Akromegaalia: mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi

Akromegaalia on haruldane haigus, mis on põhjustatud keha liigsest kasvuhormoonist. See seisund põhjustab kudede ja luude ülemäärast kasvu ning võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Haigusel võib olla mitmeid erinevaid põhjuseid, sealhulgas hüpofüüsi kasvaja või geneetiline eelsoodumus. Sümptomid võivad hõlmata kehaosade suurenemist, pehmete kudede turset ja liigesevalu. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, et vältida tõsiseid tüsistusi. Ravi võib hõlmata operatsiooni, ravimeid või kiiritusravi, sõltuvalt haiguse tõsidusest.

Akromegaalia on haruldane, kuid tõsine haigus, mis tekib siis, kui teie kehas on liiga palju kasvuhormooni. Akromegaalia mõjutab teie keha luid ja kudesid ning põhjustab nende ebaregulaarset kasvu. Kõige tavalisemad akromegaalia ravimeetodid hõlmavad kirurgiat, ravimeid ja kiiritusravi.

Ülevaade

Mis on akromegaalia?

Akromegaalia (hääldatakse a-krow-meh-guh-lee) on haruldane, kuid tõsine haigusseisund, mis tekib siis, kui teie kehas on kõrge kasvuhormooni (GH) tase. Teie hüpofüüs toodab tavaliselt kasvuhormooni, kuid teie hüpofüüsi või teiste kehaosade kasvajad toodavad akromegaalia korral liigset kasvuhormooni.

Teie hüpofüüs on väike hernesuurune endokriinnääre, mis asub teie aju põhjas hüpotalamuse all. Teie hüpofüüs vabastab kaheksa olulist hormooni, sealhulgas GH.

Kasvuhormoon, tuntud ka kui inimese kasvuhormoon (hGH) ja somatotropiin, on looduslik hormoon, mis toimib paljudes kehaosades, et soodustada laste kasvu. Kui teie luude kasvuplaadid (epifüüsid) on sulandunud, ei suurenda GH enam pikkust, kuid teie keha vajab kasvuhormooni endiselt. Pärast kasvu lõpetamist aitab GH säilitada normaalset luu-, kõhre- ja elundistruktuuri ning ainevahetust, sealhulgas aitab hoida veresuhkru (suhkru) taset tervislikus vahemikus.

Kui teie kehas on täiskasvanuna liiga palju GH-d, võib see põhjustada ebakorrapärase kujuga luusid, suurenenud elundi suurust, kõrgenenud veresuhkru taset (hüperglükeemia) ja muid sümptomeid.

Mis vahe on akromegaalial ja gigantismil?

Akromegaalia ja gigantism on mõlemad seisundid, mis tulenevad liigsest kasvuhormoonist (GH). Erinevus seisneb selles, keda haigusseisundid mõjutavad – täiskasvanutel areneb akromegaalia, lastel aga gigantism.

Lastel tekib gigantism, kui nad kogevad liigset kasvuhormooni enne, kui nende luude kasvuplaadid sulanduvad (enne puberteedi lõppu). See põhjustab nende kasvu väga pikaks. Gigantism on harvem kui akromegaalia. Mõned tervishoiuteenuse osutajad nimetavad gigantismi laste akromegaaliaks.

Kui teie kasvuplaadid on sulandunud, põhjustab liigne GH akromegaaliat. Sel juhul te ei kasva, kuid liigne GH mõjutab teie luude kuju ja elundi suurust ning muid tervisetegureid.

Keda mõjutab akromegaalia?

Akromegaalia võib areneda igas vanuses pärast puberteeti, kuid tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad seda kõige sagedamini neljandal ja viiendal elukümnendil (keskeas).

Kui levinud on akromegaalia?

Akromegaalia on haruldane. Ligikaudu 3–14 inimesel 100 000-st on diagnoositud akromegaalia.

Kuidas mõjutab akromegaalia minu keha?

Täiskasvanutel põhjustab akromegaalia (kasvuhormooni liig) luude, kõhrede, kehaorganite ja muude kudede suurenemist. Iseloomulikud muutused välimuses on suuremad käed, jalad, kõrvad, huuled ja nina ning silmatorkavam lõualuu ja otsmik.

Kasvuhormoon (GH) annab teie maksale signaali toota teist hormooni, mida nimetatakse insuliinitaoliseks kasvufaktoriks 1 (IGF-1). IGF-1 on hormoon, mis tegelikult põhjustab teie luude ja kehakudede kasvu ning mõjutab ka seda, kuidas teie keha töötleb vere glükoosi (suhkrut) ja lipiide (rasvu). Kõrge GH tase põhjustab IFG-1 kõrge taseme, mis võib põhjustada II tüüpi diabeedi, kõrge vererõhu (hüpertensiooni) ja südamehaigusi.

