Atrioventrikulaarse kanali defekt (AVSD): tüübid ja prognoos

Atrioventrikulaarse kanali defekt (AVSD) on kaasasündinud südamerike, mis mõjutab beebide südant. Selle defekti korral on südame vaheseinad ebatäielikud, mis võib põhjustada probleeme verevooluga südames. On olemas erinevad tüübid ja raskusastmed AVSD-ga, mis võivad mõjutada beebide tervist erineval viisil. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised, et tagada lapsele parim võimalik prognoos. Selles artiklis uurime AVSD erinevaid tüüpe ja nende mõju beebide tervisele ning räägime selle haiguse prognoosist.

Atrioventrikulaarne (AV) kanali defekt on kaasasündinud (sünnil esinev) südamehaigus. See tähendab, et teie lapse südame keskel on auk ja tema südames on probleeme klappidega. Selle seisundiga imikud vajavad tavaliselt varsti pärast sündi operatsiooni. Pärast operatsiooni vajavad lapsed elukestvat jälgimist.

Ülevaade

Atrioventrikulaarse kanali defekt sunnib teie südant vere pumpamiseks liiga palju töötama ja laseb verel voolata vales suunas.

Mis on atrioventrikulaarse kanali defekt?

Atrioventrikulaarne (AV) kanali defekt on kaasasündinud südamehaigus, mis tähendab, et see esineb sünnihetkel. See kirjeldab mitmete südameprobleemide kogumit, sealhulgas auku seinas (vaheseina) südame keskel, samuti probleeme südameklappide tööga.

Seisund paneb teie südame vere pumpamiseks liiga raskelt tööle. Samuti laseb see verel vales suunas voolata. AV-kanali defekt võib põhjustada mitmesuguseid tervisehäireid, sealhulgas kongestiivset südamepuudulikkust.

Selle parandamise operatsioonil on kõrge edukuse määr. Ilma operatsioonita elavad lapsed tavaliselt vaid kaks või kolm aastat.

Kuidas veri läbi südame voolab?

Teades, kuidas veri läbi südame voolab, on AV-kanali defekti mõistmine lihtsam.

Teie südamel on neli kambrit: kaks ülemist kambrit (atria) ja kaks alumist kambrit (vatsakesed). Klappidega klapid ühendavad ülemist ja alumist kambrit. Õiged kambrid pumpavad ilma hapnikuta verd teie kehast teie kopsudesse. Kopsud annavad sellele verele hapnikku, mis seejärel voolab vasakpoolsetesse kambritesse. Vasakpoolsed kambrid pumpavad selle vere hapnikuga kogu kehasse tagasi.

Sein (vahesein) eraldab teie südame parema ja vasaku külje, mis aitab hoida verevoolu õiges suunas. Atrioventrikulaarse kanali defekt tähendab, et seinas on auk. See on nagu lekkiv toru. See võimaldab hapnikurikkal verel (tavaliselt südame vasakust küljest) seguneda hapnikuvaese verega (tavaliselt südame paremast küljest). Need ei segune normaalselt töötavas südames.

Enamikul juhtudel laseb auk teie kopsudesse voolata liiga palju verd ja mitte piisavalt verd, et ülejäänud kehasse voolata. Kui auk on pikka aega olemas, võib vool minna vastupidises suunas ja teie kehasse läheb rohkem verd kui kopsudesse.

Mis on AV-kanali defekti teine ​​nimi?

AV-kanali defektide muud nimetused on järgmised:

• Atrioventrikulaarne vaheseina defekt.
• AVSD.
• Atrioventrikulaarse kanali defekt.
• Endokardi padja defekt.

