Osaline anomaalne kopsuvenoosne naasmine (PAPVR)

Osaline anomaalne kopsuvenoosne naasmine (PAPVR) on haruldane südamehaigus, mis mõjutab inimese vereringesüsteemi. Selle seisundi korral naasevad osad kopsuveenid tagasi parema aatriumini, mitte vasakule nagu tavaliselt. See võib põhjustada hapnikuvaegust ja erinevaid terviseprobleeme. PAPVR on diagnoosimisel oluline tuvastada ja ravi alustada varakult, et vältida tõsiseid tüsistusi. Selle seisundi paremaks mõistmiseks ja sellele õigeaegse abi pakkumiseks on oluline teha põhjalik uuring ja konsulteerida arstiga.

Ülevaade

Mis on osaline anomaalne kopsuvenoosne tagasivool?

Osaline anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (PAPVR) on kaasasündinud südamehaiguse haruldane vorm (kaasasündinud tähendab, et olete sellega sündinud). See mõjutab hapnikurikka vere voolu kopsudest südamesse. Teie kopsuveenid tagastavad tavaliselt kogu värskelt hapnikuga varustatud vere teie südame vasakusse külge. Kuid PAPVR-is suunavad nad osa sellest verest paremale küljele, mis peaks sisaldama ainult hapnikuvaest verd.

See toob kaasa normaalsest suurema veremahu teie paremas südamekambris, mille kompenseerimiseks tuleb rohkem tööd teha. See lisatöö võib kahjustada teie südant ja üldist tervist.

PAPVR mõjutab inimesi erinevalt sõltuvalt sellest, kui palju verd läheb valesse kohta. Teil võib olla haigusseisundi kerge vorm ja teil ei teki kunagi sümptomeid. Kuid kui teil tekivad sümptomid või tüsistused, saavad tervishoiuteenuse osutajad teie seisundit hallata. Kirurgia on tavaliselt edukas PAPVR-i ravimisel ja aitab teil elada pikka ja tervet elu.

Normaalne verevool vs. PAPVR verevool

Et mõista, kuidas PAPVR mõjutab verevoolu, aitab see õppida, kuidas veri tavaliselt läbi südame ja kopsude voolab. Siin on jaotus:

1. Hapnikuvaene veri teie kehast voolab kahte suurde veeni, mida nimetatakse teie ülemiseks ja alumiseks õõnesveeniks. Need veenid tühjenevad otse teie südame paremasse aatriumisse (parempoolsesse ülemisse kambrisse).
2. Hapnikuvaene veri voolab teie paremast aatriumist teie paremasse vatsakesse.
3. Teie parem vatsake pumpab verd teie kopsuarterite kaudu teie kopsudesse. Teie kopsudes saab veri hapnikku ja on valmis teie südamesse tagasi minema.
4. Hapnikurikas veri liigub läbi mitme kopsuveeni, et naasta teie südamesse, sisenedes teie vasakusse aatriumi.
5. Hapnikurikas veri voolab teie vasakusse vatsakesse.
6. Teie vasak vatsake pumpab selle vere aordi kaudu teie kehasse.

Pange tähele, et tavaliselt jääb hapnikuvaene veri parematesse kambritesse ja hapnikurikas veri vasakpoolsetesse kambritesse.

PAPVR-iga see süsteem ei tööta nii nagu peaks. PAPVR loob vasakult paremale südame šundi ehk ebatüüpilise verevoolu mustri läbi teie südame. “Osaline anomaalne” tähendab, et osa (kuid mitte kogu) hapnikurikkast verest teie kopsudest ei naase teie südamesse normaalsel viisil.

Selle põhjuseks on asjaolu, et üks või mitu teie kopsuveeni kannavad hapnikurikast verd teie paremasse aatriumi, mitte vasakusse aatriumi. Seega sisaldab teie parem aatrium hapnikuvaese ja hapnikurikka vere segu. Teie paremal vatsakesel ei jää muud üle, kui see segatud veri teie kopsudesse välja pumbata.

