Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS): sümptomid

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS) on haruldane neuroloogiline haigus, mille sümptomid võivad olla väga häirivad ja piiravad. PPMS-i peamised sümptomid hõlmavad järkjärgulist liikumisvõime halvenemist, väsimust, tasakaaluhäireid ja kõneprobleeme. Need sümptomid võivad mõjutada patsiendi igapäevaelu ja nõuda pidevat toetust ja hooldust. Haigus mõjutab iga inimest erinevalt ja sümptomid võivad aja jooksul süveneda. Oluline on mõista PPMS-i sümptomeid ja saada õigeaegselt professionaalset abi ning tuge patsiendi ja nende lähedaste jaoks.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS) on hulgiskleroosi (MS) tüüp. See põhjustab teie sümptomite järkjärgulist halvenemist, mitte sümptomite retsidiivi. MS mõjutab teie kesknärvisüsteemi. Sümptomiteks võivad olla tasakaalukaotus, värinad ja lihasvalu.

Ülevaade

Mis on PPMS?

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS) on hulgiskleroosi (MS) tüüp, mille korral teie sümptomid aja jooksul halvenevad.

On tavaline, et SM-iga diagnoositud inimestel on korduvad sümptomid (ägenemis-remiteeruv hulgiskleroos või RRMS), mis on perioodid, mil sümptomid ägenevad. PPMS-i korral võivad tekkida retsidiivid, kuid need on vähem levinud. See tähendab, et inimestel, kellel on diagnoositud PPMS, sümptomid süvenevad tavaliselt järk-järgult. See toimub aeglaselt, harvem retsidiivide või ägenemistega.

Paljudel inimestel, kellel on RRMS (relapsing-remitting multiple sclerosis) diagnoos, tekib hiljem teist tüüpi hulgiskleroos, mida nimetatakse sekundaarseks progresseeruvaks sclerosis multiplexiks (SPMS). PPMS ja SPMS on mõnikord rühmitatud progresseeruvateks MS-deks, kuna neil on sarnased sümptomid. PPMS põhjustab mõningast põletikku ja neurodegeneratsiooni. See on siis, kui teie aju ja närvisüsteemi närvirakud kaotavad funktsiooni.

Kui levinud on PPMS?

Umbes 1 miljon inimest elab Ameerika Ühendriikides MS-ga. Umbes 10% SM-iga diagnoositud inimestest põeb PPMS-i.

Sümptomid ja põhjused

Millised on PPMS-i sümptomid?

PPMS-i peamine sümptom on MS-i sümptomite järkjärguline halvenemine, mis võib hõlmata:

• Nägemine muutub.
• Surus või tuimus teie kehas.
• Pigistamistunne rindkere või kõhu ümber.
• Väsinud tunne.
• Raskused pissimisel või kiireloomuline tunne, kui peate pissima.
• Elektrilöök mööda selga, käsi või jalgu, kui painutate kaela ette.
• Probleem kõndimisega.
• Lihaste jäikus või nõrkus.
• Aju udu või raskused mälu ja keskendumisega.

PPMS-i sümptomid ei ole alguses täiesti ilmsed, kuid aja jooksul süvenevad. PPMS-iga võivad teil esineda ägenemised või rünnakud, kuid ei pruugi.

Mis põhjustab PPMS-i?

MS-i täpne põhjus pole teada. Uuringud näitavad, et see võib olla seotud muutustega teie DNA-s (geneetiline eelsoodumus), mis suurendab tõenäosust, et teil on autoimmuunhaigus. Geneetika mängib SM-i puhul vaid väikest osa, seega on risk haiguse edasikandumiseks tulevastele lastele väike.

Keskkonnategurid võivad samuti mängida rolli SM väljakujunemisel. Näiteks on kokkupuude bakterite või viirustega.

Kui teil on SM, ründab teie immuunsüsteem ekslikult teie kesknärvisüsteemi terveid osi, mis põhjustab sümptomeid.

Millised on PPMS-i tüsistused?

PPMS-i sümptomid võivad põhjustada järgmisi tüsistusi:

• Lihaspinge (spastilisus).
• Nägemise kaotus.
• Raskused oma põie kontrolli all hoidmisega.
• Seksuaalne düsfunktsioon.
• Raskused mäluga.
• Muutused teie meeleolus.

Diagnoos ja testid

Kuidas PPMS-i diagnoositakse?

PPMS-i diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks pole ühte testi. Teie tervishoiuteenuse osutaja paneb diagnoosi pärast mitmesugustest allikatest teabe kogumist. Pärast füüsilist läbivaatust ja haigusloo kogumist võib teie tervishoiuteenuse osutaja pakkuda teste, mis võivad hõlmata:

• MRI aju ja seljaaju kahjustuste otsimiseks.
• Nimmepunktsioon (selgroopuudus), et leida SM-i tunnuseid, nagu SM-i puhul tavaliselt esinevad oligoklonaalsed ribad, mida võib näha ka muude haigusseisundite korral. Need võivad olla tõendid aju ja/või seljaaju hõlmava põletiku kohta.
• Vereanalüüsid.
• Optiline koherentstomograafia (OCT), mis on valutu test, mis skaneerib teie silma tagaosa (võrkkest) närve, et tuvastada kahjustusi, mis võivad olla põhjustatud MS-st.

