Selgerakuline sarkoom: sümptomid, põhjused ja ravi

Selgerakuline sarkoom on haruldane kuid agressiivne vähitüüp, mis mõjutab peamiselt pehmeid koeli. Selle haiguse sümptomid võivad olla algstaadiumis vaevumärgatavad, kuid need võivad muutuda tugevaks valuks ja turseteks, kui vähk progresseerub. Põhjused on endiselt ebaselged, kuid riskifaktorite hulka võivad kuuluda geneetiline eelsoodumus ja kokkupuude kiiritusega. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on selles olulised, näiteks kirurgiline eemaldamine või keemiaravi. Selgerakuline sarkoom võib olla eluohtlik, kuid õige raviga on võimalik saavutada positiivne tulemus.

Ülevaade

Mis on selge raku sarkoom?

Selgerakuline sarkoom on pehmete kudede sarkoomi väga haruldane vorm. Selgerakuline sarkoom põhjustab kasvajaid, mis tavaliselt algavad pehmetest kudedest, mis ümbritsevad ja toetavad sääre- või jalalaba kõõluseid ja lihaseid. Sarnaselt paljudele vähiliikidele on selgerakulist sarkoomi lihtsam ravida enne, kui see levib. Tervishoiuteenuse osutajad ravivad seda seisundit operatsiooni, keemiaravi ja kiiritusraviga, kuid see taastub (kordub) sageli pärast ravi. Meditsiiniuurijad uurivad uusi viise selge raku sarkoomi põhjustatud kasvajate raviks.

Kuidas selgerakuline sarkoom mu keha mõjutab?

Selgerakuline sarkoom algab tavaliselt teie kõõluseid ja lihaseid ümbritsevatest sügavatest pehmetest kudedest või fastsiast. (See on nööriline kude, mis on ümbritsetud teie keha kõigi struktuuridega.)

Te ei pruugi muutusi märgata enne, kui vähk on kasvanud piisavalt suureks, et tekitada jalale või jalale naha alla tüki. Muhk näeb välja nagu muhk, mis tekib siis, kui saaksite jalale tugeva löögi. Erinevus seisneb selles, et see tükk ei kao kuhugi. Selgerakuline sarkoom kasvab väga aeglaselt. Kuid samal ajal, kui see liigub teie sügavatest pehmetest kudedest naha alla, võib see levida ka teistesse kehapiirkondadesse.

Kus selgerakuline sarkoom levib?

Selgerakuline sarkoom võib levida teie seedetrakti, kopsudesse või lümfisüsteemi.

Kas selge rakuline sarkoom on tavaline seisund?

Ei, see on näide haruldase haigusseisundi väga haruldasest alatüübist. Igal aastal diagnoositakse USA-s sarkoom umbes 1600 inimesel. Sarkoomid moodustavad ainult 1% kõigist USA-s diagnoositud täiskasvanute vähidiagnoosidest Selgerakulised sarkoomid moodustavad 1% kõigist USA sarkoomidest

Keda mõjutab selge rakuline sarkoom?

Inimestel võib tekkida selge rakuline sarkoom igas vanuses, kuid tavaliselt mõjutab see 20-30-aastaseid teismelisi ja noori täiskasvanuid. Valgenahalistel inimestel on suurem tõenäosus saada selge rakuline sarkoom kui mustanahalistel või Aasia-Ameerika inimestel.

Sümptomid ja põhjused

Mis on selge rakulise sarkoomi sümptomid?

Kõige tavalisem sümptom on nahaalune tükk jalal või jalal. Muhk ei pruugi haiget teha, aga ära ei kao. Võite märgata, et tükk näib suurenevat. Hiljem võite märgata järgmisi sümptomeid:

• Väsimus.
• Seletamatu kaalulangus.
• Öine higistamine.

Mis põhjustab selge raku sarkoomi?

Selge raku sarkoom tekib siis, kui kaks geeni erinevatest kromosoomidest vahetavad kohti, luues meditsiiniteadlaste poolt sulandatud või fusioongeeniks nimetatava geeni.

See protsess algab siis, kui kaks kromosoomi lagunevad. Iga kromosoomi purustatud lõigud kannavad geene EWSR1 ja ATF1. The EWSR1 geen on valk, mis näib mängivat rolli rakkude toimimises. The ATF1 geen aitab juhtida rakkude kasvu. Kromosoomid tulevad uuesti kokku, kuid need sisaldavad nüüd geene, mis sinna ei kuulu. Meditsiiniuurijad nimetavad seda vastastikuseks translokatsiooniks. Teadlased ei tea, mis vallandab vastastikuse translokatsiooni.

Kui nad on oma uues kromosomaalses kodus, ühinevad ümberpaigutatud geenid teiste geenidega, et luua liitgeen EWSR1/ATF1. Teadlased usuvad, et liitgeen põhjustab selge raku sarkoomi.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad selge raku sarkoomi?

Tervishoiuteenuse osutajad võivad teha füüsilise läbivaatuse, et määrata kasvaja asukoht ja ligikaudne suurus. Nad võivad teha ka magnetresonantstomograafiat (MRI). Kuid tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad tavaliselt selge raku sarkoomi biopsiate käigus võetud koeproovide põhjal. Meditsiinipatoloogid uurivad neid proove mikroskoobi all, otsides sulandgeeni EWRS1/AFT1.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad selget rakulist sarkoomi?

