Rosai-Dorfmani tõbi: sümptomid, tüübid ja ravi

Rosai-Dorfmani tõbi on haruldane ja mõnikord raske diagnoosida haigus, mis mõjutab lümfisüsteemi ja lümfisõlmi. Selle haiguse sümptomid võivad hõlmata suurenenud lümfisõlmi kaelas, kaenla all ja kubemes, samuti palavikku, väsimust ja kaalulangust. On olemas kahte tüüpi Rosai-Dorfmani tõbe: klassikaline ja ekstranodaalne. Ravi sõltub haiguse tüübist ja võib hõlmata ravimeid, kiiritusravi või operatsiooni. Kuigi see haigus on haruldane, on oluline teada selle sümptomeid ja võimalikke ravivõimalusi.

Rosai-Dorfmani tõbi (RDD) on haruldane healoomuline seisund, millega kaasneb valgete vereliblede, mida nimetatakse histiotsüütideks, ülekasv. Tavaliselt põhjustab see kaela lümfisõlmede turset, kuid ülekasvamine võib mõjutada ka nahka ja muid elundeid. Sümptomid, ravivõimalused ja tõenäolised tulemused on inimestel erinevad.

Ülevaade

Mis on Rosai-Dorfmani tõbi?

Rosai-Dorfmani tõbi (RDD) on haruldane healoomuline seisund, millega kaasneb teie keha valgete vereliblede, mida nimetatakse histiotsüütideks, liigne kasv. Tavaliselt põhjustavad liigsed histiotsüüdid teie kaela lümfisõlmede suurenemist (lümfadenopaatiat), kuid need võivad mõjutada ka teisi lümfisõlmi. Need rakud võivad koguneda ka mujal kui teie lümfisõlmedes (ekstranodaalsed kohad).

Histiotsüüdid on teie immuunsüsteemi oluline rakutüüp. Nad võitlevad mikroobidega, mis võivad teid haigeks teha. Siiski võib liiga palju histiotsüüte – nagu Rosai-Dorfmani tõve puhul – põhjustada ebameeldivaid sümptomeid või kehasüsteemi negatiivselt mõjutada.

Rosai-Dorfmani haigust nimetatakse ka siinuse histiotsütoosiks koos massiivse lümfadenopaatiaga. See on mitte-Langerhansi rakkude histiotsütoosi haruldane vorm.

Millised on Rosai-Dorfmani tõve tüübid?

Rosai-Dorfman näeb erinevates inimestes välja ja käitub erinevalt. Rakud võivad mõjutada ühte lümfisõlmede rühma või mitut rühma. Histiotsüüdid võivad koguneda teistesse kehaosadesse peale lümfisõlmede. RDD klassifitseeritakse nende erinevuste alusel.

• Klassikaline (sõlmeline) Rosai-Dorfmani haigus: Kõige tavalisem RDD tüüp põhjustab teie lümfisõlmede, eriti kaela lümfisõlmede turset. Teie sümptomid sõltuvad sellest, kui paljusid lümfisõlmesid mõjutavad liigsed histiotsüüdid.
• Ekstranodaalne Rosai-Dorfmani tõbi: RDD võib mõjutada teie keha muid kudesid peale lümfisõlmede. Kõige tavalisem koht on teie nahk. Seda tüüpi RDD-d nimetatakse naha-RDD-ks (CRDD). Muud ekstranodaalse Rosai-Dorfmani tõve tüübid hõlmavad histiotsüütide ülekasvu teie siinustes, silmades ja silmalaugudes, luudes ja kesknärvisüsteemis (aju ja seljaaju). RDD võib mõjutada ka teisi kehasüsteeme, sealhulgas teie hingamis- ja seedetraktisüsteeme.

Umbes 40% RDD-ga inimestest on lisaks lümfisõlmedele ka ekstranodaalsetes kohtades liialdatud histiotsüüte.

Keda mõjutab Rosai-Dorfmani tõbi?

Rosai-Dorfmani tõbi mõjutab peamiselt lapsi, teismelisi ja noori täiskasvanuid. Enamik diagnoose tehakse umbes 20-aastaselt, kuid on registreeritud RDD juhtumeid, mis hõlmavad 70-aastaseid inimesi.

Lümfisõlmi mõjutav RDD esineb kõige sagedamini Aafrika päritolu inimestel, kes on sünnil määratud meessoost. Naha RDD diagnoositakse tavaliselt Aasia päritolu inimestel, kes on sünnil määratud naiseks. CRDD mõjutab enamasti 20-, 30- ja 40-aastaseid inimesi.

Kui levinud on Rosai-Dorfmani tõbi?

Rosai-Dorfmani haigus on haruldane. Umbes üks inimene 200 000-st saab RDD-d. Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal umbes 100 uut juhtumit.

Sümptomid ja põhjused

Millised on Rosai-Dorfmani tõve sümptomid?

