Ajukasvaja lastel: laste ajukasvaja, lapseea ajuvähk

Ajukasvaja lastel on haruldane, kuid äärmiselt tõsine haigus, mis seab proovile haige lapse ja tema pere igapäevase toimetuleku. Laste ajukasvajad võivad olla mitmesuguse päritoluga ja erineva raskusastmega, ulatudes healoomulistest kasvajatest kuni agressiivse lapseea ajuvähi vormideni. Varajane diagnostika ja kaasaegsed ravimeetodid on võtmetähtsusega võitluses selle kurnava haiguse vastu. Tänapäevane meditsiin pakub lootust, kuid teadlikkus ja toetus on olulised selleks, et tagada väikestele patsientidele võimalikult hea elukvaliteet.

Lastel esinevad ajukasvajad võivad olla pahaloomulised (vähk) või healoomulised (mitte vähk). Neid on mitut tüüpi, sõltuvalt sellest, kust nende ajus kasvaja alguse sai. Laste ajukasvaja võib põhjustada sümptomeid, kui see vajutab nende ajupiirkonda. Kuigi mõned kasvajad võivad olla eluohtlikud, on diagnoosimise ja ravi edusammud parandanud paljude inimeste elulemust.

Ülevaade

Mis on laste ajukasvaja?

Laste ajukasvaja on ebanormaalsete ajurakkude kasv lapsel. Ajurakk muutub ebanormaalseks, kui see läbib geneetilisi muutusi. Ajurakkude spetsiifilise geeni muutus võib põhjustada rakus kasvaja moodustumist.

Laste ajukasvajaid on mitut tüüpi ja need võivad tekkida igas vanuses – sünnist noorukieani ja mõnikord isegi täiskasvanueas. Ajukasvajad (neoplasmid) võivad olla pahaloomulised (vähkkasvajad) või mittepahaloomulised (või healoomulised, mitte vähkkasvajad).

Kui levinud on ajukasvajad lastel?

Laste ajukasvajad on laste kõige levinum vähitüüp, mis mõjutab igal aastal üle 5000 lapse.

Millised on erinevad ajukasvajate tüübid lastel?

Laste ajukasvajaid on mitut tüüpi. Need on rühmitatud ajuraku tüübi järgi, milles nad arenevad. Peamised kategooriad hõlmavad järgmist:

• Glioomid.
• Embrüonaalsed kasvajad.
• Käbinäärme kasvajad.
• Kraniofarüngioomid.
• Sugurakkude kasvajad.
• Koroidpõimiku kasvajad.
• Schwannomas.
• Meningioomid.

Glioomid

Glioomid pärinevad teie aju gliaalrakkudest. Gliaalrakud toetavad, toidavad ja kaitsevad teie ajukude ja närvirakke või neuroneid. Umbes pooled laste ajukasvajatest on glioomid. Glioomid võivad olla madala kvaliteediga (aeglase kasvuga) või kõrge kvaliteediga (agressiivsed ja kiiresti kasvavad).

Konkreetsed tüübid hõlmavad järgmist:

• Astrotsütoom algab mingis gliiarakus, mida nimetatakse astrotsüütideks. Seda tüüpi kasvaja võib tekkida teie ajus või seljaajus. See võib olla aeglaselt kasvav või agressiivne.
• Oligodendroglioom algab teatud tüüpi gliiarakkudest, mida nimetatakse oligodendrotsüütideks. Seda tüüpi neoplasmi leidub sageli teie aju väliskihis.
• Neurogliia rakud koosnevad nii gliiarakkudest kui ka neuronaalsetest rakkudest. Neurogliaalsed kasvajad võivad esineda nii teie ajus kui ka selgroos ja võivad sageli põhjustada krampe.
• Ependümoomi kasvajad algavad ependüümrakkudest, mis ääristavad teie aju vedelikuga täidetud ruume.

Embrüonaalsed kasvajad

Embrüonaalsed kasvajad saavad alguse teie kesknärvisüsteemi loote- või embrüorakkudest. Need on vähkkasvajad, mis võivad tekkida igas vanuses, kuid kõige sagedamini esinevad need imikutel ja väikelastel.