See tähendab, et toimub kaks asja, mida ei tohiks. Esiteks, osa hapnikurikast verd naaseb asjatult teie kopsudesse, kust see just tuli. Teiseks, teie paremal vatsakesel on suurem verekoormus, mis peab teie kopsudesse pumpama. See lisatöö võib aja jooksul teie südamele kripeldama hakata.

PAPVR koos teiste südamehäiretega

Mõnedel inimestel, kellel on PAPVR, ei ole muid südamehäireid. Seda nimetatakse isoleeritud PAPVR-iks. Paljudel PAPVR-iga inimestel on aga ka muid kõrvalekaldeid, nagu kodade vaheseina defekt (ASD).

Harva esineb PAPVR koos vähearenenud parema kopsu ja kopsuarteriga (scimitari sündroom).

Kui haruldane on osaline anomaalne kopsuvenoosne tagasivool?

Teadlaste hinnangul on PAPVR umbes 4–7 inimesel 1000-st. See arv võib siiski olla suurem, kuna mõnel inimesel ei ilmne kunagi sümptomeid ja seetõttu ei pruugita neid kunagi diagnoosida.

Sümptomid ja põhjused

Millised on PAPVR-i sümptomid?

PAPVR ei põhjusta alati sümptomeid, kui ebanormaalse verevoolu maht (shunting) on ​​madal. Kuid võite märgata sümptomeid, kui manööverdus suureneb. Lastel võivad sümptomid esineda, kui neil on muid südamehaigusi, kuid sageli ilmnevad PAPVR-iga inimestel sümptomid alles 20. või 30. eluaastani.

Lastel esinevad sümptomid võivad hõlmata:

• Kasvu viivitused.
• Väsib kergesti treeningu ajal.
• Korduvad hingamisteede infektsioonid.
• Õhupuudus.
• Probleemid kaalutõusuga.

PAPVR-i sümptomid täiskasvanutel võivad hõlmata:

• Õhupuudus.
• Väsimus.
• Südamepekslemine.
• Valu rinnus.
• Kiire pulss.
• Korduvad hingamisteede infektsioonid.

Mis põhjustab PAPVR-i?

PAPVR, nagu ka muud kaasasündinud südamehaiguse vormid, tekib siis, kui loote süda ei moodustu emakas korralikult.

Tavaliselt moodustub raseduse esimestel nädalatel ühisest kopsuveenist neli kopsuveeni. Need veenid ühenduvad loote vasaku aatriumiga. Kuid muutused selles protsessis põhjustavad kopsuveenide ühendamist parema aatriumi või lähedalasuvate veenidega (nagu ülemine õõnesveen või vasak brachiocephalic veen).

Millised on PAPVR-i tüsistused?

Aja jooksul võivad korrigeerimata vasakult paremale suunduvad šundid ümber pöörata ja põhjustada Eisenmengeri sündroomi.

Diagnoos ja testid

Kuidas PAPVR-i diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad PAPVR-i füüsilise läbivaatuse ja testimise kaudu. Eksami ajal kasutab teie teenusepakkuja teie südame kuulamiseks stetoskoopi. Mõnedel PAPVR-iga inimestel on südamekahin. Kui teie teenusepakkuja kahtlustab probleemi, tellib ta täiendava testimise.

PAPVR-i diagnoosimise vanus on imikueast kuni hilise täiskasvanueani väga erinev. Saate PAPVR-iga elada suure osa oma elust, kuid te ei tea seda, kuna teil pole sümptomeid. Mõnikord paljastab kõrvalekalde muul eesmärgil testimine.

Millised testid seda seisundit diagnoosivad?

Testid, mis aitavad pakkujatel PAPVR-i diagnoosida, hõlmavad järgmist:

• Ehhokardiogramm, eriti transösofageaalne ehhokardiogramm (TEE).
• Südame MRI.
• Südame kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.

Juhtimine ja ravi

Kas PAPVR vajab operatsiooni?

