Moyamoya tõbi: mis see on, sümptomid ja ravi

Moyamoya tõbi on haruldane ja tõsine ajuveresoonkonna haigus, mis mõjutab peamiselt lapsed ja noored. Selle seisundi peamine tunnus on veresoonte ahenemine ja ummistumine, mis võib põhjustada aju verevarustuse häireid ja insulte. Sümptomid võivad hõlmata peavalusid, krampe, kõnehäireid ja liikumisraskusi. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi võivad aidata haigust kontrolli all hoida ning ennetada tüsistusi. Moyamoya tõbi on keeruline seisund, kuid tänapäevased ravimeetodid ja jälgimine võivad aidata patsientidel elada täisväärtuslikku elu.

Ülevaade

Mis on moyamoya haigus?

Moyamoya haigus mõjutab teie aju veresooni. See on tserebrovaskulaarne haigus. Moyamoya haiguse korral kitseneb või sulgub vähemalt üks unearter – ja mõnikord mõlemad. Lisaks võivad eesmised ja/või keskmised ajuarterid olla blokeeritud. Need võtmearterid tarnivad verd ja hapnikku teie aju eesmisse kahte kolmandikku. Aja jooksul moodustab teie aju uusi veresooni, et korvata ummistusest kadunud verd ja hapnikku. Kuid kuna need veresooned on moodustatud hädaolukorras tagavarasoontena, on need väiksemad ja sageli nõrgemad kui ummistunud arter. Need väiksemad varuarterid ei suuda sageli teie aju piisavalt verd varustada. See võib teie aju kahjustatud piirkondades põhjustada ajuverejooksu ja insulte.

Mida tähendab eesnimi moyamoya?

“Moyamoya” on jaapani sõna, mis tähendab “suitsupahv”. Jaapani arstid avastasid, et kui nad tegid nende patsientide operatsioonisaalides veresoonte skaneeringuid, mida nimetatakse angiogrammideks, nägid väiksemad tagavarasooned välja nagu kõverdunud “suitsupahv”, kui nad süstisid oma veresoontesse kontrastainet joodi. Sellepärast kasutasid nad selle kirjeldamiseks terminit “moyamoya haigus”.

Kes haigestub moyamoya haigusesse?

Moyamoya haigus on haruldane. Kuigi geneetilised vormid esinevad peamiselt Aasia päritolu patsientidel, näevad tervishoiuteenuse osutajad seda üha sagedamini muust etnilisest taustast pärit patsientidel.

Teadlastele arusaamatutel põhjustel esineb moyamoya haigust kaks korda sagedamini inimestel, kes on sünnil määratud naiseks, kui inimestel, kes on sünnil määratud meessoost.

Moyamoya sagedamini esineb kahes vanuserühmas: umbes 5–10 aastat vana ja 30–50 aastat vana. Kuid see võib juhtuda igas vanuses.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab moyamoya haigust?

Moyamoya haiguse täpne põhjus on teadmata. Kuid tundub, et on olemas geneetilised ja omandatud vormid. Teadlased uurivad endiselt geene, mis võivad vanematelt edasi anda.

Mõnikord esineb moyamoya haigus koos teiste haigusseisunditega ja seda nimetatakse moyamoya sündroomiks või nähtuseks. Nende muude tingimuste näidete hulka kuuluvad:

• Downi sündroom.
• Gravesi haigus.
• 1. tüüpi neurofibromatoos.
• Sirprakkaneemia.
• Ateroskleroos.
• Kiirgusvaskulopaatia.

Millised on moyamoya haiguse sümptomid?

Moyamoya haiguse esimene märk on sageli insult või korduvad mööduvad isheemilised atakid (TIA). Teenusepakkujad nimetavad neid “mini-löökideks”. Muud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Aju hemorraagia (verejooks).
• Peavalud.
• Arengu viivitused.
• Aneurüsm (veresoone pundumine või õhupallistumine, mis võib lõhkeda).
• Tahtmatud liigutused (kui teie kehaosad liiguvad ilma teie kontrollita).
• Probleemid kognitiivsete võimetega (nagu õppimine, meeldejätmine ja tähelepanu pööramine).
• Probleemid meeltega (nägemine, kuulmine, haistmine, puudutus, maitse).
• Krambid.

Diagnoos ja testid

Kuidas moyamoya haigust diagnoositakse?

Kui tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab moyamoya haigust, võib teil olla vaja järgmisi teste:

• Aju arteriograafia: Teie teenusepakkuja sisestab teie käe või jala arterisse väikese toru, mida nimetatakse kateetriks. Seejärel kasutavad nad seda joodi kontrastvärvi süstimiseks teie vereringesse. Järgmisena teevad nad teie veresoontes oleva värvaine röntgenuuringud. See meetod võib näidata, kui palju teie veresooned on ahenenud, ja kaardistada verevoolu mustrid.
• Magnetresonantsangiograafia (MRA): Selles valutu testis kasutab teie teenusepakkuja magnetvälja, raadiolaineid ja arvutit, et uurida teie veresoonte seest ebatavalisi omadusi.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): MRI kasutab sarnast tehnoloogiat, et teha pilte teie keha sees ja tuvastada, kuidas verevool teie ajus välja näeb.

