Melkersson-Rosenthali sündroom: sümptomid ja ravi

Melkersson-Rosenthali sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab inimese nägu, põhjustades turset, lõtvumist ja halvatust. Selle seisundi täpne põhjus pole teada, kuid see võib olla seotud immuunsüsteemi häiretega. Inimestel, kellel on see sündroom, võivad tekkida mitmesugused sümptomid, sealhulgas suurenenud huulte, keele turse ja näo halvatus. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et leevendada sümptomeid ja vältida tüsistusi. Selles artiklis vaatleme lähemalt Melkersson-Rosenthali sündroomi sümptomeid ja ravi, et aidata paremini mõista ja käsitleda seda haruldast seisundit.

Melkersson-Rosenthali sündroom (MRS), mida nimetatakse ka orofatsiaalseks granulomatoosiks, on haruldane neuroloogiline haigus, mis mõjutab näonärve. Seisund põhjustab korduvaid ägenemisi, millega kaasneb näo turse, näo halvatus või keelevaod. MRS-i kiputakse valesti diagnoosima ja see võib olla Crohni tõve või sarkoidoosi varajane märk.

Ülevaade

Mis on Melkersson-Rosenthali sündroom?

Melkersson-Rosenthali sündroom (MRS) on haruldane neuroloogiline haigus, mis mõjutab näonärve. See võib põhjustada näo turset, vaod (vaod) teie keeles ja näo halvatust.

MRS võib tähendada Crohni tõve või sarkoidoosi tulevast diagnoosi. Seda seisundit nimetatakse ka orofatsiaalseks granulomatoosiks.

Kes võib saada Melkersson-Rosenthali sündroomi?

MRS võib mõjutada kõiki igas vanuses. Kuid sümptomid algavad tavaliselt noores täiskasvanueas.

Kui levinud on Melkersson-Rosenthali sündroom?

MRS on väga haruldane. See mõjutab umbes 0,08% elanikkonnast. Kuid teadlased usuvad, et see on aladiagnoositud, kuna sümptomid võivad olla sarnased muude haigusseisunditega.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab Melkersson-Rosenthali sündroomi?

Teadlased ei tea, mis põhjustab Melkersson-Rosenthali sündroomi, kuid seda on seostatud:

• Crohni tõbi.
• Geneetiline pärand.
• Ülitundlikkusreaktsioon (keha liialdatud immuunvastus antigeenile või allergeenile).
• Sarkoidoos.
• Viiruslik või bakteriaalne infektsioon.

Kas Melkersson-Rosenthali sündroom on autoimmuunhaigus?

Seda seisundit ei peeta autoimmuunhaiguseks (kui teie immuunsüsteem ründab ekslikult terveid kehakudesid ja hävitab need).

MRS klassifitseeritakse neuroloogiliseks häireks ja granulomatoosseks häireks. Neuroloogiline seisund hõlmab teatud aju või närvisüsteemi talitlushäireid. Granulomatoosne seisund hõlmab ühte või mitut kudede massi, mis muutuvad krooniliseks põletikuks.

Millised on orofatsiaalse granulomatoosi sümptomid?

Kolm klassikalist Melkersson-Rosenthali sündroomi sümptomit on:

• Näo halvatus: Näo nõrkus või halvatus võib esineda ühel või mõlemal küljel. See võib juhtuda alles hilisemates episoodides. Iga episoodiga võib paralüüs haiguse progresseerumisel kesta kauem.
• Näo turse: Melkersson-Rosenthali sündroomiga inimestel tekib tavaliselt näo (orofacial ödeem), huulte (keiliit granulomatoos) või mõlema turse. Nende ülahuul paisub enne alumist huult. Huuled võivad muutuda kõvaks, lõhenenud, valulikuks ja punakaspruuniks. Teised piirkonnad, mis võivad paisuda, on põsed, silmalaud ja peanahk. Turse võib iga episoodiga süveneda ja kesta kauem.
• Korrutatud keel: Teie keele ülaosas võivad tekkida sügavad sooned, mida tuntakse ka munandikeele või lingua plicata nime all. See sümptom tavaliselt ei valuta, kuid võib põhjustada turset, sügelust ja põletust. See võib põhjustada ka maitsepungade kadumist või suuinfektsioone.

Mõned MRS-iga inimesed kogevad ühte või kahte klassikalist sümptomit. Teistel on kõik kolm.

Sümptomid ägenevad sageli perioodiliselt ja korduvalt. Esimesel korral võivad need kesta vaid paar tundi. Kuid need kipuvad kestma kauem ja olema järgmistes episoodides raskemad.