Embrüonaalsete kasvajate spetsiifilised tüübid on järgmised:

• Medulloblastoomkõige levinum embrüo kasvaja tüüp, algab teie aju tagumisest osast – väikeajust.
• Medulloepitelioom on haruldane kiiresti kasvav kasvaja, mis esineb tavaliselt imikutel ja väikelastel.
• Ebatüüpiline teratoidne/rabdoidne kasvaja (ATRT) on haruldane kasvaja, mis algab sageli väga väikeste laste väikeajus.
• Embrüonaalne kasvaja mitmekihiliste rosettidega (ETMR) on teie kesknärvisüsteemi agressiivne ajuvähk lapsepõlves.

Käbinäärme kasvajad

Käbikeha kasvaja areneb teie käbinäärmes. Teie käbinääre asub teie aju keskel ja eritab melatoniini nimelist hormooni. Teie käbinäärmest pärinevad erinevat tüüpi kasvajad. Kasvajad võivad olla healoomulised (mittevähilised) või pahaloomulised (vähkkasvajad).

Laste käbinäärmes esinevad teatud tüüpi kasvajad on järgmised:

• Pineoblastoomkõige agressiivsem embrüo kasvaja, mis võib kiiresti levida teie ajju ja selgroole.
• Käbikesta parenhüümi kasvajadon keskmise kvaliteediga ja õigeaegse tuvastamise korral piirduvad enamasti käbikeha piirkonnas.
• Sugurakkude kasvajadmis moodustuvad teie käbinäärmesse jäänud embrüonaalsest koest.

Kraniofarüngioomid

Kraniofarüngioomid on mittevähkkasvajad, mis algavad teie hüpofüüsi lähedalt. Need tekivad teie hüpofüüsi embrüonaalsest koest. Kraniofarüngioomid on tahked, tsüstilised (vedelikukott) või segatud. Need võivad olla aeglaselt kasvavad või kiiresti kasvavad.

Need kasvajad võivad avaldada survet teie hüpofüüsile, mis toodab hormoone, mis reguleerivad kasvu, vererõhku ja paljunemist. Need mõjutavad ka teie hüpotalamust, mis on teie aju oluline piirkond, mis kontrollib paljusid funktsioone, sealhulgas kehatemperatuuri, kehavedelikke, emotsioone ja palju muud. Kraniofarüngioomid võivad avaldada survet ka teie nägemisnärvidele, mis võib mõjutada nägemist.

Sugurakkude kasvajad

Sugurakkude kasvajad on vähkkasvajad, mis algavad embrüonaalsetest rakkudest, mida nimetatakse “idurakkudeks”. Arengu ajal migreeruvad sugurakud teie ajust väljapoole, moodustades munasarjad või munandid. Teie ajju jäänud sugurakud võivad muutuda vähkkasvajaks, moodustades sugurakkude kasvajaid. Need kasvajad võivad levida teie lülisambasse ja tserebrospinaalvedelikku (CSF).

Koroidpõimiku kasvajad

Kooroidpõimiku kasvajad saavad alguse teie koroidpõimikust, mis ääristab teie aju vatsakesi (vedelikuga täidetud õõnsusi). Need kasvajad võivad olla mittevähkkasvajad (nagu koroidpõimiku papilloom) või vähkkasvajad (nagu koroidpõimiku kartsinoom). Ebatüüpilised koroidpõimiku papilloomid on keskmise astme kasvajad, mis võivad muutuda pahaloomuliseks, kui neid ei eemaldata.

Schwannomas

Schwannoomid on kasvajad, mis algavad Schwanni rakkudest, mis isoleerivad teie aju närve. Seda tüüpi kasvaja kasvab tavaliselt närvi lähedal, mis juhib kuulmist ja tasakaalu. See võib tekkida ka teie seljaaju lähedal, põhjustades nõrkust ja probleeme meeltega. Kuigi schwannoomid on tavaliselt healoomulised (mitte vähkkasvajad), võivad need olla pahaloomulised (vähkkasvajad).

