Epispadias: mis see on, põhjused, diagnoos ja ravi

Epispadias on haruldane kaasasündinud defekt, mille korral meeste kusiti avaneb ebatavalisel kohal peenise kohal. Selle seisundi põhjused on seotud geneetiliste ja keskkonnateguritega ning see võib põhjustada probleeme urineerimisel ja suguelundite funktsioonides. Diagnoosimine hõlmab füüsilist läbivaatust, ultraheliuuringut ja laborikatseid. Ravi võib hõlmata kirurgilist sekkumist, et korrigeerida kusiti asukohta ja parandada uriini väljutamist. Õigeaegne ja asjakohane ravi aitab vähendada tüsistuste riski ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

Ülevaade

Mis on epispadias?

Epispadias on haruldane sünnidefekt, seisund, millega laps sünnib. See mõjutab ureetrat, toru, mis kannab uriini põiest väljapoole keha. Epispadiaga lapsel ei arene ureetra täielikult välja.

Epispadias esineb tavaliselt meestel, kuigi naistel on epispadias harvem. Pediaatrilised uroloogid, imikute ja laste kuseteede probleemidele spetsialiseerunud arstid, saavad probleemi lahendada operatsiooniga.

Mis on põie eksstroofia?

Enamasti esineb epispadias koos teiste kaasasündinud uroloogiliste probleemidega, sealhulgas põie eksstroofiaga. Kusepõie eksstroofiaga lapsed sünnivad nii, et põis on väljaspool kõhtu, mitte sees.

Kuidas epispadias mehi mõjutab?

Epispadiaga beebipoisil on:

• Peenis, mis on lühike, lai ja üles kõverdunud, mida nimetatakse seljaakordiks.
• Liha (me-ATE-us) pigem peenise peal kui tipus. Liha on ureetra auk või ava. Epispadias kulgeb peenise lihase ja tipu vahel sageli sügav soon.

Millised on epispadia tüübid meestel?

Pakkujad klassifitseerivad epispadiad lihapuu täpse asukoha alusel. Selle asukoht mõjutab seda, kui hästi suudab põis uriini säilitada.

Mida lähemal on luuk peenise alusele, seda tõenäolisemalt mõjutab see seisund ka põie sulgurlihast ja uriini kontrolli. Kusepõie sulgurlihas avaneb ja sulgub uriini vabastamiseks või kinnihoidmiseks.

Poistel on epispadia tüübid järgmised:

• Glanulaarsed epispadiad: See on kõige levinum tüüp. Liha on sugutipea peal (peenise pea).
• Peenise epispadias: Liha on piki peenise võlli.
• Penopubic epispadias: Liha on häbemeluu lähedal. Vaagnaluud ei puutu kokku ja sulgurlihas ei saa täielikult sulguda.

Kuidas epispadias mõjutab naisi?

Beebitüdrukutel võib olla:

• Ureetra avamine kliitori suunas või isegi alakõhus (kõhus).
• Häbemeluud on eraldatud, nii et kliitor ei saa keskelt ühendada.
• Häbememokad (nahavoldid väljaspool tupe), mis ei moodustu korralikult.
• Probleemid põie kaelaga, mille tagajärjeks on uriinikontrolli probleemid.

Mis on epispadias vs. hüpospadias?

Nii epispadiad kui ka hüpospadiad on ureetraga seotud sünnidefektid. Mõlemad kirjeldavad ureetra avause asukohta. Epi- tähendab ülal ja hüpo- all.

Hüpospadias mõjutab peamiselt poisse. Hüpospadias ei arene ureetra täielikult välja ega jõua peenise otsani. Ureetra ava lõpeb peenise põhjaga teises asendis.

Epispadias ei moodustu ka toru õigesti. Ava on peenise ülaosas. Epispadias esineb sagedamini poistel, kuid võib esineda ka tüdrukutel.

Kui levinud on epispadias?

Epispadias on haruldane haigus, mis mõjutab:

• 1 117 000 meessoost beebist.
• 1 484 000 naissoost beebist.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab epispadias?

Teadlased ei tea täpselt, mis epispadiat põhjustab, kuid see tekib siis, kui areneval beebil on probleeme kloaagimembraaniga. See membraan katab kloaaki, mis tavaliselt areneb seedetrakti, kuseteede ja suguelunditeks.

