis nõuavad spetsiifilist lähenemist ravile. Oluline on varajane diagnoosimine ja individuaalselt kohandatud raviskeemid.