Adenoidne tsüstiline kartsinoom (ACC): sümptomid, patoloogia, prognoos ja mis see on

Adenoidne tsüstiline kartsinoom (ACC) on haruldane vähivorm, mis mõjutab näärmeid, sealhulgas süljenäärmeid ja teisi näärmeid kehas. Seda iseloomustab tsüstide ja vähkkasvajate moodustumine. Sümptomid võivad hõlmata valu näärme piirkonnas, neelamisraskusi ja näo turset. Patoloogiliselt on ACC iseloomulik tsüstiliste struktuuride moodustumine ja vähirakkude levik. Prognoos sõltub haiguse staadiumist ja ravivastusest ning igal juhul tuleb haigust ravida eraldi käsitleda. Sellest hoolimata on oluline teave ACC kohta, et varajane diagnoosimine ja ravi saaksid alata võimalikult kiiresti.

Adenoidne tsüstiline kartsinoom (ACC) on harvaesinev vähk, mis moodustub süljenäärmetes. See võib mõjutada ka teie kurku, suud või muid kehaosi, sealhulgas pisara- või higinäärmeid. Kuigi ACC kasvab aeglaselt ja viieaastase elulemuse määr on kõrge, tuleb see sageli tagasi paljude aastate pärast. Elulemusmäär langeb 10 aasta piirini.

Ülevaade

Mis on adenoidne tsüstiline kartsinoom?

Adenoidne tsüstiline kartsinoom (ACC) on aeg-ajalt esinev vähitüüp, mis areneb tavaliselt süljenäärmetes või muudes pea ja kaela piirkondades. Mõnikord võib see moodustuda teistes kehaosades, sealhulgas teie nahas, rinnakoes, emakakaelas või eesnäärmes. ACC kasvajad võivad olla tahked, ümmargused ja õõnsad või neil võivad olla augud (nagu Šveitsi juust).

Keda mõjutab adenoidne tsüstiline kartsinoom?

Enamik ACC-ga inimesi on vanuses 40–60 aastat. Naistel esineb haigusseisund veidi sagedamini kui meestel (60% vs 40%). Selle põhjuseks on asjaolu, et ACC-d esineb rohkem naistele omastes kohtades (nagu rind ja emakakael) kui meesspetsiifilistes kohtades.

Kui levinud on adenoidne tsüstiline kartsinoom?

Adenoidne tsüstiline kartsinoom peetakse haruldaseks. Statistiliselt on 500 000 inimesest, kellel diagnoositakse igal aastal vähk, ligikaudu 1200 neist adenoidne tsüstiline kartsinoom.

Sümptomid ja põhjused

Millised on adenoidse tsüstilise kartsinoomi sümptomid?

Adenoidne tsüstiline kartsinoom võib mõjutada mitmeid erinevaid kehaosi ja süsteeme. ACC sümptomid varieeruvad oluliselt sõltuvalt teie kehapiirkonnast, mida see mõjutab.

Süljenäärme ACC

Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Näovalu.
• Näo longus.
• Tuimus huultel või muudel näopiirkondadel.

Pisaranäärme ACC

Mõnel inimesel tekib pisaraid tekitavas näärmes adenoidne tsüstiline kartsinoom. (Märkus. Enamik juhtumeid esineb täiskasvanutel, kuid mõned on diagnoositud ka lastel. ACC on tavaliselt vähem agressiivne, kui see areneb noortel.) Võimalikud sümptomid on järgmised:

• Nägemine muutub.
• Proptoos (punnis silm).
• Valu, turse.

Naha ACC

Kui nahas moodustub adenoidne tsüstiline kartsinoom, mõjutab see kõige sagedamini peanahka või välist kuulmekäiku. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Valu.
• Pus.
• Verejooks.
• Suurenenud tundlikkus.
• Juuste väljalangemine kahjustatud piirkonnas.

Alumiste hingamisteede ACC

Alumiste hingamisteede adenoidne tsüstiline kartsinoom moodustub tavaliselt teie hingetoru limaskestades. See võib põhjustada teie hingetoru järkjärgulist ummistumist, mille tulemuseks on:

• Hingamisraskused.
• Stridor (kõrge helin sissehingamisel).
• Kähedus.

Kõri ACC

Kõri ACC kasvajad (häälekast) võivad mõjutada ala, mis asub vahetult häälepaelte all – pilulaadne avaus häälepaelte vahel. Selle seisundiga inimestel võib olla mitmeid sümptomeid, sealhulgas:

• Õhupuudus (düspnoe).
• Hingamisraskused pingutuse ajal.
• Kähedus.
• Hääl muutub.
• Kurguvalu (farüngiit).
• Neelamisraskused.
• Mass kaelas.
• Valu.

