Anaplastiline suurrakuline lümfoom: sümptomid, põhjused ja ravi

Anaplastiline suurrakuline lümfoom on harva esinev lümfoomi vorm, mis võib mõjutada inimese lümfisüsteemi. Sellel haigusel on mitmeid erinevaid sümptomeid, sealhulgas lümfisõlmede turse, kehakaalu langus, väsimus ja palavik. Selle haiguse täpset põhjust ei ole teada, kuid seda seostatakse immuunsüsteemi nõrgenemisega. Anaplastilise suurrakulise lümfoomi ravi võib hõlmata keemiaravi, kiiritusravi ja immunoteraapiat, kuid ravi valik sõltub haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist. On oluline õigeaegselt diagnoosida ja alustada ravi, et saavutada parimad võimalikud tulemused.

Anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL) on mitte-Hodgkini lümfoomi haruldane vorm. See on tõsine vähivorm, mis mõjutab rakke, mida nimetatakse T-lümfotsüütideks. Mõningaid ALCL-i vorme peetakse agressiivseteks ja levivad kiiresti. Teised kasvavad aeglasemalt. Sõltumata sellest, mis tüüpi ALCL teil on, on abiks sellised ravimeetodid nagu operatsioon ja keemiaravi.

Ülevaade

Mis on anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL)?

Anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL) on mitte-Hodgkini lümfoomi haruldane vorm. Nagu kõik mitte-Hodgkini lümfoomid, on ALCL teatud tüüpi vähk. Mitte-Hodgkini lümfoomi korral kasvavad valged verelibled, mida nimetatakse lümfotsüütideks, kontrollimatult. Lümfotsüüdid on osa teie immuunsüsteemist. Need aitavad kaitsta teie keha mikroobide ja Haiguste eest.

Lümfotsüüdid hõlmavad kahte peamist tüüpi rakke: B-rakud (B-lümfotsüüdid) ja T-rakud (T-lümfotsüüdid). ALCL-is kasvavad teie T-lümfotsüüdid ebanormaalselt. Seisundi nimi – anaplastiline suurrakuline lümfoom – kirjeldab, kuidas ebanormaalsed T-lümfotsüüdid mikroskoobi all vaadates näevad.

• Anaplastiline: “Anaplast” on sõna, mida kasutatakse veidra välimusega vähirakkude kirjeldamiseks. ALCL-i vähirakud näevad tervete T-lümfotsüütidega võrreldes ebanormaalsed.
• Suur rakk: Ebanormaalsed T-lümfotsüüdid näivad mikroskoobi all vaadatuna suuremad kui tavalised T-lümfotsüüdid.
• Lümfoom: Lümfoom on vähk, mis hõlmab valgete vereliblede, mida nimetatakse lümfotsüütideks, kontrolli alt väljas kasvu. ALCL moodustub T-lümfotsüütidest.

Millised on anaplastilise suurrakulise lümfoomi erinevad tüübid?

Erinevad ALCL-i tüübid klassifitseeritakse vastavalt vähi asukohale teie kehas ja vähirakkude omadustele. “Süsteemne” ALCL võib mõjutada teie lümfisõlmi ja elundeid, sealhulgas nahka. Muud ALCL-i tüübid mõjutavad peamiselt ainult teatud kehaosa, nagu teie nahk või rinnad.

Süsteemne ALCL

ALCL-i süsteemsed vormid klassifitseeritakse selle põhjal, kas anaplastilise lümfoomi kinaasis esineb mutatsioon (muutus).ALK) geen. Geenid on juhised, mis ütlevad rakule (nagu T-lümfotsüüdile), kuidas olulisi funktsioone täita. Süsteemne ALCL, millel on mutatsioon ALK geeni nimetatakse “ALK-positiivne” ALCL. Süsteemset ALCL-i, millel pole mutatsiooni, nimetatakse “ALK– negatiivne.”

• Esmane süsteemne ALCL, ALK-positiivne,on kiiresti kasvav (agressiivne) vähk, mis esineb kõige sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel. Seda tüüpi vähk allub tavaliselt keemiaravile hästi.
• Esmane süsteemne ALCL, ALK– negatiivne, on agressiivne vähk, mis mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid. Tavaliselt kaob vähk pärast keemiaravi lühikeseks ajaks ja naaseb seejärel. ALK-negatiivset ALCL-i on raskem ravida ja selle prognoos on halvem kui ALK-positiivne ALCL.

Muud tüüpi ALCL

Muud tüüpi ALCL kasvavad aeglasemalt kui süsteemsed tüübid.

