Naha B-rakuline lümfoom: tüübid, diagnoos, sümptomid ja ravi

Naha B-rakuline lümfoom on haruldane, kuid agressiivne vähivorm, mis mõjutab immuunsüsteemi rakke nahas. Sellel on mitmeid erinevaid tüüpe, sealhulgas primaarne nahk-lümfoom ja nahasisene lümfoom. Selle diagnoosimine võib olla keeruline, kuid peamisteks sümptomiteks on lööve, sügelus ja nahapunetus. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et piirata haiguse levikut ja parandada patsiendi prognoosi. Ravi hõlmab tavaliselt keemiaravi, kiiritusravi ja mõnel juhul ka immunoteraapiat. Täpsema teabe saamiseks peaksite pöörduma arsti poole.

Naha B-rakuline lümfoom (CBCL) on haruldane vähitüüp, mis algab teie nahast. Seisund põhjustab kahjustusi, mis näevad välja nagu lööve või punnid. Ravi ulatub “vaata ja oota” kiirituse, keemiaravi või kirurgilise eemaldamiseni. Enamik CBCL-i juhtudest kasvab aeglaselt ja mõjutab harva teisi kehaosi, kuid mõned tüübid võivad levida.

Ülevaade

Mis on naha B-rakuline lümfoom?

Naha B-rakuline lümfoom (CBCL) on haruldane vähitüüp, mis algab teie nahast. See on “ekstranodaalse” (väljaspool teie lümfisõlmede) lümfoomi vorm.

Enamikul juhtudel näevad nahal välja lööve või tükid. Tavaliselt kasvavad nad aeglaselt ja harva levivad või mõjutavad teisi kehaosi.

CBCL-i nimetatakse ka B-rakuliseks nahalümfoomiks.

Millised on CBCL-i erinevad tüübid?

CBCL-i on nelja tüüpi, sõltuvalt sellest, kuidas rakud mikroskoobi all välja näevad. Iga alatüüp võib välja näha erinev ja vajada erinevat ravi.

• Primaarne nahafolliikulite keskuse lümfoom: See on kõige levinum CBCL-i alamtüüp. Sageli ilmub see teie peale, kaelale või torsole punakaspruuni, konarliku lööbe või sõlmedena. See alatüüp kasvab aeglaselt, kuude või aastate jooksul.
• Primaarne naha marginaalse tsooni B-rakuline lümfoom: See aeglaselt kasvav alatüüp hõlmab tavaliselt roosasid või punaseid kahjustusi, sõlmesid või kasvajaid. Sageli areneb see teie torsole või kätele.
• Primaarne naha difuusne suur B-rakuline lümfoom, jala tüüp: See alatüüp ilmneb sageli ühe või mitme kasvaja või sõlmena teie jalgadel, kätel või torsos. See on vähem levinud kui kaks teist tüüpi ja agressiivsem, kasvab nädalate või kuude jooksul.
• Primaarne naha difuusne suur B-rakuline lümfoom, muu: See on väga haruldane, kuid agressiivne alatüüp. Selle välimus on erinev, kuid tavaliselt algab see teie peast, torsost ja jäsemetest (kätest ja jalgadest).

Kes võib saada naha B-rakulise lümfoomi?

Igaüks võib arendada CBCL-i. On teada, et see esineb kõigis sugudes/sugudes ja vanuserühmades ning paljudes rassilistes taustades.

Kui levinud on naha B-rakuline lümfoom?

CBCL on haruldane, mõjutades ainult umbes 4 inimest 1 miljonist.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab naha B-rakulist lümfoomi?

Teadlased ei mõista, mis põhjustab CBCL-i, kuid see ei ole pärilik ega nakkav. Nad teavad, et see saab alguse valgetest verelibledest, mida nimetatakse lümfotsüütideks, mis on osa teie immuunsüsteemist.

Lümfotsüüdid võib liigitada T-rakkudeks või B-rakkudeks. Seda tüüpi lümfoom hõlmab B-rakkude kontrolli alt väljumist.

