Adrenokortikaalne kartsinoom: mis see on, põhjused, sümptomid ja väljavaade

Adrenokortikaalne kartsinoom on haruldane vähivorm, mis mõjutab neerupealiste koort. Sellel on mitmeid võimalikke põhjuseid, sealhulgas geneetilised mutatsioonid ja pärilik eelsoodumus. Sümptomid võivad olla mitmekesised ja ebamäärased, hõlmates muu hulgas valu kõhus, kaalulangust ja vererõhu tõusu. Kuna adrenokortikaalne kartsinoom on sageli diagnoositud hilises staadiumis, on prognoos sageli keeruline. Sellest hoolimata on täpne diagnoosimine ja optimaalne ravi võtmetähtsusega selle harva esineva vähki tüübi ravimisel.

Teil on kaks neerupealist, üks kummagi neeru ülaosas. Neerupealise välimine kiht on neerupealiste koor. Neerupealiste koor toodab hormoone, mis kontrollivad keha funktsioone ning meeste ja naiste tunnuseid. Neerupealiste koores tekkivaid vähkkasvajaid nimetatakse neerupealise koore kartsinoomiks.

Ülevaade

Mis on neerupealiste kartsinoom?

Adrenokortikaalne kartsinoom on vähk, mis moodustub neerupealiste väliskihis (koores). Seal on kaks neerupealist, üks asub kummagi neeru ülaosas.

Neerupealiste koor toodab hormoone – sealhulgas kortisooli, testosterooni, aldosterooni ja östrogeeni. Need hormoonid kontrollivad meeste ja naiste tunnuseid ja keha funktsioone, nagu vererõhk ja reageerimine stressile.

Neerupealiste kartsinoom (ACC) on vähkkasvaja neerupealiste kasvaja, mis moodustub neerupealise koores. ACC-d on kahte tüüpi:

• Toimiv ACC kasvaja: Toimiv ACC kasvaja paneb teie neerupealised tootma rohkem hormoone kui tavaliselt.
• Mittetoimiv ACC kasvaja: Seda tüüpi kasvaja ei mõjuta hormoonide tootmist.

Kui levinud on neerupealiste kartsinoom?

Adrenokortikaalne kartsinoom on väga haruldane. Arstid diagnoosivad igal aastal ainult umbes ühe juhtumi 1 miljoni inimese kohta. ACC mõjutab rohkem naisi kui mehi.

Kellel on risk haigestuda neerupealiste kartsinoomi?

Inimestel, kellel on teatud pärilikud geneetilised haigused, on suurem risk haigestuda neerupealiste vähki. Ligikaudu 50% neerupealiste kartsinoomi juhtudest esineb haigus perekondades. Geneetilised seisundid, mis suurendavad ACC riski, on järgmised:

• Beckwith-Wiedemanni sündroom.
• Carney kompleks.
• Perekondlik adenomatoosne polüpoos (FAP).
• Li-Fraumeni sündroom.
• Lynchi sündroom.
• Hulgi endokriinne neoplaasia (MEN1).
• 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1).
• Von Hippel-Lindau (VHL) sündroom.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab neerupealiste kartsinoom?

Teadlased ei tea täpselt, miks mõnedel inimestel tekivad vähkkasvajad neerupealistes. Teatud geneetiliste seisunditega sündinud inimestel on suurem risk haigestuda.

Geenimutatsioonid (muutused) võivad toimuda ka spontaanselt, ilma pärilikkuseta. Eksperdid ei mõista täielikult, kuidas tekivad neerupealise koore kartsinoomi põhjustavad geneetilised muutused.

Millised on neerupealiste kartsinoomi sümptomid?

Neerupealiste kasvajad põhjustavad sümptomeid kahel viisil:

• Toimiv ACC võib põhjustada hormoonide ületootmisega seotud sümptomeid.
• Kui neerupealiste kasvaja kasvab piisavalt suureks, võib see suruda lähedalasuvaid elundeid. See surve võib põhjustada valu või muid sümptomeid.

Sõltuvalt põhjusest võivad neerupealise koore kartsinoomi sümptomid hõlmata:

• Kõhuvalu (kõhuvalu).
• Rindade suurenemine poistel või meestel (günekomastia).
• Varane puberteet poistel või tüdrukutel.
• Liigse näo või keha juuste kasv naistel.
• Kõrge vererõhk.
• Kõrge veresuhkur.
• Kaalutõus näol, kaelal ja kehatüvel (kuid mitte kätel ja jalgadel).

Millised on neerupealise kartsinoomi tüsistused?

Ilma ravita võivad neerupealiste kasvajad edasi kasvada. Suurenedes võivad kasvajad suruda vastu teisi elundeid. See rõhk võib mõjutada nende elundite tööd või põhjustada muid sümptomeid.

Toimivad neerupealiste kartsinoomid toodavad jätkuvalt üle erinevaid keha funktsioone kontrollivaid hormoone. Erinevad hormoonid tekitavad erinevaid sümptomeid.

Liiga palju kortisooli võib põhjustada Cushingi sündroomi, mille sümptomiteks on:

• Kõrge vererõhk.
• Kõrge veresuhkur.
• Kaalutõus näol, kaelal ja kehatüvel.
• Rasvaklomp abaluude vahel.
• Juuste kasv näol ja kehal.