Söögitoru ACC

Adenoidne tsüstiline kartsinoom võib areneda ka teie söögitorus, kuigi see on haruldane. Kui see juhtub, võib teil olla:

• Raskused vedelike, pehmete toitude ja isegi sülje neelamisel.
• Vedeliku ja toidu regurgitatsioon.
• Kaalulangus, mis on seotud suutmatusega hoida toitu ja vedelikke madalal.

Rindade ACC

Erinevalt teistest rinnavähi vormidest on rinna ACC tavaliselt vähem agressiivne. Enamikul juhtudel ei levi see tõenäoliselt. Seda tüüpi adenoidse tsüstilise kartsinoomiga inimestel tekib tavaliselt ühes rinnas liikuv mass, tavaliselt areola lähedal (nibu ümbritsev tume nahapiirkond).

Emakakaela ACC

Inimestel võib tekkida emakakaela adenoidne tsüstiline kartsinoom, tavaliselt pärast menopausi. See on väga agressiivne ja seda iseloomustab suur emakakaela mass. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Tupevoolus.
• Vaginaalne verejooks.
• Valu.

Eesnäärme ACC

Kui eesnäärmes moodustub ACC, peetakse seda eesnäärme adenokartsinoomi alatüübiks. Võimalike sümptomite hulka kuuluvad:

• Sage urineerimine.
• Kehv uriinivool.

Adenoidne tsüstiline kartsinoom võib mõjutada ka teisi kehapiirkondi, kuigi need juhtumid on harvemad.

Mis põhjustab adenoidse tsüstilise kartsinoomi?

Eksperdid ei ole kindlad, mis põhjustab adenoidse tsüstilise kartsinoomi. Hetkel teadaolevaid riskitegureid ei ole.

Kuidas adenoidne tsüstiline kartsinoom levib?

Adenoidne tsüstiline kartsinoom levib tavaliselt mööda närve või läbi vereringe. See levib lümfisõlmedesse ligikaudu 5–10% juhtudest. Kui ACC metastaseerub (levib) lümfisõlmedest kaugemale, levib see kõige sagedamini teie kopsudesse. Enamikul juhtudel kasvavad kopsumetastaasid väga aeglaselt kuude ja isegi aastate jooksul.

Lokaalne retsidiiv (vähi taastumine) on tavalisem kui kauge metastaas. See juhtub siis, kui vähk levib mööda teie näonärve. See võib olla agressiivne ja raskesti ravitav.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse adenoidne tsüstiline kartsinoom?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja arvab, et teil võib olla adenoidne tsüstiline kartsinoom, võtab ta tõenäoliselt biopsia. Koeproov saadetakse edasiseks uurimiseks patoloogialaborisse. Teie teenusepakkuja võib teha ka ühe või mitu pilditesti, sealhulgas:

• CT (kompuutertomograafia) skaneerimine. CT-skaneerimine jäädvustab arvukalt röntgenipilte ja ühendab need kokku üksikasjaliku 3-D pildi saamiseks.
• Magnetresonantstomograafia (MRI). See protseduur kasutab võimsaid magneteid ja raadiolaineid, et jäädvustada teie kehas üksikasjalikke pilte.
• PET-skaneerimine. See pildikatse kasutab ohutut süstitavat kemikaali (nn radiotracer), et näidata, kuidas teie elundid reaalajas töötavad.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse adenoidset tsüstilist kartsinoomi?

Enamikul juhtudel ravitakse adenoidset tsüstilist kartsinoomi esmalt operatsiooniga ja mõnel juhul võib sellele järgneda kiiritusravi. Teie kirurg eemaldab kasvaja ja mõned seda ümbritsevad terved koed. Samuti kontrollivad nad, et vähk poleks mujal levinud. Mõnel juhul võib olla vajalik osa närvist eemaldada. Mõnel juhul võib kirurgiliselt eemaldada ka kaela lümfisõlmed.

Kui teie kirurg ei saa eemaldada kogu kasvajat teisi organeid kahjustamata või kui kasvajal on muid kõrge riskiga tunnuseid, nagu suur suurus või närvi- või lümfisõlmede haaratus, võib soovitada kiiritusravi. Süsteemset ravi, sealhulgas keemiaravi ja muid sihipäraseid aineid, võib kasutada korduva haiguse korral, mis ei allu enam operatsioonile või RT-le, või laialdaselt metastaatilise haiguse korral.

ACC operatsiooni kõrvaltoimed

Üks operatsiooni võimalikest kõrvalmõjudest on näo longus. See juhtub siis, kui teie näonärv on läbi lõigatud, mis võib mõnel juhul olla vajalik. Näo püsiv longus on kõige sagedasem kõrvasüljenäärme ACC-ga.

Taastav kirurgia võib olla üks võimalus näo longuse parandamiseks. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, mida teie olukorras oodata ja kuidas nendeks kõrvaltoimeteks valmistuda.

