Äge müeloidne leukeemia (AML): sümptomid, ravi ja prognoos

Äge müeloidne leukeemia, lühendatult AML, on tõsine verevähi vorm, mis mõjutab tuhandeid inimesi üle maailma. Selle haiguse sümptomid võivad olla petlikult tavalised, kuid varajane diagnoosimine on elutähtis. Siin käsitleme AML-i märke, kaasaegseid ravimeetodeid ning uurime, milline võiks olla patsientide pikaajaline prognoos. Olgu juttu väsimusest, palavikust või infektsioonide sagenemisest, on tähtis mõista haiguse tähendust, et paremini toime tulla selle keerulise diagnoosiga.

Äge müeloidleukeemia (AML) on haruldane vähk, mis mõjutab teie luuüdi ja verd. See on agressiivne vähk, mis võib ravimata olla eluohtlik. AML mõjutab tavaliselt 60-aastaseid ja vanemaid inimesi, kuid see võib mõjutada ka nooremaid täiskasvanuid ja lapsi. Uuemad ravimeetodid aitavad inimestel AML-iga kauem elada.

Ülevaade

Mis on äge müeloidne leukeemia (AML)?

Äge müeloidleukeemia (AML) on haruldane vähk, mis mõjutab teie luuüdi ja verd. Tavaliselt juhtub see siis, kui teatud geenid või kromosoomid muteeruvad (muutuvad). AML mõjutab tavaliselt 60-aastaseid ja vanemaid inimesi, kuid see võib mõjutada ka nooremaid täiskasvanuid ja lapsi. Äge müeloidleukeemia on agressiivne vähk, mis võib olla eluohtlik. Uuemad ravimeetodid aitavad inimestel AML-iga kauem elada.

Millised on ägeda müeloidse leukeemia tüübid?

AML-i alatüüpe on mitu. Need kõik mõjutavad teie vererakkude taset, kuid erinevad AML-i tüübid põhjustavad erinevaid sümptomeid ja reageerivad ravile erineval viisil.

Meditsiinipatoloogid määravad AML-i alatüübid, uurides vähirakke mikroskoobi all. Samuti otsivad nad muutusi teie kromosoomides ja mutatsioone teatud geenides, mis aitavad hallata rakkude kasvu ja toimimist.

AML-i alamtüüpide hulka kuuluvad:

• Müeloidne leukeemia: Vähk rakkudes, mis toodavad neutrofiile, valgeid vereliblesid. Enamikul AML-iga inimestel on müeloidse leukeemia alatüüp.
• Äge monotsüütiline leukeemia (AML-M5): Vähk rakkudes, mis toodavad monotsüüte, valgeid vereliblesid.
• Äge megakarüotsüütleukeemia (AMLK): vähk rakkudes, mis toodavad punaseid vereliblesid või trombotsüüte.
• Äge promüelotsüütiline leukeemia (APL): Vähk promüelotsüütides (ebaküpsed valged verelibled), mis takistab nende rakkude arengut.

Kui levinud on äge müeloidne leukeemia?

Äge müeloidne leukeemia mõjutab igal aastal umbes 4 täiskasvanut 100 000-st. Igal aastal saab AML-i diagnoosi umbes 1160 last.

Sümptomid ja põhjused

Millised on ägeda müeloidse leukeemia sümptomid?

Alguses võivad AML-i sümptomid tunduda nagu külmetus või gripp, mis ei kao. Äge müeloidne leukeemia on agressiivne. See tähendab, et teil tekivad kiiresti uued ja märgatavamad sümptomid. Hilisemate sümptomite hulka kuuluvad:

• Pearinglus.
• Kerged verevalumid või verejooksud, sealhulgas sagedane ninaverejooks ja veritsevad igemed.
• Väsimus.
• Külma tunne.
• Palavik.
• Öine higistamine.
• Sagedased infektsioonid või infektsioonid, mis ei kao.
• Peavalud.
• Söögiisu kaotus.
• Seletamatu kaalulangus.
• Kahvatu nahk.
• Õhupuudus (düspnoe).
• Lümfisõlmede turse.
• Nõrkus.
• Luu-, selja- või kõhuvalu.
• Väikesed punased laigud nahal (petehhiad).
• Haavad või haavandid, mis ei kao.

Mis põhjustab ägedat müeloidset leukeemiat?