• Esmane naha ALCL põhjustab nahamuutusi, nagu punnid või lööve. Enamikul juhtudel (90% juhtudest) ei levi see nahast kaugemale.
• Rinnaimplantaadiga seotud ALCL (BIA-ALCL) moodustub rinnaimplantaatide ümber. BIA-ALCL diagnoositakse tavaliselt umbes 10 aastat pärast rindade suurendamise või taastamise protseduuri.

Keda mõjutab anaplastiline suurrakuline lümfoom?

ALCL võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid teatud rühmadel on suurem tõenäosus teatud tüüpide tekkeks.

• ALK-positiivne ALCL mõjutab enamasti eelteismelisi, noorukeid ja 20-30-aastaseid täiskasvanuid. See on märkimisväärselt tavalisem meestel ja inimestel, kes on sünnil määratud meessoost (AMAB).
• ALK-negatiivne ALCL mõjutab peamiselt üle 60-aastaseid inimesi. See esineb veidi sagedamini meestel ja inimestel, kellel on AMAB.
• Esmane naha ALCL mõjutab peamiselt üle 40-aastaseid täiskasvanuid. See esineb veidi sagedamini meestel ja inimestel, kellel on AMAB ja valgenahalised.
• BIA-ALCL diagnoositakse tavaliselt 50-aastastel inimestel. See mõjutab inimesi, kellel on nii silikoon- kui ka soolalahusega implantaadid. Seda seostatakse tekstureeritud (erinevalt siledatest) rinnaimplantaatidest.

Kui levinud on anaplastiline suurrakuline lümfoom?

Anaplastiline suurrakuline lümfoom on haruldane. Ligikaudu 2% täiskasvanute mitte-Hodgkini lümfoomi diagnoosidest on ALCL.

Sümptomid ja põhjused

Millised on anaplastilise suurrakulise lümfoomi sümptomid?

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt ALCL-i tüübist.

Süsteemne ALCL

Mõlemad ALK-positiivne ja ALK-negatiivne ALCL põhjustab sageli lümfisõlmede paistetust kohas, kus vähk kasvab. Kõige levinumad piirkonnad on teie kael, kaenlaalused ja kubemes. Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Palavik.
• Väsimus.
• Öine higistamine.
• Seletamatu kaalulangus.

Enamik inimesi diagnoositakse siis, kui vähk on kaugelearenenud. Kaugelearenenud staadiumides võib vähk olla levinud elunditesse, nagu kopsud, maks ja luud. Teil võivad tekkida sümptomid sõltuvalt sellest, millised kehaosad on kahjustatud. Näiteks rõhk rinnus ja sagedane köha võivad viidata ALCL-i olemasolule rinnus.

Esmane naha ALCL

Primaarne naha ALCL ilmneb sageli ühe ebanormaalse kasvuna või mitme kasvuna ühel nahapiirkonnal. Kõige levinumad kohad on teie nägu, kõht, tuharad, käed ja jalad. Harva (umbes 20% juhtudest) ilmnevad kasvud mitmes kohas. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Ebanormaalsed punakad või punakaspruunid kasvud, mis aja jooksul suurenevad.
• Suured (sageli suuremad kui veerand), kõrgenenud punnid, mis võivad sügelema.
• Kasvad, mis moodustavad haavandeid ja kärna.

BIA-ga seotud ALCL

BIA-ga seotud ALCL põhjustab sageli märgatavaid muutusi rindades. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Rinnavalu.
• Rindade turse.
• Nahalööve.
• Turse või vedeliku kogunemine teie implantaadi lähedal.
• Tahke mass (tükk) teie implantaadi lähedal.

Tavaliselt muutub ainult üks rind, kuid võite märgata muutusi mõlemas rinnas.

Mis põhjustab anaplastilist suurrakulist lümfoomi (ALCL)?

Anaplastiline suurrakuline lümfoom tekib siis, kui lümfotsüüdid paljunevad kontrollimatult ja hakkavad ümbritsevatest tervetest kudedest mööduma. Teadlased ei ole veel leidnud, mis põhjustab lümfotsüütide pahaloomuliseks muutumist (vähk). Siiski on nad tuvastanud mitmeid geneetilisi mutatsioone, mis sageli esinevad ALCL-iga. Need mutatsioonid võivad põhjustada tervete rakkude muutumist vähirakkudeks.

Näiteks mutatsioonid ALK geen on määravaks tunnuseks ALK-positiivne ALCL. Muud tüüpi geenimutatsioonid on levinud ALCL-i muude vormide puhul.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse anaplastilist suurrakulist lümfoomi?

Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise läbivaatuse, et kontrollida ALCL-i tunnuseid, nagu lümfisõlmede turse. Kui nad kahtlustavad ALCL-i, viivad nad läbi erinevaid teste ja protseduure.

