Chiari väärareng: mis see on, sümptomid, tüübid ja ravi

Chiari väärareng on harvaesinev seisund, kus aju kude paisub ja tungib allapoole kolju avauseid. See võib põhjustada mitmeid sümptomeid, sealhulgas peavalu, tasakaaluprobleeme ja seljaaju funktsioonide häireid. On olemas erinevat tüüpi Chiari väärarenguid, mis võivad erinevalt mõjutada inimese tervist ja elukvaliteeti. Kuigi selle seisundi täielikku ravi pole, võib sümptomeid leevendada ravimite, füüsilise teraapia või kirurgiliste sekkumiste abil. Selles artiklis uurime põhjalikumalt Chiari väärarengut ja selle sümptomeid, tüüpe ning võimalikke ravivõimalusi.

Chiari väärareng on teie kolju struktuurne kõrvalekalle, mille tõttu osa teie ajust liigub teie seljaaju kanalisse. Teil võivad olla kerged või rasked sümptomid või sümptomid puuduvad. Tavaliselt põhjustab see peavalu ja raskusi tasakaalu ja koordineerimisega, kuna see mõjutab teie väikeaju. Operatsioon võib aidata.

Ülevaade

Chiari väärareng tekib siis, kui osa teie ajust (väikeajust) ulatub teie seljaaju kanalisse.

Mis on Chiari väärareng?

Chiari väärareng on kasvuhäire, mille korral ajukude teie kolju alaseljas ulatub teie seljaajukanalisse (kolju põhja).

See juhtub struktuuriprobleemi tõttu, nagu oodatust väiksem kolju suurus. Kui teie koljus ei ole piisavalt ruumi, kasvab osa teie ajust, eriti väikeaju, allapoole, kus kolju põhjas asuvas avauses, mida nimetatakse foramen magnumiks, on lisaruumi.

Teie väikeaju on teie aju osa, mis aitab teie lihaste liigutusi, kehahoiakut, tasakaalu, kõnet ja koordinatsiooni. See põhjustab sümptomeid, mis mõjutavad selle ajuosa funktsiooni, nagu tasakaalukaotus.

See kasvuhäire põhjustab teie aju surumise vastu teie koljupõhja. See blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu. See vedelik pehmendab teie aju ja seljaaju, liigutab toitaineid ja kemikaale ning eemaldab jääkaineid.

Millised on Chiari väärarengute tüübid?

Chiari väärarenguid on viit tüüpi, sealhulgas:

• Chiari väärarengu tüüp 0: Tüüp 0 on väga haruldane. Seda tüüpi väikeaju osad koljupõhjas (foramen magnum) olevas augus on vähe või puuduvad üldse, kuid sellel tasemel esineb tunglemist. Sümptomid ilmnevad tserebrospinaalvedeliku ebanormaalse voolu tõttu kolju põhja lähedal.
• Chiari I tüüpi väärareng: I tüüp tekib siis, kui teie väikeaju alumine osa ulatub teie kolju põhjas olevasse auku (foramen magnum). Teie seljaaju läbib tavaliselt seda auku. I tüüp on Chiari väärarengute kõige levinum vorm. I tüüpi inimestel ei pruugi olla mingeid sümptomeid või neil ei pruugi sümptomid tekkida enne, kui nad on noorukid või täiskasvanud.
• II tüüpi Chiari väärareng: II tüüp esineb aju ja selgroo arengu ajal emakas. II tüüpi väärarengu korral kasvavad teie väikeaju ja ajutüvi ebanormaalselt ja põhjustavad survet teie kolju sees. II tüüp esineb tavaliselt spina bifida raske vormiga, mida nimetatakse müelomeningotseleeks. Müelomeningotsele tekib siis, kui selgroog ja seljaaju kanal ei sulgu enne lapse sündi korralikult. Operatsioon sulgeb lülisamba pärast sündi, kuid võib tekkida halvatus.
• III tüüpi Chiari väärareng: See on haruldane ja Chiari väärarengutest kõige raskem. See tekib siis, kui osa teie väikeajust ja ajutüvest ulatuvad läbi kolju tagaosas oleva ebanormaalse ava (mitte foramen magnumi). Lisaks ulatuvad mõned teie aju või seljaaju ümbritsevad membraanid läbi ava. See väärareng põhjustab teie kolju tagumise osa turset, mida nimetatakse entsefalotseeliks. III tüüp põhjustab raskeid, eluohtlikke sümptomeid ja need ilmnevad lapsepõlves. III tüüpi lastel on neuroloogilised probleemid, õppimishäired ja krambid. See nõuab sageli operatsiooni.
• Chiari IV tüüpi väärareng: IV tüüpi Chiari väärareng on haruldane ja tekib siis, kui väikeaju ise on vähearenenud või puuduvad osad. See tüüp on raske ja tavaliselt imikutel eluohtlik.