Millised on epispadia sümptomid?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad epispadiad tavaliselt ühel esimestest vastsündinu eksamitest, kui laps on veel haiglas. Diagnoos tehakse tavaliselt enne, kui keegi isegi sümptomeid märkab.

Kui haigusjuht on väga kerge, ei pruugi teenuseosutajad seda haiglas näha. Vanemad ei pruugi midagi märgata enne, kui nad on oma last tualetti treenimas ja näevad uriini lekkimist. Tüdrukud jäävad tõenäolisemalt diagnoosimata.

Diagnoos ja testid

Kuidas epispadias diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad seda seisundit tavaliselt lapse sündimisel. Pakkujad märkavad poisil ebatavalise kujuga peenist või tüdrukul kliitorit ja häbememokad. Kui lastearst tuvastab epispadia, saadab ta teid ravi saamiseks lasteuroloogi juurde.

Milliseid teste vajab mu laps epispadia jaoks?

Sageli ei pea teie teenusepakkuja diagnostilisi teste tegema. Nad saavad diagnoosi kinnitada lihtsalt teie last uurides.

Teie teenusepakkuja võib probleemi ulatuse kinnitamiseks soovitada teste. Testid võivad sisaldada:

• Vereanalüüsid.
• Pildistamise testid nagu ultraheli.
• Uriini analüüs.

Kas epispadias diagnoositakse raseduse ajal?

Epispadiast tavaliselt raseduse ajal ei diagnoosita. Ultraheli abil on seda väga raske tuvastada.

Juhtimine ja ravi

Kuidas epispadiat ravitakse?

Operatsioon võib parandada epispadiasid, et parandada suguelundite välimust ja funktsiooni. Teie laste uroloog arutab teiega kirurgilisi võimalusi.

Tervishoiuteenuse osutajad soovitavad epispadias parandada võimalikult varakult. Varajane operatsioon aitab saavutada paremaid tulemusi, eriti põie kontrollimisel. Teie laps võib vajada rohkem kui ühte operatsiooni.

Mis on poiste epispadia operatsiooni eesmärk?

Epispadias poiste operatsiooni eesmärk on parandada:

• Peenise funktsioon, suurus ja välimus.
• Hea uriinikontroll, kui põis oli kahjustatud.
• Tulevane viljakus, mis on rohkem muret tekitav, kui põis areneb väljapoole lootet (eksstroofia) koos epispadiastega.

Millised on epispadia operatsiooni tüübid poistele?

On mõned epispadia operatsiooni võimalused. Teie teenusepakkuja soovitus sõltub epispadia tüübist. Eksstroofia-epispadiase kompleksiga laps võib vajada keerukamat operatsiooni.

Kirurgia tüübid hõlmavad järgmist:

• Muudetud Cantwell-Ransley tehnikat taastab peenise. Kirurg võib peenise osaliselt rekonstrueerida ja viia kusiti paremasse kohta.
• Mitchelli tehnika rekonstrueerib täielikult peenise. See tagab ureetra parima asendi ja korrigeerib akordi.

Millised on epispadia operatsiooni võimalused tüdrukutele?

Tüdrukud vajavad tavaliselt vähem keerulist epispadia operatsiooni kui poisid. Tavaliselt ei ole viljakus probleem, kuna epispadias ei mõjuta tavaliselt naiste reproduktiivsüsteemi. Operatsiooni tüüp võib sõltuda sellest, kui varakult teenusepakkuja epispadia diagnoosis.

Kui epispadias diagnoositakse sündides, ei ole uriinikontroll tõenäoliselt probleem. Tervishoiuteenuse osutajad saavad:

• Ühendage kliitori kaks osa.
• Asetage ureetra õigesse kohta.

Kui probleemi diagnoositakse või ravitakse alles hiljem, võivad tüdrukud vajada operatsiooni, et:

• Korrektne uriinipidamatus (urineerimiskontrolli puudumine).
• Rekonstrueerige kitsas tupeava.

Kui kaua võtab epispadia operatsioonist taastumine aega?

Taastumisperiood sõltub remondi keerukusest. Väikese protseduuriga lapsed paranevad kiiresti. Kusepõie eksstroofiaga lastele võib epispadia parandamine olla üks protseduur paljudest, mida nad vajavad. Taastumine võtab kauem aega.

Ärahoidmine

Kas ma saan epispadias ära hoida?

