Antifosfolipiidide sündroom: sümptomid, diagnoos ja ravi

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on keerukas autoimmuunhaigus, mis seab inimesed trombooside ja raseduskomplikatsioonide ohtu. Sageli nimetatud “salapäraseks haiguseks” esitab APS nii arstidele kui patsientidele diagnostilisi väljakutseid. Tutvuge selle süveneva seisundi sümptomitega, õppige, kuidas APSi täpselt diagnoosida ja millised on kaasaegsed ravivõimalused, et tagada parim elukvaliteet neile, kes selle haigusega võitlevad.

Antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunhaigus, mis võib põhjustada verehüübeid ja raseduse katkemist. Verevedeldajad aitavad hästi sündroomi ravida ja aitavad vältida tulevasi verehüübeid ja raseduse katkemisi.

Ülevaade

Mis on antifosfolipiidide sündroom?

Antifosfolipiidide sündroom (tuntud ka kui APS, antifosfolipiidsete antikehade sündroom või Hughesi sündroom) on autoimmuunhaigus, mille puhul teie keha immuunsüsteem ründab valke, mis on seotud fosfolipiididega, teatud tüüpi rasvaga, mida leidub kõigis teie keharakkudes. Need antikehad muudavad teie arterites või veenides verehüüvete, raseduse katkemise ja/või muude raseduse tüsistuste, nagu preeklampsia, palju tõenäolisemaks.

Kuidas põhjustab antifosfolipiidide sündroom verehüübeid?

Kui teil on antifosfolipiidide sündroom, toodab teie immuunsüsteem teie veres ebanormaalseid valke, mida nimetatakse fosfolipiidivastasteks antikehadeks. Kui antikehad ründavad teie fosfolipiide, võivad rakud kahjustuda. See kahjustus võib kaasa aidata verehüüvete tekkele teie arterites ja veenides. Antifosfolipiidsete antikehadega inimeste verehüüvete tekkeriski suurenemise põhjus ei ole otsene ja tõenäoliselt on sellega seotud mitu tegurit. Mõnel inimesel on fosfolipiidivastased antikehad, kuid neil pole kunagi antifosfolipiidide sündroomi tunnuseid ega sümptomeid.

Kuidas põhjustab antifosfolipiidide sündroom raseduse katkemist?

Tervishoiuteadlased usuvad, et rasedate ja antifosfolipiidide sündroomiga inimeste platsentasse jäävad väikesed trombid kinni. Verehüübed blokeerivad toitainete voolu lapsele ja võivad põhjustada raseduse katkemist.

Keda mõjutab antifosfolipiidide sündroom?

Antifosfolipiidide sündroom võib mõjutada kõiki, kuid naistel on viis korda suurem tõenäosus haigestuda antifosfolipiidide sündroomi kui meestel. Enamik antifosfolipiidide sündroomiga inimesi diagnoositakse vanuses 30–40.

Kui levinud on antifosfolipiidide sündroom?

Kuigi tervishoiutöötajatel ja teadlastel pole häire levimuse kohta täpseid numbreid, arvatakse, et antifosfolipiidide sündroom on üsna tavaline. Ligikaudu 20% alla 50-aastastest insuldi põdevatest inimestest on antifosfolipiidide sündroom ja umbes 10–15% inimestest, kellel esineb korduvaid raseduse katkemisi, on antifosfolipiidide sündroom.

Sümptomid ja põhjused

Millised on antifosfolipiidide sündroomi sümptomid?

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid ja nähud võivad hõlmata:

• Verehüüvete olemasolu.
• Korduvad (korduvad) raseduse katkemised.
• Madal vereliistakute tase.
• Punaste vereliblede puudus (aneemia).
• Teie nahal on pitsitaoline punakas või lillakas muster (livedo reticularis).
• Südameklapi kõrvalekalded.

Antifosfolipiidide sündroom põhjustab kõige sagedamini verehüübeid. Verehüübe sümptomid sõltuvad verehüübe asukohast teie kehas. Verehüüvete tekke sümptomid ja tunnused võivad hõlmata järgmist:

• Valu rinnus ja õhupuudus.
• Käes või jalas valu, punetus ja turse.
• Sagedaste peavalude ilmnemine.
• Ebamugavustunne kätes, seljas, kaelas ja/või lõualuus.
• Kõhuvalu.

