Ekstramammaarne Pageti tõbi: sümptomid, põhjused ja ravi

Ekstramammaarne Pageti tõbi on haruldane luuhaigus, mis mõjutab peamiselt eakaid inimesi. Selle haiguse sümptomite hulka kuuluvad valu ja luude deformeerumine, samuti naha punetus ja sügelemine luu piirkonnas. Kuigi haiguse täpne põhjus pole teada, on arvamusel, et see võib olla seotud geneetiliste teguritega. Õnneks on olemas mitmeid ravivõimalusi, sealhulgas ravimid ja füsioteraapia, mis võivad aidata leevendada sümptomeid ja aeglustada haiguse progresseerumist. On oluline diagnoosida ja ravida Ekstramammaarne Pageti tõbi õigeaegselt, et ennetada tõsiseid tüsistusi.

Extramammary Paget’i tõbi (EMPD) on aeglaselt arenev nahahaigus. Seda leidub sageli teie suguelundite läheduses. EMPD põhjustab punast, ketendavat nahka, mis sageli sügeleb. Mõnikord on see seotud aluseks oleva vähiga. Kirurgia ravib tavaliselt EMPD-d. Vähktõveta inimesed paranevad tavaliselt täielikult. Kuid surmaoht võib suureneda, kui teil on ka vähk.

Ülevaade

Mis on ekstramammaarne Pageti tõbi?

Extramammary Paget’i tõbi (EMPD) on haruldane nahahaigus, mida võib seostada erinevat tüüpi vähiga. Tavaliselt põhjustab see nahal punase, ketendava või kooriku piirkonna, mis kasvab aeglaselt. Mõnikord diagnoositakse EMPD alles mitu aastat pärast selle moodustumist.

EMPD on saanud nime Sir James Pageti, kuulsa 19. sajandi Briti arsti järgi. Mitmed vähivormid kannavad Pageti nime tänu tema tööle patoloogia valdkonnas. “Extramammary” tähendab “väljaspool rinda” ja aitab vältida segadust teiste Paget’i nimega haigustega (nt Paget’i rinnahaigus).

Umbes 7–40% rinnanäärmevälise Pageti tõve juhtudest on seotud vähiga. Kuid EMPD ei ole alati mõne muu haiguse tunnuseks. Ravi saamine võib aidata teie sümptomeid parandada ja hinnata vähktõbe.

Millised on ekstramammaarse Pageti tõve tüübid?

EMPD-d on kahte tüüpi:

• Esmane, mis areneb teie nahas iseenesest.
• Sekundaarne, mis areneb aluseks oleva vähi tõttu.

Kellel võib olla ekstramammaarne Paget’i tõbi?

Igaühel võib tekkida ekstramammaarne Paget’i tõbi. Siiski mõjutab EMPD kõige tõenäolisemalt inimesi, kes on:

• Vanuses 50 kuni 80 aastat.
• Sündimisel määratud emaseks (DFAB).
• Sündimisel määratud isaseks (DMAB) ja on Aasia päritolu.
• Valge.

Kui levinud on ekstramammaarne Pageti tõbi?

EMPD on haruldane.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab primaarset ekstramammaarset Paget’i tõbe?

Pakkujad ei tea primaarse ekstramammaarse Pageti tõve täpset põhjust. Nad kahtlustavad, et see võib moodustuda teatud tüüpi rakkudest, mida leidub teie keha teatud piirkondades. Need rakutüübid hõlmavad järgmist:

• Apokriinsete näärmete kanalite rakud: Naha higinäärmed, mis on seotud juuksefolliikulistega.
• Keratinotsüütide tüvirakud: Rakud, mis aitavad nahka parandada.
• Tokeri lahtrid: Teie nibu ja häbemekoe naharakud.

Mis põhjustab sekundaarset ekstramammaarset Pageti tõbe?

Sekundaarne ekstramammaarne Paget’i tõbi tuleneb aluseks olevast vähist. Üks kolmandik EMPD juhtudest tuleneb pärasoolevähist. Teised vähid, mis võivad põhjustada sekundaarset EMPD-d, on järgmised:

• Anaalvähk.
• Põievähk.
• Emakakaelavähk.
• Munasarjavähk.
• Eesnäärmevähk.
• Emakavähk.

Millised on ekstramammaarse Pageti tõve sümptomid?

EMPD peamised sümptomid on ekseemile väga sarnane nahalööve. Olemasolevad uuringud näitavad, et umbes 65% EMPD juhtudest mõjutab häbeme ja 20% päraku ümbrust.

Teil võivad olla järgmised nahapiirkonnad:

• Krõbedane.
• Punane.
• Kestendav.

Lööve kasvab aeglaselt ja sellel võivad olla ebakorrapärased piirid. EMPD progresseerumisel võivad tekkida sügavad haavandid, mida nimetatakse haavanditeks või sõlmedeks. Muud sümptomid võivad hõlmata nahka, mis on:

• Põlemine.
• Ärritatud.
• Sügelev.
• Valus või õrn.
• Turse (turse).

EMPD esineb kõige sagedamini seal, kus teil on palju higinäärmeid, mis avanevad teie juuksefolliikulisse (apokriinsed nahanäärmed). Kõige sagedamini ilmub see teie häbemele. See võib olla ka teie ümbritseval nahal:

• Anus.
• Peenis.
• Perineum.
• Munandikott.

Harvadel juhtudel võib EMPD ilmuda teie nahale teiste kehaosade lähedal, sealhulgas:

• Kõht.
• Kaenlaalune.
• Naba.
• Tuharad.
• Kõrv, silmalaud, nägu või peanahk.
• Alumine rind.
• Põlv või reie.

