Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, ravi ja väljavaated

Budd-Chiari sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab maksa veene ja võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Selle seisundi põhjused võivad olla mitmekülgsed, sealhulgas tromboos, maksavähk ja teised maksa haigused. Sümptomid võivad hõlmata kõhuvalu, turset, iiveldust ja väsimust. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, et vältida maksa kahjustusi ja parandada väljavaateid. Ravi võib hõlmata ravimeid, protseduure ja mõnel juhul isegi maksa siirdamist. Budd-Chiari sündroomi mõistmine on oluline, et tagada õigeaegne diagnoosimine ja optimaalne ravi.

Budd-Chiari sündroomi ravimeetodid on mõeldud verehüüvete lahustamiseks ja maksa verevoolu parandamiseks. Ravi on tavaliselt ravimteraapia, minimaalselt invasiivsed protseduurid ja kirurgia.

Ülevaade

Mis on Budd-Chiari sündroom?

Budd-Chiari sündroom on seisund, mille korral maksa veenid (veenid, mis tühjendavad maksa) on ummistunud või kitsendatud trombiga (vererakkude mass). See ummistus põhjustab vere tagasivoolu maksa ja selle tulemusena kasvab maks suuremaks. Suuremaks võib kasvada ka põrn (kõhu ülemises vasakus servas asuv elund, mis aitab verd filtreerides infektsiooni vastu võidelda).

Budd-Chiari sündroom võib põhjustada ka muid haigusi, sealhulgas:

• Portaalhüpertensioon (suurenenud rõhk portaalveenis, mis kannab verd soolestikust maksa).
• Söögitoru veenilaiendid (söögitoru keerdunud veenid ehk “toidutoru”).
• Astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde).
• Tsirroos (maksa armistumine).
• Veenilaiendid (ebanormaalsed, paistes veresooned) kõhus ja/või pärasooles.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab Budd-Chiari sündroomi?

Budd-Chiari sündroomi võivad põhjustada seisundid ja olukorrad, mis põhjustavad teie vere hüübimist (moodustavad ummistuse). Need sisaldavad:

• Müeloproliferatiivsed haigused (need, mis mõjutavad verd ja luuüdi), sealhulgas polütsüteemia (organism toodab liiga palju punaseid vereliblesid) ja trombotsüteemia (keha toodab liiga palju trombotsüüte).
• Sirprakuline aneemia (verehaigus, mille puhul punased verelibled muudavad kuju ümarast sirbikujuliseks).
• Põletikuline soolehaigus (rühm häireid, mis põhjustavad seedetrakti ärritust ja turset).
• Rasedus.

Millised on Budd-Chiari sündroomi sümptomid?

Budd-Chiari sündroomi sümptomid on järgmised:

• Valu ülakõhus.
• Astsiit (liigsest vedelikust põhjustatud kõhu turse).
• Kollatõbi (nahk, silmavalged ja limaskestad muutuvad kollaseks).
• Suurenenud ja õrn maks.
• Verejooks söögitorus.
• Turse (turse) jalgades.
• Maksapuudulikkus.
• Maksa entsefalopaatia (maksahaigusest põhjustatud ajufunktsiooni langus).
• Oksendamine.
• Suurenenud põrn.
• Väsimus (äärmine väsimus).

Diagnoos ja testid

Kuidas Budd-Chiari sündroomi diagnoositakse?

Budd-Chiari sündroomi diagnoositakse füüsilise läbivaatuse ja teatud testidega. Teie arst küsib teilt teie sümptomite kohta ja otsib Budd-Chiari sümptomeid, nagu astsiit (kõhu turse). Teie arst korraldab ka vereanalüüsid, et kontrollida teie maksa toimimist ja teada saada, kas teil on suurem risk trombide tekkeks.

Pildikatsed määravad kindlaks, kas teie veenid on trombidega blokeeritud. Need testid hõlmavad järgmist:

• Ultraheli – protseduur, mis edastab kõrgsageduslikke helilaineid läbi kehakudede. Kajad salvestatakse ja muudetakse videoks või fotodeks keha sisestruktuuridest.
• Kompuutertomograafia (CT), mis kasutab röntgenikiirte ja arvutite abil keha ristlõike kujutisi.
• Magnetresonantstomograafia (MRI) on test, mis kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et saada kehast väga selgeid pilte.

Et näha, kas teil on olnud tsirroos (maksa armistumine), võib arst tellida maksa biopsia (rakkude või koe eemaldamine mikroskoobi all uurimiseks).

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse Budd-Chiari sündroomi?

Budd-Chiari sündroomi ravimeetodid on mõeldud verehüüvete lahustamiseks ja maksa verevoolu parandamiseks. Ravi on tavaliselt ravimteraapia, mittekirurgilised protseduurid ja kirurgia:

• Narkootikumide ravi: Teie arst määrab ravimid verehüüvete lahustamiseks. Lisaks on tulevaste trombide vältimiseks sageli ette nähtud verd vedeldav ravim varfariin (Coumadin®).
• Protseduurid: Budd-Chiari sündroomi ravis kasutatakse kahte mittekirurgilist protseduuri: transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt ja perkutaanne transluminaalne angioplastika:
  • Transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt (TIPS) on radioloogiline protseduur, mille käigus verevoolu ümbersuunamiseks asetatakse maksa keskele stent (torukujuline seade). Protseduuri ajal teeb radioloog nõelaga läbi maksa tunneli, mis ühendab värativeeni (veen, mis kannab verd seedeorganitest maksa) ühe maksaveeniga (kolm veeni, mis kannavad verd maksast. ). Sellesse tunnelisse asetatakse metallist stent (väike õõnes toru), et rada lahti hoida. TIPS-protseduur suunab ümber verevoolu maksas ja vähendab rõhku kõigis ebanormaalsetes veenides, sealhulgas soolestikus ja maksas.
  • Perkutaanse transluminaalse angioplastika protseduuris sisestab arst kateetri (õhuke õõnes toru, mille otsas on balloon) läbi naha ja veresoonde. Kateeter juhitakse piirkonda, kus tromb asub. Kui kateeter jõuab trombini, pumbatakse balloon veeni laiendamiseks täis. Veeni avatuna hoidmiseks võib kohale paigaldada stendi.
• Kirurgia: Kui teil on maksapuudulikkus (maks ei funktsioneeri enam piisavalt), on tavaline ravi maksa siirdamine.

Hooldus Clevelandi kliinikusDigestive CareLeppige kokku kohtumise reklaam

Väljavaade / prognoos

Milline on Budd-Chiari sündroomiga patsientide prognoos (väljavaade)?

Ilma ravita võivad täielikult ummistunud maksaveeniga inimesed kolme aasta jooksul maksapuudulikkusesse surra. Sel juhul paraneb ellujäämine maksasiirdamisega. Inimesed, kellel on osaliselt ummistunud veenid, võivad elada kauem, kuid eeldatav eluiga on igal inimesel erinev.

Kokkuvõttes võib öelda, et Budd-Chiari sündroom on haruldane haigus, mille põhjused võivad olla mitmed, sealhulgas vere hüübimishäired ja maksahaigused. Selle sümptomid võivad olla mitmekesised, sealhulgas kõhuvalu, iiveldus ja maksa suurenemine. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline selle haiguse kontrolli all hoidmiseks. Ravi võib hõlmata veresoonte laiendamist, maksa siirdamist või ravimite kasutamist verehüüvete vähendamiseks. Tulevikuväljavaated sõltuvad haiguse raskusastmest ja selle ravimeetoditest, kuid õige ravi korral on võimalik elukvaliteeti parandada.