Eksperdid pole kindlad, mis põhjustab ägedat müeloidleukeemiat. Nad teavad, et haigusseisund juhtub siis, kui teatud geenid või kromosoomid muteeruvad (muutuvad), luues ebanormaalseid vererakke. Need geneetilised muutused võivad toimuda:

• Teie elu jooksul, kui miski muudab teie DNA-d.
• Kui teil on pärilik geneetiline häire, mis suurendab AML-i tekkeriski.
• Kui teie bioloogiliste vanemate spermas või munarakus toimus teatud geenide muutus.

Kuidas geneetilised muutused põhjustavad ägedat müeloidleukeemiat?

Et mõista, kuidas geneetilised muutused põhjustavad AML-i, võib see aidata teie luuüdi ja vererakkude kohta rohkem teada saada. Teie luuüdi on pehme, käsnjas kude enamiku teie luude keskel. See teeb:

• Tüvirakud (ebaküpsed rakud), mis küpsevad punasteks verelibledeks, mis kannavad hapnikku.
• Valged verelibled, mis kaitsevad infektsiooni eest.
• Trombotsüüdid, mis aitavad teie verel hüübida.

Tavaliselt töötab teie luuüdi tõhusa tootmisliinina, valmistades järjekindlalt täpse arvu vereliblesid ja vereliistakuid, mida teie keha vajab. AML-i korral toodab teie luuüdi aga ebanormaalseid müeloidrakke, mida nimetatakse müeloidseteks blastideks või müeloblastideks.

Müeloidsed blastid ei toimi nagu tavalised vererakud. Normaalsed rakud järgivad geneetilisi juhiseid, mis ütlevad neile, millal ja kui kiiresti nad peaksid paljunema ja kasvama. Kui rakud vananevad, nad surevad, et teha teie luuüdis ruumi uutele rakkudele. Müeloidsed löögid ei järgi juhiseid. Nad paljunevad kontrollimatult ja nad ei sure. Müeloidsete blastide pidev vool teie luuüdis tähendab vähem ruumi tervetele vererakkudele. Kuna ruumi pole, lõpetab teie luuüdi vererakkude tootmise. Ilma uute tervete vererakkudeta ei ole teie kehal toimimiseks vajalikku.

Veelgi enam, kuna müeloidsed blastid jätkavad paljunemist, hakkavad nad teie luuüdist teie vereringesse valguma. Vereringesse sattudes liiguvad müeloidrakud teie keha teistesse osadesse, sealhulgas teie kesknärvisüsteemi, ajju ja seljaaju.

Millised on ägeda müeloidse leukeemia riskifaktorid?

Kuigi eksperdid ei tea täpselt, mis põhjustab AML-i põhjustavaid geneetilisi mutatsioone, teavad nad riskifaktoritest, mis suurendavad teie võimalust haiguse tekkeks. (Riskiteguritele mõeldes on oluline meeles pidada, et riskitegurid ei tähenda, et jääte haigeks.) Ägeda müeloidleukeemia riskitegurid on järgmised:

• Vanus. Umbes pooled kõigist AML-iga inimestest on diagnoosimise ajal 65-aastased või vanemad. Jällegi, AML mõjutab tavaliselt täiskasvanuid, kuid see võib mõjutada lapsi.
• Suitsetamine, sealhulgas passiivse suitsuga kokkupuude.
• Vähiravi, sealhulgas keemiaravi ja kiiritusravi.
• Pikaajaline kokkupuude keemiliste kantserogeenidega, nagu benseen ja formaldehüüd.
• Tuumareaktori õnnetuse või aatomipommi suure doosiga kokkupuude kiirgusega.
• Teatud pärilikud (geneetilised) häired.
• Muud luuüdi häired.

Millised geneetilised häired suurendavad AML-i tekke riski?

Teadlased teavad, et mõned pärilikud geneetilised mutatsioonid suurendavad inimeste riski AML-i tekkeks, sealhulgas:

• Downi sündroom.
• Ataksia telangiektaasia.
• Li-Fraumeni sündroom.
• Klinefelteri sündroom.
• Fanconi aneemia.
• Wiskott-Aldrichi sündroom, mis mõjutab trombotsüütide tootmist.
• Bloomi sündroom.
• Perekondlik trombotsüütide häire sündroom, mis mõjutab trombotsüütide häireid.

Millised luuüdi haigused suurendavad AML-i tekke riski?

Mõnedel inimestel, kellel on müeloproliferatiivsed kasvajad (müeloproliferatiivsed häired), võib tekkida äge müeloidne leukeemia. (Müelo tähendab luuüdi. Prolifereeriv tähendab liiga palju.) Inimestel, kellel on järgmised häired, võivad tekkida ka ML:

• Vera polütsüteemia.
• Müelofibroos.
• Trombotsütoos.
• Müelodüsplastiline sündroom.
• Aplastiline aneemia.

