Falloti Tetraloogia: Sümptomid, Ravi Ja Väljavaated

Falloti tetraloogia on haruldane südamehaigus, mis mõjutab tavaliselt vastsündinuid. See hõlmab nelja erinevat südame defekti, sealhulgas aordi kitsenemine, vaheseina defekt, parempoolne vatsakeste hüpertroofia ning kopsuarteri stenoos. Sümptomid võivad hõlmata hingeldust, sinaka nahavärvi ja halba kasvu. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised selle seisundi juhtimisel. Kuigi ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist sekkumist, on väljavaated paranenud tänu meditsiini arengule. On oluline, et patsiente ja nende peresid nõustataks ja toetataks selle haruldase seisundiga toimetulekul.

Falloti tetraloogia on teie sünnist tulenev südamehaigus, mis raskendab teie kehasse piisava hapniku hankimist nelja südame struktuuri kõrvalekalde tõttu. Imikueas tehtav operatsioon parandab probleemid ja aitab verel paremini voolata, kuid vajate eluaegset jälgimist teenusepakkujaga. Isegi pärast operatsiooni peate võib-olla piirama sporditegevust.

Ülevaade

Falloti tetraloogia neli viga.

Mis on Falloti tetraloogia?

Falloti tetraloogia on südamehaigus, mille puhul lapse sünnil on neli südame arenguhäiret. Nende probleemide tõttu on lapse südamel raske kogu kehasse piisavalt hapnikku saata.

Tavaliselt liigub teie veri iga südamelöögiga kindlat teed läbi teie südame. Falloti tetraloogiaga südame struktuursete kõrvalekallete tõttu võib osa verd, milles ei ole hapnikku, hapniku saamiseks kopsuarteri asemel minna aordi ja välja kehasse.

Falloti tetraloogia neli kõrvalekallet

Inimestel, kellel on Falloti tetraloogia, on tavaliselt järgmised neli probleemi:

Teie vasakut ja paremat vatsakest eraldavas seinas on auk (vatsakeste vaheseina defekt), mis laseb hapnikuta verel ühineda hapnikku sisaldava verega.
Teie kopsuklapp ja peamine kopsuarter ei ole piisavalt laiad, nii et iga südamelöögiga ei pääse teie kopsudesse piisavalt verd.
Aort ja selle klapp on nihutatud. Selle asemel, et asuda ainult vasaku vatsakese kohal, on need mõlema vatsakese kohal ja avatud, kuna vatsakeste vaheline sein ei ole täielik. See võimaldab verel, mis peaks minema teie kopsuarterisse (kopsudest hapniku saamiseks), pääseb teie aordi. Selle asemel, et saada hapnikku, läheb see veri teie kehasse.
Parema vatsakese ümber olev lihasein on liiga paks (vatsakeste hüpertroofia), kuna see töötab rohkem kui peaks, et korvata südame muid kõrvalekaldeid.

Keda Falloti tetraloogia mõjutab?

Falloti tetraloogia esineb sagedamini imikutel, kellele määratakse sünnil isane (AMAB). Tervishoiuteenuse osutajad näevad sageli ka Falloti tetraloogiat imikutel, kellel on Downi sündroom või muud kromosoomihäired.

Kui levinud on Falloti tetraloogia?

Falloti tetraloogia on haruldane. Ühel umbes 2500-st USA-s aastas sündivast lapsest on Falloti tetraloogia. See on aga üks levinumaid (sünnist saadik) kaasasündinud südamehäireid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Falloti tetraloogia sümptomid?

Falloti sümptomite tetraloogia võib olla kerge, mõõdukas või raske. Tavaliselt süvenevad need aja jooksul ilma ravita.

Tet loitsud

Imikud, kes ei ole saanud Falloti tetraloogiaravi, võivad saada “tet-loitsu”, kui nende hapnikutase langeb ilma hoiatuseta toitmise, nutmise või kakamise ajal või pärast seda. Tet-loitsud võivad kesta mõnest minutist kuni mitme tunnini. Teie laps võib pärast tet-loitsu palju magada.

