Hemolüüs: tüübid, põhjused ja sümptomid

Hemolüüs on vere punaliblede lagunemine, mis võib tekkida erinevatel põhjustel ning põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Selle nähtuse täpne mehhanism võib erineda vastavalt hemolüüsi tüübile, mida võib jagada intravaskulaarseks ja ekstravaskulaarseks hemolüüsiks. Hemolüüsi põhjustavad mitmed tegurid, sealhulgas geneetiline eelsoodumus, autoimmuunhaigused, infektsioonid ja ravimite kõrvaltoimed. Sümptomid võivad hõlmata väsimust, naha kollasust, uriini tumenemist ja vähendatud vastupanuvõimet infektsioonidele.

Hemolüüs on meditsiiniline termin, mida kasutatakse punaste vereliblede hävitamise kirjeldamiseks. Teie keha hävitab pidevalt vanu või kahjustatud punaseid vereliblesid ja asendab need uutega. Punaste vereliblede hävitamine on normaalne ja tervislik protsess. Kuid mõnikord hävivad punased verelibled liiga vara, mistõttu teil on liiga vähe punaseid vereliblesid. Selle tulemuseks on seisund, mida nimetatakse hemolüütiliseks aneemiaks.

Ülevaade

Mis on hemolüüs?

Hemolüüs on punaste vereliblede (erütrotsüütide) hävitamine. Teie punased verelibled on teie vere oluline osa. Nad kannavad hapnikku teie kopsudest kogu keha kudedesse. Teie keha kasutab seda hapnikku oluliste funktsioonide täitmiseks vajaliku energia tootmiseks. Punased verelibled kannavad teie kudedest süsinikdioksiidi tagasi kopsudesse, et saaksite seda välja hingata.

Teie keha hävitab pidevalt vanu või kahjustatud punaseid vereliblesid ja loob asenduseks uusi. See pidev hävitamise ja loomise tsükkel tagab, et teil on piisavalt punaseid vereliblesid. Mõnikord hävivad punased verelibled liiga kiiresti, enne kui teie keha jõuab neid asendada.

Punaste vereliblede hävitamise protsessi, sealhulgas punaste vereliblede enneaegset hävitamist, nimetatakse hemolüüsiks. Liiga vähe punaliblesid hemolüüsi tõttu põhjustab haigusseisundi, mida nimetatakse hemolüütiliseks aneemiaks.

Miks hemolüüs tekib?

Punaste vereliblede hävitamine vabastab tavaliselt ruumi uutele tervetele punalibledele. Punased verelibled elavad keskmiselt 120 päeva. Kuna vanad rakud vananevad, avaldavad nad teatud signaale, mis viivad teie põrna vananevate rakkude organiseeritud hävitamiseni. Teie põrn on teie kõhu vasakul küljel asuv organ, mis aitab puhastada vanu ja kahjustatud rakke.

Teie keha toodab uusi vererakke teie luude sees asuvas käsnjas koes, mida nimetatakse luuüdiks. Uued punased verelibled vabanevad teie vereringesse.

Mõnikord lühendavad raku struktuuri või komponentidega seotud probleemid selle eluiga. Välised tegurid võivad samuti kahjustada punaseid vereliblesid, põhjustades nende surma enne, kui teie keha jõuab neid asendada.

Millised on erinevad hemolüüsi tüübid?

Hemolüüsi on kahte tüüpi. Nende nimed näitavad, kus hemolüüs toimub.

• Ekstravaskulaarne hemolüüs hõlmab punaste vereliblede hävitamist, mis toimub väljaspool teie veresooni. Veresoonte hulka kuuluvad veenid, arterid ja kapillaarid. Teie põrn on kõige levinum ekstravaskulaarse hemolüüsi koht. Kui veri filtreerib läbi põrna, tuvastavad valged verelibled, mida nimetatakse makrofaagideks, vanad või kahjustatud punased verelibled ja hävitavad need.
• Intravaskulaarne hemolüüs hõlmab rakkude hävimist, mis toimub teie veresoontes. Intravaskulaarse hemolüüsi korral ringlevad hävitatud rakkude osad teie veres.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab hemolüüsi?

Hemolüüsil on mitu põhjust.

Defektsed punased verelibled

Punaste vereliblede struktuursed ebakorrapärasused võivad põhjustada selle liiga vara hävimise. Paljud hemolüüsi põhjustavad struktuuriprobleemid tulenevad pärilikest seisunditest.