ACC kiiritusravi kõrvaltoimed

Kiiritusravi kõrvaltoimete hulka kuuluvad väsimus ja nahamuutused, nagu kuivus, koorumine või sügelus. Siiski on kiiritusraviga seotud spetsiifilisi kõrvaltoimeid pea ja kaela piirkonnas:

• Suukuivus (kserostoomia).
• Düsfaagia (neelamisraskused).
• Iiveldus ja oksendamine.
• Juuste väljalangemine.
• Suuhaavandid ja igemekahjustused.
• Õõnsused.

Kui saate kiiritusravi pea- ja kaelapiirkonnas, on oluline regulaarselt hambaarsti külastada. Need võivad aidata teie suu tervist vähiravi ajal kontrolli all hoida.

Kas adenoidne tsüstiline kartsinoom on ravitav?

Jah. Kõige tavalisemad adenoidse tsüstilise kartsinoomi tüübid on aeglaselt kasvavad. Selle tulemusena diagnoositakse paljud ACC vormid varakult ja neid ravitakse edukalt. Siiski on oluline teada, et ACC võib potentsiaalselt tagasi tulla – sageli mitu aastat pärast esialgset ravi.

Hooldus Clevelandi kliinikusHankige vähiravi täiskasvanuteleHangi vähiravi lastele Lepige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada adenoidse tsüstilise kartsinoomi riski?

Kuna adenoidse tsüstilise kartsinoomi jaoks puuduvad tuvastatavad riskitegurid, ei ole praegu teada, kuidas teie haiguse riski vähendada. Samuti pole teada, kuidas vältida ACC tagasitulekut.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on adenoidne tsüstiline kartsinoom?

Adenoidne tsüstiline kartsinoom on aeglaselt kasvav vähk. Sel põhjusel avastatakse paljud juhtumid varakult ja esimene ravivoor on sageli edukas. Siiski on tavaline, et vähk naaseb palju aastaid hiljem.

Kas adenoidne tsüstiline kartsinoom on surmav?

ACC-d võib pidada eluiga piiravaks haiguseks juhul, kui see kordub või metastaaseerub. Kuigi enamik inimesi reageerib oma esialgsele kirurgilisele ravile hästi (kiirgusega või ilma), kipub vähk hiljem tagasi tulema – kas samas kohas või teises kehapiirkonnas.

Kõigi adenoidse tsüstilise kartsinoomiga inimeste üldine viieaastane elulemus on 89%. See tähendab, et 89% inimestest, kellel see haigusseisund diagnoositakse, on veel viis aastat hiljem elus. Hinnanguline 10-aastane elulemus on alla 70%. Pidage meeles, et ellujäämise määr on ainult hinnanguline. Nad ei saa teile öelda, kui kaua te elate või kuidas teie isikupärastatud raviplaanile reageerite. Elulemuse kohta lisateabe saamiseks pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil on diagnoositud adenoidne tsüstiline kartsinoom, on oluline helistada oma tervishoiuteenuse osutajale iga kord, kui teil tekivad uued sümptomid või olemasolevad sümptomid süvenevad. Sümptomite muutus võib viidata sellele, et teie kasvaja on kasvanud, seega on vaja viivitamatut tähelepanu pöörata.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Oluline on õppida oma seisundi kohta kõike, mida saate, et saaksite teha teadlikke otsuseid oma raviplaani ja üldise tervise kohta. Siin on mõned küsimused, mida võiksite oma tervishoiuteenuse osutajalt küsida:

• Kus mu kasvaja asub?
• Millised sümptomid on võimalikud?
• Kas vähk on mujal mu kehas levinud?
• Kas teil on võimalik kasvaja operatsiooniga eemaldada?
• Kas ma vajan kiiritusravi?
• Kas ma saan vähiravi ajal töötada?
• Kui kaua ravi kestab?

ACC diagnoos võib olla šokeeriv, põhjustades viha, kurbust ja pettumust. Kui teil või teie lähedasel on see haigus diagnoositud, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt saadaolevate ressursside kohta. Samuti võite soovida liituda kohaliku tugirühmaga, mis võib teie vaimsele ja emotsionaalsele tervisele väga kasulik olla.

Adenoidne tsüstiline kartsinoom on haruldane vähivorm, mis mõjutab enamasti süljenääret. Sellele vähile on iseloomulikud aeglased kasvusümptomid ja hilinenud diagnoosimine. Patoloogiliselt tekib see adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral tsüstiline struktuur, mis võib põhjustada valu või näärme suurenemist. Prognoos sõltub haiguse staadiumist ja ravist, kuid varajase avastamise korral on võimalik saavutada edukat ravi. Selle vähivormi puhul on oluline regulaarne jälgimine ja õigeaegne ravi, et tagada parim võimalik prognoos.