Mõned lapsed ja täiskasvanud vajavad südame verevoolu ümbersuunamiseks PAPVR-i parandamise operatsiooni. Lapsed, kellel on diagnoositud PAPVR, vajavad suurema tõenäosusega operatsiooni kui täiskasvanud. Seda seetõttu, et neil on sageli täiendavaid südamehaigusi, mis nõuavad kirurgilist ravi.

Pakkujad soovitavad operatsiooni ainult siis, kui see on vajalik sümptomite leevendamiseks või tüsistuste vältimiseks. Teie või teie laps võib vajada operatsiooni, kui PAPVR põhjustab olulist vasakult paremale manööverdamist. See tähendab, et märkimisväärne kogus verd, mis peaks teie kehasse minema, ringleb teie parema südame ja kopsude kaudu. See võib põhjustada ebamugavaid sümptomeid või põhjustada tüsistusi (nt PAH või südamepuudulikkus). Teie teenusepakkuja kasutab manööverdamise ulatuse määramiseks pilditeste.

Kirurgia võib tavaliselt PAPVR-i edukalt ravida. Oluline on rääkida oma teenusepakkujaga oma operatsiooni üksikasjadest ja sellest, mida see saavutab. Tehnikad võivad varieeruda sõltuvalt teie südame ja kopsuveenide anatoomiast. Üldiselt püüavad kirurgid verevoolu ümber suunata nii, et hapnikurikas veri satuks teie vasakusse südamekambrisse.

Paljud inimesed ei vaja operatsiooni. Kui teie PAPVR on kerge, hoiab teie teenusepakkuja olukorral silma peal. Kui teil tekivad tüsistuste sümptomid või nähud, võib teie teenusepakkuja soovitada sel hetkel operatsiooni.

Hooldus Clevelandi kliinikus Täiskasvanute kaasasündinud südamehaiguse raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas PAPVR-i saab ära hoida?

Kahjuks ei saa te PAPVR-i takistada. See on midagi, millega sa oled kaasa sündinud. Kui aga planeerite rasedust, rääkige oma teenusepakkujaga, kuidas vähendada kaasasündinud südamehaigusega lapse sünnitamise riski. Mõned näpunäited hõlmavad järgmist.

• Vältige alkoholi sisaldavaid jooke, uimasteid, tubakatooteid ja passiivset suitsetamist.
• Hoidke kõik oma sünnieelsed kohtumised oma teenusepakkujaga kinni.
• Töötage oma teenusepakkujaga terviseseisundite haldamiseks.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on see seisund?

PAPVR-iga on võimalik elada pikka ja tervet elu. Paljud inimesed elavad aastaid ilma sümptomite ja tüsistusteta. Neil, kes vajavad operatsiooni, on tavaliselt head tulemused. Tulemused võivad siiski erineda sõltuvalt muudest südameprobleemidest või haigusseisunditest, mis inimesel võivad olla. Seega peaksite oma teenusepakkujaga rääkima, mida teie konkreetses olukorras oodata.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kaasasündinud südamehaigusega elamine võib olla stressirohke. Oluline on meeles pidada, et võtta üks päev korraga. Siin on mõned üldised näpunäited, mida saate järgida.

• Võtke ühendust kardioloogiga, kes on spetsialiseerunud täiskasvanute kaasasündinud südamehaigustele. Nad jälgivad teie seisundit regulaarsete kontrollide ja testide kaudu.
• Küsige oma teenusepakkujalt, millised treeningud teile sobivad. Koostage koos treeningkava.
• Järgige südamele tervislikku toitumist, näiteks Vahemere dieeti.
• Võtke kõiki ravimeid, nagu teie teenusepakkuja on teile määranud.
• Vältige suitsetamist ja kõiki tubakatooteid. Küsige oma teenusepakkujalt ressursse, mis aitavad teil loobuda.