Millised on naha B-rakulise lümfoomi sümptomid?

CBCL põhjustab nahal lööbe, tüki, muhke, sõlme või kasvaja (mida sageli nimetatakse kahjustusteks). Need võivad tunduda punased, lillad või pruunid.

Kahjustused võivad olla veidi tõusnud ja kindlad, kuid siledad (nimetatakse papulideks). Need võivad olla ka lamedad, paksenenud nahapiirkonnad (nn naastud). Suuremaid muhke nimetatakse sageli sõlmedeks või kasvajateks.

Seisund võib hõlmata ainult ühte või mitut kahjustust. Ja kahjustused võivad ilmneda ainult ühes kehaosas või mitmes piirkonnas. Need võivad olla lähestikku või laiali.

Harva kogevad mõned inimesed ka muid sümptomeid, mida mõnikord nimetatakse “B” sümptomiteks, sealhulgas:

• Palavik.
• Öine higistamine.
• Lümfisõlmede paistetus kaelas, kaenlaalustes või kubemes.
• Kaalukaotus.

Diagnoos ja testid

Kuidas naha B-rakulist lümfoomi diagnoositakse?

CBCL-i kahjustused võivad välja näha nagu vistrikud, putukahammustused, allergilised reaktsioonid, koorikud või nahahaigused (nt ekseem või psoriaas). Seetõttu ootavad paljud inimesed arstiabi otsimist. Kuid kui teil on nahahäireid, peaksite rääkima tervishoiuteenuse osutajaga, näiteks oma esmatasandi arsti või dermatoloogiga.

Teie tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida CBCL-i füüsilise läbivaatuse ja naha biopsiaga. Füüsilise läbivaatuse ajal vaatab teie tervishoiuteenuse osutaja teie nahka üle kogu keha, hinnates hoolikalt kõiki kõrvalekaldeid. Naha biopsia ajal eemaldavad nad väikese koetüki, et ekspert saaks seda mikroskoobi all vaadata. Biopsia abil saab tuvastada naha lümfoomi ja selle alatüüpi.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib tellida staadiumitestid, et teha kindlaks, kas vähk on levinud. Need testid võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid.
• Pildistamise testid, nagu CT-skaneerimine või PET-skaneerimine.
• Luuüdi biopsia.
• Lümfisõlmede biopsia.

Millised on B-rakulise nahalümfoomi staadiumid?

CBCL-i staadium kirjeldab, kas vähk on levinud ja kui palju. Etapp on oluline, kuna see juhib raviotsuseid. Teie tervishoiuteenuse osutaja selgitab, millises staadiumis vähk on ja mida see teie jaoks tähendab.

Etapp 1E (ekstranodaalne) mõjutab ainult teie nahka ja pole mujal levinud. Seda võib nimetada ka etapiks 1AE, kui teil pole täiendavaid B-sümptomeid, nagu kaalulangus.

Kui CBCL on levinud, kasutavad tervishoiuteenuse osutajad TNM-i lavastussüsteemi:

• Kasvaja: “T” dokumenteerib paapulide, sõlmede või kasvajate arvu, nende suurust ja asukohta. Nummerdatud skaala ulatub väiksemast tõsisemani (1 kuni 3).
• Sõlmed: “N” näitab, kas lümfisõlmed on kaasatud, kui palju ja kus need asuvad. Skaala ulatub vähemast tõsisemani (0 kuni 3).
• Metastaasid: “M” viitab sellele, kas lümfoom on metastaseerunud (levinud) kaugemale teie nahast või lümfisõlmedest (M1) või ei ole levinud (M0).

Juhtimine ja ravi

Kas naha B-rakulist lümfoomi saab ravida?

Enamikku CBCL-i juhtudest saab ravida ja ravida, kuid seisund võib taastuda (korduda).

Kuidas ravitakse naha B-rakulist lümfoomi?