Meningioomid

Meningioomid on teist tüüpi ajukasvaja, kuid lastel on need vähem levinud. Meningioomid saavad alguse teie ajukelmetest, aju ümbritsevast koekihist. Nad võivad vajutada teie aju ja seljaaju. Enamik meningioomidest on healoomulised, kuid võivad kasvada piisavalt suureks, et olla eluohtlikud.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab ajukasvajat?

Kasvaja moodustub siis, kui terved rakud paljunevad ja kasvavad kontrolli alt välja. Teadlased ei mõista, mis põhjustab rakkude kontrollimatut kasvu, kuid see võib olla seotud:

• Geneetilised muutused rakus.
• Vähki moodustavate geenide pärand.
• Eelnev kokkupuude kiirgusega (teist tüüpi vähi korral).

Mõnede laste ajukasvajate ja vähi sündroomide vahel on seos (näiliselt seotud terviseprobleemide kogum). Eksperdid ei mõista seda linki veel täielikult.

Seotud vähi sündroomid hõlmavad järgmist:

• Li-Fraumeni.
• I tüüpi neurofibromatoos.
• II tüüpi neurofibromatoos.
• Tuberoosne skleroos.
• Von-Hippel Lindau haigus.
• Nevus basaalrakulise kartsinoomi sündroom või Gorlini sündroom.
• Cowdeni sündroom.
• Perekondlik adenomatoosi polüpoos (FAP).
• Lynchi sündroom.

Millised on ajukasvaja sümptomid lapsel?

Ajukasvaja nähud ja sümptomid varieeruvad suuresti sõltuvalt neoplasmi tüübist, raskusastmest, kasvukiirusest ja asukohast. Need võivad hõlmata järgmist:

• Liigne unisus.
• Varased hommikused peavalud, mis kaovad pärast lapse oksendamist.
• Suurendage oma imiku pea suurust.
• Iiveldus ja oksendamine, mis on tavaliselt seotud peavaludega ja ilma kõhulahtisuseta.
• Probleemid nägemise, kuulmise või kõnega.
• Tasakaalu probleemid.
• Koordinatsiooni puudumine.
• Äkilised muutused käitumises.
• Nõrkus teie lapse kätes, jalas või ühel kehapoolel.
• Krambid.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse laste ajukasvajat?

Kui tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab ajukasvajat, tehakse teie lapsele mitu eksamit ja testi, mis võivad hõlmata:

• Füüsiline eksam: Tervishoiuteenuse osutaja vaatab teie lapse üle, et teha kindlaks üldine tervislik seisund. Nad küsivad teie lapse sümptomite, isikliku haigusloo ja perekonna haigusloo kohta.
• Neuroloogilised eksam: see eksam sisaldab küsimusi ja teste, et kontrollida, kuidas teie lapse aju töötab. See testib vaimset seisundit, tasakaalu, koordinatsiooni, meeli, reflekse ja palju muud.
• Pildistamise testid: Tervishoiuteenuse osutaja võib tellida teste, et teha teie lapse ajust ja/või selgroost üksikasjalikke pilte, näiteks MRI, CT või PET-skaneerimine. Katse võib hõlmata aine süstimist esmalt nende vereringesse, mis aitab vähirakkudel skaneerimisel ilmuda.
• Vereanalüüsi: Vereanalüüs, mida nimetatakse seerumimarkerite testiks, võib mõõta teie lapse kehas vähiga seotud aineid (nimetatakse kasvajamarkeriteks).
• Biopsia: Biopsia hõlmab kasvajast koeproovi võtmist, et teadlased saaksid rakke mikroskoobi all vaadata.
• Lülisamba kraan: seljaaju koputamise (nimmepunktsiooni) ajal sisestab tervishoiuteenuse osutaja spetsiaalse nõela teie lapse alaselja. See kogub vedelikku, mis ringleb nende aju ja seljaaju ümber, ning seejärel testib seda ebanormaalsete rakkude suhtes.