Kui teie lapsel on PAPVR, küsige oma teenusepakkujalt, kuidas tema eest kõige paremini hoolitseda. Teie lapsel võib tekkida vajadus järgida treeningu või muude tegevuste erijuhiseid, eriti kui tal on ka muid kaasasündinud südamehaiguse vorme.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage oma teenusepakkujat vastavalt nende soovitatud ajakavale. Rutiinsed järelkontrollid ja pilditestid on olulised PAPVR-i jälgimiseks ja tüsistuste ohjamiseks.

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie või teie laps:

• Teil on uued või muutuvad sümptomid.
• Ravimite kõrvaltoimed.
• Kui teil on küsimusi või muresid.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Helistage 911 või kohalikule hädaabinumbrile, kui teie või teie laps kogeb seda:

• Kiire pulss (100-150 lööki minutis), mis ei vähene.
• Minestushood koos teadvusekaotusega.
• Õhupuudus, mis ei ole treeninguga proportsionaalne ja/või ei kao puhates.
• Äkiline ja tugev valu rinnus.
• Äkiline ja tugev peavalu.
• Äkiline nõrkus või halvatus kätes või jalgades.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Rääkige oma teenusepakkujaga oma seisundist ja sellest, mida võite edaspidi oodata. Mõned küsimused, mida võiksite küsida, on järgmised:

• Kui tõsine on mu seisund?
• Milliseid elustiili muutusi peaksin tegema?
• Kas ma vajan operatsiooni?
• Millised on operatsiooni eelised ja riskid?
• Milline on minu väljavaade?

Kui teie lapsel on PAPVR, küsige oma teenusepakkujalt:

• Kui tõsine on minu lapse seisund?
• Kas mu lapsel on muid kaasasündinud südamehäireid?
• Kas mu laps vajab operatsiooni või muud ravi?
• Kuidas ma saan oma last kodus hoida?
• Kas neil on mingid tegevuspiirangud?
• Milliseid eakohaseid materjale saate minu lapsega jagada?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on PAPVR-il ja TAPVR-il?

PAPVR erineb kogu anomaalsest kopsuvenoossest tagasivoolust (TAPVR). TAPVR-iga ühendavad kõik teie kopsuveenid ebanormaalselt teie südamega. TAPVR on tõsisem kui enamik PAPVR-i vorme ja nõuab kiiremat ravi, tavaliselt varsti pärast sündi. Kuid PAPVR ja TAPVR on sarnased selle poolest, et mõlemad häirivad normaalset verevoolu läbi teie südame.

PAPVR ei pruugi teie elu üldse mõjutada. Või võib see põhjustada sümptomeid või tüsistusi, mis nõuavad ravi. Olenemata sellest, kuidas see teie igapäevast rutiini mõjutab, võib PAPVR põhjustada stressi või ärevust. Kui teie lapsel on PAPVR, võite muretseda tema heaolu pärast. Need tunded on tavalised ja normaalsed.

Jagage oma mõtteid oma tervishoiuteenuse osutajaga. Küsige, millised ressursid on teile ja teie perele kättesaadavad. Kaasasündinud südamehaiguse kohta lisateave – olenemata sellest, kas see mõjutab teid, teie last või mõnda teist lähedast – võib aidata teil olukorda paremini juhtida. Nõustajaga rääkimine võib samuti aidata teil oma mõtteid läbi töötada. Pöörduge oma teenusepakkuja poole, kui teil on küsimusi või muresid, mis teile meelde tulevad.

Kokkuvõttes võib öelda, et osaline anomaalne kopsuvenoosne naasmine (PAPVR) on haruldane ja keeruline seisund, mis nõuab põhjalikku diagnoosimist ja ravi. Kuigi see võib olla seotud tüsistustega nagu kopsude hüpertensioon või südamepuudulikkus, on õigeaegne avastamine ja sekkumine oluline patsiendi heaolu ja tulemuste seisukohalt. Edasised uuringud ja jälgimine on olulised, et tagada optimaalne ravi ja järelkontroll ning ennetada võimalikke tüsistusi. Haridus nii meditsiinitöötajate kui ka patsientide ja nende pereliikmete seas on võtmetähtsusega selle harvaesineva haiguse efektiivseks juhtimiseks.