Kui levinud on Chiari väärareng?

Uuringud näitavad, et Chiari väärarenguid esineb Ameerika Ühendriikides umbes 1 inimesel 1000-st. Kuna mõnel inimesel pole mingeid sümptomeid või need ilmnevad alles noorukieas või täiskasvanueas, võib haigusseisund olla tavalisem.

Sümptomid ja põhjused

Kuidas Chiari väärareng tundub?

Kui teil on Chiari väärareng, võivad teil tekkida järgmised sümptomid.

• Peavalu või pulseeriv, torkav või terav valu pea tagaosas, kaelas või õlgades, mis süveneb pärast köhimist või aevastamist.
• Raskused tasakaalu ja koordinatsiooniga.
• Pearinglus ja peapööritus.
• Nõrgad lihased.
• Tuimus kätes või jalgades või põletustunne sõrmedes, varvastes või huultes.
• Tunne, et teie süda jätab löögi vahele (südamepekslemine).
• Raskused uinumisel (unetus) ja pidev väsimustunne (krooniline väsimus).

Millised on Chiari väärarengu sümptomid?

Chiari väärarengute tavalised sümptomid on järgmised:

• Nägemismuutused nagu topeltnägemine, ähmane nägemine, ebanormaalsed silmade liigutused või valgustundlikkus.
• Kuulmisprobleemid, nagu helin (tinnitus) või kuulmislangus.
• Raskused neelamisel (kurrutamine, oksendamine või oksendamine), söömine, joomine või rääkimine.
• Kumer selg (skolioos).
• Kusepõie või soole kontrolli kaotus.
• Minestamine.
• Hingamisraskused une ajal (uneapnoe).

Sümptomid on inimestel erinevad ja ulatuvad sümptomite puudumisest kergete kuni raskete sümptomiteni. Mõnel inimesel ilmnevad sümptomid juba sündides. Teistel juhtudel ilmnevad sümptomid hilises lapsepõlves või täiskasvanueas. Sümptomid võivad erinevatel ajahetkedel ka paraneda või halveneda.

Mis põhjustab Chiari väärarenguid?

Chiari väärareng tekib siis, kui teie aju alaseljaosa surub läbi teie seljaaju kanali või foramen magnumi, kus teie aju ja seljaaju kohtuvad. Struktuurne kasvuhäire (oodatust väiksem suurus piirkonnas, kus väikeaju istub) teie ajus ja seljaajus põhjustab survet teie aju selles osas. Surve paneb teie väikeaju kasvama oodatust erinevas kohas. See juhtub loote arengu ajal.

Chiari väärarengud esinevad peaaegu alati sünnihetkel (kaasasündinud), kuigi sümptomid võivad tekkida alles hilisemas elus. Tavaliselt on see geneetilise muutuse (mutatsiooni) tagajärg, mille olete päritud oma bioloogilisest perekonnast, või juhtub see juhuslikult pärast viljastumist.