Umbes 10% ekstramammaarse Paget’i tõvega inimestest ei esine mingeid sümptomeid.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse ekstramammaarne Paget’i tõbi?

Tervishoiuteenuse osutaja küsib kõigepealt teie sümptomite kohta ja teeb füüsilise läbivaatuse. Kui nad kahtlustavad EMPD-d, teevad nad naha biopsia. Biopsia ajal võtavad nad teie nahast väikese proovi, et seda mikroskoobi all uurida.

Mikroskoobi all otsib patoloog ebanormaalseid suuri rakke, millel on iseloomulikud omadused, mida nimetatakse Pageti rakkudeks. Samuti näevad nad, kuidas Pageti rakud reageerivad erinevatele kemikaalidele (immunohistokeemia), et neid rakke õigesti tuvastada.

Kuidas diagnoositakse rinnanäärmevälise Pageti tõvega seotud vähki?

Pärast seda, kui teie teenusepakkuja diagnoosib teil EMPD-d, kasutavad nad muid teste, et näha, kas teil võib olla vähk, sealhulgas:

• Ultraheli.
• Rindade sõeluuring (mammograafia).
• Emakakaela sõeluuring (Pap määrdumine).
• Kolonoskoopia või proktoskoopia.
• CT skaneerimine.
• Tsüstoskoopia.
• Eesnäärme uuring.
• Retrograadne püelogramm.
• Lümfisõlmede ultraheli või nõelbiopsia.
• Ülemine endoskoopia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse ekstramammaarset Pageti tõbe?

Pakkujad ravivad tavaliselt ekstramammaarset Paget’i tõbe operatsiooniga, sealhulgas:

• Mohsi operatsioon: Selle protseduuri käigus eemaldab teie kirurg kahjustatud naharakud kihtide kaupa. See tehnika aitab säästa ümbritsevat tervet nahka.
• Lai lokaalne ekstsisioon: Teie kirurg eemaldab EMPD piirkonna koos selle ümber oleva terve koega. Seejärel õmblevad nad haava servad kokku.

Sageli peavad kirurgid eemaldama suure osa nahast ja muudest kudedest. Mõnedel häbeme EMPD-ga inimestel võib olla vaja kogu häbeme või osa sellest eemaldada (vulvektoomia).

Kui te ei saa halva tervise või muude seisundite tõttu operatsiooni teha, võib teie teenusepakkuja soovitada selliseid ravimeetodeid nagu:

• Immunoteraapia.
• Naha taastamine laseriga.
• Fotodünaamiline teraapia (PDT).
• Kiiritusravi.
• Vähi raviks kasutatavad paiksed ravimid (tsütotoksilised ravimid).

Kõik aluseks olevad vähid vajavad ka täiendavat ravi.

Hooldus Clevelandi kliinikusLeidke esmatasandi arstiabi osutaja. Leppige kokku kohtumine

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada rinnanäärmevälise Paget’i tõve riski?

Kahjuks ei saa te oma EMPD riski vähendada.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on ekstramammaarne Paget’i tõbi?

Pärast EMPD ravi peate pidevalt külastama oma arsti, olenevalt EMPD asukohast. Pole harvad juhud, kui EMPD naaseb samasse piirkonda või ümbritsevasse piirkonda, mida juba raviti, seega on järelkontroll oluline.

On haruldane, et ekstramammaarne Paget’i tõbi levib (metastaase). Kuid see võib mõnikord areneda lümfisõlmedesse või muudesse organitesse. Teie tulemust võivad mõjutada ka muud tegurid. Teie tervishoiuteenuse osutaja on parim inimene, kes selgitab, mis on teie juhtumi puhul kõige tõenäolisem.

Milline on väljavaade, kui mul on rinnanäärmeväline Paget’i tõbi?

On tavaline, et EMPD kordub aastaid pärast selle algust. Mõnel juhul võib see taastuda enam kui 15 aasta pärast, nii et teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab tõenäoliselt pikaajalist jälgimist ja järelkontrolli.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen ekstramammaarse Pageti tõvega?

Saate jätkata enda eest hoolitsemist, pöördudes oma teenusepakkuja poole regulaarsete järelkontrollide jaoks. Kui teie teenusepakkuja näeb EMPD kordumise märke, võib kiire ravi aidata.

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui märkate uusi EMPD märke või teil on uusi sümptomeid, peaksite pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Igasugune nahalööve tundlikel või intiimsetel kehaosadel võib olla hirmutav, piinlik ja masendav. Ekstramammaarne Paget’i tõbi (EMPD) peetakse sageli ekslikult teiste nahahaigustega ja seda ei pruugita pikka aega korralikult diagnoosida. EMPD võib olla tõsisem, kui teil on ka vähk.

Õnneks elavad paljud EMPD-ga inimesed pärast ravi täielikku elu. Pakkujad ravivad EMPD-d tavaliselt operatsiooniga. Kui teil on alusvähk, vajate ka vähiravi. Kuna rinnanäärmevälise Pageti tõve kordumine on tavaline, võib arsti poole pöördumine regulaarsel visiidil aidata haigust varakult tabada, kui see taastub.

Kokkuvõttes võib öelda, et ekstramammaarne Pageti tõbi on haruldane patoloogia, mille sümptomid on sageli segased ja võivad viidata teistele haigustele, nagu rinnanäärmevähk. Tõve täpset põhjust ei ole teada, kuid seda seostatakse sageli rinnanäärmevähi või teiste pahaloomuliste kasvajatega. Ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist sekkumist, et eemaldada kahjustatud kude, ning mõnel juhul võib olla vajalik ka kiiritusravi või keemiaravi. Oluline on õigeaegne diagnoosimine ja ravi alustamine, et vähendada tüsistuste riski ja parandada patsiendi elukvaliteeti.