Tervishoiuteenuse osutajad keskenduvad tavaliselt ravile, et vältida selge raku sarkoomi levikut. Enamasti teevad nad operatsiooni, et eemaldada kasvaja ja kõik lümfisõlmed, kus kasvaja on levinud. Järgmiseks tuleb adjuvantravi – tavaliselt kiiritusravi, et tappa kõik allesjäänud vähirakud.

Meditsiiniuurijad hindavad teisi ravimeetodeid, sealhulgas immunoteraapiat, mis võib selge raku sarkoomi kontrolli all hoida. Samuti testivad nad ravimeid, mida praegu kasutatakse teiste vähivormide raviks, et näha, kas need ravimid võivad peatada selge raku sarkoomi leviku.

Selgerakuline sarkoom tuleb sageli tagasi, nõudes rohkem operatsiooni ja täiendavat kiiritusravi. Seisund levib ka väga kiiresti, mis tähendab, et tervishoiuteenuse osutajad peavad jälgima uute kasvajate sümptomeid.

Hooldus Clevelandi kliinikus Sarkoomi raviLeidke arst ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas ma saan vähendada selgerakulise sarkoomi tekkeriski?

Kahjuks ei saa te selle seisundi tekkimise riski vähendamiseks midagi ette võtta. Arstiteadlased ei ole tuvastanud selge raku sarkoomi spetsiifilisi riskitegureid. Riskitegur on tegevus või seisund, mis muudab mõne konkreetse haiguse väljakujunemise tõenäolisemaks.

Väljavaade / prognoos

Kas selge raku sarkoomi saab ravida?

Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida selge raku sarkoomi, kuid nad ei saa seda ravida. Paljudel juhtudel diagnoositakse selge rakuline sarkoomi alles pärast seda, kui see on levinud teistesse kehapiirkondadesse, muutes selle ravimise keerulisemaks. Selge rakuline sarkoom taastub sageli pärast ravi.

Milline on selge rakulise sarkoomi eeldatav eluiga?

Oodatav eluiga on hinnanguline eluiga, võttes arvesse teie üldist tervist ja isiklikke olukordi. USA riikliku vähiandmebaasi 2018. aasta ülevaade näitas, et 50% selgerakulise sarkoomiga inimestest olid elus viis aastat pärast diagnoosimist. Ülevaade näitas, et 38% inimestest oli elus 10 aastat pärast diagnoosi.

Ükskõik, kas me räägime eeldatavast elueast või ellujäämismääradest, on oluline meeles pidada, et need on hinnangud, mitte ennustused. Oodatav eluiga on hinnang, mis põhineb elanikkonnal tervikuna. Vähi ellujäämise määrad on hinnangud, mis põhinevad tulemustel – kui kaua inimesed elasid pärast teatud tüüpi vähi ravi. Paljud asjad mõjutavad eeldatavat eluiga või vähktõve üleelamist. Kui teil on selge rakuline sarkoom, on teie tervishoiuteenuse osutaja teie parim teabeallikas selle kohta, mida võite oodata.

Kas selge rakuline sarkoom on surmav haigus?

See võib olla. Üldiselt surevad inimesed, kellel on selge rakuline sarkoom, mis on levinud nende teistesse kehaosadesse, varem kui inimesed, kelle vähki raviti enne kasvaja levikut.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Selge rakuline sarkoom tuleb sageli pärast ravi tagasi (kordub). Sõltuvalt teie olukorrast võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovida teid näha iga kolme kuu järel esimese kahe aasta jooksul pärast ravi lõpetamist.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Selgerakuline sarkoom on väga haruldane haigus. See võib olla eluohtlik haigus. Kui teil on see haigusseisund diagnoositud, on siin mõned küsimused, mida võiksite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Kus on kasvaja?
• Kui suur see on?
• Kas kasvaja on mujal mu kehas levinud?
• Milliseid ravimeetodeid soovitate?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kui mul on operatsioon, siis kui suur on tõenäosus, et kasvajad taastuvad?
• Kas on kliinilisi uuringuid, mida peaksin kaaluma?

Selgerakuline sarkoom on raske haigus. See on väga haruldane. Igal aastal diagnoositakse USA-s ainult käputäiel inimestel selge rakuline sarkoom. See kasvab väga aeglaselt. Enamik inimesi ei märka muutusi oma kehas enne, kui sarkoom on levinud. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida selge raku sarkoomi kasvajate eemaldamise operatsiooniga ja järelraviga, et tappa kõik allesjäänud vähirakud. Kahjuks tuleb selge rakuline sarkoom sageli tagasi. Meditsiiniuurijad hindavad uusi viise selge raku sarkoomi raviks. Kui teil on selge rakuline sarkoom ja olete huvitatud kliinilistest uuringutest, küsige abi oma tervishoiuteenuse osutajalt.

Kokkuvõttes on selgerakuline sarkoom haruldane ja agressiivne vähivorm, mis võib esineda erinevates kehaosades. Selle sümptomid võivad olla mittespetsiifilised, mistõttu on oluline regulaarselt arsti külastada ja kahtlaste muutuste korral kiiresti reageerida. Selle vähivormi täpseid põhjuseid pole veel täielikult teada, kuid ravivõimalused hõlmavad kirurgilist eemaldamist, kiiritust ja keemiaravi. Oluline on teadvustada selgerakulise sarkoomi ohtusid ja õigeaegselt professionaalset abi otsida.