Kui teil tekivad verehüübe tunnused ja sümptomid, on oluline võtta viivitamatult ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga või minna lähimasse haiglasse. Verehüübed võivad olla surmavad.

Mis põhjustab antifosfolipiidide sündroomi?

Antifosfolipiidide sündroom on autoimmuunhaigus. See areneb siis, kui teie keha immuunsüsteem tekitab eksikombel antikehi, mis ründavad teie rakkudes fosfolipiide siduvaid valke. Teadlased pole kindlad, mis täpselt põhjustab teie immuunsüsteemi äkitselt oma verevalke ründama, kuid tervishoiutöötajad arvavad, et see on seotud geneetiliste mutatsioonide ja keskkonnateguritega.

Diagnoos ja testid

Kuidas antifosfolipiidide sündroomi diagnoositakse?

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoositakse rohkem kui ühe vereanalüüsi abil, mis kontrollib antifosfolipiidseid antikehi. Seda testi teevad tavaliselt ainult verehüüvetega inimesed ja/või isikud, kellel esineb korduvaid (sagedasi) raseduse katkemisi. Mõnedel inimestel võivad olla fosfolipiidivastased antikehad ja nad ei koge kunagi verehüübeid.

Antifosfolipiidide sündroomi skriining nõuab kolme tüüpi vereanalüüse, et kontrollida antifosfolipiidsete antikehade olemasolu. Iga üksik test ei suuda leida kõiki võimalikke antikehi, seetõttu kasutatakse sageli kõiki teste koos. Vähemalt üks kolmest vereanalüüsi tüübist peab olema positiivne kahel erineval korral kolmekuulise või pikema vahega, et isikul saaks diagnoosida antifosfolipiidide sündroom.

Mõnel inimesel on fosfolipiidivastased antikehad, kuid neil ei ole kunagi sündroomi tunnuseid ega sümptomeid. See, et teil on antikehad, ei tähenda, et teil on antifosfolipiidide sündroom. Antifosfolipiidsündroomi (APS) diagnoosimiseks peavad teil lisaks häirega seotud terviseprobleemidele, nagu verehüübed ja/või sagedased raseduse katkemised, olema ka APS-i antikehad.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse antifosfolipiidide sündroomi?

Antifosfolipiidide sündroomi ravi peamine eesmärk on vältida selle põhjustatud haigusseisundite edasisi episoode, olgu selleks siis verehüübed ja/või raseduse katkemised.

Tavaliselt kasutatakse verehüüvete vältimiseks verevedeldajaid (antikoagulante). Verd vedeldavad ravimid, mida antifosfolipiidide sündroomiga inimesed võivad kasutada, on järgmised:

• IV hepariin: Kui inimesel tekib äge verehüüve, manustatakse talle haiglas IV hepariini, antikoagulanti.
• Suukaudne varfariin (kumadiin): See verevedeldaja on pill, mida võetakse verehüüvete vältimiseks. Inimesed, kellel on antifosfolipiidide sündroom, peavad sageli võtma suukaudset verevedeldajat pikka aega.
• Aspiriin: Antifosfolipiidide sündroomiga inimesed, kellel on arteris tromb, võivad võtta aspiriini, mis võib aidata vältida trombide teket.

Isikud, kellel on esinenud korduvaid nurisünnitusi ja kellel on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, võivad järgmise raseduse katkemise vältimiseks ja terve lapse sünnitamiseks võtta järgmisi ravimeid:

• Enoksapariini süstid ja väikeses annuses aspiriin: Enoksapariini süstid ja väikeses annuses aspiriin on antifosfolipiidide sündroomiga inimeste raseduse katkemise vältimise standardravi. Kombineeritud ravi algab raseduse alguses ja jätkub vahetult pärast lapse sündi.
• IV immunoglobuliinide infusioonid: Raskematel korduva raseduse katkemise juhtudel võib kasutada IV immunoglobuliini infusioone. Immunoglobuliinide infusioone kasutatakse immuunsüsteemi häirete raviks.
• Kortikosteroidid (prednisoon): Raskematel korduva raseduse katkemise juhtudel võib kasutada kortikosteroide, nagu prednisoon või prednisoloon.

Kas verehüüvete ennetamiseks kasutatavatel ravimitel on kõrvaltoimeid?

Verevedeldajate (antikoagulantide) võtmine suurendab teie sisemise ja välise verejooksu tõenäosust. Teie tervishoiuteenuse osutaja kontrollib teie annust vereanalüüsidega, et veenduda, et teie veri suudab piisavalt hüübida, kui teil tekib haava või verevalumid.