Millised on ägeda müeloidse leukeemia tüsistused?

Varakult mõjutab äge müeloidleukeemia teie tervete punaste ja valgete vereliblede ning trombotsüütide arvu. Kui teil ei ole piisavalt terveid vererakke ja vereliistakuid, võivad teil tekkida järgmised seisundid:

• Aneemia.
• Trombotsütopeenia.
• pantsütopeenia (madal vererakkude ja trombotsüütide tase).

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse ägedat müeloidset leukeemiat?

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad AML-i diagnoosimiseks mitmeid teste, sealhulgas geneetilisi teste AML-i tüübi tuvastamiseks. Pakkujad alustavad tavaliselt füüsilise läbivaatusega. Nad kontrollivad verevalumeid, verejooksu või infektsiooni. Nad kontrollivad laienenud (paistes) elundeid, eriti teie maksa, põrna ja lümfisõlmesid.

Millised testid diagnoosivad ägedat müeloidleukeemiat?

Teil võib olla üks või mitu järgmistest testidest:

• Täielik vereanalüüs (CBC).
• Perifeerse vere määrdumine.
• Luuüdi biopsia.
• Lülisamba kraan.

Millised geneetilised testid diagnoosivad AML-i?

Meditsiinipatoloogid teevad AML-i tüübi tuvastamiseks geneetilisi teste. Nad võivad uurida teatud kromosoome või geene, et näha, kas need on muteerunud või muutunud. AML-i tüübi tundmine aitab teenuseosutajatel otsustada, milline ravi kõige tõenäolisemalt AML-i kõrvaldab. Spetsiifilised testid võivad hõlmata järgmist:

• Immunohistokeemia, mis hõlmab mikroskoobi all vaadeldavate rakkude värvimist. Värvaine värvib rakke erinevalt vastavalt rakkude kemikaalidele.
• Voolutsütomeetria.
• Karüotüübi test.
• Fluorestsents-in-situ hübridisatsioon (FISH), mis tuvastab kromosoomimuutused.

Juhtimine ja ravi

Millised on ägeda müeloidse leukeemia ravimeetodid?

Ravi võib hõlmata keemiaravi, sihtravi (sealhulgas monoklonaalsete antikehade ravi) või allogeensete tüvirakkude siirdamist. Täiskasvanutel ja lastel on samad ravivõimalused. Eesmärk on viia AML täielikku remissiooni. AML-i korral tähendab täielik remissioon, et testid näitavad, et teie verepildid on normaalsed. See tähendab ka seda, et patoloogid ei näe vähirakke, kui nad uurivad teie luuüdi proovi mikroskoobi all.

AML-i keemiaravi

AML-i kemoteraapias on kolm faasi – induktsioon, konsolideerimine ja säilitamine.

Remissiooni induktsioonravi

See on esimene samm AML-i täieliku remissiooni suunas. Ravi kestab tavaliselt mitu päeva. Mõned inimesed vajavad kahte induktsioonravi vooru enne AML täielikku remissiooni. Pakkujad võivad remissiooni induktsioonravis kasutada järgmisi kemoteraapiaid:

• Tsütarabiin (Cytosar-U®).
• Daunorubitsiin (Cerubidine®).
• Idarubitsiin (Idamycin®).
• Asatsitidiin (Vidaza®).
• Detsitabiin (Dacogen®.
• Glasdegiib (Daurismo®).
• Venetoklax (Venclexta®, Venclyxto®).

Eksperdid hindavad induktsioonravi remissiooni järgmistel juhtudel:

• Rohkem kui 60% lastest ja teismelistest.
• Umbes 75% 60-aastastest ja noorematest täiskasvanutest.
• Umbes 50% üle 60-aastastest inimestest.

Konsolideeriv teraapia

Konsolidatsiooniteraapia tapab kõik järelejäänud vähirakud. See vähendab vähi kordumise (tagasi tuleku) riski. Enamik inimesi saab suures annuses tsütarabiini (Ara-C) või HiDAC-i viis päeva kuus kolme või nelja kuu jooksul.

Säilitusravi

Sageli kõrvaldab konsolideerimisteraapia AML-i. Mõnel juhul võivad teenuseosutajad siiski soovitada pidevat ravi, kasutades keemiaravi väikeseid annuseid. Säilitusravi võib kesta kuid või aastaid. Säilitusravi keemiaravi ravimid võivad hõlmata:

• Asatsitidiin (Vidaza®).
• Detsitabiin (Dacogen®)
• Midostauriin (Rydapt®).

