Alaealiste lokaliseeritud sklerodermia sümptomid ja põhjused

Lokaliseeritud sklerodermia on haruldane krooniline nahahaigus, mis mõjutab peamiselt lapsi ja noorukid. Selle haiguse algmärgid võivad olla vaevu märgatavad, kuid mõjutavad tõsiselt elukvaliteeti. Alaealiste lokaliseeritud sklerodermia ilmnemisel võivad esineda erinevad sümptomid, nagu naha paksenemine ja kõvenemine. Käesolev artikkel käsitleb süvitsi neid märke ning uurib haiguse võimalikke põhjusi ja käivitajaid, andes seeläbi parema ülevaate selle kompleksse seisundi mõistmiseks ning varajaseks avastamiseks.

Juveniilne lokaalne sklerodermia põhjustab kollageeni kogunemise tõttu lapse naha ebaharilikult paksuks ja kõvaks muutumist. Lokaliseeritud sklerodermia on suunatud nahale, sidekoele ja harvadel juhtudel lihastele ja luudele. Ravi takistab seisundi halvenemist ja hõlmab ravimeid, füsioteraapiat ja nahakreeme.

Ülevaade

Mis on juveniilne lokaliseeritud sklerodermia?

Juveniilne lokaalne sklerodermia on autoimmuunne seisund, mis põhjustab lapse naha ebatavaliselt paksuks ja kõvaks muutumist. Teine lokaliseeritud sklerodermia nimi on morphea.

Sõna skleroderma pärineb kahest kreeka sõnast: “sclera”, mis tähendab kõva, ja “derma”, mis tähendab nahka. Mõiste “lokaliseeritud” tähendab, et see hõlmab peamiselt nahka, sidekude, lihaseid ja luid.

Sklerodermia põhjustab teie lapse immuunsüsteemi rünnakut nende nahale. Selle reaktsioonina tekib teie lapse nahk põletikku (paisub). Põletik võib käivitada sidekoe rakud, mis toodavad liiga palju kollageeni, valku, mis on paljude kudede peamine osa. Liigne kollageen võib põhjustada fibroosi, mis on nagu armistumine. Märkate, et teie lapsel moodustub fibroos muutunud nahalaiguna.

Millised on lokaliseeritud sklerodermia tüübid?

On olemas erinevat tüüpi lokaliseeritud sklerodermat, millest igaühel on oma sümptomid:

• Piiratud või tahvelmorfea: See mõjutab nahka ja mõnikord ka nahaalust kude. Mõjutatud naha laigud (naastud) on väikesed, neid on vähe ja need ilmuvad ainult ühele või kahele kehapiirkonnale.
• Lineaarne morfea: Pikad laigud ilmuvad joontena üle keha või liiguvad teie lapse käte ja jalgadega samas suunas. Paksenenud nahk võib mõjutada luud ja lihaseid ning piirata teie lapse võimet liigeseid või lihaseid liigutada. See võib mõjutada nende kasvu ja liikumist.
• Üldistatud morfea: Teie lapse kahes või enamas kehapiirkonnas (tavaliselt kehatüvel ja jalgadel) on neli või enam nahalaiku. Nahalaigud võivad levida ja üksteisega ühenduda.
• Sügav morfea: See on kõige kahjulikum tüüp ja see on väga haruldane. Sügav morfea esineb vahetult nahaaluses koes ja hõlmab lihaseid ja luusid. See tüüp võib põhjustada valu.

Kui levinud on juveniilne lokaalne sklerodermia?

Juveniilne lokaalne sklerodermia on haruldane seisund, mis mõjutab USA-s hinnanguliselt ühte last 100 000-st.

Sümptomid ja põhjused

Millised on juveniilse lokaliseeritud sklerodermia sümptomid?

Juveniilse lokaliseeritud sklerodermia sümptomid tulenevad kollageeni kogunemisest teie lapse kehas. See on nähtavalt suunatud teie lapse nahale, mõjutades väikese nahapiirkonna värvi ja tekstuuri (sarnaselt verevalumiga). Sümptomid progresseeruvad või muutuvad aja jooksul ja võivad hõlmata järgmist:

1. Teie lapse nahale tekivad laigud (tuntud ka kui naastud), mis näivad punasest-lillani normaalse nahatekstuuri ja paksusega.
2. Laigud muutuvad kõvaks ja paisuvad (suuremaks), valge või kollase vahajas (läikiva) keskkohaga, mida ümbritseb roosa või lilla halo.
3. Hilises staadiumis muutuvad kahjustatud nahapiirkonnad tumedaks või heledaks (pruunist kuni valgeni).