Kui testid avastavad ebanormaalseid rakke, teeb tervishoiumeeskond kindlaks, kas kasvaja on mittevähkkasvaja või pahaloomuline. Samuti võivad nad anda ajukasvajale hinde, mis aitab määratleda, kui tõsine see on ja kui tõenäoline on selle kasvu:

• 1. astme kasvajad on aeglaselt kasvavad. Kasvajarakud näevad välja peaaegu normaalsed.
• 2. astme kasvajad kasvavad aeglaselt ja levivad väiksema tõenäosusega teistesse kehapiirkondadesse. Kasvajarakud näevad välja mõnevõrra ebanormaalsed.
• 3. või 4. astme kasvajad on pahaloomulised. Nad on agressiivsemad ja levivad tõenäoliselt teistesse ajuosadesse. Rakud näevad selgelt ebanormaalsed.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse laste ajukasvajaid?

Kui ajukasvaja on vähkkasvaja või põhjustab murettekitavaid sümptomeid, võib teie laps vajada ravi. Ravi sõltub kasvaja tüübist, asukohast ja leviku kiirusest. Valikud võivad hõlmata järgmist:

• Operatsioon kasvaja osa või kogu eemaldamiseks või survet põhjustava vedeliku tühjendamiseks.
• Keemiaravi, sihtravi, immunoteraapia või muud ravimid vähirakkude hävitamiseks või sümptomite leevendamiseks.
• Kiiritusravi.
• Taastusravi, et aidata teie lapsel paremini funktsioneerida (kui kasvaja mõjutab kõnet, tasakaalu või muid võimeid).

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada lapseea ajuvähi riski?

Kuna teadlased ei mõista täielikult, mis põhjustab ajukasvajaid, ei ole nende ennetamiseks tõestatud viise.

Väljavaade / prognoos

Millised on ajukasvajaga laste väljavaated?

Ajukasvajatega laste väljavaated on väga erinevad, sõltuvalt:

• Lapse vanus ja üldine tervislik seisund.
• Kasvaja asukoht.
• Kasvaja suurus.
• Kasvaja aste.
• Kasvaja tüüp.
• Ravi edu osa või kogu kasvaja eemaldamisel.
• Kas kasvaja on levinud.

Suur agressiivne kasvaja võib olla eluohtlik, kuid diagnoosimise ja ravi edusammud on aidanud üha rohkematel lastel ellu jääda.

Kas lapsepõlves tekkinud ajukasvaja võib pärast ravi taastuda?

Laste ajukasvaja võib lapsepõlves või täiskasvanueas tagasi tulla (korduda).

Kordumine tähendab, et võib tekkida uus ja teistsugune kasvaja. Või võib sama kasvaja uuesti kasvada, kui pärast ravi on jäänud ebanormaalseid rakke.

Koos elamine

Mida peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt oma lapse ajukasvaja kohta?

Kaaluge oma lapse tervishoiumeeskonnalt järgmisi küsimusi:

• Kus on ajukasvaja?
• Kas see vajutab lähedalasuvaid konstruktsioone?
• Kas see on hea- või pahaloomuline?
• Kas see on levinud teistesse piirkondadesse või levib?
• Mis astme kasvaja on?
• Milliseid ravimeetodeid soovitate? Millised on nende valikute riskid ja kõrvalmõjud?
• Kui tõenäoline on, et see taastub pärast ravi?
• Kas mu lapsel on vähi sündroom, mis võib põhjustada muid terviseprobleeme?

Õppimine, et teie lapsel on ajukasvaja, võib olla hirmutav. Võite küsida, kuhu pöörduda toetuse ja vastuste saamiseks. Saadaval on palju ressursse, sealhulgas kohalikud ja veebipõhised tugirühmad. Rääkimine teiste peredega, kes läbivad sama asja, võib sel raskel ajal kasulik olla. Kuigi mõned kasvajatüübid võivad olla eluohtlikud, on diagnoosimise ja ravi edusammud aidanud paljudel lastel ellu jääda.

Ajukasvaja lastel kujutab endast tõsist terviseriski, mõjutades noorte patsientide elu sügavalt. Ravi on keeruline ning vajab kohandatud lähenemist, mis töötaks igas vanuses lastele. On väga tähtis tegeleda varajase diagnoosimise ja efektiivsete ravimeetodite arendamisega, et parandada ellujäämismäärasid ja elukvaliteeti. Koostöö meditsiinitöötajate, teadlaste ja perekondade vahel on eluliselt tähtis, et toetada lapsi ja nende lähedasi läbi ravi- ja taastumisperioodi.