Juhtimine ja ravi

Kas moyamoya haigust on võimalik ravida?

Moyamoya haigust ei ravita, kuid see on ravitav.

Millised on moyamoya haiguse ravimeetodid?

Kui teil on diagnoositud moyamoya haigus, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada teatud ravimeid:

• Aspiriin: Aspiriin võib aidata vältida trombide teket väiksemates varuveresoontes.
• Antikonvulsandid: Need ravimid võivad ära hoida moyamoya haigusest põhjustatud krampe.
• Antikoagulandid: Antikoagulandid võivad teie verd vedeldada, et vältida trombide teket. Kuid neil ravimitel on riske, nagu võimalik verejooks, mida on raske peatada. Need on ette nähtud ainult teatud juhtudel.
• Kaltsiumikanali blokaatorid: Kaltsiumikanali blokaatorid võivad vähendada moyamoya haigusest tingitud peavalu. Kuid need ravimid võivad alandada ka vererõhku, suurendades potentsiaalselt insuldiriski. Neid kasutatakse ainult teatud juhtudel.

Ravimid ei saa peatada veresoonte ahenemist, seega võib moyamoya haigus süveneda. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib seejärel kaaluda möödaviiguoperatsiooni, mis:

• Möödub blokeeritud arteritest, kasutades doonorarteritena tavalisi peanaha artereid.
• Suunab verevoolu (muudab selle suunda) kahjustatud piirkondadesse.
• Avab kitsad veresooned.

Hooldus Clevelandi kliinikusMoyamoya haiguse raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas ma saan moyamoya haigust ära hoida?

Puudub tõestatud viis moyamoya haiguse geneetiliste vormide vältimiseks. Kuid te saate vähendada oma riski haigestuda moyamoya sündroomi, kontrollides vaskulaarseid riskitegureid ja vähendades ateroskleroosi riski.

Võimalik, et saate leevendada sümptomeid ja vältida moyamoya haiguse tüsistusi, kui võtate oma ravimeid täpselt nii, nagu on kirjeldatud.

Väljavaade / prognoos

Millised on moyamoya haigusega inimeste väljavaated?

Enamiku moyamoya haigust põdevate inimeste seisund halveneb aja jooksul. Neil võib tekkida ka insult, kuna veresooned ahenevad üha enam. Ilma ravita võib moyamoya haigus põhjustada tõsiste neuroloogiliste häiretega insuldi. Kuid mõned patsiendid püsivad aastaid stabiilsena ilma sümptomiteta. Kui sümptomid hakkavad arenema, võib teie teenusepakkuja soovitada möödaviiguoperatsiooni.

Koos elamine

Millal peaksin saama erakorralist arstiabi, kui mul on moyamoya haigus?

Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil tekivad insuldi nähud.

American Stroke Association kasutab akronüümi FAST, et aidata inimestel meeles pidada, kuidas reageerida:

• Näo kukkumine: Kas teie üks näopool on tuim? Kui proovite naeratada, kas üks näopool vajub alla?
• Käte nõrkus: Kas saate mõlemad käed tõsta? Kas üks käsi triivib madalamale?
• Kõne: Kas teie kõne on udune või aeglane? Kas saate korrata lihtsat fraasi?
• Aeg: Insuldi nähtude korral helistage 911 või pöörduge viivitamatult kiirabi poole. Aeg on kriitiline.

Muud insuldi sümptomid on äkilised:

• Segadus.
• Tuimus ühel kehapoolel.
• Nägemisraskused.
• Probleem kõndimisega.
• Tugev peavalu.

Moyamoya tõbi on haruldane seisund, mis võib põhjustada isheemilisi insulte ja ajuverejookse. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on mõni ülalnimetatud sümptomitest. Õppige ära tundma insuldi tunnuseid, mis vajavad viivitamatut arstiabi.

Moyamoya tõbi on haruldane veresoonkonna haigus, mis mõjutab aju veresooni, põhjustades nende kitsenemist ja ummistumist. Selle haiguse sümptomid võivad hõlmata peavalu, krampe, käte ja jalgade nõrkust ning kõnehäireid. Ravi hõlmab tavaliselt vererõhu kontrolli, ravimeid verehüüvete vältimiseks ning vajadusel kirurgilist sekkumist veresoonte avardamiseks või asendamiseks. Õigeaegne diagnoosimine ja kohene ravi võivad aidata vähendada tüsistuste riski ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Oluline on regulaarselt külastada arsti ja järgida nende soovitusi selle harvaesineva haiguse ohjamiseks.