Tingimused, mis hõlmavad punaste vereliblede struktuurseid defekte, hõlmavad järgmist:

• Ebastabiilsed hemoglobiinid: Sirprakuline aneemia ja talasseemia.
• Ensüümide puudused: G6PD puudulikkus ja püruvaatkinaasi puudulikkus.
• Membraani defektid: pärilik sferotsütoos ja pärilik elliptotsütoos.

Immuunsüsteemiga seotud seisundid

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on haruldane haigus, mille puhul teie immuunsüsteem ründab teie punaseid vereliblesid. Seetõttu on teil neid liiga vähe. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüübid on järgmised:

• Külma aglutiniini haigus (külma autoimmuunne hemolüütiline aneemia).
• Soe aglutiniini haigus (soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia).

Põhilised seisundid võivad põhjustada autoimmuunset hemolüütilist aneemiat. Mükoplasma kopsupõletik, lümfoom, leukeemia, luupus ja reumatoidartriit on vaid mõned haigusseisundid, mis võivad teie immuunsüsteemi rünnata teie punaseid vereliblesid.

Muud mitteautoimmuunsed seisundid:

• Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria.
• Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria.

Infektsioonid

Teie kehasse tungivad parasiidid, viirused ja bakterid võivad teie punaseid vereliblesid kahjustada ja põhjustada nende lagunemise, enne kui teie keha saab asendusi teha. Kõige tuntum hemolüüsi nakkuslik põhjus on malaaria, mis hõlmab punaseid vereliblesid ründavat parasiiti.

Hemolüüsi nakkuslikud põhjused on järgmised:

• Malaaria.
• Babesioos.
• Carrioni haigus.
• Rocky Mountaini täpiline palavik.
• Haemophilus gripp.
• Inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV).

Ravimid

Mõned ravimid võivad teie immuunsüsteemi rünnata teie punaseid vereliblesid, hävitades need enneaegselt. Seda nimetatakse ravimitest põhjustatud immuunhemolüütiliseks aneemiaks (DIHA). DIHA on äärmiselt haruldane.

Ravimid, mis võivad põhjustada hemolüüsi, on järgmised:

• Atsetaminofeen.
• Tsefalosporiinid.
• Klopidogreel.
• Dapsone.
• Hepariin.
• Levodopa.
• Levofloksatsiin.
• Metüüldopa.
• Nitrofurantoiin.
• Penitsilliin.
• Fenasopüridiin.
• Kinidiin.
• Kiniin.
• Rifampiin.
• Sulfoonamiidid.

Raseduse tüsistused

Raseduse ajal esinevad probleemid võivad põhjustada teie punaste vereliblede liiga vara lagunemist. Hemolüüsiga seotud raseduse tüsistused on järgmised:

• HELLP sündroom.
• Preeklampsia.
• Eklampsia.

Meditsiiniseadmed ja ravi

Kuigi see on haruldane, võite kogeda hemolüüsi, kui teie keha kohaneb uue meditsiiniseadme või raviga, sealhulgas:

• Hemodialüüs.
• Südame-kopsu möödaviigu masin.
• Südameklappide vahetus.
• Muud südamešoki raviks kasutatavad südameseadmed, sealhulgas aordisisesed balloonpumbad ja Impella seadmed.
• Vereülekanded.

Mürgid ja toksiinid

Mürgid või toksiinid võivad teie punaseid vereliblesid kahjustada, põhjustades hemolüüsi. Kahjulikud ained, mis võivad põhjustada hemolüüsi, on järgmised:

• Arseen.
• Vask.
• Plii.
• Arsiin.
• Stibiin.
• Madu mürk.

Mis tahes haigusseisund, mis põhjustab teie põrna ületunde (hüpersplenism), võib põhjustada hemolüüsi.

Äärmiselt kõrgenenud vererõhk võib põhjustada punaste vereliblede lagunemist, kui nad liiguvad läbi teie veresoonte ja elundite.

Millised on hemolüüsi tunnused ja sümptomid?

Sümptomid sõltuvad sellest, kui madal on teie punaste vereliblede pakkumine. Kui teie arv ei ole liiga madal, ei pruugi te sümptomeid märgata. Sümptomid on sageli seotud vähese hapnikuga, kuna teil on liiga vähe punaseid vereliblesid, et viia hapnikku teie keharakkudesse ja kudedesse.

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Väsimus.
• Pearinglus.
• Kahvatu nahk.
• Südamepekslemine (tahhükardia).
• Õhupuudus (düspnoe).
• Teie naha ja silmavalgete kollasus (ikterus).
• Suurenenud põrn (splenomegaalia).