CBCL-i ravi sõltub alatüübist ja staadiumist. Ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Aktiivne jälgimine või “vaata ja oodake”, mis hõlmab seisundi jälgimist, kuni ravi on vajalik.
• Keemiaravi.
• Nahale hõõrutud (paikselt kasutatavad) või süstitavad ravimid, näiteks kortikosteroidid.
• Monoklonaalsed antikehad nagu rituksimab.
• Kiiritusravi.
• Kirurgiline eemaldamine.

Hooldus Clevelandi kliinikus Lümfoomi raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas vältida naha B-raku lümfoomi?

Kuna teadlased ei mõista, mis põhjustab CBCL-i, pole selle vältimiseks ühtegi tõestatud strateegiat.

Väljavaade / prognoos

Milline on naha B-rakulise lümfoomi elulemus?

Prognoos sõltub mitmest tegurist, eriti alatüübist ja staadiumist.

Kahe aeglaselt kasvava alatüübi viieaastane elulemus on umbes 95%. See tähendab, et 95% inimestest on elus viis aastat pärast diagnoosi. Kuid agressiivsemate alatüüpide viieaastane elulemus on 60%.

Kas CBCL võib pärast ravi tagasi tulla?

Naha lümfoom taastub sageli pärast ravi. Kahjustused võivad ilmneda samas piirkonnas või uues piirkonnas. Tavaliselt on need samad alamtüübid kui varem. Kuid harva võib korduv CBCL ilmneda süsteemse haiguse või muud tüüpi lümfoomina.

Seetõttu on oluline teha sageli nahakontrolle ja külastada regulaarselt dermatoloogi või mõne muu spetsialisti.

Koos elamine

Kuidas saan CBCL-iga enda eest hoolitseda?

Kui teil on CBCL või on see varem olnud, on oluline järgida oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid. Peate kontrollima, et haigus ei korduks.

Kohtumiste sagedus sõltub CBCL-i tüübist ja selle agressiivsusest. Te võite vajada kontrolli iga paari nädala, kuu või aasta tagant. Järelkohtumised võivad hõlmata nahakontrolli, vereanalüüsi, pilditeste või biopsiaid.

Mida peaksin küsima oma arstilt naha B-rakulise lümfoomi kohta?

Kui teil on diagnoositud naha B-rakuline lümfoom, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Mis CBCL-i alamtüüp mul on?
• Mis etapp see on?
• Milliseid ravimeetodeid soovitate?
• Millised on ravi kõrvalmõjud ja riskid?
• Milline on minu prognoos (ellujäämine ja tulemused)?
• Kui kaua läheb aega, enne kui saame teada, kas ravi toimis?
• Kui sageli peaksin teiega ühendust võtma, et veenduda, et lümfoom ei ole tagasi tulnud?

Naha B-rakuline lümfoom on haruldane lümfotsüütide vähi tüüp, mis algab teie nahast. Enamik juhtudest on aeglaselt kasvavad ega levi teistesse kehapiirkondadesse. Kuid mõned tüübid võivad metastaase anda (levitada). Kui märkate oma nahal uut punni või löövet, pidage nõu oma esmatasandi arsti või dermatoloogiga.

Kokkuvõtvalt võib öelda, et naha B-rakuline lümfoom on haruldane lümfisüsteemi haigus, millel on mitu erinevat tüüpi. Diagnoosimine hõlmab kudede biopsiat ja ravi võib hõlmata kiiritust, keemiaravi või immunoteraapiat, sõltuvalt haiguse staadiumist ja tüübist. Sümptomid võivad hõlmata sügelevaid lööbeid, punetust ja turset nahal. Oluline on õigeaegne diagnoosimine ja ravi, et tagada parimad võimalused haiguse kontrolli all hoidmiseks ja remissiooni saavutamiseks. On oluline, et patsiendid saaksid vajalikku tuge, haridust ja ressursse, et nad saaksid oma seisundit hallata ja säilitada hea elukvaliteet.