Eisenmengeri sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Eisenmengeri sündroom on haruldane südamehaigus, mis mõjutab peamiselt noori inimesi ja seda iseloomustab kopsude arteriovenoosne fistul. Selle seisundi peamised põhjused on kaasasündinud südamerikked, eriti südame vasak-õige shundid. Sümptomite hulka kuuluvad hingeldus, sinine nahk ja huuled ning südamepekslemine. Kuigi Eisenmengeri sündroomi ei saa täielikult ravida, on olemas ravimeetodeid, mis võivad sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti parandada. On oluline, et selle seisundi all kannatavad inimesed saaksid regulaarselt jälgimist ja ravi, et vältida tõsiste tüsistuste tekkimist.

Eisenmengeri sündroom on pulmonaalse hüpertensiooni (kopsudes esineva kõrge vererõhu) areng, mis on tingitud ravimata kaasasündinud südamedefektist. Haigus võib põhjustada tüsistusi, sealhulgas püsivaid südame- ja kopsukahjustusi. Mittekirurgilised ravimeetodid keskenduvad sümptomite leevendamisele, kuid ravi ei ole võimalik.

Ülevaade

Mis on Eisenmengeri sündroom?

Eisenmengeri sündroom areneb siis, kui liiga palju verd voolab läbi arterite, mis kannavad verd teie südamest kopsudesse. Tulemuseks on pulmonaalne hüpertensioon — kõrge vererõhk teie kopsude ja parema südamepoole veresoontes. See põhjustab ka vere manööverdamist teie südame vasaku ja parema poole vahel. See tähendab, et esineb ebanormaalne ühendus, mis põhjustab verevoolu teie südame vasakust servast südame paremasse külge.

Eisenmengeri sündroom on tavaliselt ühe või mitme ravimata kaasasündinud (sünnil esineva) südamedefekti tagajärg. Aja jooksul võib see põhjustada püsivaid kopsukahjustusi ja muid tüsistusi.

Kes saab Eisenmengeri sündroomi?

Eisenmengeri sündroom areneb tavaliselt lastel ja noortel täiskasvanutel, kellel on korrigeerimata vatsakeste vaheseina defekt (VSD). VSD on kaasasündinud südamedefekt, mille korral südame kahe alumise pumpamiskambri (vasak ja parem vatsakese) vahel on auk seinas (vaheseina).

Eisenmengeri sündroom võib tuleneda ka muudest parandamata kaasasündinud südamedefektidest, näiteks:

• Atrioventrikulaarse kanali defekt.
• Kodade vaheseina defekt.
• Tsüanootiline südamehaigus.
• Patentne arterioosjuha.
• Falloti tetraloogia.
• Truncus arteriosus.

Downi sündroomiga lastel võib olla ka suurem risk kaasasündinud südamedefektide ja Eisenmengeri sündroomi tekkeks. 25–50% Eisenmengeri sündroomiga täiskasvanud inimestest on Downi sündroom.

Kui levinud on Eisenmengeri sündroom?

Eisenmengeri sündroom on haruldane. Seda esineb 1–6% südamedefektiga sündinud täiskasvanutest.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab Eisenmengeri sündroomi?

Eisenmengeri sündroomi mõistmiseks on oluline teada, kuidas veri läbi südame voolab. Terves südames:

1. Parem aatrium: Saab kehast hapnikuvaba verd enne selle paremasse vatsakesse pumpamist.
2. Parem vatsake: Pumpab hapnikuvaba verd kopsudesse, kus see suudab koguda rohkem hapnikku.
3. Vasak aatrium: Saab kopsudest hapnikuga küllastunud verd enne vasakusse vatsakesse pumpamist.
4. Vasak vatsake: Pumpab hapnikuga rikastatud verd kehasse välja.

Kuid kui parema ja vasaku vatsakese vahelises seinas on auk või mis tahes muud südame struktuuridefektid, võivad hapnikurikas veri ja hapnikuvaene veri seguneda. Selle tulemusena voolab kopsudesse liiga palju verd, mille tagajärjeks on pulmonaalne hüpertensioon. Lisaks voolab kehasse liiga vähe hapnikurikast verd.

Millised on Eisenmengeri sündroomi sümptomid?

Eisenmengeri sündroomi sümptomid võivad olenevalt südamedefektist ja kahjustatud organitest erineda. Need tekivad tavaliselt alles puberteedieas või varases täiskasvanueas. Seejärel süvenevad nad aeglaselt.

Seisundi kõige levinumad nähud ja sümptomid on järgmised:

• Stenokardia (valu rinnus).
• Arütmiad (ebanormaalsed südamelöögid).
• Küüned (ebanormaalselt suured ja kumerad küüned ja varbaküüned).
• Vere köhimine.
• Tsüanoos (nahk on sinakas või hallikas).
• Pearinglus või minestamine.
• Turse (jalgade, pahkluude, labajala või kõhu turse.
• Südamepekslemine (kiired, tuksuvad või vahele jäänud südamelöögid).
• Letargia (väsimus ja energiapuudus).
• Õhupuudus (düspnoe).

Millised on Eisenmengeri sündroomi tüsistused?