Puudub teadaolev viis epispadia ennetamiseks.

Väljavaade / prognoos

Millised on epispadiaga laste väljavaated?

Kui kirurgid teevad sündides parandusi, saavutavad lapsed suurepäraseid tulemusi. Nendest lastest on 1-l 3-st urineerimiskontroll, ilma et oleks vaja muid operatsioone.

Muude haigusseisunditega, näiteks põie eksstroofiaga sündinud laps vajab põie parandamiseks tõenäoliselt täiendavaid protseduure. Kirurgilise parandamisega suudab enamik lapsi kuseteede kontrolli alla saada.

Kas epispadia operatsiooniga kaasneb tüsistusi?

Mõnikord võib pärast suurt operatsiooni avaneda ureetrast nahale auk, mida nimetatakse fistuliks. Kuid see ei ole tänapäeval arenenud kirurgiliste tehnikate puhul eriti levinud. Kui see juhtub, võib fistul ise sulguda või teie laps võib vajada fistuli sulgemiseks teist protseduuri.

Koos elamine

Kuidas ma saan oma lapse eest kõige paremini hoolitseda?

Teie teenusepakkuja selgitab, kuidas pärast protseduuri operatsioonikohta hooldada. Järgige oma teenusepakkuja juhiseid, et leevendada valu ja hoida ala puhtana.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Pärast operatsiooni arutab teie teenusepakkuja, millal naasta järelkontrolliks. Otsige viivitamatult arstiabi, kui teie lapsel on:

• Kõrge palavik.
• Infektsiooni nähud operatsioonikohas (punane, paistes või lekib vedelikku).
• Muud murettekitavad sümptomid.

Kas epispadia operatsioon mõjutab erektsioonifunktsiooni?

Ei, epispadia parandamine ei tohiks mõjutada erektsioonifunktsiooni.

Kas epispadias mõjutab viljakust?

Epispadias ei mõjuta tavaliselt naiste viljakust. Kuid meestel, kellel on penopubic epispadia või eksstroofia-epispadias kompleks, võib tekkida viljatus. Operatsioon võib neid probleeme vähendada. Rääkige sellest probleemist oma lapse kirurgiga.

Kui teil oli lapsena epispadias, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kuidas see teid mõjutada võib.

Kui mu lapsel oli epispadias, siis kas tal on suurem risk kuseteede infektsioonide tekkeks?

Ei, uuringud ei ole näidanud seost epispadia ja rohkemate UTIde vahel.

Kas epispadiast põdevat poissi saab ümber lõigata?

Teie teenusepakkuja soovitab ümberlõikamist edasi lükata kuni pärast operatsiooni. Kirurgil võib olla vaja kasutada peenise taastamiseks kirurgilise parandamise ajal eesnaha kude. Pärast epispadiase parandamist võite arutada oma teenusepakkujaga ümberlõikamist.

Epispadias on haruldane sünnidefekt, mis mõjutab lapse ureetrat ehk toru, mis viib uriini kehast välja. Tavaliselt diagnoosivad teenusepakkujad probleemi vahetult pärast sündi. Poisil võib olla ebatavaliselt kõver peenis. Beebitüdruku kliitor või häbememokad ei pruugi olla tüüpilise välimusega. Epispadias võib põhjustada kusepidamatust, seega on ravi hädavajalik. Laste uroloog teostab sageli epispadia parandamise protseduuri vahetult pärast sündi. Sõltuvalt probleemi keerukusest võib teie laps vajada rohkem kui ühte protseduuri. Kirurgia annab tavaliselt häid tulemusi, sealhulgas hästi moodustunud suguelundeid ja põie kontrolli. Kui märkate uriini lekkimist või midagi puudutavat oma lapse suguelundite kohta, pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Epispadias on haruldane kaasasündinud anomaalia, mis mõjutab meeste suguelundeid. Selle seisundi põhjustajaks võivad olla geneetilised, keskkonnaalased või emakasisene tegurid. Diagnoosimine toimub tavaliselt sünnituse ajal, kui lapsel on ebatavaline kusiti asukoht. Ravi hõlmab kirurgilist sekkumist, et parandada kusiti paiknemist ja toimimist. Kuigi epispadias võib olla keeruline seisund, on varajane diagnoosimine ja õigeaegne ravi olulised komponentid selle terviseprobleemi lahendamisel.