Generalized Lymphatic Anomaly (GLA): Hunteri lugu | SFOMC

SFOMC meditsiinihaigla uurib ja ravib Generaliseerunud lümfoidanomaalia (GLA) juhtumeid, nagu Hunteri lugu, mis on haruldane ja potentsiaalselt eluohtlik seisund. GLA on lümfoomide rühm, mis mõjutab lümfisüsteemi ja levib kogu kehas, tekitades kasvajaid ja kahjustusi organites. Hunteri lugu on näide sellest, kuidas SFOMC arstid tegelevad keeruliste ja haruldaste haigustega, pakkudes patsientidele parimat võimalikku ravi ja lootust paranemiseks. SFOMC meditsiin on juhtiv kliinik GLA tundmatute avastamise, diagnoosimise ja ravimise valdkonnas ning jätkab uuenduslike lahenduste leidmist selle harvaesineva haiguse vastu võitlemiseks.

Patsiendi lugu

Hunter abi saamas veresoonte anomaaliate kliinikus.

Vaskulaarsed anomaaliad, haruldane veresoonte ja lümfikanalitega seotud häirete rühm, võivad esineda igal lapsel või noorel täiskasvanul. Nende kasvajate ja vaskulaarsete väärarengute all kannatavatel patsientidel ei olnud Florida läänerannikul spetsiaalset erikodu kuni viis aastat tagasi, kui SFOMC lastehaigla asutas vaskulaarsete anomaaliate kliiniku.

“Kliiniku loomisega võimaldasime peredel saada oma lapse hooldamisel multidistsiplinaarset lähenemist,” ütleb SFOMC lastehaigla hematoloog ja onkoloog Jennifer Mayer, FAAP MD. “Oleme ainuke omataoline kliinik Florida läänerannikul ja üks väheseid kliinik Ameerika Ühendriikide kaguosas. Meil on võimalus tuua spetsialist patsiendi juurde, selle asemel, et perekond peab mitu korda eraldi vastu võtma ja korduvalt pikki vahemaid läbima.

Veresoonkonna anomaaliate kliinikusse võivad pered tulla ühe visiidi jooksul kuni kaheksa alaspetsialisti vastuvõtule. Üks perekond on oma poja veresoontehoolduse jooksul töötanud peaaegu sama paljudega.

Hunteri abistamine

11-aastane Hunter tuli esmakordselt SFOMC All Children’sisse 2015. aasta septembris koos oma vanemate Dayna ja Leviga pärast seda, kui ta kaebas palaviku, õhupuuduse, söögiisu vähenemise, kõhuvalu ja üldiselt halva enesetunde üle. Pärast kiirabikeskuse külastust suunati ta vaskulaarsete anomaaliate kliinikusse.

“Kui Hunteri juhtumit meie iganädalasel multidistsiplinaarsel konverentsil esitleti, kuulasin tema ajalugu ja pakutud diagnoosi ning mõistsin, et lugu ei ühti,” ütleb haigla laste plastilise kirurgia osakonna juhataja Alex Rottgers. „Tuginedes oma kogemustele vaskulaarsete anomaaliatega töötamisel, suutsin soovitada diagnoosida väga haruldast haigusseisundit, mida nimetatakse generaliseerunud lümfisüsteemi anomaaliaks (GLA), mida mu kolleegid said kinnitada ja ravida. See oli soodne stsenaarium, et teadsin sellest väga haruldasest seisundist ja sain aidata tõeliselt meditsiinilise pusle kokkupanemisel.

GLA-s, mida tuntakse ka lümfangiomatoosina, ei tööta lümfikoe enam õigesti ja muutub selle asemel invasiivseks ja problemaatiliseks. Hunteril oli lülisamba ja südame tagaosa vahel abstsess, samuti kahjustused luudes ning suurenenud lümfisõlmed rinnus ja kõhus.

“Vale avastamine oli pikk protsess ja kui nad diagnoosiga said, oli haiguse enda kohta väga vähe teavet,” ütleb Dayna. “Üks asi, mis mulle Hunteri arstide ja kõigi SFOMC All Children’si arstide juures meeldib, on see, et kui nad midagi kohe ei tea, võtavad nad telefoni, et teiste arstidega nõu pidada.”