Tet-loitsu tunnuste hulka kuuluvad:

Väga sinine nahk (tsüanoos).
Võttes loid keha.
Väga väsinud tunne.
Olles rahutu.
Ei vasta vanemale.
Teadvuse kaotamine.
Hingamisraskused (kükiasend võib selle vastu aidata).
Krambid.
Suutmatus lühikese aja jooksul üht kehapoolt liigutada.

Falloti sümptomite ja märkide muu tetraloogia

Minestamine.
Südame kahin, mida kuulete läbi stetoskoobi.
Krambid.
Pole erilist söögisoovi.
Pearinglus.
Aeglaselt kaalus juurde.

Falloti sümptomite tetraloogia täiskasvanutel

Nahk sinaka varjundiga.
Võimetus treenida hapnikupuuduse tõttu.
Minestamine.
Valu rinnus.
Südamepekslemine.

Falloti tüsistuste tetraloogia

Falloti tetraloogiaga võib esineda muid terviseprobleeme, näiteks:

Suurem punaste vereliblede arv.
Sinusiit (siinusepõletik).
Aju abstsess.

Mis põhjustab Falloti tetraloogiat?

Tervishoiuteenuse osutajad ei tea, mis põhjustab Falloti tetraloogiat.

Võimalike põhjuste hulka kuuluvad:

Midagi teie lapse DNA-s võib olla muutunud ja see muutus tuleb harva vanemalt. Vanem, kellel on sünnist saati olnud südamehäire, ei anna seda tavaliselt oma lapsele edasi. Siiski võib risk olla suurem, kui mõlemal vanemal on südameprobleem.
Punetiste või diabeedi põdemine, alkoholi joomine või vale toitumine raseduse ajal võivad lootel kaasasündinud südameprobleemide riski suurendada.
Rasedus pärast 40. eluaastat võib olla riskitegur.
Haruldane haigus, mida nimetatakse fenüülketonuuriaks (aminohappe kogunemine), võib suurendada teie lapse südameprobleemide riski.

Loe rohkem: Insuliin Degludeci süstimine: kasutusalad ja kõrvaltoimed

Diagnoos ja testid

Kuidas Falloti tetraloogiat diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida Falloti tetraloogiat raseduse ajal või pärast lapse sündi. Tavaliselt leiavad nad selle esimestel elunädalatel või -kuudel.

Testid enne sündi

Sünnieelsete testide ajal võib teie tervishoiuteenuse osutaja näha ultrahelipildil midagi, mis näib olevat Falloti tetraloogia. Alates 18. kuni 22. rasedusnädalani saab teie teenusepakkuja kasutada loote ehhokardiogrammi või loote südame ultrahelipilti, et näha, kas südame struktuur on normaalne.

Katsed imikueas

Kui teie lapsel on Falloti tetraloogia, kuuleb teie teenusepakkuja teie lapse südant kuulates suure tõenäosusega südamekahinat. Nad saavad pulssoksümeetria (pulss ox) abil hõlpsasti kontrollida teie vastsündinud lapse hapnikutaset. Kui see näitab madalat hapnikutaset, võib teie teenusepakkuja teha ehhokardiogrammi (südame ultraheli). Need testid on valutud ja ei läbi teie lapse naha pinda.

Pulssoksümeetria: Enne lapse koju viimist paneb teie teenusepakkuja teie vastsündinu jalgadele või kätele andurid, et teada saada, kui palju hapnikku tema veres on.
Ehhokardiogramm: kasutab helilaineid, et näidata teie lapse südame struktuuri ja seda, kui hästi tema süda töötab.
Rindkere röntgen või CT (kompuutertomograafia): See võib näidata südant, millel on saapa kujuga ebanormaalne kuju.

Testid lapsepõlves või täiskasvanueas

Falloti tetraloogia diagnoosimiseks lapsel või täiskasvanul võib teenuseosutaja kasutada ülaltoodud meetodeid, samuti elektrokardiogrammi (EKG) ja südame kateteriseerimist.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ma saan oma lapse sümptomeid hallata?

Kuni teie beebil on operatsioon, saate teda aidata tet-loitsudega. Kui teie lapsel on hingamisraskused, pange ta kükitavasse asendisse (suruge põlved rinnale). Teie teenusepakkuja võib aidata verevoolu parandamiseks täiendava hapniku ja beetablokaatoritega.