AV-kanali defektide tüübid

Atrioventrikulaarse kanali defekt võib esineda erinevates vormides:

• AV kanali täielik defekt: Auk on piisavalt suur, et luua avaus kõigi nelja südamekambri vahele. Tavalise kahe ülemise ja alumise kambri vahelise klapi asemel on ainult üks klapp. Selle klapp ei pruugi korralikult avaneda ega sulguda.
• AV-kanali osaline defekt: Auk on ainult kahe ülemise kambri (kõige tüüpilisem) või kahe alumise kambri seina vahel, mitte kõigi nelja vahel. Ülemise ja alumise kambri vahel on kaks klappi, kuid üks neist (tavaliselt mitraalklapp vasaku ülemise aatriumi ja alumise vasaku vatsakese vahel) ei tööta korralikult.
• AV-kanali ülemineku defekt: Kahe ülemise kambri vahel on auk ja kahe alumise kambri vahel on väiksem auk. Kaks AV-klappi on eraldi.
• Tasakaalustamata täielik AV-kanali defekt: Üksik (jagatud) AV-klapp on ühele vatsakesele (alumine kamber) lähemal kui teisele. Vatsake, mis saab rohkem verd, muutub suuremaks kui teine. Pakkujad nimetavad väiksemat vatsakest “hüpoplastiliseks”.

Kui levinud on AV-kanali defekt?

Umbes 1 laps 1900-st sünnib USA-s igal aastal selle defektiga. See moodustab 3–5% kõigist kaasasündinud südamedefektidest.

Downi sündroomiga lastel esineb sageli atrioventrikulaarseid vaheseina defekte. Neid esineb ka kuni 40%-l 21. trisoomiaga loodetest.

Sümptomid ja põhjused

Millised on AV-kanali defekti sümptomid?

Varsti pärast sündi võivad lapsel tekkida atrioventrikulaarse kanali defekti sümptomid, näiteks:

• Tsüanoos (naha sinakas toon).
• Raskused toitmisel.
• Väsimus, eriti toitmise ajal.
• Südamepekslemine või võidujooks.
• Õhupuudus (düspnoe).
• Aeglane kaalutõus.
• Turse (turse) nende kõhus (kõhus) või jalgades.
• Nõrk pulss.

Kergete osaliste või üleminekuperioodi AV-kanali defektidega imikutel võivad sümptomid ilmneda alles hilisemas lapsepõlves või isegi teismeeas või varases täiskasvanueas.

Mis on atrioventrikulaarse kanali defekti põhjus?

Atrioventrikulaarse vaheseina defekti põhjused on ebaselged. Tõenäoliselt on see geneetiliste ja keskkonnategurite kombinatsioon. Selle kaasasündinud südamehaiguse ja Downi sündroomi vahel on tugev korrelatsioon.

Millised on atrioventrikulaarse vaheseina defekti riskifaktorid?

Eksperdid ei ole tuvastanud AVSD täpseid riskitegureid. Geneetika võib olla tegur. Loode võib pärida vanemalt ebanormaalse geeni või geene, mis võib suurendada emaka südamehaiguse tekkimise tõenäosust.

Muud raseduse ajal esinevad riskitegurid, mis võivad suurendada kaasasündinud südamedefektiga lapse sündimise tõenäosust, on järgmised:

• Teatud ravimid.
• Narkootikumide või alkoholi tarvitamine meelelahutuseks.
• Kokkupuude keskkonna toksiinide või kemikaalidega.
• Toitainete või vitamiinide puudus.
• Rasvumise olemasolu.
• Suitsetamine või tubakatoodete kasutamine.
• Ravimata kroonilised tervisehäired, nagu diabeet või kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Viirused või palavikud, nagu gripp (gripp).

Millised on atrioventrikulaarse vaheseina defekti tüsistused?

Raske atrioventrikulaarse kanali defekt võib põhjustada:

• Arütmia.
• Südamepuudulikkuse.
• Endokardiit.
• Pulmonaalne hüpertensioon.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse atrioventrikulaarne vaheseina defekt?

