Amnioniriba sündroom | SFOMC

Amnioniriba sündroom on haruldane geneetiline haigus, mis mõjutab loote arengut emakas. Selle seisundi puhul tekib loote amnionikotti rebend, mis põhjustab loote kehaosade deformatsiooni ja muude terviseprobleemide tekkimist. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel meditsiinilise uurimistöö poolest ning pakub patsientidele parimat võimalikku ravi ja hooldust. Nende multidistsiplinaarne meeskond on spetsialiseerunud haruldaste haiguste, nagu amnioniriba sündroomi, diagnoosimisele ja ravile, ning püüab leida uusi ja tõhusaid raviviise selle keerulise seisundi leevendamiseks.

Mis on amniootilise riba sündroom?

Amniootilise riba sündroom võib tekkida, kui platsenta sisemine kiht, mida nimetatakse amnioniks, on raseduse ajal kahjustatud. Kui see juhtub, moodustuvad amnioni sees õhukesed koekiud (amnioniribad). Need kiudude sarnased ribad takerduvad areneva loote ümber, piirates verevoolu, mõjutades seega teatud kehaosade kasvu. See võib põhjustada jäsemete kaasasündinud deformatsioone. Mõnel juhul võivad kiud loote jäsemete ümber nii tihedalt takerduda, et need amputeerivad. Amniootilise riba sündroomi diagnoositakse tavaliselt sündides, kuid mõnikord saab seda tuvastada ka emakas ultraheliuuringuga.

Amnion

Loode areneb emakaõõnes, mida ääristab õhuke membraan, mida nimetatakse amnioniks. Harvadel juhtudel leht (amnionileht) või bänd (lootevee bänd), mis on valmistatud sellest membraanist, võib läbida emakaõõnde. Kui see juhtub, võivad loote kehaosad takerduda amnioniriba. Kõigist loote kehaosadest on jäsemetel suurim oht ​​amniootilise vööga takerduda. Kui põimumine muutub jäseme verevoolu ahendamiseks piisavalt tihedaks, võib jäseme areng mõjutada. Kui amnioniriba põhjustab loote kehaosas selliseid kahjustusi, nimetatakse seda amnioniriba sündroom. Üldiselt on lootevettidest teatatud kuni 1-l 1200-st elussünnist. Kuid palju väiksemal osal neist beebidest tekib amnioniriba sündroom.

Tüsistused

Kui jäse on amniootilise vööga sassis, on vöö kaugemas otsas (distaalses otsas) olev kude mitmete probleemide ohus. Kui jäsem on kitsendatud, võib tekkida distaalsete kudede turse, arenguhäired koos füüsilise deformatsiooniga või isegi täielik amputatsioon. Ebanormaalsuse tüüp sõltub kahest sündmusest:

• Raseduse staadium, mil toimub ahenemine

• Kas verevool jäseme distaalsesse ossa on katkenud või mitte

Harvadel juhtudel võib lootevesi mõjutada ka teiste kehaosade arengut. Näiteks üle näo kulgevat riba on seostatud huulelõhega ja isegi suulaelõhega. Juhtudel, kui lootevesi ümbritseb loote nabanööri, võib verevarustuse takistus põhjustada loote surma. Need kaks viimast tüsistust on suhteliselt haruldased.

Amniootilise riba sündroomi diagnoosimine

Tavaliselt on amniootilise riba sündroomi tuvastamine enne sündi väga raske, kuid mõnikord saab seda haigusseisundit tuvastada ultraheli abil. Paljudel juhtudel diagnoositakse amnioniriba sündroom pärast sünnitust vastsündinu füüsilise läbivaatuse käigus.

SFOMC looteteraapia keskus

Meie meeskond teeb koostööd patsientide ja nende peredega, et pakkuda personaalset hooldust mitmesuguste keeruliste sünnieelsete seisundite jaoks.

Tutvuge meie looteteraapiakeskusega

Amniootilise riba sündroomi ravi

Amniootilise riba sündroomi ravivõimalused hõlmavad loote emakaoperatsiooni ja sellest tulenevate kõrvalekallete sünnitusjärgset parandamist.

• Loote operatsioon: Looteoperatsiooni eesmärk on vabastada amnioniriba põhjustatud ahenemine enne, kui see võib põhjustada täiendavaid kahjustusi. Seda tehakse operatiivse fetoskoopia abil, mis võimaldab erinevate kirurgiliste tehnikate abil vahetult visualiseerida amnioniriba ja selle vabastamist. Looteoperatsiooni edukus sõltub amnioniriba põhjustatud kahjustuse määrast. Kui jäseme distaalne osa on paistes, võimaldab riba vabastamine turse taanduda ja normaalset arengut jätkata. Kui ahenemine on olnud tugevam, võib lindi vabastamine peatada edasise kahjustuse ja takistada kahjustatud jäseme amputatsiooni.

• Sünnitusjärgne ravi koosneb plastilisest ja taastavast kirurgiast, millele järgneb füsio- ja tegevusteraapia vastavalt deformatsiooni tüübile. Proteesimist võib soovitada ka lastele, kes kannatavad jäsemete või jäsemete funktsionaalsuse kaotuse all. 3D-printimise edusammud on viinud nende patsientide jaoks funktsionaalsemate proteeside loomiseni.

Otsus, milline ravivõimalus on kõige sobivam, sõltub üksikasjalikust hindamisest, mis hõlmab kõrge eraldusvõimega 2-D ja 3-D ultraheli, kahjustatud jäseme verevarustuse uurimist ja mõnikord täiendavat magnetresonantstomograafiat (MRI).

Amnioniriba sündroom on haruldane geneetiline haigus, mis võib põhjustada mitmeid terviseprobleeme lapsel. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel arstide ja teadlaste poolest, kes töötavad selle haiguse diagnoosimise ja raviga. Nende pühendumus patsientidele ja uuringutele on aidanud paljudel peredel leida vastuseid ja lahendusi amnioniriba sündroomiga seotud probleemidele. Tänu SFOMC meditsiinile on lootust, et tulevikus leitakse paremaid ravivõimalusi ja lahendusi selle harvaesineva haigusega toimetulekuks.