Suunatud teraapia

Nagu nimigi ütleb, on see ravi suunatud vähirakkude spetsiifilistele geneetilistele mutatsioonidele. Mutatsioonide sihtimine hoiab ära vähirakkude kasvu. Monoklonaalsete antikehade ravi on suunatud ravi vorm. Pakkujad võivad kasutada sihipärast ravi, et ravida AML-i, mis on tagasi tulnud või ei ole keemiaravile reageerinud:

• Pakkujad võivad kasutada keemiaravi ravimeid midostauriini (Rydapt®) või gilteritiniibi (Xospata®), et ravida inimesi, kellel on AML. FTL3 geenimutatsioon. Umbes 25–30% AML-iga inimestest kannab seda mutatsiooni.
• Nad võivad kasutada enasideniibi (IDHIFA®) või ivosideniibi (Tibsovo®), et ravida inimesi, kellel on nende mutatsioonist põhjustatud AML. X geen.

Allogeensete tüvirakkude siirdamine

Allogeense tüvirakkude siirdamisel kasutatakse tüvirakke seotud või mitteseotud doonoritelt. Pakkujad võivad saada tüvirakke luuüdist, perifeersest verest või nabaväädiverest (nabaväädist pärast sündi kogutud veri).

Ravi tüsistused või kõrvaltoimed

Kõigil vähiravidel on kõrvaltoimed. AML-i korral on tüvirakkude siirdamisel kõige tõsisemad kõrvaltoimed. Keemiaravi võib põhjustada müelosupressiooni, kui teil ei ole normaalset vererakkude ja trombotsüütide arvu. Sihtravi kõrvaltoimed sõltuvad konkreetsetest kasutatavatest ravimitest.

Kõrvaltoimete mõistmine on oluline osa teadmisest, kuidas vähiravi mõjutab teie igapäevaelu. Teie tervishoiuteenuse osutaja on teie parim teabeallikas konkreetsete ravi kõrvalmõjude kohta. Mõned inimesed võivad kõrvaltoimete leevendamiseks kasu saada palliatiivsest ravist.

Ärahoidmine

Kas AML-i saab ära hoida?

Ei, te ei saa ägedat müeloidleukeemiat ära hoida. Eksperdid teavad, et geneetilised mutatsioonid põhjustavad ägedat müeloidleukeemiat, kuid nad ei tea, mis neid käivitab. Nad teavad riskifaktoreid, mis võivad põhjustada AML-i. Riskitegurid, mida saate muuta, hõlmavad järgmist:

• Suitsetamine, sealhulgas kokkupuude passiivse suitsetamisega. Kui suitsetate, proovige maha jätta. Kui elate või töötate mõne suitsetava inimese läheduses, proovige piirata temaga koos veedetud aega, kui ta suitsetab.
• Pikaajaline kokkupuude teatud kantserogeensete kemikaalidega, eriti benseeni ja formaldehüüdiga. Kui töötate nende kantserogeenide ümber, järgige kindlasti kõiki ettevaatusabinõusid, näiteks kandke kaitseriietust.

Väljavaade / prognoos

Kas ägedat müeloidset leukeemiat saab ravida?

Praegu on allogeensete tüvirakkude siirdamine ainus viis ägeda müeloidse leukeemia raviks. Sõltuvalt teie olukorrast võib teie teenusepakkuja soovitada tüvirakkude siirdamist esimese AML-ravina või kui teil on AML, mis taastub 12 kuu jooksul. Kahjuks ei pruugi kõik olla tüvirakkude siirdamise kandidaat.

Milline on AML-i prognoos?

Ägeda müeloidse leukeemia prognoosides on mündi kaks külge. Üks pool on täielik remissioon. Teine on kordumine, kui AML tuleb tagasi:

• Üldiselt saavutab hinnanguliselt 50–80% ägeda müeloidse leukeemiaga inimestest pärast ravi täielikku remissiooni. Täielik remissioon esineb sagedamini lastel ja alla 60-aastastel inimestel. Remissioon võib kesta kuid või aastaid.
• Umbes 50% inimestest, kes saavutavad täieliku remissiooni, tekib korduv AML. Kui see juhtub, võivad teenuseosutajad soovitada täiendavat keemiaravi või tüvirakkude siirdamist. Nad võivad soovitada osaleda kliinilises uuringus.

Kui teil või teie lapsel on AML, paluge oma teenusepakkujal selgitada, mida võite oodata.

Milline on ägeda müeloidse leukeemia elulemus?

Äge müeloidleukeemia on keeruline haigus. AML-i alatüüpe on mitu, mistõttu on raske ellujäämismäärade osas olla täpne.