Muud MRS-i sümptomid võivad hõlmata:

• Pearinglus.
• Migreeni peavalud.
• Tinnitus või kuulmislangus.
• Korduvatest, tõsistest ägenemistest tekkinud armid.
• Neelamisraskused.
• Nägemisprobleemid, nagu silmade kuivus, ähmane nägemine või uveiit (silmapõletik).

Diagnoos ja testid

Kuidas Melkersson-Rosenthali sündroomi diagnoositakse?

MRS-i diagnoosimine on sageli keeruline, kuna sümptomeid võib segi ajada teiste haigusseisunditega. Näited hõlmavad allergilisi reaktsioone ja Belli halvatust.

Teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib tavaliselt MRS-i vähemalt kahe klassikalise sümptomi ajaloo põhjal. Nad võivad diagnoosi kinnitamiseks või muude seisundite välistamiseks teha teie huulte koeproovist biopsia.

Teid võidakse suunata teiste spetsialistide juurde, näiteks:

• Allergoloog.
• Dermatoloog (nahaspetsialist).
• Gastroenteroloog (seedehäirete spetsialist).
• Immunoloog (immuunsüsteemi spetsialist).
• Oftalmoloog (silma- ja nägemisspetsialist).

Juhtimine ja ravi

Kas Melkersson-Rosenthali sündroomi jaoks on ravi?

MRS-i vastu ei saa ravida. Sümptomid võivad taanduda ilma ravita, kuid korduda (tulevad tagasi) tulevaste ägenemiste korral.

Mis on Melkersson-Rosenthali sündroomi ravi?

Kui sümptomid korduvad ja on häirivad, võivad teatud ravimeetodid vähendada valu, ennetada infektsioone ja parandada välimust, näiteks:

• Antibiootikumid.
• Antihistamiinikumid.
• Kortikosteroidide süstid.
• Immunosupressandid.
• Metotreksaat.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
• Operatsioon huulte turse vähendamiseks või näonärvide surve leevendamiseks.
• TNF-alfa inhibiitorid, mis aitavad peatada põletikku.

Hooldus Clevelandi kliinikus Näohalvatuse raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas vältida Melkersson-Rosenthali sündroomi?

Teadlased ei mõista MRS-i põhjuseid, seega pole selle vältimiseks ühtegi tõestatud strateegiat.

Väljavaade / prognoos

Kas Melkersson-Rosenthali sündroom kaob?

MRS-iga inimeste väljavaated on väga erinevad. Mõnel inimesel esineb iga paari aasta tagant kergeid ägenemisi, mis lõpuks mööduvad iseenesest. Teistel on sagedased ägenemised iga paari päeva tagant, mis iga kord süvenevad.

Seisund võib olla krooniline kogu eluks ja turse võib muutuda püsivaks. Kuid teadlased ei usu, et sellel häirel on elueale mingit mõju.

Koos elamine

Mida peaksin veel MRS-i kohta oma arstilt küsima?

Kui teil on Melkersson-Rosenthali sündroom, küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Kuidas olete kindel, et see on Melkersson-Rosenthali sündroom?
• Milliste teiste spetsialistide poole peaksin pöörduma?
• Millal peaksin ägenemise korral arsti poole pöörduma?
• Kas ma peaksin testima Crohni tõve või sarkoidoosi suhtes?
• Kuidas vältida infektsioone, püsivat turset ja arme?
• Kas soovitaksite geenitesti teha?
• Kas teate mõnda selle seisundiga inimeste tugirühma?

Melkersson-Rosenthali sündroom (MRS) on haruldane neuroloogiline haigus, mis mõjutab teie näonärve. Kui teil tekivad näoturse, näohalvatuse või keele soonte episoodid, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga. Ravi võib aidata sümptomeid vähendada ja tüsistusi vältida.

Kokkuvõttes on Melkersson-Rosenthali sündroom haruldane haigus, mida iseloomustavad näo turse, lõtvunud huuled ja lingua plicata. Sümptomid võivad olla püsivad või perioodilised ning haigus võib oluliselt mõjutada patsiendi elukvaliteeti. Ravi eesmärgiks on sümptomite leevendamine ning seda võib hõlmata kortikosteroide, immunosupressante ja kirurgilist sekkumist. Samuti võivad aidata alternatiivsed ravimeetodid nagu füsioteraapia ja stressi vähendamine. Oluline on ka toitumise ja suuhügieeni jälgimine, et vältida haiguse ägenemist. Kuigi sündroomi täpne põhjus on teadmata, on oluline, et patsiendid saaksid õigeaegselt diagnoosi ja ravi.