Verevedeldajate võtmisel on oluline teada verejooksu hoiatavaid märke. Võtke kohe ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil tekib mõni järgmistest sümptomitest:

• Seletamatu veritsus igemetest ja/või ninast.
• Kui teil on tavalisest raskem menstruatsioon.
• Oksendamine, mis on erepunane või näeb välja nagu kohvipaks.
• Teie kakas on helepunane veri või must, tõrvajas kaka.
• Kõhuvalu või tugev peavalu.
• Nägemises äkilised muutused.
• Käte ja/või jalgade liikumise äkiline kaotus.

Kas raseduse katkemise vältimiseks kasutatavad ravimid on ohutud?

Antifosfolipiidide sündroomiga rasedate hepariini ja väikeses annuses aspiriini ravi on ohutu ja efektiivne nii lapsevanemale kui ka lapsele.

Kas antifosfolipiidide sündroomi jaoks on ravi?

Praegu ei ole antifosfolipiidide sündroomi ravi. Kuid ravi ravimite vormis võib aidata vältida haigusseisundeid, mida antifosfolipiidide sündroom võib põhjustada, sealhulgas verehüübed ja raseduse katkemised.

Ärahoidmine

Millised on antifosfolipiidide sündroomi riskifaktorid?

Kuigi teadlased pole kindlad, mis täpselt põhjustab antifosfolipiidide sündroomi, peetakse selle tekke riskiteguriteks järgmisi asju:

• Naine olemine: Ligikaudu 70% inimestest, kellel on antifosfolipiidide sündroom, on naised.
• Teiste autoimmuunhaiguste esinemine: Ligikaudu 30–40% inimestest, kellel on autoimmuunhaigus luupus (süsteemne erütematoosluupus või SLE), on antifosfolipiidide sündroom.
• Reumaatilise häire olemasolu: Reumaatilised häired mõjutavad teie liigeseid, luid või lihaseid. Reumaatiliste häiretega inimestel on suurem tõenäosus antifosfolipiidide sündroomiks.
• Kui perekonnas on esinenud antifosfolipiidide sündroomi: Sündroom esineb mõnikord peredes.

Väljavaade / prognoos

Milline on antifosfolipiidide sündroomi prognoos (väljavaade)?

Kui antifosfolipiidide sündroomiga inimesed võtavad selle häire raviks ravimeid ja säilitavad oma üldise tervise, võivad nad üldiselt elada tervena. Verevedeldajad toimivad hästi antifosfolipiidide sündroomi raviks ja verehüüvete vältimiseks. Kui võtate verevedeldajaid, peate siiski regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutajaga nägema, et veenduda, et teie veri suudab ikka korralikult hüübida, kui teil tekib vigastus või verevalumid. Enamik antifosfolipiidide sündroomiga inimesi peab selle ravimiseks kogu ülejäänud elu kasutama ravimeid.

Nõuetekohase ravi korral on antifosfolipiidide sündroomiga rasedatel suurem tõenäosus sünnitada kui neil, kelle antifosfolipiidide sündroomi ei ravita.

Antifosfolipiidide sündroom võib lõppeda surmaga. Surm võib tekkida antifosfolipiidide sündroomi põhjustatud ohtlike verehüüvete tagajärjel südames, kopsudes või ajus. Kui teil on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, on oluline regulaarselt võtta ravimeid, et vältida verehüüvete teket teie kehas. Kui teil tekivad verehüübe nähud ja sümptomid, minge võimalikult kiiresti lähimasse haiglasse.

Kas ma võin surra antifosfolipiidide sündroomi tõttu?

Väga harvadel juhtudel tekivad antifosfolipiidide sündroomiga inimestel verehüübed kogu kehas mitmetes veenides või arterites. Seda nimetatakse katastroofiliseks antifosfolipiidsündroomiks (CAPS). CAPS mõjutab ja põhjustab tavaliselt neerude, kopsude, aju, südame ja/või maksa kahjustusi. See põhjustab surma enam kui pooltel inimestel, kellel on CAPS. Vähem kui 1% inimestest, kellel on antifosfolipiidide sündroom, tekib katastroofiline antifosfolipiidide sündroom.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen, kui mul on antifosfolipiidide sündroom?