Väga harva võib Chiari väärareng tekkida inimesel, kes pole selle haigusega sündinud. Sellistel juhtudel võib kolju või seljaaju kuju muuta järgmistel põhjustel:

• Ajukasvaja.
• Tsüst.
• Hematoom (vere kogunemine).
• Vesipea.
• Intrakraniaalne hüpertensioon või pseudotumor cerebri.

Chiari väärareng võib ilmneda lisaks terviseseisundile, näiteks:

• Goldenhari sündroom.
• Akondroplaasia.
• Sidekoehaigused nagu Ehlers-Danlosi sündroom.
• Spina bifida.

Millised on Chiari väärarengute riskifaktorid?

Chiari väärareng võib mõjutada kõiki. Kui kellelgi teie bioloogilisest perekonnast on see haigus, võib teil olla suurem tõenäosus Chiari väärarengu tekkeks.

Millised on Chiari väärarengu tüsistused?

Chiari väärareng võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme ja arenguhäireid. Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Vesipea: See eluohtlik seisund tekib siis, kui teie ajus koguneb tserebrospinaalvedelik (CSF). Hüdrotsefaalia tekib siis, kui CSF ei saa tühjendada. Kuna CSF koguneb, põhjustab see survet teie koljus. See võib põhjustada probleeme kognitiivse funktsiooniga ja pea väärarengut. Ravimata jätmisel on see eluohtlik. Seda tüsistust täheldatakse kõige sagedamini II tüüpi Chiari väärarengu korral.
• Süringomüelia ja hüdromüelia: Kui CSF ei voola korralikult teie aju ja selgroo vahel, võib tserebrospinaalvedelik koguneda teie lülisambasse. See vedeliku kogunemine võib kahjustada seljaaju ja põhjustada selliseid sümptomeid nagu liikumis- ja tasakaaluprobleemid, valu, lihasnõrkus, lihasspasmid, tuimus, kuuma- ja külmatundlikkuse vähenemine ning põie- ja soolekontrolli kaotus.
• Lõastatud nööri sündroom: Müelomeningotseleega (spina bifida raske vorm) sündinud lastel on kasvades suurem risk lõastatud nööri sündroomi tekkeks. See juhtub siis, kui nende seljaaju kinnitub pärast sulgemisoperatsiooni armistumise tõttu nende selgroo külge. Lõastatud nööri sündroomi korral võib tekkida aeglane ja progresseeruv närvikahjustus, mis mõjutab nende alakeha ja jalgade lihaseid. See võib mõjutada ka nende soolestiku ja põie funktsiooni.

Lisaks võivad Chiari väärarengu sümptomid mõjutada teie meeleolu, eriti kui teil on unetus või tugev peavalu. Mõnedel inimestel võib tekkida depressioon. Kui see seisund mõjutab teie meeleolu, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutaja või vaimse tervise spetsialistiga.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse Chiari väärareng?

Tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib Chiari väärarengu pärast täielikku füüsilist läbivaatust. Teie teenusepakkuja testib teie liikumist, tasakaalu ja tundeid teie kätes ja jalgades. Lisaks otsivad nad laste mäluprobleeme, õppimisprobleeme ja arenguhäireid.

Diagnoosi kinnitamiseks tellib tervishoiuteenuse osutaja pilditestid, et näha teie aju ja seljaaju üksikasjalikku pilti. Pildistamise testid võivad hõlmata järgmist:

• Magnetresonantstomograafia (MRI): see pildikatse võib näidata pehmeid kudesid ja luid. See aitab teie tervishoiuteenuse osutajal näha teie aju, seljaaju ja tserebrospinaalvedelikku. MRI võib näidata, mil määral ulatub väikeaju teie seljaaju kanalisse.
• Kino MRI: see test on sarnane traditsioonilise MRI-ga, kuid see võimaldab teie arstil näha tserebrospinaalvedeliku (CSF) voolumustrit teie kolju põhja ümber.
• Kompuutertomograafia (CT): CT-skaneerimine aitab tuvastada probleeme kolju ja selgroo põhjas asuvates luudes.
• Röntgenikiirgus: Röntgenikiirgus kontrollib teie kolju ja kaela luude kõrvalekaldeid.