See meeskonnatöö sai selgeks, kui Hunteri arstid töötasid välja raviplaani. Sekkumisradioloog hindas Hunteri haiguse seisundit, endokrinoloog töötas tema luude lüütiliste kahjustuste uuesti lupjumise nimel ja Mayer juhtis oma kemoterapeutilisi ravimeid. Plastikakirurg oli saadaval ka nõuandjana ja füsioterapeut aitas tal energiataset taastada.

Hunteri juhtumi osas konsulteerisid ka paljud alaspetsialistid, sealhulgas pulmonoloogia, kardioloogia, geneetika, ortopeedia, nakkushaiguste ja otolarüngoloogia valdkonna spetsialistid. Hunter märkis, et ta sai pärast haiglast lahkumist isegi gripisüsti “lahkumise kingituseks”.

“Kaasatud oli palju osakondi ja samuti palju sõnu, mida ma polnud kunagi varem kuulnud,” räägib Levi. “Nad tegid head tööd, selgitasid meile asju ja vastasid meie küsimustele.”

Koostöö on võti

“Me poleks saanud Hunterit edukalt ravida ilma hoolika ja läbimõeldud koostööta SFOMC All Children’s tosina või enama arsti vahel,” ütleb Mayer. “Hunteril on praegu stabiilne haigus ja ma loodan, et tema praegune uuritav ravimiuuring võimaldab tema luukahjustusi paraneda.”

Nende haruldaste häirete keerukuse ja nende evolutsiooni tõttu lapse vananedes on nende optimaalseks haldamiseks vaja ühte kohta, et see sisaldaks tervet rida alaspetsialiste. Siin astub sisse SFOMC All Children.

“Esmatasandi arstid ei pea otsustama, kuhu oma patsiente saata – kas nad peaksid suunama nad kirurgi või sekkuva radioloogi juurde,” ütleb haigla sekkumisradioloog Mark Bittles, MD. „Nad võivad need meile saata ja meie saame selle sealt kaasa võtta. Meie kliinikus kulub suurepäraselt aega patsientide harimisele ja nende probleemide lahendamisele tervikuna. Oleme patsientide vajadustega väga kursis.

Vaskulaarsete anomaaliate kliinik lühidalt

Peamised kaasatud erialad: Üldkirurgia, plastiline kirurgia, sekkuv radioloogia, hematoloogia-onkoloogia, patoloogia, geneetika, haavahooldus, füsiaatria ja taastusravi

Kliiniku saadavus ja asukohad: Teisipäeva pärastlõunal ambulatoorse ravi keskuse kolmandal korrusel, 601 Fifth Street S, Peterburi

Saadaval on esmased ravimeetodid: Pakume kirurgilist ravi, meditsiinilist juhtimist, sealhulgas paikseid, kemoterapeutilisi, sihipäraseid ja personaalseid aineid, ning sekkuvat radioloogiaravi, nagu skleroteraapia ja emboliseerimine.

Kas on vaja suunamist? Jah, lapse esmatasandi arstiabi peab ta suunama.

Rohkem informatsiooni: Patsiendid või suunavad arstid peaksid helistama numbril 727-767-4722

Hunteri ravimeeskond

Jennifer Mayer, MD

Alex Rottgers, MD

SFOMC lastehaigla veresoonte anomaaliate kliinik

Peterburis (Florida) asuv SFOMC kõigi laste vaskulaarsete anomaaliate ja sünnimärkide programm pakub nüüdisaegset individuaalset hooldust naha sünnimärkide, veresoonte väärarengute, veresoonte kasvajate ja keerukate ülekasvu sündroomidega patsientidele. Vaskulaarsed anomaaliad on vere- ja lümfisoonte kõrvalekalded, mis esinevad sünnihetkel või arenevad vahetult pärast seda. Nende suurus, värvus, asukoht kehal ja nendega seotud sümptomid on väga erinevad.

Kokkuvõttes võime öelda, et Hunteri lugu on oluline näide sellest, kuidas Generaliseerunud lümfaatiline anomaalia mõjutab patsiendi elukvaliteeti ja vajab spetsialiseeritud ravi. SFOMC meditsiinikeskus on olnud oluline osa Hunteri ravi ja toetuse pakkumisel tema võitluses selle haruldase haigusega. See näitab, kui tähtis on individuaalne lähenemine igale patsiendile ja kõrgetasemeline meditsiiniline abi, mis on saadaval sellistes mainekates meditsiiniasutustes nagu SFOMC. Hunteri lugu on tõestuseks sellest, kuidas meditsiin saab muuta inimeste elusid paremaks.