Antifosfolipiidide sündroomi ravi peamine eesmärk on verehüüvete vältimine. Verehüüvete teket saab suures osas ära hoida verd vedeldavate ravimite kasutamisega. Siiski on mitmeid muid tingimusi, mis võivad suurendada teie verehüüvete tekkeriski. Kui teil on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, on oluline ennetada, vältida või õigesti juhtida järgmisi verehüüvete tekke riskitegureid, kui need kehtivad teie kohta:

• Diabeet: Diabeet suurendab tõenäosust, et teie arterites tekivad naastud, mis võivad põhjustada verehüübeid. Kui teil on antifosfolipiidide sündroom, on oluline diabeediga hästi toime tulla.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon): Kõrge vererõhk võib põhjustada verehüüvete moodustumist ajju viivates arterites, mis võib põhjustada insuldi. Kui teil on antifosfolipiidide sündroom, on oluline kontrollida oma vererõhku.
• Kõrge kolesterool: Kõrge kolesteroolitase võib aidata kaasa verehüüvete tekkele teie jalgades. Kui teil on antifosfolipiidide sündroom, on oluline oma kolesterooli taset hallata.
• Rasvumine: Rasvumine soodustab teie kehas põletikulist seisundit, mis võib kaasa aidata verehüüvete tekkele. Kui teil on antifosfolipiidide sündroom, on oluline püüda säilitada tervislikku kehakaalu.
• Suitsetamine: Suitsetamine suurendab verehüüvete tekkeriski ja võib kahjustada veresooni. Kui teil on antifosfolipiidide sündroom ja suitsetate, on oluline suitsetamisest loobuda.
• Östrogeeniteraapia menopausi või rasestumisvastaste vahendite jaoks (kontratseptsioon): Östrogeen suurendab teie verehüüvete tekkeriski. Vältige östrogeenravi kasutamist, kui teil on antifosfolipiidide sündroom. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, milline on teie jaoks parim rasestumisvastane või menopausiravi.
• Muud autoimmuunhaigused või reumatoloogilised häired: Kui teil on mõni muu autoimmuunhaigus või reumahaigus, on oluline ravida seda nii hästi kui võimalik, et olla terve ja vältida trombide teket.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui te võtate antifosfolipiidide sündroomi raviks verevedeldajat (antikoagulanti), peate regulaarselt nägema oma tervishoiuteenuse osutajat, et veenduda, kas teie annus toimib hästi.

Antifosfolipiidide sündroom võib suurendada rasedusega seotud tüsistuste, näiteks preeklampsia riski. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kuidas ravida oma antifosfolipiidide sündroomi, kui olete rase või plaanite rasestuda.

Millal peaksin pöörduma kiirabisse?

Kui teil tekivad verehüübe sümptomid ja nähud või kui te kasutate verevedeldajat ja teil on ulatuslik verejooks, minge võimalikult kiiresti lähimasse haiglasse.

Täiendavad levinud küsimused

Kas antifosfolipiidide sündroom (APS) tähendab, et mul on luupus?

Kuigi osa APS-i testimisest nimetatakse “luupuse antikoagulandiks”, ei testi teie tervishoiuteenuse osutaja APS-i testide tellimisel spetsiaalselt luupuse suhtes. Mõnel luupusega inimestel on ka APS, millest see termin pärineb.

Diagnoosi saamine võib olla hirmutav. Tea, et teie tervishoiumeeskond on valmis teid aitama ja teie küsimustele vastama. Antifosfolipiidide sündroom on väga ravitav. Kui teil on olnud verehüüve või raseduse katkemine ja teil on antifosfolipiidide sündroom, aitavad ravimid hästi ära hoida nende kordumist. Antifosfolipiidide sündroomi ravimiseks külastage kindlasti regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutajat ja pöörduge lähimasse haiglasse, kui teil tekivad verehüübe sümptomid.

Antifosfolipiidide sündroom (AFS) on autoimmuunhaigus, mis nõuab õigeaegset tuvastamist ja asjakohast ravi. Sümptomid võivad hõlmata tromboosi ja raseduse tüsistusi, mistõttu on oluline kiire diagnoosimine ja ravi, kasutades verevedeldajaid ning immuunsüsteemi modifitseerivaid ravimeid. Tõhus juhtimine aitab vähendada komplikatsioonide riski ning parandab patsiendi elukvaliteeti. Oluline on individuaalne lähenemine ja pidev meditsiiniline jälgimine.