Millises vanuses inimestel diagnoositakse PPMS?

Enamik inimesi saab PPMS-i diagnoosi 40–50ndates eluaastates, kuid haigusseisund võib esineda igas vanuses.

Juhtimine ja ravi

Kuidas PPMS-i ravitakse?

PPMS-i ravi keskendub haigust modifitseerivatele ravimeetoditele (DMT), mis muudavad haigusseisundi kulgu või sümptomite juhtimist.

DMT näide on okrelizumab (Ocrevus®). See ravim aeglustab sümptomite halvenemise kiirust. See on efektiivne nii RRMS-i kui ka PPMS-i ravis.

Sümptomite juhtimine vähendab teie sümptomite raskust, et aidata teil end paremini tunda. Näide võib hõlmata ravimite võtmist põie reguleerimiseks või füsioteraapiat lihaste tugevdamiseks. Ravi varieerub sõltuvalt teie sümptomitest.

Teie tervishoiuteenuse osutaja selgitab enne iga ravimi või ravi alustamist võimalikke kõrvaltoimeid.

Märkus. MS-i ravimeetodeid on palju, kuid PPMS-i korral on tõhusad vaid mõned ravimid. Tervishoiuteenuse osutajad arvavad, et see on tingitud sellest, et sihtida on vähem põletikku. Sellest hoolimata on MS-i kohta tehtud tohutuid uuringuid ja tõenäoliselt on saadaval rohkem ravimeetodeid.

Hooldus Clevelandi kliinikus Sclerosis multiplex’i raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas PPMS-i saab ära hoida?

MS-i ennetamiseks ei ole teadaolevat viisi. Sümptomite retsidiivide vähendamiseks jätkake ravi vastavalt juhistele ja vältige vallandajaid oma keskkonnas.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on PPMS?

PPMS võib teie igapäevaelu mõjutada. Sümptomite edenedes peate võib-olla tegema muudatusi, et end kaitsta ja vigastusi vältida. Näiteks kui teil on probleeme iseseisvalt liikumisega, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga liikumisseadmetest, nagu ratastool, et aidata teil saada rohkem iseseisvust.

Kuigi PPMS võib teid füüsiliselt mõjutada, võib krooniline haigus mõjutada ka teie vaimset tervist. Mõned inimesed leiavad vaimse tervise spetsialistiga rääkimisest lohutust, kuna seisund võib teie meeleolu mõjutada.

Kuigi PPMS-i raviks ei ole, jätkuvad uuringud, et rohkem teada saada ja leida uusi ravivõimalusi, mis aitavad teil end paremini tunda.

Kui kiiresti PPMS-i sümptomid progresseeruvad?

Igal inimesel, kellel on diagnoositud PPMS, on erinev väljavaade. Mõned sümptomid võivad areneda aastaid, samas kui teised võivad ilmneda kiiremini. Kui märkate oma sümptomites muutusi, arutage neid muudatusi kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Milline on PPMS-iga inimeste oodatav eluiga?

PPMS ei mõjuta otseselt teie eeldatavat eluiga.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on süvenevad PPMS-i sümptomid, mis mõjutavad teie igapäevaelu, või kui teil on tüsistusi, nagu halvatus, jätkuv valu või tuimus kätes ja jalgades. Kuna PPMS võib mõjutada teie tasakaalu ja koordinatsiooni, pöörduge oma teenusepakkuja ja/või hädaabiteenistuse poole, kui kukute ja ennast vigastate.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Kas mul on PPMS või mõni muu MS-i vorm?
• Kuidas ma oma sümptomeid hallan?
• Kas soovitate füüsilist või tegevusteraapiat?
• Kas teie soovitatud ravimitel on kõrvaltoimeid?
• Kas ma pean kasutama ratastooli või muud liikumisvahendit?

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS), nagu igat tüüpi hulgiskleroos, võib teie elu oluliselt mõjutada. Ravi on saadaval teie sümptomite progresseerumise aeglustamiseks. Te ei pruugi oma sümptomeid alguses märgata, kuid aja jooksul võivad need süveneda. Iseseisvuse suurendamiseks peate võib-olla kasutama liikumisvahendeid, näiteks ratastooli. Teie tervishoiuteenuse osutaja aitab teil sümptomeid hallata, et saaksite elada täisväärtuslikku elu.

Kokkuvõttes võib öelda, et primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS) puhul on sümptomid tavaliselt seotud närvisüsteemi kahjustustega. Need võivad hõlmata kõndimisraskusi, lihasnõrkust, koordinatsiooniprobleeme, väsimust ning kognitiivseid häireid. Oluline on mõista, et PPMS-i sümptomid võivad erineda igal inimesel ning nende raskusaste võib samuti varieeruda. Samuti tuleb jälgida sümptomite arengut ja pöörduda arsti poole, et saada õigeaegne diagnoos ja ravi. Kokkuvõttes on oluline mõista, et PPMS on tõsine seisund ning selle sümptomid võivad märkimisväärselt mõjutada patsiendi elukvaliteeti.