Tervishoiuteenuse osutaja saab sageli diagnoosida atrioventrikulaarse kanali defekti enne sündi mõne testiga:

• Sünnieelne ultraheli näitab liikuvaid pilte lootest emakas, sealhulgas selle südames. Ultrahelis võib näha suurt vaheseina defekti.
• Loode ehhokardiogramm loob südamest pilte, millel on rohkem detaile kui ultrahelil. See võib anda tervishoiuteenuse osutajale teavet südame struktuuri ja selle kohta, kui hästi see verd pumpab.

Teenusepakkuja võib kasutada stetoskoopi, et kuulata teie lapse südamelööke pärast sündi. Ebanormaalne vingumine võib tähendada, et veri voolab läbi nende vaheseina augu. Muud testid pärast sündi võivad hõlmata:

• Rindkere röntgenikiirgus et näidata beebi südame suurust ja kuju.
• Elektrokardiogramm (EKG) et jälgida beebi südame elektrilist aktiivsust.
• Südame kateteriseerimine defekti raskusastme kohta lisateabe saamiseks.
• Südame MRI et näidata beebi südame osi ja seda, kui hästi need töötavad.

Mõnel juhul võib teie lapsel olla väike vaheseina defekt, mis ei põhjusta sümptomeid kohe pärast sündi. Võib kuluda mitu aastat, enne kui tervishoiuteenuse osutaja haigusseisundi tuvastab.

Juhtimine ja ravi

Kuidas AV-kanali defekti parandada?

AV-kanali defekt nõuab tavaliselt avatud südameoperatsiooni. Atrioventrikulaarse vaheseina defekti parandamise ajal paneb teie kirurg teie lapse vaheseina auku plaastrid. Täieliku defekti korral jagab teie kirurg ka ühe südameklapi kaheks eraldi klapiks, mis asuvad teie lapse südame paremal ja vasakul küljel.

Tasakaalustamata AV-kanali defektiga imik vajab mitut operatsiooni, mis viivad Fontani protseduurini.

Parim on teha operatsioon võimalikult varakult, enne kui süda saab püsivaid kahjustusi. Paljudel imikutel tehakse operatsioon imikueas, esimese kuue elukuu jooksul. Mõned osalise defektiga, kuid sümptomiteta imikud võivad saada operatsiooni esimese kolme eluaasta jooksul.

Beebi, kes ei ole operatsiooniks piisavalt terve, võib vajada ravimeid, et leevendada sümptomeid, kuni nad saavad kaalu ja jõudu juurde. Teine võimalus on lühiajaline protseduur: kopsuarteri paelamine. See võimaldab vähem verd läbi nende kopsuarteri nende kopsudesse. Imikud, kes saavad kopsuarteri sideme, võivad saada hiljem püsiva remondi.

Ravi komplikatsioonid

Pärast operatsiooni võib lapsel esineda:

• Südame blokaad.
• Lekkiv vasak või parem AV-klapp.
• Auk, mis jääb alumisse kambri seina (vatsakeste vaheseina defekt).
• Vasaku või parema AV-klapi ahenemine (stenoos).
• Subaordi stenoos (verevoolu takistus aordiklapi all).

Ärahoidmine

Kas atrioventrikulaarse vaheseina defekti saab ära hoida?

AV vaheseina defekti ei saa kuidagi ära hoida. Kuid kui olete rase, saate vähendada kaasasündinud südamedefekti riski, kui:

• Narkootikumide, alkoholi ja tubakatoodete vältimine.
• Tehke kõik vajalikud vaktsineerimised Haiguste ennetamiseks.
• Teie jaoks tervisliku kehakaalu säilitamine.
• Krooniliste terviseseisundite juhtimine.
• Sünnieelsete vitamiinide, sealhulgas foolhappe võtmine vastavalt teie tervishoiuteenuse osutaja juhistele.

Väljavaade / prognoos

Milline on AV-kanali defekti prognoos?

Ilma operatsioonita on enamiku AV-kanali defektiga laste eeldatav eluiga kaks või kolm aastat. Mõned elavad nooreks täiskasvanuks.