Mõnikord ilmnevad Chiari väärarengud sünnieelsel ultraheliuuringul enne loote sündi. Ultraheli on pilditest, mis kasutab pehmete kudede piltide loomiseks helilaineid.

Kui teil ei esine Chiari väärarengu sümptomeid, võite saada selle diagnoosi, kui saate pilditeste mõnel muul mitteseotud põhjusel.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Chiari väärarenguid?

Teie tervishoiuteenuse osutaja koostab raviplaani, mis põhineb teie sümptomite raskusastmel. Kui teil pole sümptomeid, ei vaja te ravi. Teie teenusepakkuja jälgib teie tervist regulaarsete MRI-dega.

Kergete sümptomite, nagu peavalu või kaelavalu, ravi võib hõlmata järgmist:

• Valuvaigistite või ravimite võtmine, mis aitavad teil sümptomeid juhtida.
• Massaažiteraapias või füsioteraapias osalemine.
• Füüsilise tegevuse piiramine, näiteks raskete raskuste tõstmine.
• Selliste seadmete nagu kuuldeaparaadid või prillid kasutamine kuulmis- või nägemiskaotuse korral.

Chiari väärarengute operatsioon

Tõsised Chiari väärarengud võivad vajada operatsiooni. Kirurgilised protseduurid võivad hõlmata:

• Kraniektoomia: Teie kirurg eemaldab tüki teie koljust, et leevendada survet teie ajule ja aidata kaasa tserebrospinaalvedeliku voolule.
• Tagumise lohu dekompressioon: See on kõige levinum protseduur Chiari väärarengu raviks. Teie kirurg leevendab teie ajule avaldatavat survet, andes sellele rohkem ruumi, eemaldades kolju tagumise osa, mida nimetatakse tagumiseks lohuks.
• Laminektoomia: Sõltuvalt Chiari väärarengu tõsidusest võib teie kirurg eemaldada väikese osa teie selgroogu katvatest luudest, et taastada tserebrospinaalvedeliku vool ja jätta seljaajule rohkem ruumi.
• Duraplastika: Selle dekompressioonioperatsiooni käigus avab teie kirurg kõvakesta (membraani teie aju välisküljel). Seejärel õmbleb teie kirurg plaastri, et muuta membraan suuremaks, et teie ajul oleks rohkem ruumi. See protseduur suurendab piirkonda ja vähendab survet teie ajule.
• Elektrokauteria: Et luua rohkem ruumi ja võimaldada tserebrospinaalvedelikul välja voolata, võivad kirurgid rakendada väikese koguse elektrit, et kahandada väike ajuosa, mida nimetatakse väikeaju mandliteks. Väikeaju mandlid tõmbuvad tagasi, põhjustamata aju- või närvikahjustusi.
• Šundi paigutus: Teie kirurg implanteerib teie koljusse šundi või toru, et koguda liigne CSF, kui teil on vesipea. Vedelik voolab teie koljust ja ajust eemale ning koguneb teise kehaossa.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Teie tervishoiuteenuse osutaja arutab enne ravi alustamist ravi kõrvalmõjusid, et saaksite teha oma tervise kohta teadliku otsuse. Iga operatsiooniga kaasnevad võimalikud riskid. Aju ja kolju ümber tehtav operatsioon on suur risk, kuna sisselõige ja protseduur on teie aju lähedal. Vananedes võib osutuda vajalikuks korduvaid operatsioone.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Sõltuvalt sellest, millise ravi teie ja teie tervishoiuteenuse osutaja valite, võite pärast valuvaigistite võtmist või ravis osalemist leeveneda kergetest sümptomitest. Operatsioonist paranemiseni võib kuluda mitu nädalat kuni kuud. Võite märgata, et pärast operatsiooni sümptomid kaovad või vähenevad oluliselt.