Sümptomid ja põhjused

Akromegaalia kõige levinum põhjus on hüpofüüsi adenoom (kasvaja), mis põhjustab teie hüpofüüsi liigse kasvuhormooni (GH) vabanemist, mis põhjustab teatud sümptomeid.

Mis põhjustab akromegaaliat?

Kõige tavalisem akromegaalia põhjus on teie hüpofüüsi kasvaja, mida nimetatakse hüpofüüsi adenoomiks, mis põhjustab teie hüpofüüsi liigse kasvuhormooni (GH) vabanemist.

Hüpofüüsi adenoomid ja akromegaalia

Hüpofüüsi adenoomid (kasvajad) on peaaegu alati healoomulised (mittevähilised). Enamik akromegaaliat põhjustavaid adenoome kasvab aeglaselt ja te ei pruugi mitu aastat märgata liigse GH sümptomeid.

Sõltuvalt selle suurusest ja asukohast võib adenoom suruda vastu teisi hüpofüüsi kudesid ja mõjutada teisi hüpofüüsi hormoone. Kui adenoom on suur, võib see suruda ka teie aju lähedalasuvaid osi, põhjustades peavalu ja nägemishäireid.

Millised on akromegaalia sümptomid?

Täiskasvanutel mõjutab akromegaalia teie keha luid ja kudesid ning põhjustab nende ebaregulaarset kasvu.

Akromegaaliaga täiskasvanutel võivad tekkida järgmised sümptomid:

• Suurenenud käed või jalad.
• Muutused teie näokujus, sealhulgas silmatorkavam lõualuu ja/või otsmik.
• Huulte, nina ja/või keele suuruse suurenemine.
• Liigne higistamine või rasune nahk.
• Teie hääle süvendamine.

Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Peavalud.
• Liigesevalu.
• Nägemine muutub.
• Nahamärgiste arvu suurenemine.
• Tuimus kätes.
• Uneapnoe.
• Karpaalkanali sündroom või seljaaju probleemid.

Akromegaalia sümptomid algavad sageli aeglaselt ja neid võib alguses olla raske märgata. Mõned inimesed märkavad, et nende käed on kasvanud alles siis, kui rõngad, mida nad regulaarselt kannavad, tunduvad pingul või muutuvad nende kingade suurus, eriti laius.

Kui teil tekivad need sümptomid, on oluline rääkida oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Diagnoos ja testid

Kuidas akromegaaliat diagnoositakse?

Akromegaalia sümptomid ilmnevad sageli väga aeglaselt paljude aastate jooksul. See raskendab diagnoosimist.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada teil pöörduda endokrinoloogi, hormoonidega seotud seisunditele spetsialiseerunud tervishoiuteenuse osutaja poole. Nad panevad diagnoosi teie haigusloo, põhjaliku kliinilise hinnangu ja spetsiaalsete testide, nagu vereanalüüside ja pilditestide põhjal.

Milliseid teste tehakse akromegaalia diagnoosimiseks?

Kui teil on diagnoositud akromegaalia, võib teie teenusepakkuja tellida täiendavaid teste, et näha, kas haigusseisund on mõjutanud teie teisi kehaosi. Need testid võivad hõlmata järgmist:

• Ehhokardiogramm südameprobleemide kontrollimiseks.
• Uneuuringu testid uneapnoe kontrollimiseks.
• Kolonoskoopia käärsoole tervise hindamiseks.
• Röntgenikiirgus või DEXA (DXA) skaneerimine luu tervise kontrollimiseks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas akromegaaliat ravitakse?

Akromegaalia raviks on mitu võimalust. Teie tervishoiuteenuse osutaja kaalub teie sümptomeid ja asjaolusid enne teile sobivate ravivõimaluste pakkumist.

Kõige tavalisemad akromegaalia ravimeetodid on operatsioon, ravimid ja kiiritusravi.

Akromegaalia operatsioon

Paljudel juhtudel parandab operatsioon oluliselt akromegaalia sümptomeid või parandab haigusseisundit täielikult. Kirurgid kasutavad operatsiooni läbiviimiseks kõige sagedamini teatud tüüpi operatsiooni, mida nimetatakse transsfenoidseks kirurgiaks, mis hõlmab teie nina ja sphenoidse siinuse läbimist, mis on õõnes ruum teie koljus ninakäikude taga ja aju all.

Operatsiooni eripärad sõltuvad kasvaja suurusest ja asukohast. Operatsiooni eesmärk on eemaldada kogu kasvaja, mis põhjustab liigset kasvuhormooni tootmist. Kui teie kirurg eemaldab piisavalt kasvajat, ei pruugi te vajada täiendavat ravi. Kui teie kirurg suudab eemaldada ainult osa kasvajast, võite vajada ravimeid või kiiritusravi, et hallata sümptomeid ja vähendada kasvuhormooni tootmist.

