Täiskasvanutel algav Stilli tõbi: sümptomid ja ravi

Täiskasvanutel esinev Stilli tõbi on haruldane autoimmuunhaigus, mis võib põhjustada mitmeid sümptomeid, sealhulgas palavikku, liigesevalu ja löövet. Paljude jaoks võib see olla uudne ja hirmutav diagnoos, kuid õige ravi ja raviplaaniga on võimalik sümptomeid leevendada ja haigust kontrolli all hoida. Täpse diagnoosi saamiseks on oluline pöörduda arsti poole ja alustada ravi võimalikult varakult. Selles artiklis vaatleme Stilli tõve sümptomeid ja ravi ning pakume teile olulist teavet selle haruldase haiguse kohta.

Täiskasvanutel tekkinud Stilli tõbe nimetatakse ka täiskasvanud Stilli tõveks ja Wissler-Fanconi sündroomiks. Sellel artriidi vormil pole teadaolevat põhjust. Umbes 76% inimestest diagnoositakse see haigus enne 35. eluaastat. Tundub, et see mõjutab mehi ja naisi võrdselt.

Ülevaade

Mis on täiskasvanud Stilli tõbi (AOSD)?

AOSD on süsteemse juveniilse idiopaatilise artriidi vorm, mida tuntakse ka juveniilse Stilli haigusena ja mis mõjutab täiskasvanuid, mitte lapsi. Algselt võib AOSD põhjustada valu vaid mõnes liigeses, kuid aja jooksul võib see levida ka teistele liigestele ja isegi kogu kehale. Mõnel juhul võib haigus muutuda invaliidiks.

Sümptomite esinemissagedus on inimestel erinev. Mõnel inimesel taandub haigus pärast ühte episoodi, mis kestab umbes aasta ja sümptomid ei ilmu enam kunagi. Teiste jaoks toimub teine ​​episood alles aastaid hiljem. Mõnel juhul areneb haigus krooniliseks artriidiks.

Haiguse nii täiskasvanutele kui ka noortele mõeldud versioonid said nime Briti arsti Sir George F. Stilli järgi. Täiskasvanute vorm on tuntud ka teiste nimede all, nagu täiskasvanud Stilli tõbi ja Wissler-Fanconi sündroom.

Kes haigestub kõige tõenäolisemalt täiskasvanueas Stilli tõvesse (AOSD)?

Igal aastal mõjutab see veidi rohkem kui 1 inimene 100 000 inimese kohta. 16–35-aastased mehed ja naised haigestuvad enamasti AOSD-sse. Tundub, et haigusseisund mõjutab mehi ja naisi võrdselt, kuigi mõned uuringud näitavad, et naised kannatavad veidi rohkem kui mehed. 76 protsenti AOSD-ga inimestest diagnoositakse enne 35-aastaseks saamist ja vähem kui 9% pärast 50-aastaseks saamist.

Sümptomid ja põhjused

Millised on täiskasvanueas Stilli tõve (AOSD) sümptomid?

Tavaliselt on esimesteks sümptomiteks palavik, mis tõuseb 102,2 kraadi Fahrenheiti või kõrgemale üks või kaks korda päevas, ja roosakas või lõhevärvi lööve kätel, jalgadel, rinnal, seljal ja kõhul. Lööve kaob, kui palavik langeb. Lööve võib olla sügelev või mitte. Muud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Käre kurk.
• Paistes lümfisõlmed kaelal.
• Väsimus.
• Peavalu.
• Kõhuvalu.
• Kaalukaotus.

Paar nädalat pärast neid sümptomeid hakkavad teie lihased ja liigesed, eriti põlved ja randmed, turse, jäigemaks ja valutama. Haigus võib mõjutada ka pahkluude, õlgade, küünarnukkide ja sõrmede piirkonda. See etapp kestab umbes kaks nädalat.

Kas täiskasvanud Stilli tõbi (AOSD) sarnaneb muude haigusseisunditega?

AOSD-l on samad sümptomid nagu palavik, lööve ning kõhu- ja liigesevalu koos autopõletikuliste sündroomide ja autoimmuunhäiretega. Normaalselt mittetoimivad immuunsüsteemid põhjustavad nii autopõletikku kui ka autoimmuunsüsteemi probleeme. Esimest tüüpi probleem hõlmab liigset turset ja valulikkust. Autoimmuunsüsteemi probleemid tähendavad, et teie immuunsüsteem, mis peaks kaitsma teie keha Haiguste eest, ründab hoopis terveid kudesid.

Muud häired, mis näevad välja nagu AOSD, on järgmised:

• Reaktiivne artriit (varem tuntud kui Reiteri sündroom), artriidi vorm.
• Põletikuline soolehaigus.
• Sweet’i sündroom, nahahaigus.
• Teatud vähivormid nagu lümfoom ja leukeemia.
• Teatud infektsioonid nagu tuberkuloos, mononukleoos ja toksoplasmoos.

Mis põhjustab täiskasvanueas Stilli tõbe (AOSD)?