Teie sümptomid sõltuvad sellest, kus teie kehas kogunevad liigsed histiotsüüdid. Kui histiotsüüdid mõjutavad ainult kaela lümfisõlmi, võivad teil esineda kerged sümptomid või isegi sümptomid puuduvad. Kui histiotsüüdid takistavad organi korrektset toimimist, võite kogeda raskemaid sümptomeid.

Klassikalised (sõlmelised) sümptomid

Tavaliselt kasvavad histiotsüüdid teie kaela lümfisõlmedes. Selle tulemusena on kõige levinum sümptom valutu, paistes tükid mõlemal pool kaela. Sõltuvalt kahjustatud lümfisõlmedest võib teises kohas ilmneda turse.

Lümfisõlmede kohad, mis võivad histiotsüütide ülekasvu tõttu paistes olla, on järgmised:

• Sinu kael.
• Sinu kubemes.
• Sinu kaenlaalused.
• Teie rindkere keskosa (mediastiinum).

Te ei pruugi märgata muid sümptomeid peale turse või võite märgata selliseid sümptomeid nagu:

• Palavik.
• Kahvatu nahk.
• Väsimus.
• Öine higistamine.
• Nohu.
• Seletamatu kaalulangus.

Ekstranodaalsed sümptomid

Rosai-Dorfmani tõbi, mis mõjutab teie nahka (CRDD), võib ilmneda kõikjal teie kehas. Histiotsüüdid moodustavad kasvu, mis tavaliselt kasvavad aeglaselt. Märgid ja sümptomid hõlmavad naha kasvu, mis võivad ilmneda:

• Lame või kõrgendatud.
• Mädatäidisega või tahke.
• Kollane, lilla, punane või pruun.
• Levitage nahale või eraldage ühele piirkonnale.

Liigne histiotsüüdid, mis mõjutavad elundit või kehasüsteemi, võivad põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Näiteks võib teie silmi mõjutav RDD põhjustada topeltnägemist, kesknärvisüsteemi mõjutav RDD võib põhjustada krampe, teie kopse mõjutav RDD võib põhjustada püsivat köha jne.

Mis põhjustab Rosai-Dorfmani haigust?

Teadlased ei tea, mis põhjustab Rosai-Dorfmani haigust. RDD mõjutab inimesi nii erinevalt, et sellel võib olla mitu põhjust. Näiteks näitavad hiljutised uuringud, et CRDD-l on tõenäoliselt erinevad põhjused kui klassikalisel RDD-l.

Teadlased on hiljuti avastanud geenimutatsioonid, mis mõnikord esinevad klassikalistes ja ekstranodaalsetes RDD tüüpides peale CRDD. Geenimutatsioonid võivad põhjustada rakkude kontrolli alt väljumise.

Paljudel RDD-ga inimestel on ka muid haigusi. Nende tingimuste ja RDD vahel võib olla seos. Kindlasti on vaja rohkem uurida.

RDD on seotud:

• Viiruslikud infektsioonid (herpes, Epstein-Barr, tsütomegaloviirus, HIV).
• Vähk (Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoom, naha selgerakuline sarkoom).
• Autoimmuunsed seisundid (luupus, juveniilne idiopaatiline artriit, autoimmuunne hemolüütiline aneemia).

Diagnoos ja testid

Kuidas Rosai-Dorfmani haigust diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise läbivaatuse ja küsib teie sümptomite kohta. Nad kontrollivad RDD tunnuseid, nagu paistes lümfisõlmed, nahakasvajad või massid. Nad küsivad ka teie haiguslugu, et näha, kas teil on (või on varem olnud) mõni RDD-ga seotud haigusseisund.

Teie teenusepakkuja võib teha ka mõnda järgmistest.

• Pildistamise protseduurid: Teie teenusepakkuja võib teha röntgenikiirte või teha ultraheli, MRI, CT-skanni, PET-skannimist, PET-i/CT-skannimist või luuskannimist, olenevalt sellest, millist tüüpi koes nad kahtlustavad liigseid histiotsüüte.
• Vereanalüüsid: teie teenusepakkuja võib muu hulgas teha vereanalüüse, sealhulgas täielikku verepaneeli (CBC) ja kõikehõlmavat metaboolset paneeli.
• Biopsia: teie teenusepakkuja võib võtta kahjustatud koest proovi ja testida rakke RDD nähtude suhtes. Biopsia võib aidata teie tervishoiuteenuse osutajal välistada muud tingimused, mis võivad põhjustada ebanormaalset rakkude kasvu.

Juhtimine ja ravi

Kuidas Rosai-Dorfmani ravitakse?

Mõnikord kaob RDD iseenesest (spontaanne remissioon), kuid ajastus võib olla ettearvamatu. See võib mööduda mõne kuu või mõne aasta pärast. Muul ajal seisund ei parane iseenesest või rakud kasvavad pärast remissiooni tagasi. RDD võib ilma ravita isegi halveneda.

Teie ravi sõltub sellest, kuidas teie RDD teid mõjutab.

