Difuusne sisemine Pontine glioom (DIPG): sümptomid ja ravi

Difuusne sisemine pontine glioom (DIPG) on haruldane ja agressiivne ajukasvaja, mis mõjutab peamiselt lapsi. Sellel haigusel on kurb statistika, kuna enamik patsiente sureb kaks aastat pärast diagnoosi saamist. Sümptomid võivad hõlmata tasakaaluhäireid, nägemisprobleeme, kõne raskusi ja neuroloogilisi muutusi. Seni pole olnud tõhusat ravi DIPG-le, kuid teadusuuringud ja kliinilised uuringud jätkuvad lootusega leida uusi ravimeetodeid. Selles artiklis käsitleme DIPG sümptomeid ja hetkeolukorda ravivõimaluste osas.

Difuusne sisemine pontiini glioom (DIPG) on haruldane vähitüüp, mis moodustub teie lapse ajutüves. See on ravimatu kasvaja, mis kasvab kiiresti. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada ravi, mis pikendab teie lapse eluiga ja leevendab sümptomeid. Küsige palliatiivse ravi ressursside kohta, mis aitavad teil, teie lapsel ja teie perel selle raske diagnoosiga toime tulla.

Ülevaade

Mis on difuusne sisemine pontiini glioom (DIPG)?

Difuusne sisemine pontiini glioom (DIPG) on pahaloomuline (vähkkasvaja) kasvaja, mis moodustub teie lapse ajutüves. Seda peetakse ravimatuks kõrgekvaliteediliseks glioomiks. Kõrgekvaliteedilised glioomid on kasvajad, mis algavad teie lapse kesknärvisüsteemi (KNS) rakkudest, sealhulgas aju- ja seljaajurakkudest. Need kasvajad kasvavad kiiresti ja levivad kiiresti kogu kesknärvisüsteemis.

Seisundi nimi annab vihjeid kasvaja tüübi kohta, sealhulgas selle kohta, miks seda on nii raske ravida.

• Hajus: DIPG ei ole üks rakkude mass. Selle asemel on kasvaja vähirakud hajusad või levinud tervete rakkude kõrval. Neid kasvajaid on raske operatsiooniga eemaldada ilma terveid kudesid kahjustamata.
• Sisemine: DIPG on teie lapse ajutüve osa, mida nimetatakse sillaks, “olemuslik” või sees.
• Pontine: Sill on ajutüve oluline osa, mis kontrollib vererõhku, südame löögisagedust ja hingamist. Samuti kontrollib see nägemist, kuulmist, kõnet, lihaste koordinatsiooni ja tasakaalu. Hajus sisemised pontiini glioomid on osaliselt ohtlikud, kuna need mõjutavad teie lapse aju seda olulist osa.
• Glioom: Glioom on kasvaja, mis koosneb gliiarakkudest, mis muutusid vähirakkudeks. Gliarakud kaitsevad kesknärvisüsteemi närve ehk neuroneid.

Mis vahe on difuussel sisemisel pontiini glioomil (DIPG) ja difuussel keskjoonel glioomil (DMG)?

Difuusne sisemine pontine glioom (DIPG) on difuusse keskjoone glioomi (DMG) tüüp. Varem kasutati neid termineid vaheldumisi. Difuusne keskjoone glioom moodustub aju keskosas, sealhulgas sillas, talamuses ja seljaajus. Difuusne sisemine pontiini glioom moodustub spetsiifiliselt sillas.

Nii DIPG kui ka DMG on kõrge kvaliteediga glioomid. Siiski on nende kahe vahel erinevusi, mis määravad, milliseid ravimeetodeid teie tervishoiuteenuse osutaja võib teie lapsele soovitada.

Keda mõjutab difuusne sisemine pontine glioom (DIPG)?

Igas vanuses või soost lastel võivad need kasvajad tekkida. Siiski diagnoositakse neid kõige sagedamini 5–9-aastastel lastel.

Täiskasvanutel võib tekkida ka difuusne sisemine pontine glioom (DIPG), kuid see on haruldane.

Kui levinud on difuusne sisemine pontine glioom (DIPG)?

See on haruldane. USA-s diagnoositakse need kasvajad igal aastal 150–300 lapsel. Enamik lapsi mõjutavatest glioomidest on madala kvaliteediga ja ravitavad. Ainult umbes 10% laste ajukasvajatest on DIPG.