Muud asjad, mida saate oma lapse abistamiseks teha, hõlmavad järgmist:

Joovad piisavalt vedelikku.
Ei tee liiga kõvasti trenni.
Kas võtavad ettenähtud ravimeid.

Kuidas ravitakse Falloti tetraloogiat?

Ilma Falloti operatsiooni tetraloogiata sümptomid tavaliselt süvenevad. Varsti pärast sündi võib teie lapsele teha operatsiooni, mille käigus veri liigub läbi tema südame nii, nagu peaks. Kirurg saab muuta kopsuklapi ja kopsuarterisse viiva tee suuremaks. Ja nad saavad kahe vatsakese vahelise augu lappida, nii et hapnikuta veri ei seguneks hapnikku sisaldava verega.

Kui teie laps on operatsiooni jaoks liiga väike või nõrk, võib tema teenusepakkuja teha lihtsamat protseduuri, kuni nad saavad täieliku remondi teha. Teie teenusepakkuja võib panna ühe aordi suure arteri ja kopsuarteri vahele šundi või toru, et aidata verel kopsudesse jõuda või teha kateetriprotseduuri.

Need meetodid võivad sümptomeid leevendada mitu aastat – täiskasvanueas – kuni teenusepakkuja saab teha täielikuma parandusoperatsiooni.

Ravi komplikatsioonid

Sageli pärast Falloti operatsiooni täielikku tetraloogiat kopsuklapp lekib. Kui see juhtub, võib teie laps oma füüsilist aktiivsust piirata. Mõnikord peab teenusepakkuja kopsuklapi välja vahetama. Kui teie lapse kopsuklapp on korras, võib ta teha tavalisi tegevusi. Teie lapsel võib pärast operatsiooni olla suurem risk südame rütmihäirete tekkeks.

Kuidas Falloti tetraloogiat täiskasvanul kirurgiliselt parandatakse?

Täieliku remondi tegemiseks sulgeb täiskasvanud kaasasündinud südamehaigusele spetsialiseerunud kirurg vatsakeste vaheseina defekti plaastriga. Nad avavad paremast vatsakesest väljapääsu ja parandavad või asendavad kopsuklapi. Nad suurendavad kopsuartereid mõlemale kopsule. Mõnikord asetavad nad verevoolu parandamiseks toru parema vatsakese ja kopsuarteri vahele.

Kas operatsiooni läbinud täiskasvanutel on Falloti tüsistuste tetraloogia?

Kuigi Falloti tetraloogia kirurgiline ravi on väga tõhus struktuursete defektide ja südame kaudu verevoolu parandamisel, võib see põhjustada mõningaid jätkuvaid kõrvalekaldeid teie südame töös. Kui need probleemid tekivad, saab neid ravida täiendav operatsioon.

Paljud täiskasvanud, kes läbivad Falloti tetraloogia parandamise, ei vaja täiendavat kirurgilist ravi. Ühes uuringus leiti, et 10–15% inimestest vajas 20 aasta jooksul kordusoperatsiooni.

Falloti tüsistuste võimalik tetraloogia täiskasvanutel, kellel on kirurgiline parandus, hõlmab järgmist:

Elektrilised häired: Plaastri olemasolu vatsakeste vaheseina defektil võib blokeerida teie kodade elektriliste signaalide saatmise teie vatsakestesse. Südamestimulaator saab seda parandada.
Rütmihäired (arütmiad): Kodade virvendus või kodade arütmia üldiselt on sagedased tüsistused pärast südameoperatsiooni. Saate neid ravida ravimite või mittekirurgilise protseduuriga. Harvem, kuid tõsisem arütmia on ventrikulaarne tahhükardia.
Lekkivad ventiilid: Kõige tavalisem klapiprobleem pärast Falloti parandamise tetraloogiat on lekkiv kopsuklapp, kuid lekkida võivad ka teie aordi- ja trikuspidaalsüdameklapid. Südameklapid on loodud nii, et veri voolab ühes suunas. Kui klapp lekib, võib veri voolata tagasi. Kirurg või struktuurne kardioloog võib lekkiva klapi parandada.
Vatsakese vaheseina jääkdefekt: Mõnikord ei suleta vatsakeste vaheseina defekt täielikult ja plaastri ümbert lekib. Kirurg võib lekke parandada, kui see on suur või põhjustab olulisi sümptomeid.
Aneurüsm: Plaastrid, mis parandavad vatsakest, võivad põhjustada vatsakese nõrkade osade välja paiskumist, moodustades aneurüsmi. Samuti on suurenenud risk tõusva aordi aneurüsmide tekkeks. Suur aneurüsm nõuab kirurgilist parandamist.