• Vaatlus: kui teil ei esine elukvaliteeti häirivaid sümptomeid, võib teenusepakkuja otsustada teie seisundit jälgida.
• Kirurgia: teie teenusepakkuja võib väljakasvu eemaldada. Operatsioon võib olla valik, kui teil on CRDD või kasvajad, mis blokeerivad teie hingamisteid, mõjutavad seljaaju jne.
• Kiiritusravi: võite saada rakkude hävitamiseks kiiritusravi, kui teie teenusepakkuja ei suuda histiotsüüte operatsiooniga eemaldada. Kiiritusravi ajal suunab masin suunatud energiakiired rakkude poole, hävitades need.
• Keemiaravi: võite saada keemiaravi ravimeid, kui teil on tõsine haigus või kui muud ravimeetodid, nagu operatsioon, ei ole teie sümptomeid parandanud.
• Kortikosteroidid: Kortikosteroidid, nagu prednisoon, võivad vähendada lümfisõlmede turset ja leevendada sümptomeid.
• Immunoteraapia: Immunoteraapia ravi aitab teie immuunsüsteemil tõhusamalt leida ja hävitada liigseid histiotsüüte.

Hooldus Clevelandi kliinikus Healoomuliste hematoloogiliste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on Rosai-Dorfmani tõbi?

Teie prognoos sõltub erinevatest teguritest, sealhulgas sellest, kui palju lümfisõlme on mõjutatud ja kus teie kehas on liigsed histiotsüüdid. Oma rolli mängib ka teie reaktsioon ravile. Sageli laheneb RDD iseenesest. Muudel juhtudel võib see vajada ravi või põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Üldiselt, mida vähem lümfisõlmi mõjutab, seda parem on teie prognoos. Ekstranodaalse RDD korral on tulemused sageli paremad, kui RDD mõjutab teie nahka, rindkere või ülemisi hingamisteid. Prognoos on halvem, kui histiotsüüdid kogunevad teie alumistesse hingamisteedesse, neerudesse või maksa.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida peaksite küsima, hõlmavad järgmist:

• Milliseid mu kehaosi minu RDD mõjutab?
• Kas ma vajan pildi- või vereanalüüse?
• Kas ma vajan ravi või võib-olla kaob mu RDD iseenesest?
• Kui mures peaksin oma RDD pärast olema?
• Milliseid ravimeetodeid soovitaksite?
• Milliseid kõrvaltoimeid peaksin pärast ravi ootama?
• Kui tõenäoline on, et mu RDD naaseb pärast ravi?
• Kui tihti ma vajan oma seisundi jälgimiseks kontrolli?

Täiendavad levinud küsimused

Kas Rosai-Dorfmani tõbi on pahaloomuline?

Ei. Rosai-Dorfman on healoomuline, mis tähendab, et see ei levi teistesse kehaosadesse nagu pahaloomulised kasvajad (vähk). Siiski võivad RDD-ga seotud kasvud mõjutada elundeid ja põhjustada tüsistusi. Teie tervishoiuteenuse osutaja on teie parim allikas, et mõista, kuidas teie RDD teie keha mõjutab ja kas peaksite muretsema.

Kes avastas Rosai-Dorfmani haiguse?

1965. aastal avastas Pierre Paul Louis Lucien Destombes neljal patsiendil RDD sümptomid. Hiljem, 1969. aastal, uurisid Juan Rosai ja Ronald Dorfman täiendavaid sarnaste sümptomitega patsiente. Seda seisundit tuntakse kõige sagedamini kui Rosai-Dorfmani tõbe. Harvemini nimetatakse seda Rosai-Dorman-Destombesi haiguseks, mis viitab kõigile kolmele haigusseisundi avastanud teadlasele.

Rosai-Dorfmani tõbi (RDD) võib olla keeruline diagnoos, kuna see on nii haruldane ja mõjutab inimesi erinevalt. RDD jaoks pole ühtegi ravijuhiste komplekti. Seetõttu on oluline oma tervishoiuteenuse osutajaga avatult suhelda, et mõistaksite oma diagnoosi ja oleksite kursis oma ravivõimalustega. Teil võib olla kerge RDD juhtum, mis möödub iseenesest, või vajate ravi kombinatsiooni. Küsige oma teenusepakkujalt, kuidas teie seisund kujundab teie hooldusplaani ja tõenäolisi tulemusi.

Kokkuvõttes on Rosai-Dorfmani tõbi haruldane haigus, mille sümptomid võivad olla mitmekesised, sealhulgas lümfisõlmede turse, palavik ja väsimus. Haigusel on kaks tüüpi: klassikaline ja ekstranodaalne vorm. Ravi võib hõlmata operatsiooni, kiiritusravi ja keemiaravi, kuid see sõltub haiguse tõsidusest ja lokaliseerimisest. Kuigi haigus on haruldane, on oluline pöörduda arsti poole, kui tekivad ebatavalised sümptomid, et saada õige diagnoos ja ravi. Täpsema teabe saamiseks ja täpsema ravi määramiseks tuleks konsulteerida spetsialistiga.