Sümptomid ja põhjused

Millised on difuusse sisemise pontiini glioomi (DIPG) sümptomid?

DIPG kasvab kiiresti ja sümptomid arenevad kiiresti. Märgid ja sümptomid, mida oma lapsel jälgida, on järgmised:

• Silmaprobleemid (hägune nägemine, kahekordsete, kontrollimatute või veidrate silmade liigutuste nägemine).
• Peavalud, eriti hommikused peavalud ja peavalud, mis taanduvad pärast oksendamist.
• Probleemid kõndimise, lihaste koordinatsiooni või tasakaaluga (ataksia).
• Rippuvad silmalaud või rippuvad ühel näopoolel.
• Raskused närimisel või neelamisel.
• Nõrkus kätes või jalgades.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Ebaselge kõne.

Mis põhjustab difuusset sisemist pontiini glioomi (DIPG)?

DIPG-ga muutuvad rakud, mis peaksid küpsema gliiarakkudeks, hoopis vähirakkudeks. Seejärel kasvavad vähirakud kontrolli alt välja.

Erinevalt paljudest teistest vähivormidest ei näi DIPG olevat seotud keskkonnariskiteguritega (nagu kokkupuude sigaretisuitsuga või kiirgusega).

Teie lapsel võib olla suurem risk, kui tal on haruldane haigus, mida nimetatakse Li-Fraumeni sündroomiks. Samuti võivad rakumutatsioonid või muutused põhjustada DIPG-d. Mutatsioon valgus, mida nimetatakse H3K27M, võib põhjustada gliiarakkude muutumist vähirakkudeks.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse difuusset sisemist pontiini glioomi?

Tavaliselt on vähi diagnoosi kinnitamiseks vaja biopsiat, kuid DIPG puhul pole see alati võimalik. Selle asemel võtab teie tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt arvesse teie lapse sümptomeid koos pildiuuringutega DIPG diagnoosimiseks.

• Magnetresonantstomograafia (MRI): MRI annab teie lapse kasvajast üksikasjalikud pildid. See võib näidata, kas see on levinud üle silla. DIPG-l on MRI-l selge välimus. Kogenud radioloog (pildiuuringute ekspert) suudab seda eristada teist tüüpi ajutüve kasvajatest.
• Stereotaktiline biopsia: Teie teenusepakkuja võib kasutada väikest õõnsat nõela, et eemaldada kasvaja osad testimiseks (biopsia), kui see on ohutu. Sageli on võimatu eemaldada kudet sillast ilma lapse ajutüve kahjustamiseta. DIPG-ga seotud biopsia peaks toimuma ainult kliinikus, kus tehakse palju neid protseduure.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse difuusset sisemist pontiini glioomi (DIPG)?

Praegused DIPG-ravid võivad teie lapse eluiga lühiajaliselt pikendada, kuid nad ei suuda vähist täielikult vabaneda. Ajutüvi koosneb närvikoest, mis kontrollib paljusid teie lapse keha elutähtsaid funktsioone. Kasvaja eemaldamine kahjustaks neid olulisi närvistruktuure.

Teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab selle asemel mittekirurgilisi ravimeetodeid:

• Kiiritusravi: Kiiritusravi on DIPG esmane ravi. Protseduuri ajal suunab masin energia kasvajasse, säästes lähedalasuvaid terveid kudesid. Kiirgus kahandab kasvajat, hävitab vähirakke ja aitab sümptomeid parandada. Teie laps saab tõenäoliselt kiiritusravi iga päev kuus nädalat.
• Kortikosteroidid: Teie tervishoiuteenuse osutaja võib enne või pärast teie lapse kiiritusravi välja kirjutada ravimeid, mis vähendavad põletikku, mida nimetatakse kortikosteroidideks. Kortikosteroidid võivad vähendada ajuturset, mis põhjustab teie lapse sümptomeid. Samuti võivad nad pärast kiiritust vähendada põletikku. Kahjuks põhjustavad kortikosteroidid ka ebameeldivaid kõrvalmõjusid, sealhulgas nälga, kehakaalu tõusu, meeleolu kõikumisi jne. Kaaluge oma teenusepakkujaga kortikosteroidide võimalikke eeliseid ja riske.
• Keemiaravi: Tavalised vähiravi, nagu keemiaravi, ei tööta DIPG-ga. Siiski võib teie teenusepakkuja soovitada teie lapsel osaleda uuringutes, mis ühendavad keemiaravi kiiritusraviga.
• Palliatiivne ravi: Palliatiivravi spetsialistid saavad teie ja teie hooldusmeeskonnaga koostööd teha, et teie lapse hoolduskavas oleks tema elukvaliteet esikohal. Palliatiivne ravi võib pakkuda meditsiinilist, emotsionaalset ja vaimset tuge, mis aitab teil, teie lapsel ja perel DIPG-diagnoosiga navigeerida.