Umbes 90% lastest, kellel on parandusoperatsioon, on 10-aastane elulemus. See tähendab, et nad elavad pärast ravi keskmiselt veel vähemalt kümme aastat. Umbes 65% on elus 20 aastat pärast operatsiooni.

Kuid isegi pärast operatsiooni pole atrioventrikulaarse kanali defektiga inimesel tüüpilist südant. Nad vajavad perioodilisi ehhokardiogramme, et jälgida oma südame funktsiooni ja tuvastada tüsistusi varakult.

Augu kohal olev plaaster võib tavaliselt jääda paigale inimese elu lõpuni. Kuid aja jooksul võib üks parandatud südameklappidest hakata lekkima. Umbes 10–20% inimestest vajab teist operatsiooni, neist 5–10% lekkiva (regurgiteeriva) klapi jaoks.

Pärast operatsiooni ei vaja paljud inimesed ravimeid ega rohkem operatsioone oma südame jaoks. Kuid südame rütmihäired võivad tekkida hilisemas elus ja teenusepakkuja võib soovitada minimaalselt invasiivseid protseduure, nagu ablatsioon.

Koos elamine

Kuidas ma oma lapse eest hoolitsen?

Võimalik, et peate piirama oma lapse füüsilist aktiivsust. Küsige oma lapse laste kardioloogilt, kas peate seda tegema.

Atrioventrikulaarse vaheseina defektiga lapsed võivad enne hambaarsti poole pöördumist vajada antibiootikume. See võib ära hoida endokardiiti, teatud tüüpi südameinfektsiooni. Ka teie lapse kardioloog võib sellest teiega rääkida.

Millal peaks mu laps pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Te peaksite viima oma lapse regulaarsele lastekardioloogi vastuvõtule. Nad saavad jälgida teie lapse südant tekkivate probleemide suhtes. Mõned AV-kanali defektiga lapsed vajavad pärast operatsiooni rohkem ravi. Plaaster võib lekkida ja parandatud südameklapp võib lekkida või liiga kitsaks jääda.

AV-kanali defektiga lapsel võib esineda ka neuroloogilisi või arenguhäireid. Neil võib ka nende puhul abi vaja minna.

Kui teie laps saab täisealiseks, peaks ta iga-aastaseks visiidiks pöörduma täiskasvanud kaasasündinud südamearsti juurde.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida võiksite oma lapse arstilt küsida, on järgmised:

• Mis tüüpi defekt on minu lapsel?
• Millised sümptomid võivad viidata seisundi halvenemisele?
• Millal nad vajavad operatsiooni?
• Kas mu laps vajab pärast operatsiooni ravimeid?
• Kas ma pean oma lapse tegevust piirama?

Märkus Clevelandi kliinikust

Kui kuulete, et teie vastsündinul on südameprobleemid, võib see esile tuua mitmesuguseid emotsioone. Kuid teie vastsündinu tervishoiuteenuse osutajad on valmis teid aitama ja soovivad teie lapsele parimat. Siit saate teada oma lapse seisundi konkreetsete üksikasjade kohta. Küsige oma lapse tervishoiuteenuse osutajatelt küsimusi, kui soovite, et nad midagi selgitaksid. Nüüd on aeg olla oma lapse tervise eestkõneleja.

Kokkuvõttes võib öelda, et atrioventrikulaarse kanali defekt (AVSD) on südamehaigus, millel on erinevaid tüüpe ja raskusastmeid. Selle haiguse prognoos sõltub suuresti defekti tüübist, selle raskusastmest ja kaasuvatest terviseprobleemidest. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi võivad parandada patsiendi elukvaliteeti ja pikendada eluiga. Siiski on oluline meeles pidada, et igal juhul on oluline individuaalne lähenemine, tuginedes patsiendi unikaalsetele vajadustele ja terviseseisundile. Täiendav teadus ja meditsiiniline areng võivad aidata parandada AVSD prognoosi tulevikus.