Hooldus Clevelandi kliinikus Tetralogy of Fallot Treatment for ChildrenLeidke lastearst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas ma saan oma riski vähendada?

Kuigi tervishoiuteenuse osutajad ei tea Falloti tetraloogia põhjust, võite vähendada loote Falloti tetraloogia riski järgmistel viisidel:

Loe rohkem: Kofeiini tabletid või kapslid

Ärge kasutage raseduse ajal tubakatooteid ega joo alkoholi.
Vältige teatud ravimeid. Küsige oma teenusepakkujalt asendusravimeid, mida võite raseduse ajal võtta.
Kui teil on fenüülketonuuria, sööge vähem valku.
Veenduge, et teie punetiste vaktsiin ikka veel töötab, et vältida punetiste nakatumist raseduse ajal.
Hoidke oma diabeeti hästi hallatuna.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on Falloti tetraloogia?

Kuigi Falloti tetraloogia operatsioon loob normaalse verevoolu, võib teil siiski esineda muid probleeme, sealhulgas:

Teil võib olla suurem risk südameinfektsiooni (endokardiit) tekkeks, seega on hambaravi oluline. Antibiootikumid võivad aidata vältida nakatumist hambaarsti visiitide ajal.
Falloti tetraloogiaga imikud võivad areneda ja kasvada aeglasemalt. Nad võivad vajada abistamiseks füüsilist, kõne- või tööteraapiat.
Teil võib olla suurem risk südame rütmihäirete (arütmia) tekkeks.
Teie teenusepakkuja võib-olla peab enne rasestumist teie südant kontrollima ja raseduse katkemise oht on suurem. Samuti võite täiskasvanuna kasutada ainult teatud tüüpi ravimeid ja rasestumisvastaseid vahendeid südameprobleemide korral.

Falloti tetraloogia väljavaade

Meditsiini arengu tõttu on Falloti tetraloogiaga imikute väljavaated paremad kui varem. Enamikul imikutel, kellel on täna Falloti tetraloogia parandamiseks operatsioon, on aktiivne elu. Nad peavad regulaarselt käima kardioloogi juures, kes on südamele spetsialiseerunud teenusepakkuja.

Mõnedel täiskasvanutel, kellel oli imikueas Falloti operatsiooni tetraloogia, võivad tekkida probleemid, mis nõuavad täiskasvanueas ravimeid, arstiabi või operatsiooni, näiteks kopsuklapi asendamise operatsioone. Täiskasvanud peaksid konsulteerima ka oma kardioloogiga enne mõne muu kehaosa operatsiooni tegemist.

Milline on Falloti tetraloogiaga inimeste oodatav eluiga?

Ilma remondita elab 30% Falloti tetraloogiaga inimestest 10-aastaseks ja 5% 40-aastaseks. Remondi läbinud inimeste 30-aastane elulemus on vahemikus 68,5% kuni 90,5%.

Kui vana on Falloti tetraloogiaga vanim inimene?

Teadlased on kirjutanud 87-aastasest naisest, kes keeldus Falloti tetraloogia operatsioonist. See on väga haruldane. Paljud inimesed, kes saavad kirurgilist parandust, elavad aga 60., 70. ja 80. eluaastates.

Kui edukas on operatsioon Falloti tetraloogiaga elavatel täiskasvanutel?

Kogenud kaasasündinud südamehaiguste kirurgi puhul on defekti kirurgiline parandamine täiskasvanutel väga kõrge. Ühes pikaajalises uuringus oli Falloti tetraloogia tõttu kirurgiliselt parandatud täiskasvanute 36-aastane elulemus 86%.

Koos elamine

Millist pidevat hooldust on vaja täiskasvanule, kellel on Falloti tetraloogia kirurgiline parandamine?