Liiga palju aldosterooni võib põhjustada Conni sündroomi, mille sümptomiteks on:

• Liigne janu.
• Kõrge vererõhk.
• Krambid või lihasnõrkus.
• Sage urineerimisvajadus.

Liiga palju testosterooni naistel võib põhjustada:

• Juuste kasv näol ja kehal.
• Kiilanemine.
• Süvenev hääl.
• Menstruaaltsükli puudumine.

Liiga palju östrogeeni naistel võib põhjustada:

• Ebaregulaarsed perioodid.
• Verejooks pärast menopausi.
• Kaalutõus.

Liiga palju östrogeeni meestel võib põhjustada:

• Madal seksiisu.
• Erektsioonihäired.
• Rindade kasv.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse neerupealiste kartsinoom?

Teie tervishoiuteenuse osutaja alustab füüsilise läbivaatusega ja küsib teie sümptomite kohta. Kui teie sümptomid viitavad neerupealise vähile, võib teil olla:

• Pildistamise testid, nagu MRI, CT-skaneerimine või PET-skaneerimine kasvajate otsimiseks.
• Vere- ja uriinianalüüsid hormoonide taseme kontrollimiseks.
• Deksametasooni supressiooni test kortisooli taseme mõõtmiseks.
• Biopsia, et teha kindlaks, kas kasvaja on vähkkasvaja.

Millised on neerupealiste vähi staadiumid?

Kui biopsia näitab, et neerupealiste kasvaja on vähkkasvaja, määravad teie tervishoiuteenuse osutajad kindlaks haiguse ulatuse. Nad mõõdavad kasvaja suurust, et teada saada, kas vähirakud on levinud neerupealistest kaugemale teistesse kehaosadesse. Seda protsessi nimetatakse lavastuseks.

• Varajane neerupealiste vähk: 1. või 2. staadiumis on kasvaja endiselt suhteliselt väike ega ole neerupealistest kaugemale levinud.
• Kaugelearenenud neerupealiste vähk: Neerupealise vähi 3. ja 4. staadium tähendab, et kasvaja on levinud teistesse kehaosadesse. Tavaliselt levivad vähirakud kõigepealt lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse. Kaugelearenenud vähk võib levida ka teistesse organitesse, kudedesse, veresoontesse ja luudesse.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse või ravitakse neerupealiste kartsinoomi?

Esimene ravi on tavaliselt kasvaja eemaldamise operatsioon. Teie kirurg eemaldab teie neerupealised ja võib-olla peab eemaldama ka muud läheduses olevad koed.

Vähirakkude leviku peatamiseks teistesse kehapiirkondadesse võib teie raviplaan sisaldada:

• Kiirgus.
• Keemiaravi.
• Immunoteraapia.

Ärahoidmine

Kas adrenokortikaalset kartsinoomi saab ära hoida?

Eksperdid teavad väga vähe sellest, mis põhjustab neerupealiste vähki. Praegu puuduvad soovitused selle vältimiseks.

Adrenokortikaalne kartsinoom esineb sageli perekondades. Kui ühel pereliikmel on haigus, peaksid kõik pereliikmed läbima geenitesti. Kui teil on päriliku seisundi tõttu suurenenud ACC risk, küsige oma teenusepakkujalt regulaarset sõeluuringut varajaseks avastamiseks.

Väljavaade / prognoos

Milline on neerupealiste kartsinoomiga inimeste prognoos (väljavaade)?

Prognoos sõltub kasvaja asukohast ja suurusest ning sellest, kas vähk on levinud neerupealistest kaugemale. Prognoos on parem inimestel, kes on nooremad või kui kasvaja on väike.

Mõnel juhul võib kasvaja täielik eemaldamine operatsiooniga ravida vähki. Kasvajaid, mis on metastaseerunud (levinud teistesse kehapiirkondadesse), on raskem ravida. Uued ravimeetodid parandavad jätkuvalt neerupealise koore kartsinoomiga inimeste elulemust.

Koos elamine

Millal ma peaksin arstile helistama?

Peaksite helistama oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil tekib:

• Kõhuvalu.
• Täiuslikkuse tunne kõhus.
• Hormonaalse tasakaalutuse sümptomid.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Kas mu perekond või mina peaksin tegema geenitesti?
• Mis on minu kasvaja staadiumi põhjal parim ravi?
• Kas hormoonide ületootmisega seotud sümptomid kaovad kasvaja ravimisel?
• Kas on mingeid kliinilisi uuringuid neerupealiste kartsinoomi ravi kohta, mida peaksin kaaluma?

Adrenokortikaalne kartsinoom on väga haruldane vähitüüp, mis moodustub neerupealiste väliskestas. Varajase diagnoosimise korral pakub kirurgia, kiiritus- või keemiaravi kombinatsioon sageli ravi. Kaugelearenenud juhtumeid võib olla raske ravida, kuid uued ravimeetodid parandavad jätkuvalt ellujäämise määra.

Kokkuvõttes on adrenokortikaalne kartsinoom haruldane ja agressiivne vähivorm, mis tekib neerupealiste koore kudes. Selle põhjused pole täielikult teada, kuid arvatakse, et geneetiline eelsoodumus võib mängida rolli. Sümptomiteks võivad olla kõhuvalu, vererõhu tõus ja kaalulangus. Väljavaade adrenokortikaalse kartsinoomi korral on tavaliselt halb, kuna see on sageli juba varases staadiumis levinud teistesse organitesse. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist ja keemiaravi.