Rasked lokaliseeritud sklerodermia tüübid põhjustavad teie lapse kudedes sügavaid laike ja võivad põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Valu ja ebamugavustunne.
• Nende jäsemete ja lihaste piiratud liikumisulatus.
• Hamba- või nägemisprobleemid.

Teie lapse nahale tekkivad laigud võivad aja jooksul väheneda, kuid vajavad tavaliselt ravi. Plaastrid võivad pärast kadumist tagasi tulla (ära süttida).

Kas juveniilne lokaliseeritud sklerodermia võib muutuda süsteemseks?

Süsteemne tähendab, et seisund mõjutab kogu keha. Juveniilne lokaliseeritud sklerodermia ei ole süsteemne. Selle seisundi sümptomid ei mõjuta kogu teie lapse keha. Selle asemel on seisund “lokaliseeritud”, mis tähendab, et see on suunatud ainult teatud kehaosadele.

Mis põhjustab juveniilset lokaliseeritud sklerodermat?

Sklerodermia täpne põhjus pole teada. Lisaks üliaktiivsele immuunsüsteemile võivad kaasa aidata ka tõenäolised keskkonnategurid, nagu kokkupuuted, infektsioonid või traumad.

Mis põhjustab minu lapse naha kõvastumist?

Lastel, kellel on diagnoositud lokaalne sklerodermia, on kehal kõvad nahalaigud, kuna neil on liiga palju kollageeni. Kollageen on valk, mis toetab teie kudesid struktuurselt ja annab neile elastsuse, mis võimaldab neil venitada ja painutada. Kui teie lapse kudedes on liiga palju kollageeni, siis tema nahk pakseneb, pinguldub ja kaotab oma paindlikkuse.

Kellel on juveniilse lokaliseeritud sklerodermia oht?

Lokaliseeritud sklerodermia võib mõjutada kõiki igas vanuses, kuid termin “alaealine” tähendab, et haigus mõjutab lapsi. Valgenahalistel lastel ja lastel, kelle sünnihetkel on emane (AFAB), on haigusseisund veidi suurem.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse juveniilset lokaliseeritud sklerodermat?

Teie lapse teenuseosutaja diagnoosib pärast füüsilist läbivaatust ja teie lapse sümptomite kohta lisateavet lokaalse skleroderma.

Nende pakkuja võib diagnoosi kinnitamiseks tellida teste, mis võivad hõlmata järgmist:

• Naha biopsia, et saada rohkem teavet kahjustatud nahapiirkonna kohta.
• Magnetresonantstomograafiat (MRI) saab kasutada kahjustuste sügavuse mõõtmiseks ja muude tunnuste otsimiseks, mis viitavad seotud seisunditele.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse juveniilset lokaliseeritud sklerodermat?

Juveniilse lokaliseeritud sklerodermia ravi eesmärk on peatada põletik, hoida ära seisundi halvenemine ja vähendada kõva (kiulise) koe teket. Ravi on iga lapse jaoks individuaalne ja sõltub sellest, kui tõsine on tema diagnoos.

Ravi hõlmab mõnda järgmiste võimaluste kombinatsiooni:

• Kortikosteroidid: Lokaalne kreem, suukaudsed või intravenoossed (IV) ravimid.
• Toopilised kreemid: kaltsipotrieen, takroliimus, pimekroliimus või imikvimod.
• Immunomoduleerivad ained: metotreksaat, mükofenolaatmofetiil või abatatsept.
• Lanoliini sisaldavad nahakreemid: aitab leevendada kuivust ja sügelust.
• Fototeraapia: Kasutab naastude pehmendamiseks ultraviolettkiiri. Teie lapse teenuseosutaja hoiatab selle ravi kasutamise eest, kuna see võib nahka enneaegselt vanandada või põhjustada nahavähki.
• Füüsiline teraapia ja massaaž: Parandab lihasjõudu ja säilitab liigeste liikuvust.
• Ilukirurgia: parandab haigusseisundi kosmeetilised mõjud, kui haigus on täielikult remissioonis.

Kiuline kude on põletiku lõppstaadium. Kui põletik peatub, on teie lapse keha võimeline osa kiudkoest uuesti absorbeerima ja nahk võib uuesti pehmeneda.

Teie lapsel on kõige positiivsem väljavaade, kui tema seisundit ravitakse varakult, kui ta diagnoosi saab.

Kuidas aidata oma lapsel sümptomeid hallata?