Täiskasvanutel, kellel on lapsepõlves Falloti tetraloogia esmane operatsioon tehtud, tuleks iga aasta või kahe aasta tagant põhjalikult hinnata südame tööd. Südamefunktsiooni kontrollimiseks võite vajada erinevaid teste, näiteks:

Holteri monitor.
Elektrokardiogramm (EKG).
Treeningu stressitest.
Südame MRI.

Šundid, mida pakkujad esmaseks remondiks kasutavad, võivad põhjustada selliseid probleeme nagu:

Ahenemine (stenoos).
Kõrge vererõhk kopsuarteris.
Liigne mahukoormus südame vasakul küljel.

Täiskasvanu peaks läbima täieliku parandusoperatsiooni, kui tal on mõni neist probleemidest või süvenevad sümptomid, nagu tsüanoos (hapnikupuudusest tingitud sinine nahk) või väsimus.

Täielik remont põhjustab sageli kopsuklapi märkimisväärset lekkimist. Samuti peab teie teenusepakkuja jälgima teie südame parema poole suurust ja funktsiooni.

Parandatud Falloti tetraloogiaga inimestel on teatud pingelistel tegevustel, näiteks võistlusspordil, teatud piirangud.

Millal peaksin abi otsima?

Pärast Falloti operatsiooni tetraloogiat vajab teie laps regulaarseid järelkontrolli kohtumisi laste südamele spetsialiseerunud teenusepakkujaga. See hooldus jätkub täiskasvanueas.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Kui teie lapsel on raske tets-loits, viige ta lähimasse erakorralise meditsiini osakonda. Kui olete minestanud, olete pearinglus, õhupuudus või valu rinnus, peaksite pöörduma ka kiirabisse.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida oma teenusepakkujalt küsida, hõlmavad järgmist:

Kas mu laps peab pärast operatsiooni oma sporditegevust piirama?
Kas mu laps vajab täiendavaid operatsioone?
Milliseid ravimeid (kui üldse) peab mu laps võtma?

Täiendavad levinud küsimused

Kas täiskasvanul võib olla Falloti tetraloogia?

Mõnikord jõuab inimene täiskasvanuks ilma kirurgilist parandamist, kuigi see pole tavaline. Spetsialistid soovitavad neil teha täielik kirurgiline remont, et vältida tulevasi tüsistusi või äkksurma.

Kas rasedus on ohutu inimestele, kellel on Falloti tetraloogia parandatud?

Nõuetekohase sünnieelse hoolduse ja hoolika jälgimise korral võib enamik Falloti parandatud tetraloogiaga inimesi rasedust ohutult lõpuni kanda.

Inimesed, kes on läbinud Falloti tetraloogia kirurgilise parandamise ja kaaluvad rasedust, peaksid konsulteerima täiskasvanud kaasasündinud südamehaiguste spetsialistiga. Samuti peaksid nad rääkima sünnitusarstiga, kes hoolitseb erihaigustega inimeste eest.

Kuigi operatsioon võib parandada Falloti tetraloogia füüsilisi kõrvalekaldeid, vajab teie laps lapsepõlves ja täiskasvanueas regulaarseid järelkontrolli. Ärge kartke terapeudiga rääkida, kui tunnete end Falloti tetraloogiaga lapse eest hoolitsemise pärast stressis või kui tunnete end oma operatsiooniarmide pärast halvasti. Nõustaja võib aidata ka lapsi ja teismelisi, kes võivad tunda, et nende klassikaaslased on arengus neist ees.

Kokkuvõttes võib öelda, et Falloti tetraloogia on haruldane südamehaigus, millel on mitmed erinevad sümptomid ja tüsistused. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline selle haiguse kulgemise ja patsiendi väljavaadete osas. Kaasaegsed meditsiinilised uuringud ja tehnoloogiad on oluliselt parandanud haiguse ravivõimalusi ning prognoose. Oluline on regulaarne jälgimine ja raviarsti juhiste järgimine, et tagada patsiendile parim võimalik elukvaliteet. Tulevikus võib loota veelgi parematele ravivõimalustele ja väljavaadetele Falloti tetraloogiaga patsientidele.