Me ei tea, mis põhjustab AOSD-d. Mõned uuringud näitavad, et selle põhjustab viirus, mürgine aine või infektsioon. Teised uuringud viitavad immuunsüsteemile, mis ei tööta korralikult ja ründab terveid kudesid või millel on äärmuslik reaktsioon infektsioonile. Teadlased ei usu, et AOSD töötab peredes.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse täiskasvanueas Stilli tõbe (AOSD)?

Ükski test ei suuda AOSD-d tuvastada. Seetõttu võidakse teha teste, mis välistavad muud haigused, eriti infektsioonid ja vähi. Arstid diagnoosivad selle pärast isiku haigusloo ja sümptomite läbivaatamist, sealhulgas artriit, mis kestab vähemalt 6 nädalat.

Vereanalüüsid võivad välistada muud seisundid ja haigused ning tuvastada isegi ASOD-iga kooskõlas olevaid vererakkude taseme muutusi. Ferritiini tase võib ASOD-iga olla kõrgem kui teiste sarnaste Haiguste korral.

Röntgenikiirgus võib tuvastada haiguse põletikust põhjustatud lihaste ja liigeste kahjustusi. Kuna haigusseisund on haruldane, võib see kahjuks jääda diagnoosimata või valesti diagnoositud.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse täiskasvanud Stilli tõbe (AOSD)?

Haiguse varases staadiumis võivad arstid välja kirjutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, nagu ibuprofeen ja naprokseen, ning steroidhormoone, et vähendada põletikku, valu ja palavikku ning vältida pikaajalist liigeste kahjustust. Steroidide kasutamisel antakse teisi ravimeid, et vältida steroidide võimalikke negatiivseid kõrvalmõjusid, nagu oportunistlik infektsioon, maohaavandid ja nõrgad luud.

Samuti võivad aidata valuvaigistid, nagu kodeiin ja tramadool. Rasketel või kroonilistel juhtudel võivad arstid välja kirjutada immunosupressiivseid ravimeid, mis peatavad immuunsüsteemi tervete kudede ründamise. Isegi pärast sümptomite kadumist võivad arstid lasta selle seisundiga inimestel jätkata ravimite võtmist, et põletik kontrolli all hoida. Pole olemas ravimikombinatsiooni, mis toimiks iga juhtumi puhul.

Kas teadlased uurivad uusi ravimeid ja ravimeetodeid täiskasvanud Stilli tõve (AOSD) jaoks?

Jah. Testitavate ravimite klass sisaldab bioloogilise vastuse modifikaatoreid. Need ravimid blokeerivad immuunsüsteemi poolt sekreteeritavate ainete, mida nimetatakse tsütokiinideks, aktiivsust. Arvatakse, et tsütokiinid mängivad AOSD-s rolli.

Ravim nimega anakinra häirib interleukiin-1, mis on valk, mis võib olla AOSD põhjus. Anakinrat on testitud mõnedel AOSD-ga inimestel ja see on toonud kaasa märkimisväärseid edusamme.

TNF-alfa antagonistid on ravimid, mis peatavad põletikku soodustava valgu aktiivsuse. Neid on kasutatud artriidi korral ja neid uuritakse AOSD jaoks.

Kas täiskasvanueas Stilli tõvest (AOSD) võib tekkida tüsistusi?

Ravimata jätmise korral võib AOSD põhjustada liigeste lagunemist. Põrn ja maks võivad suureneda. Membraanid südame või südamelihase ümber ja piki rindkere seina võivad paisuda, põhjustades vedeliku kogunemist kopsudesse. Kui süda ja kopsud on haaratud, võib teil tekkida hingamisraskusi. Mõnel juhul on hingamisraskused nii väikesed, et ainult arst märkaks seda uuringu käigus.

Hooldus Clevelandi kliinikus Adult-Onset Stilli haiguse raviLeidke arst ja spetsialistid.

Väljavaade / prognoos

Milline on täiskasvanud Stilli tõve (AOSD) pikaajaline prognoos?

Ligikaudu kolmandikul selle haigusseisundiga inimestest ei kordu AOSD kunagi pärast selle esmakordset esinemist ja ravi. Veel üks kolmandik kogeb ägenemisi, kuigi need hilisemad ägenemised on tavaliselt vähem tõsised. Veel ühe kolmandiku võrra muutub haigus krooniliseks ja kestab aastaid. Kui teil on krooniline AOSD, võite vajada immunosupressante, et kaitsta olulisi elundeid.

Kui AOSD on kontrolli all, võite tunda end tervena ja elada normaalset elu. Steroidravi võib põhjustada kehakaalu tõusu ja meeleolu muutusi, kuid kuna steroidide annuseid ravi ajal vähendatakse, kaovad need probleemid.

Kokkuvõttes on täiskasvanutel algav Stilli tõbi haruldane, kuid tõsine haigus, millel on mitmed spetsiifilised sümptomid, sealhulgas palavik, lööve ja liigesevalu. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et vältida tüsistuste tekkimist. Ravi hõlmab tavaliselt põletikuvastaseid ravimeid ja mõnikord ka kortikosteroide. Lisaks on oluline saada toetavat ravi, et leevendada sümptomeid ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Täpsema ravi saamiseks on oluline konsulteerida arstiga ja järgida tema soovitusi.