Ärahoidmine

Kas Chiari väärarengut saab ära hoida?

Chiari väärarengute vältimiseks pole teadaolevat viisi.

Kui plaanite rasestuda, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga hea tervise säilitamise viisidest. Teie teenusepakkuja võib soovitada teil regulaarselt võtta vitamiine, näiteks foolhapet, et vähendada teie riski, et lapsel diagnoositakse spina bifida. Teie teenusepakkuja võib soovitada geneetilist testimist, et mõistaksite oma riski saada geneetilise seisundiga laps.

Väljavaade / prognoos

Kas Chiari väärareng on tõsine?

Chiari väärareng võib mõnel juhul olla väga tõsine, kuid mitte kõigil juhtudel. Enamasti sünnivad lapsed Chiari väärarenguga. Kuid sümptomid ei ole alati olemas ja diagnoos ilmneb alles hilises lapsepõlves või täiskasvanueas, kui tervishoiuteenuse osutaja tellib pilditesti muul mitteseotud põhjusel.

Kuigi Chiari väärarengut ei ravita, võib selline ravi nagu operatsioon aidata teil sümptomeid hallata, et aidata teil end paremini tunda ja vältida eluohtlikke tüsistusi.

Millised on Chiari väärarengu väljavaated?

Teie väljavaated varieeruvad olenevalt Chiari väärarengu raskusastmest ja tüübist. Oluline on teha tihedat koostööd oma tervishoiuteenuse osutaja ja hooldusmeeskonnaga, kes saavad jälgida teie sümptomeid ja määrata teile sobiva raviplaani.

Milline on Chiari väärarenguga inimese eeldatav eluiga?

Kui teil ei ole sümptomeid või teil on pärast Chiari väärarengute diagnoosimist kerged sümptomid, on teil tõenäoliselt normaalne eluiga. Rasked sümptomid ja teatud tüüpi Chiari väärareng võivad lõppeda surmaga. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, mida oodata pärast diagnoosi.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage tervishoiuteenuse osutajat, kui teil tekivad Chiari väärarengu sümptomid või kui teie sümptomid süvenevad. Kui teil on Chiari väärarenguga laps ja ta ei tunne oma vanusele vastavaid arengu verstaposte, rääkige oma teenusepakkujaga. Pärast operatsiooni võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil ilmnevad infektsiooni tunnused, nagu tugev valu, turse või kui teie kirurgiline haav ei parane.

Kui teil või lähedasel tekib krambihoog esimest korda, võtke ühendust kohaliku hädaabiteenistuse või 911-ga.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Mis tüüpi Chiari väärareng mul on?
• Millist ravi soovitate?
• Kui sageli on mul seisundi jälgimiseks vaja pilditeste?
• Kas soovitate operatsiooni?
• Kas ravil on kõrvaltoimeid?
• Kas ka minu tulevastel lastel on see seisund?

Märkus Clevelandi kliinikust

Chiari väärareng mõjutab iga inimest erinevalt. Teil ei pruugi olla mingeid sümptomeid või need võivad olla kerged ja häirida teie igapäevast rutiini vähe. Teistel võivad tekkida rasked, sageli invaliidistavad sümptomid, mis nõuavad operatsiooni. Ravi on saadaval teie sümptomite vähendamiseks ja teatud tüüpi seisundite eluohtlike tüsistuste vältimiseks. Kui teie sümptomid ei parane, süvenevad või teil tekivad pärast operatsiooni probleeme, nagu infektsioon, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kokkuvõttes on Chiari väärareng seisund, kus ajust väljuv osa on langeda allapoole kraniaalõõnde. Sellel võib olla erinevaid sümptomeid, sealhulgas peavalu, kaelavalu, tasakaaluhäired ja seljaaju probleemid. Chiari väärareng on jagatud mitmeks tüübiks, mis erinevad selle järgi, kui palju aju laskub allapoole. Ravi võib hõlmata operatsiooni, et parandada aju asendit või leevendada survet seljaajule.