Mõned sümptomid on iseloomulikud hemolüüsi põhjustavale konkreetsele seisundile. Näiteks võib külma aglutiniini tõbi, autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüüp, põhjustada sõrmede või varvaste verevoolu vähenemist (Raynaudi fenomen).

Diagnoos ja testid

Milliseid teste tehakse hemolüüsiga seotud probleemide kontrollimiseks?

Tervishoiuteenuse osutaja teeb hemolüüsiga seotud probleemide kontrollimiseks verevõtu. Nad võivad teha mis tahes järgmistest testidest, et teha kindlaks, kas teie vererakkude arv on hemolüüsi tõttu madal.

• Täielik vereanalüüs (CBC): CBC pakub väärtuslikku teavet kõigi teie vererakkude, sealhulgas teie punaste vereliblede kohta. See annab teavet teie hemoglobiinitaseme (vere oluline valk) ja hematokriti (vere punaste vereliblede ruumi kogus) kohta.
• Retikulotsüütide arv: Retikulotsüütide arv on osa CBC-st. See annab teavet teie retikulotsüütide (ebaküpsete punaste vereliblede) arvu kohta. Teil võib olla hemolüüsiga suurenenud retikulotsüütide arv, kuna teie keha kiirendab uute punaste vereliblede tootmist, et asendada hävitatud vereliblesid.
• Perifeerse vere määrdumine: Perifeerse vere määrdumine näitab teie vererakkudes kõrvalekaldeid, nagu paaritu suurus või kuju. Ebanormaalsused võivad põhjustada makrofaagide punaste vereliblede hävitamist.
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH): LDH on teie punaste vereliblede ensüüm. Suurenenud LDH teie veres võib viidata sellele, et punased verelibled hävivad tavapärasest kiiremini.
• Haptoglobiini test: Haptoglobiin on valk, mis seondub hemoglobiiniga. Haptoglobiini tase langeb, kui teie verre vabaneb suur hulk hemoglobiini (nagu hemolüüsi korral).
• Konjugeerimata bilirubiin: Bilirubiin tekib siis, kui teie punaste vereliblede hemoglobiin laguneb. Suurenenud bilirubiinisisaldus teie veres võib viidata suures koguses punaste vereliblede hävimisele.
• Otsene Coombsi test: Otsene Coombsi test võib tuvastada teie punaste vereliblede külge kinnituvaid antikehi, hävitades need enneaegselt.

Tervishoiuteenuse osutaja võib teha ka uriinianalüüsi, et kontrollida teie uriinis vere või bilirubiini (pissi) tunnuseid, mis võivad viidata hemolüütilisele aneemiale.

Juhtimine ja ravi

Kuidas hemolüüsi ravitakse?

Teie ravi sõltub sellest, mis põhjustab teie hemolüüsi ja kui tõsised on teie sümptomid. Ravi võib hõlmata toidulisandeid, ravimeid, kirurgiat, vereülekannet jne. Arutage oma ravivõimalusi oma tervishoiuteenuse osutajaga oma diagnoosi põhjal.

Teie keha töötab pidevalt selle nimel, et teil oleks õige kogus punaseid vereliblesid. Seda tööd võivad takistada infektsioonid, pärilikud seisundid, välistegurid jne, hävitades punaseid vereliblesid liiga vara. Selle tulemusena võib teil olla liiga vähe punaseid vereliblesid ja tekkida hemolüütiline aneemia. Õnneks on paljud hemolüüsi põhjused ravitavad. Kui teie tervishoiuteenuse osutaja on kindlaks teinud, mis teie hemolüüsi põhjustab, võib ta soovitada ravimeetodeid, mis aitavad teie punaliblede arvu normaalsesse vahemikku taastada.

Kokkuvõttes võib öelda, et hemolüüs on veres esinev protsess, kus punavereliblesid hävitatakse kiiremini kui nende moodustumine. Hemolüüsil on mitu erinevat tüüpi, sealhulgas intravaskulaarne ja ekstravaskulaarne hemolüüs. Põhjused võivad hõlmata geneetilisi haigusi, autoimmuunhaigusi, ravimite toksilisust ja infektsioone. Hemolüüsi sümptomiteks võivad olla aneemia, ikterus, valu ja kollakad uriinid. Hemolüüsi diagnoosimiseks on oluline teha vereanalüüs ja leida sobiv ravi vastavalt põhjustele ja sümptomitele.