• Pildistamine: Pildistamisprotseduurid võimaldavad teie teenusepakkujal tuvastada vähi asukoha. Vajalik kujutise tüüp sõltub ALCL-i tüübist. Tervishoiuteenuse osutaja võib kasvajate tuvastamiseks teha rindkere röntgeni, CT-skanni või MRI. PET/CT või PET-skaneerimine võib näidata, kas vähk on levinud üle kogu keha. Teenusepakkuja võib BIA-ALCL-i kahtluse korral teha rindade ultraheliuuringu.
• Veretöö: Tervishoiuteenuse osutaja võib ALCL-i nähtude kontrollimiseks teha mitmesuguseid vereanalüüse, näiteks täielikku vereanalüüsi (CBC). Vererakkude (punaste vereliblede, valgete vereliblede või trombotsüütide) ebanormaalne hulk võib viidata ALCL-ile. Samuti võivad nad kontrollida teie verd ensüümide ja muude markerite suhtes, mis võivad olla ALCL-i tunnused.
• Biopsia: Biopsia on ainus viis ALCL-i diagnoosi kinnitamiseks. Biopsia ajal võtab teie tervishoiuteenuse osutaja koeproovi ja uurib rakke mikroskoobi all. Rakkude uurimine võimaldab teie teenusepakkujal määrata ALCL-i tüübi ja aitab neil planeerida kõige tõhusamaid ravimeetodeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse anaplastilist suurrakulist lümfoomi?

Keemiaravi on süsteemse ALCL-i standardravi. Operatsioon on primaarse naha ALCL ja BIA-ALCL eelistatud ravi.

Süsteemne ALCL

ALK-positiivne ja ALK-negatiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom allub tavaliselt hästi süsteemsele keemiaravile. Süsteemse keemiaravi korral manustatakse vähirakke hävitavaid ravimeid veeni ja need jaotatakse teie vereringe kaudu teie kehasse, tappes vähirakke.

Süsteemse ALCL-i keemiaravi hõlmab sageli ravimite kombinatsiooni, mis töötavad koos vähirakkude hävitamiseks. Narkootikumide kombinatsioonid hõlmavad järgmist:

• BV-CHP: Ravimite hulka kuuluvad brentuksimabvedotiin, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin (hüdroksüdaunorubitsiin) ja prednisoon.
• CHOP: Ravimite hulka kuuluvad tsüklofosfamiid, doksorubitsiin (hüdroksüdaunorubitsiin), vinkristiin (Oncovin®) ja prednisoon.
• CHEOP: Ravimite hulka kuuluvad tsüklofosfamiid, doksorubitsiin (hüdroksüdaunorubitsiin), etoposiid, vinkristiin (Oncovin®) ja prednisoon.

Need ravimeetodid kõrvaldavad tavaliselt kõik vähi nähud (remissioon) lühikese aja jooksul. Siiski võib vähk tagasi tulla. Kui teie arst peab tõenäoliseks, et teie vähk taastub, võib ta soovitada tüvirakkude siirdamist, kui olete remissiooniperioodil. Tüvirakkude siirdamise ajal asendab teie tervishoiuteenuse osutaja keemiaravi käigus hävitatud rakud tervete rakkudega. Need rakud arenevad terveteks (mittevähilisteks) vererakkudeks.

Kui vähk taastub, võib teie teenusepakkuja soovitada erinevaid lümfoomi raviks mõeldud täiendavaid keemiaravi.

Esmane naha ALCL

Operatsioon on primaarse naha ALCL-i kõige levinum ravi. Kui vähk on levinud teie lümfisõlmedesse, võite vajada kiiritusravi. Kiirgus suunab energiat vähirakkude poole, hävitades neid.

Primaarne naha ALCL taastub sageli viie aasta jooksul pärast ravi. Kui see taastub, võite vajada täiendavat operatsiooni ja kiiritusravi.

Kui lokaliseeritud kasvajaid ei saa operatsiooniga eemaldada või kui teie vähk taastub, võite vajada muid ravimeetodeid. Ravi võib hõlmata:

• Suukaudne metotreksaat: Ravim, mis on ette nähtud mitte-Hodgkini lümfoomi raviks.
• Beksaroteen: Ravim, mis on ette nähtud teie nahka mõjutavate T-rakuliste lümfoomide raviks.
• Brentuksimabi vedotiin: Ravim, mis on loodud süsteemse ALCL-i ja muude ALCL-i vormide raviks, mis taastuvad.
• Interferoon: Ravim, mis aitab teie immuunsüsteemil vähirakke, sealhulgas lümfoomi, ära tunda ja võidelda.