Saate aidata oma lapsel nahka kaitsta, kui:

• Vältige tugeva lõhnaga seepe ja pesuaineid, mis võivad nahka ärritada.
• Õrna, tundliku naha niisutajate ja losjoonide kasutamine.
• Kasutage vannis või duši all käies sooja vett.
• Niisuti kasutamine kodus.
• Õues viibides päikesekaitsekreemi kandmine.

Ärahoidmine

Kuidas vältida alaealiste lokaliseeritud sklerodermat?

Alaealiste lokaliseeritud sklerodermia ennetamiseks pole teada, kuna põhjus on teadmata.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mu lapsel on juveniilne lokaalne sklerodermia?

Juveniilne lokaalne sklerodermia mõjutab sageli nahakudesid ega kahjusta peamisi organeid. Mingil hetkel võib teie lapse kõva nahk pehmeneda ja sümptomid võivad ilmneda ainult hüperpigmenteeritud (tumenenud) aladel. Sklerodermiast mõjutatud vanad nahalaigud võivad korduda (tagasi tulla) või tekkida uued nahalaigud.

Mõnel lapsel võib nahk kõvaks muutuda, samas kui teistel võib nahk või jäsemed kahjustuda. Teie laps võib vajada operatsiooni, kui haigus ei allunud ravile hästi. Teie teenusepakkuja ei soovita operatsiooni enne, kui teie laps on kasvamise lõpetanud ja seisund on passiivne.

Kas lokaalne sklerodermia mõjutab minu lapse elustiili?

Lapsed, kellel on diagnoositud lokaalne sklerodermia, võivad elada normaalset elu. Nad peaksid käima koolis, sportima ning osalema koolivälistes ja perekondlikes tegevustes. Üldiselt ei ole laste füüsilistele tegevustele konkreetseid piiranguid (kui see on ohutu). Treening ei kahjusta selle haigusseisundiga lapsi ja võib aidata nende lihaseid tugevdada.

Teie laps ei pea oma seisundi raviks sööma ega jooma spetsiaalseid toite ja jooke. Selle asemel peaksid nad sööma tervislikku ja tasakaalustatud toitu.

Kas juveniilne lokaalne sklerodermia mõjutab minu lapse eluiga?

Lastel, kellel on diagnoositud lokaalne sklerodermia, on suurepärane prognoos (väljavaade). See seisund ei mõjuta teie lapse eeldatavat eluiga.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma lapse tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage oma lapse tervishoiuteenuse osutajat, kui märkate lapse nahal laike, mis suurenevad, põhjustavad valu või mõjutavad tema elustiili, piirates tema liikumisulatust või võimet liigutada lihaseid.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Kas teie soovitatud ravil on kõrvaltoimeid?
• Milliseid losjooni või kreeme te minu lapse nahale soovitate?

Täiendavad levinud küsimused

Mis on en coup de saber morphea?

See on teatud tüüpi lineaarne morfea, mis on lokaliseeritud sklerodermia tüüp. Kui lineaarse morfea sümptomid mõjutavad teie lapse nägu või peanahka, nimetatakse seda seisundit “en coup de sabre” (prantsuse keeles “mõõgaga lõigatud”). En coup de saberi sümptomid ilmnevad nende otsaesisel sissetõmbunud vertikaalse värvitu nahajoonena.

Võite tunda muret oma lapse alaealise lokaliseeritud sklerodermia diagnoosi pärast, kuid see ei mõjuta tema võimet saada täisväärtuslikku lapsepõlve. Nende sümptomid võivad põhjustada sotsiaalseid väljakutseid, kui nad tunnevad ebamugavust selle pärast, kuidas sümptomid nende nahka mõjutavad. Nende hooldajana pakkuge oma lapsele tuge, kui ta kasvab. Tuletage neile meelde, et nad on ainulaadsed, selle asemel, et vaadata nende diagnoosi kui negatiivset osa nende elust. Kui teie lapsel on raskusi liikumise, mängimise või tavapärastes tegevustes osalemisega, rääkige oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga.

Lõpetuseks võib öelda, et alaealiste lokaliseeritud sklerodermia on tõsine naha seisund, mis vajab varajast ära tundmist ja ravi. Selle sümptomid, nagu nahapaksenemine ja värvimuutused, on olulised märgid, millele tähelepanu pöörata. Kuigi haiguse täpsed põhjused jäävad suures osas teadmata, on geneetilistel ja keskkonnateguritel potentsiaalne roll. Varajane diagnoosimine ja järjepidev ravi on kriitilise tähtsusega, et vähendada haiguse mõju alaealistele ja parandada nende elukvaliteeti.