Näiteks alla 15-aastaste laste viieaastane elulemus on 67%. Kuid mõned uuringud näitavad, et viieaastane elulemus suureneb APL-i alatüübiga lastel üle 80%. Ja vanus muudab. Üldiselt on 30% ägeda müeloidse leukeemiaga täiskasvanutest elus viis aastat pärast diagnoosimist. Pidage meeles, et AML mõjutab tavaliselt 60-aastaseid ja vanemaid inimesi, kellel võib olla muid terviseprobleeme.

Oluline on meeles pidada, et ellujäämise määr peegeldab suurte AML-iga inimeste rühmade kogemusi. Sel juhul hõlmavad elulemuse andmed elulemust aastatel 2012–2018 ning AML-i raviks on mõned uued ja tõhusamad ravimeetodid.

Paljud asjad mõjutavad seda, kui kaua te ägeda müeloidse leukeemiaga elate. See tähendab, et teie tervishoiuteenuse osutajad, inimesed, kes teavad teie haiguslugu ja teie üldist tervist, on teie parimad teabeallikad.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Ei ole lihtne elada vähiga, mis võib tagasi tulla. Vähktõve ellujäämise programmides osalemine on üks viis enda eest hoolitsemiseks. Võimalik, et te ei suuda vältida ägeda müeloidse leukeemia taastumist. Kuid võite astuda samme, et olla võimalikult terve, olenemata sellest. Siin on mõned soovitused.

• Ägeda müeloidse leukeemia ravi võib mõjutada teie toitumist. Tugevana püsimiseks peate korralikult sööma. Kui teil on probleeme söömisega, paluge rääkida toitumisspetsialistiga.
• AML-i ravi kõrvaltoimeid võib olla raske hallata. Vajadusel rääkige oma teenusepakkujaga palliatiivse ravi kohta.
• Vähk on stressirohke. Võimalik, et saate treeninguga stressi maandada. Kuid enne uue või agressiivse treeningprogrammi alustamist pidage nõu oma teenusepakkujaga.
• Vähk võib olla üksildane. AML on haruldane haigus. Võite tunda muret oma olukorra arutamise pärast. Sellisel juhul kaaluge tugirühmaga liitumist.
• Äge müeloidne leukeemia võib olla kurnav. Ravi võib teie energiat maha võtta. Püüdke meeles pidada, et magate nii palju kui vaja.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Tõenäoliselt näete oma tervishoiuteenuse osutajat remissiooni ajal, eriti kui saate säilitusravi. Teie teenusepakkuja arutab, millised sümptomid võivad viidata AML-i taastumisele, et teaksite, millal nendega uue või täiendava ravi saamiseks ühendust võtta.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teil on AML, võite küsida järgmisi küsimusi.

• Mis tüüpi AML mul on?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Millised on ravi riskid ja kõrvaltoimed?
• Kuidas ma saan ravi kõrvalmõjusid hallata?
• Millist järelhooldust vajan pärast ravi?
• Kas peaksin jälgima tüsistuste märke?
• Kas on kliinilisi uuringuid, mida peaksin kaaluma?

Äge müeloidleukeemia (AML) on haruldane vähk, mis mõjutab teie luuüdi ja verd. AML mõjutab tavaliselt 65-aastaseid ja vanemaid inimesi, kuid see võib mõjutada lapsi ja teismelisi. Tänu uuematele ravimeetoditele elab rohkem inimesi AML-iga, mis on pärast ravi remissioonis. Ja kuigi vähk võib tagasi tulla, uurivad meditsiiniteadlased korduva AML-i ravimise viise.

Kui teil või teie lapsel on äge müeloidne leukeemia, võite tunda, nagu oleksite astunud kindlast pinnasest ebakindluse merre. Võite küsida, kas ravi viib remissioonini. Kui see juhtub, võite muretseda, kui kaua remissioon kestab. Teie tervishoiuteenuse osutajad mõistavad, kuidas te end tunnete. Nad on teiega AML-i väljakutsete lahendamisel.

Kokkuvõttes on äge müeloidne leukeemia (AML) tõsine verevähi vorm, mille sümptomiteks võivad olla väsimus, palavik, nakkusele vastuvõtlikkus ja verejooks. Ravi sõltub mitmest tegurist, sealhulgas patsiendi üldisest tervisest ja haiguse staadiumist, kasutades kemoteraapiat, kiiritusravi või tüvirakusiirdamist. Prognoos varieerub, kuid varajane avastamine ja tõhus ravi võivad suurendada elulemust ja elukvaliteeti. Oluline on jälgida haiguse arengut ja kohandada ravi vastavalt.