Eisenmengeri sündroom võib põhjustada mitmesuguseid terviseprobleeme, sealhulgas:

• Verejooks ajus.
• Infektsioonist tingitud aju abstsess.
• Tserebraalne veresoonte puudulikkus (aju ebapiisav verevool).
• Podagra.
• Südameatakk.
• Südamepuudulikkus.
• Südameinfektsioonid, nagu endokardiit.
• Hüperviskoossuse sündroom (paks veri).
• Neerupuudulikkus.
• Raseduse tüsistused.
• Insult.
• Äkksurm.

Diagnoos ja testid

Kuidas Eisenmengeri sündroomi diagnoositakse?

Tavaliselt märkab tervishoiuteenuse osutaja füüsilise läbivaatuse ajal Eisenmengeri sündroomi märke. Diagnoosi kinnitamiseks võivad nad määrata järgmised testid:

• Vere hapnikusisaldus
• Südame kateteriseerimine.
• Rindkere röntgen.
• Täielik vereanalüüs (CBC).
• Ehhokardiogramm (kaja).
• Elektrokardiogramm (EKG).
• Südame MRI.
• Kopsufunktsiooni testimine.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Eisenmengeri sündroomi?

Eisenmengeri sündroomi ravi on suunatud sümptomite leevendamisele ja raskete südame- või kopsukahjustuste ärahoidmisele. Teraapia võib hõlmata:

• Antibiootikumid: Südame ja kopsude bakteriaalsete infektsioonide ennetamiseks mõeldud ravimid.
• Antikoagulandid: Ravimid verehüüvete vältimiseks.
• Diureetikumid: Ravimid vedeliku kogunemise vähendamiseks kehas.
• Kahekordse endoteliini retseptori antagonistid: Ravimid kõrge vererõhu alandamiseks kopsudes.
• Raua toidulisandid: Täiendav raud rauavaegusaneemia raviks.
• Täiendav hapnik: Hapnikteraapia aitab teil paremini hingata.

Selleks ajaks, kui Eisenmengeri sündroom areneb, on tavaliselt liiga hilja südamedefekti kirurgiliselt parandada. Tõsiste sümptomite ja elundikahjustusega inimesed võivad vajada aga südame- või kopsusiirdamist.

Ärahoidmine

Kas Eisenmengeri sündroomi saab ära hoida?

Ainus viis Eisenmengeri sündroomi ärahoidmiseks on kaasasündinud südamedefektide parandamine võimalikult varases eas.

Väljavaade / prognoos

Millised on Eisenmengeri sündroomiga inimeste väljavaated?

Eisenmengeri sündroomiga inimestel on haigusega kaasneda võivate paljude tüsistuste tõttu lühem eluiga. Mõned inimesed elavad aga keskeani. Elulemus sõltub sümptomite tõsidusest ja kaasasündinud südamedefektist.

Kas ma võin rasestuda, kui mul on Eisenmengeri sündroom?

Eisenmengeri sündroomiga inimestele võib rasedus olla väga ohtlik. Riskid hõlmavad südamepuudulikkust, verehüübeid ja äkksurma. Rääkige nendest riskidest täiskasvanute kaasasündinud südamehaiguste spetsialistiga, kui teil on haigus ja te kaalute rasedust.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen, kui mul on Eisenmengeri sündroom?

Saate vähendada Eisenmengeri sündroomi tüsistuste riski, kui:

• Kontrollitud naatriumisisaldusega dieedi söömine.
• Vaktsiinide saamine nakkuste vältimiseks.
• Hüdreerituna püsimine.
• Kõigi kardioloogi poolt määratud ravimite ja muude ravimeetodite võtmine.
• Antibiootikumide võtmine enne hambaravi või operatsiooni.

Samuti peaksite vältima:

• Kõrged kõrgused.
• Saunad, aurusaunad või mullivannid, mis võivad põhjustada vererõhu järsku langust.
• Suitsetamine või tubakatoodete kasutamine.
• Tugev füüsiline treening.

Eisenmengeri sündroom on kõrge vererõhk kopsude ja parema südamepoole veresoontes. Ravimata kaasasündinud südamerike põhjustab kõrget vererõhku. Sümptomid kipuvad arenema puberteedieas või varases täiskasvanueas ning võivad hõlmata tsüanoos, treeningu talumatus ja südame rütmihäired. Ravi on mittekirurgiline ja keskendub sümptomite leevendamisele ning raskete südame- ja kopsukahjustuste ennetamisele.

Kokkuvõttes, Eisenmengeri sündroom on haruldane ja tõsine terviseseisund, mis tekib südame defektide tagajärjel. Selle sündroomiga kaasnevad tõsised sümptomid nagu õhupuudus, väsimus ja tsüanoos ning selle ravimine nõuab terviklikku lähenemist, sealhulgas südameoperatsioone ja elustiili muutusi. Oluline on jälgida regulaarselt arsti juures ning järgida ravisoovitusi, et leevendada sümptomeid ja parandada elukvaliteeti. Lisaks on oluline vältida rasedust, kuna see võib olla eluohtlik nii emale kui lootele. Õigeaegse diagnoosimise ja adekvaatse ravi korral on võimalik elada täisväärtuslikku elu, kuigi sündroomiga kaasnevad teatud piirangud.