BIA-ALCL

Operatsioon implantaadi ja ümbritsevate vähirakkude eemaldamiseks ravib tavaliselt BIA-ALCL-i. Kui operatsioon ei ole võimalik, võite vähirakkude hävitamiseks saada kiiritusravi.

Kui vähk taastub või levib rinnast väljapoole, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada raviks kasutatavat keemiaravi. ALK-negatiivne ALCL. Ravi võib hõlmata CHOP-kemoteraapiat ja brentuksimabvedotiini.

Hooldus Clevelandi kliinikus Lümfoomi raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku kohtumine Kuulutus

Väljavaade / prognoos

Kui tõsine on anaplastiline suurrakuline lümfoom?

Anaplastiline suurrakuline lümfoom on tõsine vähk, mis nõuab hoolikat jälgimist ja asjakohast ravi olenemata tüübist. Siiski sõltuvad teie prognoos ja hooldusplaan teie ALCL-i vormist ja muudest teguritest. Nende tegurite hulka kuuluvad teie ravivastus ja teie rahvusvahelise prognostilise indeksi (IPI) skoor.

Vähispetsialistid (onkoloogid) lõid IPI, et aidata ennustada mitte-Hodgkini lümfoomi agressiivsete vormide, sealhulgas süsteemse ALCL-iga seotud tõenäolisi tulemusi. Indeks määrab hinde järgmiste tegurite alusel:

• Sinu vanus.
• Teie võime teha igapäevaseid toiminguid.
• Kui laialt levinud on teie vähk (nimetatakse ka “vähi staadiumiks”).
• Mõjutatud lümfisõlmede kohtade arv.

Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kuidas teie IPI skoor mõjutab teie prognoosi, kui teil on süsteemne ALCL.

Milline on anaplastilise suurrakulise lümfoomi ellujäämismäär?

ALCL-i süsteemsete vormidega seotud elulemus on väga erinev. ALK-positiivne ALCL on seotud pikema ellujäämise ajakavaga kui ALK-negatiivne ALCL. Sõltuvalt sellistest teguritest nagu teie vähi tüüp ja teie IPI skoor, viieaastane elulemus ALK-positiivne ALCL on vahemikus 33% kuni 90%. Samamoodi viie aasta elulemus ALK-negatiivne ALCL on vahemikus 13% kuni 74%.

Primaarse naha ALCL-i ja BIA-ALCL-i ellujäämismäärad on suurepärased. Kuigi esmane naha ALCL taastub tavaliselt viie aasta jooksul pärast remissiooni, võib järelravi pikendada teie eluiga. Elulemus viis aastat pärast diagnoosimist on 80%. BIA-ALCL-iga kõrvaldab vähi täielik eemaldamine kirurgiliselt sageli vähi lõplikult.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida oma tervishoiuteenuse osutajalt küsida, on järgmised:

• Mis tüüpi ALCL mul on?
• Kas mu vähk on ainult ühes kohas või on see levinud?
• Millised spetsialistid on minu hooldusmeeskonnas?
• Milliseid ravimeetodeid soovitaksite?
• Kuidas ma saan ravi kõrvalmõjusid hallata?
• Mis on minu IPI skoor?
• Kui suur on tõenäosus, et mu vähk taandub?
• Kui tõenäoline on, et mu vähk taastub?
• Kui tihti ma vajan oma seisundi jälgimiseks järelvisiite?

Vähi diagnoosi õppimine võib tunduda hirmutav. Siiski on oluline meeles pidada, et ALCL ei ole ainult üks vähitüüp, millel on üks prognoos. Teie ALCL-i tüüp määrab, kas see levib kiiresti või aeglaselt. See kujundab teie ravivõimalusi ja teie väljavaateid. Mõnel inimesel levib ALCL kiiresti. Teistel juhtudel areneb see aeglasemalt, andes teile piisavalt aega ravi saamiseks, mis võib viia vähi remissiooni. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga tõenäoliste tulemuste kohta teie ainulaadse diagnoosi põhjal.

Kokkuvõttes, anaplastiline suurrakuline lümfoom on haruldane agressiivne lümfisõlmede vähivorm, mille sümptomiteks võivad olla kehakaalu vähenemine, palavik, väsimus ja suurenenud lümfisõlmed. Haiguse põhjused on teadmata, kuid ravi hõlmab tavaliselt keemiaravi, kiiritusravi ja mõnikord ka luuüdi siirdamist. Varajane diagnoosimine ja ravi on olulised haiguse prognoosi parandamiseks. Patsientidel, kellel on anaplastiline suurrakuline lümfoom, tuleks konsulteerida arstiga, et saada täpset teavet nende konkreetse olukorra kohta ja leida parim võimalik ravi.