Akromegaalia ravimid

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib välja kirjutada ühe ravimi või ravimite kombinatsiooni. Ravimid toimivad erinevatel viisidel, et normaliseerida teie keha kasvuhormooni taset ja parandada sümptomeid. Mõnel juhul võib inimene võtta ravimeid, kuni kasvaja on kahanenud. See võimaldab kirurgil selle seejärel ohutult eemaldada. Teised inimesed võivad kasvuhormooni taseme ja sümptomite tõhusaks juhtimiseks vajada pikaajalist ravimite võtmist.

Kas akromegaalia on ravitav?

Akromegaalia on mõnes olukorras ravitav, kuid mitte kõigis. Akromegaaliat põhjustava hüpofüüsi kasvaja kirurgilise eemaldamise ravimäär on väikeste kasvajate puhul umbes 85% ja suurte kasvajate puhul 40–50%.

Ravimid ei suuda akromegaaliat ravida, kuid pakuvad pikaajalist ja ohutut ravi.

Ärahoidmine

Kas ma saan vältida akromegaaliat?

Kahjuks ei saa te akromegaalia vältimiseks midagi teha. Teadlased ei ole kindlad, mis põhjustab akromegaaliat põhjustavaid hüpofüüsi kasvajaid, kuigi nad arvavad, et teatud geneetilised tegurid võivad oma rolli mängida.

Väljavaade / prognoos

Milline on akromegaalia prognoos (väljavaade)?

Akromegaalia prognoos (väljavaade) sõltub sellest, kui tõsine see on ja kui tõhusalt ravivad sümptomeid. Paljud akromegaaliaga inimesed näevad pärast ravi sümptomite olulist paranemist.

Kui seda ei ravita, võib akromegaalia oluliselt muuta teie välimust ja luude kuju. Need sümptomid võivad oluliselt mõjutada teie enesepilti ja elukvaliteeti. Tugirühmad aitavad mõnel inimesel toime tulla akromegaalia tõttu seisvate väljakutsetega.

Akromegaalia tervisega seotud tüsistused, nagu südamehaigused või II tüüpi diabeet, võivad samuti vähendada elukvaliteeti ja isegi lühendada teie eluiga. Seetõttu on oluline võtta ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil tekivad sümptomid, ja järgida raviplaani, kui teil on diagnoositud.

Millised on akromegaalia tüsistused?

Kui akromegaaliat ei ravita, võib see põhjustada järgmisi tüsistusi:

• 2. tüüpi diabeet.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Südamehaigus.
• Kardiomüopaatia (südamelihase haigus).
• Artriit.
• Käärsoolepolüübid, mis võivad ravimata jätmisel muutuda käärsoolevähiks.
• Elundi rike.

Milline on akromegaaliaga inimese oodatav eluiga?

Akromegaaliaga inimeste oodatav eluiga sõltub haigusseisundi tõsidusest ja sellest, kas neil on muid tervislikke seisundeid, mis on tavaliselt tingitud ravimata akromegaaliast.

Kui teie kasvuhormooni taset ei juhita korralikult ja teil on muid haigusi, nagu südamehaigused ja II tüüpi diabeet, võib teie eluiga lüheneda ligikaudu 10 aasta võrra.

Kui teil on korralikult ravitud akromegaalia ja teil on normaalne kasvuhormooni ja insuliinitaolise kasvufaktori 1 (IGF-1) tase, on teie eeldatav eluiga tõenäoliselt normaalne.

Koos elamine

Millal peaksin akromegaalia osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil tekivad akromegaalia sümptomid, on oluline rääkida oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kui teil on diagnoositud akromegaalia, peate regulaarselt nägema oma teenusepakkujat, et veenduda, et teie ravi toimib hästi.

Akromegaalia on haruldane, kuid tõsine seisund. Hea uudis on see, et seda saab ravida operatsiooni, ravimite ja/või kiiritusraviga. Kui olete märganud käte, jalgade ja/või näojoonte suurenemist, on oluline rääkida oma tervishoiuteenuse osutajaga. Nad võivad tellida mõned lihtsad testid, et näha, kas teie kasvuhormooni tase on teie sümptomite põhjuseks.

Kokkuvõttes võib öelda, et akromegaalia on haruldane haigus, mille põhjustab hüpofüüsi kasvaja ja mis põhjustab keha osade ebanormaalset kasvu. Selle sümptomid võivad olla mitmekülgsed ja diagnoosimine võib olla keeruline. Õigeaegne ravi on oluline, et vältida tüsistuste tekkimist, nagu südame- ja veresoonkonna haigused. Ravi võib hõlmata kirurgilist eemaldamist, kiiritusravi ja ravimite kasutamist hormoonitaseme normaliseerimiseks. Kuna akromegaalia varajane diagnoosimine on oluline, on oluline pöörduda arsti poole, kui tekivad kahtlased sümptomid.