Teie teenusepakkuja võib soovitada teie lapsel registreeruda kliinilises uuringus. Kliiniline uuring on uuring, mis uurib uute ravimeetodite ohutust ja tõhusust. Teadlased on tuvastanud DIPG vähirakkude omadused, mis võivad teavitada uusi ravimeetodeid, sealhulgas molekulaarset sihtravi ja immunoteraapiat, mis võivad olla kättesaadavad kliinilise uuringu kaudu.

Näiteks teavad teadlased, et paljud DIPG vähirakud sisaldavad mutatsiooni nimega H3K27M. Praegu töötatakse välja ja katsetatakse kliinilistes uuringutes uusi eksperimentaalseid ravimeetodeid, mis on suunatud selle (ja teiste) mutatsiooniga vähirakkudele.

Hooldus Clevelandi kliinikus Glioomi ja glioblastoomi raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Kas difuusne sisemine pontine glioom (DIPG) on ravitav?

Hajus sisemine pontiini glioom ei ole ravitav. Kiiritusravi on praegu kõige tõhusam ravimeetod. DIPG kiirgus pikendab lapse eluiga ning ajutiselt parandab tema sümptomeid ja elukvaliteeti. Selle agressiivse vähi prognoosi parandamiseks on vaja uuemaid ja tõhusamaid ravimeetodeid.

Kui kaua võib laps elada difuusse sisemise pontiini glioomiga (DIPG)?

Ilma ravita elab enamik lapsi pärast diagnoosimist kuus kuud. Keskmiselt võib kiiritusravi pikendada ellujäämise ajakava üheksa kuni 11 kuuni. Vähem kui 10% lastest elab üle kahe aasta.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Tehke tihedat koostööd oma hooldusmeeskonnaga, et mõista tegureid, mis mängivad rolli teie lapse hooldusplaanis ja prognoosis.

Küsimused, mida küsida, hõlmavad järgmist:

• Milliseid ravimeetodeid soovitaksite?
• Kui sageli saab mu laps ravi?
• Kui sageli vajab mu laps vähi jälgimiseks järelkontrolli?
• Kuidas saame toime tulla vähiravi kõrvalmõjudega?
• Kas saate ühendada meid palliatiivse ravi ressursside ja tugirühmadega?

Õppimine, et teie lapsel on difuusne sisemine pontine glioom, võib olla kõige raskem uudis, mille saate vanemana. Järgmistel kuudel raviotsuste tegemisel kasutage kõiki saadaolevaid ressursse. Rääkige oma lapse hooldusmeeskonnaga avalikult, mida selle haigusega oodata. Võtke ühendust palliatiivravi spetsialistidega, kui need ressursid on teile kättesaadavad. Toe saamiseks pöörduge sõprade ja pereliikmete poole. Kõige tähtsam on luua side oma lapsega. Teatage, et olete sellel teekonnal igal sammul nendega koos.

Kokkuvõttes on difuusne sisemine pontiiniglio (DIPG) haruldane ja agressiivne ajukasvaja, mida diagnoositakse tavaliselt lastel. Sellel on mitmeid sümptomeid, sealhulgas tasakaalu- ja koordinatsiooniprobleemid ning nägemise ja neelamise raskused. Kahjuks on selle haiguse ravimiseks piiratud võimalused ning enamik ravi keskendub sümptomaatilisele leevendamisele ja elukvaliteedi parandamisele. Uuringud ja kliinilised katseid jätkuvad selle haiguse ravimiseks tõhusama ravimeetodi leidmiseks. On oluline pakkuda patsientidele ja nende peredele toetust ning leida vahendeid selle haiguse vastu võitlemiseks.